白塞病的实验室诊断

白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。

常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。

2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。

视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

局限性、非对称性关节炎。

上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。

3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。

有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。

活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。

HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。

(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。

静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。

急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。

慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。

以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。

白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。

以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。

以20～40岁的男性较多见。

因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。

白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。

病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。

临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。

②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。

主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。

③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。

非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。

④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。

伴区域性淋巴结肿大。

⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。

还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。

⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。

疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。

本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。

病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。

1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。

我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。

目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。

该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。

起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。

很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。

这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。

该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。

[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。

感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。

洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

白塞病实验室诊断标准
白塞病的实验室诊断标准主要包括以下方面：
1. 必要条件：复发性口腔溃疡，即在一年内至少有3次口疮样或疱疹样溃疡。

2. 次要条件（满足其中任意两条及以上）：
复发性生殖器溃疡或瘢痕；
前、后葡萄膜炎，或者眼科医生查出的玻璃体细胞，或视网膜血管炎；
结节红斑、假毛囊炎、脓性丘疹或痤疮样结节（但要排除青春期或服用激素的情况）；
针刺试验阳性，由医生在24-48小时内判断。

综合评分≥4分时，可考虑诊断为白塞病。

请注意，以上诊断标准并非绝对，可能需要结合其他检查结果和临床表现进行综合判断。

如有相关症状和问题，建议及时就医并咨询专业医生的意见。

在2014年，国际白塞病国际诊断标准作出了较大的改变。

这标志着对流行病学、临床和实验室诊断的了解有了显著的提高。

此次更新的标准旨在更好地识别和诊断白塞病，帮助医生更准确、更快速地进行治疗。

一、白塞病的流行病学特征1.患病人群的特点根据2014年的国际白塞病国际诊断标准，白塞病的患者群体已经发生了显著的变化。

以前一直认为该病主要影响年轻人，但随着社会老龄化，老年人中的白塞病患者数量逐渐增加。

与以往不同，国际白塞病国际诊断标准还强调了该病在妇女和青少年中的发病率也在上升。

2.传播途径和风险因素除了患病人群的变化外，国际白塞病国际诊断标准还对这种疾病的传播途径和风险因素进行了重新评估。

除了性传播外，口腔性行为也被证实是一种传播白塞病的可能途径。

新的标准还指出，吸烟、酗酒和患有HIV等免疫缺陷疾病的人群更容易感染白塞病。

二、白塞病的临床表现与诊断标准1.临床表现国际白塞病国际诊断标准对白塞病的临床表现进行了重新归纳和整理。

临床上，该病主要表现为局部性的溃疡和全身性的症状，如全身不适、发热和淋巴结肿大。

特别是在青年女性患者中，对病情的观察和诊断可能是更为复杂的。

2.实验室诊断此次更新的标准还强调了实验室检测在白塞病诊断中的关键作用。

特别是对暗视野镜检查和核酸检测等高敏感性的实验室检测方法，这些方法对于快速和准确地诊断白塞病至关重要。

三、对2014年国际白塞病国际诊断标准的个人观点和理解2014年国际白塞病国际诊断标准在流行病学、临床和实验室诊断方面都做出了显著的改变，这些变化对于更好地识别、诊断和治疗白塞病具有重大意义。

作为医生，我也能够更好地理解和把握白塞病的诊断标准，为患者提供更精准的治疗方案。

总结和回顾性的内容也让我能够更全面、深刻和灵活地理解白塞病这一主题。

我相信对于未来临床工作中遇到的相关疑难病例，有这样一份详细且具有深度的资料，对我的工作将会起到积极的指导作用。

在此次的文章中，我多次提及了2014年国际白塞病国际诊断标准，以确保读者对这一主题有更全面的了解。

白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。

该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

疾病名称：白塞病白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。

中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。

该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。

本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。

3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。

4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。

白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。

白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。

本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。

一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。

2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。

3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。

4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。

二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。

口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。

三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。

患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。

四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。

这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。

五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。

例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。

白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。

通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。

也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。

白塞病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍白塞病症状，尤其是白塞病的早期症状，白塞病有什么表现？得了白塞病会怎样？以及白塞病有哪些并发病症，白塞病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*白塞病常见症状：关节疼痛、传导阻滞、痤疮样皮疹、肠麻痹*一、症状全身各系统均受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等，中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。

日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为：口腔溃疡100%，皮疹90%，外生殖器溃疡97%，眼部损害79%。

眼部损害男性多于女性，其发生率分别为90%及40%。

其他系统损害为中枢神经系统28%，消化系统20%，心血管系统15%，关节15%。

黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为：口腔溃疡99%，眼部病变43.2%，外生殖器病变73.6%，皮肤病变96.8%，神经系统26%，大血管8.7%，消化道8.4%，关节炎60.9%。

少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有高热等。

经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间1～2个月。

大多为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。

后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。

无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。

热型不定，少数病例可持续高热。

过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等，均可使不同部位的损害加重。

少数患者有家族史，无接触传染病例。

1.基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。

它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。

大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。

(1)复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration)：每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。