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白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
白塞病白塞病是以反复发作的口腔、生殖器溃疡和眼炎为主，多系统受累的炎性疾病，又称眼、口、生殖器三联综合征。
根据本病的临床表现，当与中医学”狐惑病”相似。
本病外因主要是感受淫邪毒气，内因主要是脏腑功能失调，尤以肝、脾、肾三脏功能失调为主。
病机主要是湿热毒邪蕴滞，湿热毒邪内蕴营分，外客于肌肤，或循经上蒸、下注，则发为本病。
【诊断】1口腔黏膜的再发性阿弗他性溃疡。
2 .皮肤症状可有结节性红斑、皮下血栓性静脉炎、皮肤针刺过敏反应或毛囊炎样瘗疮样皮疹。
3 .眼部症状有虹膜睫状体炎或视网膜脉络膜炎。
4.外阴部溃疡。
【治疗】一、辨证论治本病辨证主要是辨病之虚实，一般病程较短，局部肿痛明显，溃疡数目较多者，多为实；而病程较长，反复发作，肿痛不甚，溃疡数目不甚多，但难以愈合者，多属虚。
治疗当以清热除湿，泻火解毒为原则。
气郁化火者，佐以理气解郁；阴虚火旺者，滋阴降火；阴虚及阳，虚阳上扰者，又当温阳散火；病久不愈者,还应参入活血行瘀之品。
1 .肝脾湿热起病急，病程短，口腔黏膜及外阴溃疡，灼热疼痛，或下肢皮肤红斑结节，或伴有畏寒发热，心烦口干，胸闷纳呆，妇女带下黄稠，小漫短赤,舌苔黄腻，脉濡数或弦数。
治法：清热解毒，化湿和中。
方药举例：甘草泻心汤加减。
黄苓IOg,黄连5g,干姜3g,制半夏、党参各10g,生甘草5g,大枣5枚。
加减：若胸闷、纳呆，舌苔厚腻，加蕾香、佩兰各10g。
食少、便澹，加白术、茯苓各10g,赤小豆12go2 .气郁化火反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤出现结节红斑，胸胁胀满，眼红目赤，心烦口苦，小便黄赤，大便干结，舌质红，苔黄腻，脉弦数。
治法：清肝泻火，疏利气机。
方药举例：龙胆泻肝丸加减。
龙胆草5g,桅子、黄苓各IOg,川木通6g,车前子（包煎）10g,柴胡6g,当归10g,生地黄12g,生甘草5g。
加减：若胸胁胀闷明显，妇女乳房作胀，月经不调，加香附、枳壳各IOg0气滞血瘀，皮疹紫暗，舌暗脉涩，加桃仁、红花各10g。
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器
溃疡、眼部炎症为主要表现的全身性自身免疫性疾病。
目前，白塞病的诊断没有特异性的实验室检查或病理学改变，主要依靠临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下是国际白塞病研究会（International Study Group for
Behçet's Disease）制定的白塞病诊断标准：
1. 必备诊断标准：
- 口腔溃疡：复发性的口腔溃疡，至少三次发作，在一年内发
作至少三次。
- 溃疡性皮疹：具有特征性溃疡性皮疹，如包括青春痘样丘疹、结节，或表现为无明显溃疡的脓疱性皮疹。
- 运动器官溃疡：包括生殖器溃疡（附睾溃疡、阴道溃疡等）
或消化道溃疡（胃、十二指肠等）。
2. 至少两个参考诊断标准（具备一项组合）：
- 视网膜脉络膜炎：双眼视网膜脉络膜炎可确诊。
- 皮肤病变：包括接触性红斑、结构化皮疹等。
- 阳性皮肤针刺试验：经验性诊断方法，用来检测皮肤过敏反应。
- Selçuk标准：特指下面这些疾病特征：头颈部静脉炎、消化
道溃疡、肺脏病变和神经系统病变。
以上诊断标准适用于16岁以上的患者，并排除其他疾病导致
的相似症状。
白塞病的确诊需要综合分析患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。
病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。
发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。
一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。
二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。
1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。
多数患者以此为本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本必备症状。
1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。
约75～80%的患者有此症状。
1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。
通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。
单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
白塞氏综合症诊断标准
白塞氏综合症是一种罕见的慢性复发性疾病，其诊断标准是由美国国立卫生研究院制定的。
根据该标准，以下是白塞氏综合症的诊断标准：
1. 口腔溃疡：患者必须有两次或以上口腔溃疡发作，每次溃疡持续1至2周。
溃疡通常为圆形或椭圆形，边缘清晰，底部红色或黄色，直径通常在3-30毫米之间。
2. 结膜炎：患者必须有两次或以上结膜炎发作，每次持续1至2周。
结膜炎表现为眼红、痒、刺痛和异物感。
3. 生殖器溃疡：患者必须有一次或以上的生殖器溃疡，溃疡通常类似于口腔溃疡。
4. 皮肤损害：患者必须有以下两种或以上的皮肤损害：结节，皮下深层固定性；红色斑疹；脂溢性皮炎；黄褐色色素沉着。
5. 结节性病变：患者必须具有通过组织检查证实的不合并其他疾病的结节性病变。
6. 排除其他疾病：患者的临床表现不适合其他疾病的诊断。
排除其他类似表现的疾病是确诊白塞氏综合症的重要一步。
请注意，这只是白塞氏综合症的常见诊断标准，医生还将考虑病史、体格检查和其他实验室检查结果来进行诊断。
因此，如
果你怀疑自己患有白塞氏综合症，最好咨询专业医生进行确切诊断。
白塞病的诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病（BD）又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。
是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。
好发年龄维16—40岁。
男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
2 临床表现本病全身各系统均可受累。
有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。
2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。
溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约1-2周后自行消退而不留瘢痕。
复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。
2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡基本相似，但出现次数少。
溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
有患者可因溃疡深而致大出血。
2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。
表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。
最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。
2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达80-98%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
同一患者可有一种以上的皮损。
特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。
2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。
中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。
周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。
神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。
2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为10-50%。
从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。
严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。
2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可受累，约10-20患者合并大中血管炎，是致残致死的主要原因。
动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现。
静脉系统受累较动脉系统多见。
25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
大量咯血可致死亡。
2.9 其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。
人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强制性关节炎相似表现。
肾脏、心脏损害较少见。
附睾炎发生率不高但教具特异性。
妊娠可致多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
3 诊断要点3.1 临床表现：病程中有医生及患者观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。
3.2 实验室检查：无特异性的实验室检查异常。
活动期可有红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性。
HLA-B5阳性率较高，与眼、消化道病变相关。
3.3 针刺反应试验：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48小时后局部出现直径＞2mm的毛囊炎性小红点或疱疹样改变为阳性。
此试验特征性较高且与疾病活动相关，阳性率约60-78%。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
3.4 特殊检查：神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞总数轻度升高。
急性期磁共振（MRI）的检查敏感性高达96.5%可以在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期MRI检查时应与多发性硬化相鉴别。
胃肠钡餐造影及内窥镜、血管造影、彩色多普勒检查有助于诊断病变部位及范围。
肺X线片可表现为单侧或双侧大小不一的弥漫性渗出或结节状阴影，肺梗死时可表现为肺门周围密度增高的模糊影。
高分辨率CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
3.5 诊断标准：本病诊断主要根据临床症状，应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。
目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准，见表1.表1 白塞病国际诊断（分类）标准临床表现定义反复口腔溃疡由医生观察到或患者述说有阿弗他溃疡。
1年内反复发作至少3次。
加以下任何2项反复外阴溃疡由医生观察到或患者述说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕。
眼病变前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
皮肤病变由医生观察到或患者述说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。
针刺试验阳性试验后24-48小时由医生看结果。
¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯有反复口腔溃疡并有其他4项中的2项以上者，可诊断为本病。
上述表现需排除其它疾病。
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足上述标准，国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。
3.6 鉴别诊断：本病以某一系统症状为突出变现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为突出表现者，应注意与类风湿性管炎、赖特（Reiter）综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节性红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹、热带口疮（Sprue）、SLE、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累者应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相鉴别；神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎应与附睾结核相鉴别。
4 治疗原则及方案本病目前尚无公认的有效根治方法。
多种药物均可能有效，但停药后易复发。
治疗的目的在于控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。
治疗方案依据临床表现不同而采取不同的方案。
4.1 一般治疗急性活动期应卧床休息。
发作间歇期应注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进食刺激性食物，伴感染者可行相应性治疗。
4.2 局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏，眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结膜、角膜炎可用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。
4.3 全身药物治疗4.3.1 非甾体抗炎药（NSAIDs）具有消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节痛有一定疗效。
多种NSAIDs可供选择（见类风湿关节炎治疗）。
4.3.2 秋水仙碱可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，每日2-3次。
应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
4.3.3 沙利度胺用于治疗口腔溃疡、生殖器溃疡及皮肤病变。
剂量为25-50mg/次，每日3次。
妊娠妇女禁用，可导致胎儿畸形（详见强直性脊柱炎），另外有引起神经轴索变性的不良反应。
4.3.4氨苯砜具有抑菌及免疫抑制的作用，抑制中性粒细胞趋化。
用于治疗口腔溃疡、生殖器溃疡、假性毛囊炎、结节红斑。
常用剂量100mg/d。
不良反应有血红蛋白降低、肝损害、消化道反应等。
4.3.5 糖皮质激素根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，突然停用易导致病情复发。
严重患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉大剂量甲波尼松龙冲击，100mg/d,3-5d为1个疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。
长期使用糖皮质激素有不良反应。
4.3.6 免疫抑制剂重要脏器损害时应选用此类药，常与糖皮质激素联用。
此类药物不良反应较大，用药期间应注意严密监测。
4.3.6.1 硫唑嘌呤（AZA）：是白塞病多系统病变的主要用药，剂量为2-2.5mg·kg-1·d-1，口服。
可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓，改善疾病的预后。
停药后容易复发。
可与其他免疫抑制剂联用，但不宜与干扰素-α联用，以免骨髓抑制。
应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
4.3.6.2 甲氨蝶呤（MTX）每周7.5-15mg,口服或静脉注射。
用于治疗神经系统病变和皮肤黏膜损害，可长期小剂量服用。
不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。
4.3.6.3 环磷酰胺（CYC）在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时与波尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.5-1.0g/m2体表面积，每3-4周1次货0.6g/次，每2周1次）。
使用时嘱咐患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外有消化道反应及白细胞减少等。
4.3.6.4 环孢素A（CsA）对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。
剂量为每日3-5mg/kg。
因神经毒性可导致中枢神经系统病变，一般不用于白塞病合并中枢神经系统损害的患者。
应用时注意监测血压，肾功能损害是其主要不良反应。
4.3.6.5 柳氮磺吡啶（SSZ）剂量3-4g/d，分3-4次口服，可用于肠白塞病或关节炎患者，应注意药物的不良反应。
