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白塞综合征诊断与治疗PPT

白塞综合征诊断与治疗PPT

Part Four
治疗方法
药物治疗
非甾体抗炎药： 如阿司匹林、布 洛芬等，用于缓 解疼痛和炎症
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于抑 制免疫反应
生物制剂：如英 夫利昔单抗、阿 达木单抗等，用 于抑制炎症反应
糖皮质激素：如 泼尼松、地塞米 松等，用于缓解 炎症和疼痛
免疫治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫反应，减轻炎症反 应
手术风险：包括 出血、感染、神 经损伤等
术后护理：包括 抗感染、止痛、 营养支持等
其他治疗方法
药物治疗：使用 抗炎药、免疫抑 制剂等药物进行 治疗
物理治疗：使ห้องสมุดไป่ตู้ 热敷、按摩等物 理方法进行治疗
心理治疗：进行 心理疏导，减轻 患者的心理压力
生活方式调整： 调整饮食、作息 等生活习惯，提 高免疫力
Part Five
生活照顾：协助 患者进行日常生 活活动，如饮食、 洗漱、穿衣等
陪伴与鼓励：陪 伴患者进行治疗 和康复，鼓励患 者积极面对疾病， 增强信心
THANKS
汇报人：
发病原因
遗传因素：白塞综合征具有一 定的遗传倾向
感染因素：病毒、细菌等感染 可能导致白塞综合征
免疫因素：自身免疫反应可能 导致白塞综合征
环境因素：生活环境、生活习 惯等因素也可能导致白塞综合 征
流行病学特点
发病率：白塞综合 征的发病率约为 1/100000
性别差异：男性发 病率略高于女性
年龄分布：多发于 青少年和青壮年
地域分布：全球范 围内均有发病，但 亚洲地区发病率较 高
Part Three
诊断方法
临床诊断标准
眼部病变：出现虹膜炎、结 膜炎等眼部病变

白塞病临床表现及治疗ppt课件

白塞病临床表现及治疗ppt课件

葡萄膜炎(色素膜炎)
前房积脓
皮肤病变
• 发生率：80％～98％。 • 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有 1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺2448小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓 疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解 期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。
其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状
• 关节炎/关节痛 • 皮下栓塞性静脉炎 • 深静脉栓塞 ：血栓性静脉炎
•
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）
• 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 • 消化道溃疡 • 中枢神经系统病变 • 肺血管炎症和浆膜炎 • 家族史
鉴别诊断
• 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合症、强直性 脊柱炎等。 • 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、寻 常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等。 • 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。 • 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、 脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病。 • 附睾炎：附睾结核。
脑白塞病
消化道损害
• 发生率10~50%。 • 从口腔到肛门的全消化道均可受累， 溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。 • 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便， 严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出 血等并发症而死亡。
肠白塞病
血管损害
• 本病的基础病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10~20%患者合并大中血管炎， 是致死致残的主要原因。 • 动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉 弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。 • 静脉：较动脉多见，25%左右患者发生表 浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血 栓形成，造成狭窄与栓塞。

(医学课件)白塞病护理查房PPT幻灯片

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3.糖皮质激素的局部应用
（二）内脏血管炎和眼炎的治疗---糖皮质激 素和免疫抑制治疗，如CTX,MTX,环孢素等
（三）手术---有动脉瘤者应结合临床可考虑
切除。
16
护理措施
1.心理:放松心情,保持心情愉快,树立战胜疾病的信 心.
2.饮食:以清淡为宜,少量多餐,花样多变,给高热量,高 蛋白和高维生素易消化无渣流质饮食,少量辛辣刺激 性食物.
9其他:生活规律,劳逸结合,注意保暖,防止受凉受潮, 感染,定时复诊,加强锻炼,提高机体免疫力.
20
护理诊断
3.潜在 并发
症
2.焦虑
1.疼痛
4.知识 缺乏
5.性生 活形态
改变
21
1.疼痛（与口腔、外阴溃疡有关）
1.用NRS评分动态评估患者疼痛程度 2.使用促进溃疡愈合的药物 3.保持局部清洁，如使用漱口液，PP粉坐浴等 4.增强身体抵抗力，加强营养 5.心情保持开朗，做好心理护理 6.必要时遵医嘱使用止痛药物。 . 7.饮食上要进食清淡易消化的食物，避免辛辣刺
19
7.关节损害者:合并关节痛或关节炎患者,应卧床休 息,将患肢抬高,采取舒适体位,以减轻疼痛,病情稳 定,疼痛减轻后可适当增加活动.
8.中枢神经系统受累者:注意遵医嘱进行有效治疗, 防止跌倒损害.应保持肢体于功能位,并定时按摩. 防止痉挛畸形,当病变累及脊髓时,可出现尿失禁或 尿潴留,尿失禁时需保持会阴部清洁干燥.
激。
22
2.焦虑(与疾病反复发作，夫妻生 活受影响有关）
1.注意保护受损的粘膜，正确使用药物治疗， 减少痛苦；
2.加强心理护理，关心体贴患者，耐心倾听患 者的诉说；给予患者关于疾病相应的分析与 解释，缓解其焦虑情绪；

白塞病的诊治进展ppt课件

白塞病的诊治进展ppt课件
• 研究结果显示中国汉族患者中，miR-146a 基因rs2910164 多态性与 BD 之间存在密切关联；而 携带 CC 基因型的患者，其 miR-146a 及某些促炎细胞因子表达水平出
• Hughes T, Coit P, Adler A, et al. Identification of multipleindependent susceptibility loci in the HLA region in Behcet'sdisease. Nature Genetics, 2013, 45(3): 319-324.Gul A. Genetics of Behcet's disease: Lessons learned fromgenomewide association studies. Current Opinion inRheumatology, 2014, 26(1): 56-63.
• Zhou Q, Hou S, Liang L, et al. MicroRNA-146a and Ets-1 genepolymorphisms in ocular Behcet's disease and Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 2014,73(1): 170-176.
Prof. Dr. Hulusi Behçet
Turkish dermatologist 1889-1948
白塞病在全球范围内的特殊地域性分布 （“丝绸之路病”）
中国北方患病率：不低于14/10万
白塞病的诊治进展
在 HLA 位点中对 8572 个变异进行了基因分型，并在涉及 2 个不同种族的 2 个独立的白塞病队列 中，对 24,834 个变异进行了归因分析和 meta 分析。应用基因分型所得的 SNPs 来推断 HLA-A、 HLA-B、HLA-C、HLA-DQA1、HLA-DQB1 及 HLA-DRB1 中的经典 HLA等位基因。研究结果显 示，HLA-B*51 与白塞病之间存在稳定的关联，而位于 HLA-B 基因与 MICA 基因之间的一个基 因变异可解释此关联（rs116799036: 比值比 (OR) =

白塞氏病学习PPT

白塞氏病学习PPT
症状：面部皮肤发红、胸前区红色 斑点，长期声音沙哑。自诉发病早 期曾经出现手背部白色斑点状。
• 3-28 白蛋白34.7 • 药物治疗：入院至术前一天口服粗
泼尼松片5mg/QD，沙利度胺胶囊QN。
症状体征
• 常见症状：口腔溃疡、生殖器溃疡、皮 疹、眼睛红肿、眼睛疼痛、畏光、视力 下降、视物不清、关节疼痛、关节肿胀、 腹部有包块、体重下降、消瘦、饮食不 振、头疼、头晕、恶心、呕吐、手脚感 觉麻木
其他
•
本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫
调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活
性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，
而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤
坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展
中可能也有一定作用
检查方法
• 实验室检查 • 1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大
于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性 增强，阳性率约40%。 • 2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是 在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内 眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有 一定价值。 • 3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时，血沉明显加快。中性 粒细胞比值亦显著增高。 • 4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出 性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充 血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞 浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤 维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外 • 5.有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面 (6号染色体短臂)检查。

白塞病医学课件

白塞病医学课件
白塞病的研究进展
病因学研究进展
遗传因素
白塞病具有家族聚集性， 研究发现与HLA-B51基因 、PVR基因等遗传因素相 关。
感染因素
部分患者发病前有感染史 ，如口腔溃疡与链球菌感 染有关，肠道感染也可能 触发白塞病。
免疫异常
白塞病患者体内免疫系统 异常激活，产生多种自身 抗体，导致血管炎和组织 损伤。
白塞病医学课件
汇报人： 202X-01-06
目录
• 白塞病概述 • 白塞病的分类与治疗 • 白塞病的预防与护理 • 白塞病的研究进展 • 白塞病的病例分享
01
白塞病概述
定义与特点
定义
白塞病是一种全身性免疫系统疾 病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼炎及皮肤损害为临床特征。
特点
白塞病具有反复发作、病程长、 病情轻重不一制研究进展
血管内皮损伤
免疫复合物沉积
白塞病患者体内免疫细胞攻击血管内 皮细胞，导致血管炎症和内皮损伤。
免疫复合物在血管和组织中沉积，引 起局部炎症和组织损伤。
细胞因子网络失衡
白塞病患者体内细胞因子网络失衡， 如IL-1、IL-6、TNF-α等促炎因子过 度表达。
治疗研究进展
药物治疗
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗 白塞病的主要药物，同时也有一 些新型药物如生物制剂等在临床
饮食调理
选择清淡易消化的食物 ，避免刺激性食物和饮
料。
心理支持与康复指导
心理支持
白塞病患者常常面临较大的心理 压力，需要给予心理支持和关爱
。
康复指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复计划，包括适当的锻炼、理 疗等。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动，与家 人和朋友保持联系，增强社会支持 系统。

白塞氏病ppt课件

白塞氏病ppt课件

Brain MRI. Apparent diffusion coefficient (ADC) and T2 images showed altered signal in the left basal ganglia extending to the left thalamus, midbrain and pons with the lesion causing mild fullness of the ipsilateral lateral ventricle due to compression of the left foramen of Monro
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入 约0.5 cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48h后局 部出现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹 样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活 动性相关，阳性率约60-78％。静脉穿刺或皮 肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
International Team for the Revision of the International Criteria for Behc¸et’s Disease (ITR-ICBD), Davatchi F, Assaad-Khalil Set al (2013) The international criteria for Behc¸et’s disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol.
Brain MRI shows lesions in the pons extending to bilateral middle cerebellar peduncles, which are hypointense on T1weighted imaging (A), hyperintense on T2-weighted imaging (B), with heterogeneous contrast enhancement (C).

白塞病PPT演示课件

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免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。

白塞病医学课件

白塞病医学课件
白塞病的科研进展和展望
当前研究领域和热点
遗传因素研究
白塞病的发病与遗传背景有一定关联，当前研究正深入探索相关 基因变异及其与疾病发生的关系。
免疫反应机制
研究白塞病发病过程中的免疫紊乱、自身免疫反应和炎症机制，以 寻找潜在的治疗靶点。
临床表现和诊断标准
进一步明确白塞病的临床表现和诊断标准，提高诊断准确性和疾病 认知。
流行病学特征
01
02
03
地域分布
白塞病在全球各地均有发 生，但地中海地区、中东 以及亚洲等地区的发病率 较高。
年龄和性别
任何年龄均可发病，但以 20-40岁的青壮年多见， 男性发病率略高于女性。
遗传因素
白塞病具有一定的家族聚 集性，遗传因素在白塞病 的发病中起重要作用。
病理生理学机制
• 血管炎：白塞病的基本病理改变为血管炎，表现为血管壁全层的炎症细 胞浸润，导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
• 免疫反应：研究表明，白塞病患者存在免疫功能紊乱，包括T细胞、B细 胞及多种细胞因子的异常活化，导致炎症反应持续放大。
• 遗传因素：白塞病与HLA-B51等基因密切相关，携带这些基因的人群更 易患病。
• 总结：白塞病是一种慢性、复发性的多系统血管炎性疾病，具有地域性 、年龄和性别差异以及遗传倾向。其病理生理学机制涉及血管炎、免疫 反应和遗传因素等多个方面。通过对白塞病的深入了解，有助于临床医 生更准确地诊断和治疗该病。
02
白塞病的临床表现和诊断
主要症状
口腔溃疡
白塞病的最常见症状，表现为 口腔内反复发作的疼痛性溃疡 ，可出现在唇、舌、颊等部位
。
生殖器溃疡
类似于口腔溃疡，但出现在生 殖器部位，如阴茎、阴道等。

白塞病诊断和治疗ppt课件

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主要为溃疡性病变；在疾病发作 时表现为吞咽困难和疼痛，上腹 部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、 便血、腹泻、便秘等。
（八）心血管损害 可累及各种动脉和静脉，基本病 变是血管炎，静脉受累较动脉多 见，小血管多于大血管。
动脉病变主要为动脉内膜炎，可 引起管腔狭窄、闭塞，导致缺血 和动脉瘤形成。中等以上的大动 脉及其分支均可受累，如主动脉 及分支、颈总动脉、锁骨下动脉、 肱、尺、桡动脉等，可出现无脉 或缺血性症状甚至组织坏死、溃 疡、动脉瘤等。
5、针刺试验阳性：以无菌20号或 更小的针头、斜行刺入皮内，经 24-48小时后由医师看结果判定。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项 中2项以上者，即可诊断本病。
鉴别诊断：
对出现粘膜、皮肤、眼症状的疾 病，如赖特综合征、SLE、干燥 综合征、韦格纳肉芽肿进行鉴别。
六、治疗
治疗原则 皮肤粘膜及关节病变发生率高， 但危害不重，以缓解症状、减轻 痛苦为主 积极治疗眼部病变、防止失明， 故除局部用药外，多主张用激素 及免疫抑制剂
病变呈进行性发展，可只限于一 个部位，也可几个部位同时发病， 或在不同时期累及不同部位，可 呈局限性，也可为弥漫性，所以 临床表现多种多样而又无典型性， 主要表现为复杂的神经和精神症 状。
主要症状有头痛、头晕、意识障 碍、精神异常、癫痫、失语、痴 呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、 颅神经及周围神经损害。 根据临床表现可分为：脑膜脑炎 型、脑干型、器质性精神病症状 型、良性颅压升高型及脊髓损害 型等。
“红晕现象”：结节损害中央微 高起，周围有较宽的红晕、愈向 外周红色愈淡，称红晕现象。具 有特征性，有辅助诊断价值。
2、毛囊炎样损害 部位：头、面、胸背、下肢及阴 部皮肤。 特点：有较大的浸润性硬结样基 底、中央呈丘疹或小结节状高起， 其顶端为较小的脓点，周围有较 宽的红晕，具有特征性，小脓点 细菌培养阴性，抗菌素治疗无效。 故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价 值。

白塞病诊治-PPT课件

白塞病诊治-PPT课件

关节损害
• 25%~60%的患者有关节症状。表现为 相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主 要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳 性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性 脊柱炎相似表现。
神经系统损害
• 发病率约为5%~50%。常于病 后数月至数年出现，少数（5%） 可为首发症状。临床表现依受累部 位不同而各异。中枢神经系统受累 较多见，可有头痛、头晕， Horner综合征、假性球麻痹、呼 吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性 脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、 不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无 力，感觉障碍、意识障碍、精神异 常等。周围神经受累较少见，表现 为四肢麻木无力，周围型感觉障碍 等。
临床表现
• • • • • • 口腔溃疡 生殖器溃疡 眼炎 皮肤病变 关节损害 神经系统损害，消化道损害，血管损害， 肺部损害，其他（如肾脏损害）。
口腔溃疡
• 几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡 （Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数 患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的 任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁 桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或 黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一， 底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕， 约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深 大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊 断本病的最基本必备症状。
血管损害
• 本病的基本病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10%~20%患者合并大中血管 炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被 累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管 壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或 产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头 晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分 支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统 受累较动脉系统多见。

(推荐课件)白塞氏病PPT幻灯片

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26
27
28
29
皮下结节
30
皮肤打针后第一天 皮肤打针后第二天
31
四、诊断标准与分型：
诊断标准：
按国际Behcet病研究组制定标准（1990年）
⑴复发性口腔溃疡（1年内至少发生3次） ⑵下列4项出现2项则可诊断：
①复发性生殖器官溃疡或生殖器官疤痕 ②眼部损害 ③皮肤损害 ④皮肤过敏反应阳性
36
七、治疗:
△药物：
糖皮质激素： 适用于急性期，不宜长期应用，
常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用
苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱
37
硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506 免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治
38
△激光治疗 △血浆置换法 △并发症的治疗
治疗方案的选择应根据病情及患者对药物 的反应而定
43
44
45
32
分型：按日本Behcet病研究委员会制定分型法
△完全型： 疾病过程中4种主要表现都出现
△不完全型： ①疾病过程中出现3种主要表现或两种主要
和两种次要表现 ②疾病过程中有典型的眼部损害，如反复
发作的前房积脓，或典型的视网膜血管炎，再加 另一种主要改变，如口腔溃疡或两种次要改变
33
△可疑型： 曾出现某一主症，但不具备不完全型
膝关节最为常见 其次为踝 、肘、腕关节
9
血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见
神经系统损害 消化系统损害 肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常
10
11
瞳孔区纤维样渗出
12
眼底出血
13
14
15
16
FFA
17

白塞病讲课PPT课件

白塞病讲课PPT课件

白塞病的临床表现
口腔溃疡：反复 发作，疼痛明显
生殖器溃疡：疼 痛明显，影响性
生活
眼部病变：视力 下降，视物模糊
皮肤病变：红斑、 结节、溃疡等
消化道病变：腹 痛、腹泻、便血
等
神经系统病变： 头痛、头晕、癫
痫等
白塞病的诊断标准
反复口腔溃疡
反复生殖器溃疡
眼部病变：虹膜炎、葡 萄膜炎等
皮肤病变：结节性红斑、 痤疮样皮疹等
白塞病患者免疫系统功能紊乱
白塞病患者免疫系统对自身组织产 生攻击
白塞病患者免疫系统对自身细胞产 生攻击
白塞病的治疗方法
章节副标题
药物治疗
生物制剂：用于重症患者
免疫抑制剂：用于慢性期和 重症患者
糖皮质激素：用于急性期和 重症患者
抗病毒药物：用于病毒感染 引起的白塞病
抗凝血药物：用于血栓形成 或血管炎患者
章节副标题
白塞病的定义
白塞病是一种慢性、全身性、血管炎性疾病 主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等 可能引发神经系统、消化系统、皮肤等多系统损害 病因尚不明确，可能与遗传、环境、感染等因素有关
白塞病的发病机制
免疫系统异常：白塞病患者免疫系统异常，导致自身免疫反应过度 血管炎：白塞病患者血管炎，导致血管壁损伤和炎症 遗传因素：白塞病具有一定的遗传倾向，家族中有白塞病患者发病风险更高 环境因素：某些环境因素可能诱发白塞病，如感染、药物等
避免辛辣、刺激性食 物，保持饮食清淡
避免吸烟、饮酒等不 良生活习惯
定期进行身体检查， 及时发现并治疗疾病
护理方法
保持口腔卫生， 定期刷牙，使
用漱口水
避免辛辣、刺 激性食物，多
吃蔬菜水果
保持良好的生 活习惯，避免 熬夜、过度劳
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6
2、BD的次要临床表现发生率
次要症状 (%)
• 关节受累 • 神经白塞 • 胃肠受累 • 血管受累
• 肺部疾患 • 心脏受累
Iran Japan China Korea Germany
33
57
30
38
53
9
11
6.5
4.6
11
7
15.5 9
7.3
12
8.9 8.9 7.71.8ຫໍສະໝຸດ 130.3 N/A 2.2
.
20
白塞病的诊断标准
• BD 属血管免疫炎症疾病，但因其独特的临床表 现而有别于其他血管炎.
• BD的诊断很大程度基于临床表现. 目前有15个诊 断/分类标准
• 最新最常用的是2006年International Criteria for Behcet's Disease (ICBD).
.
21
白塞病国际分类诊断标准
.
22
鉴别诊断
• 以关节症状为主要表现者，应与RA、RS、AS相鉴 别；
• 皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、 寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性 红斑狼疮相鉴别；
5
2、BD的主要临床表现发生率
主要症状 (%)
• 口腔溃疡 • 生殖器溃疡 • 假性毛囊炎 • 结节红斑 • 眼部疾患
Iran Japan China Korea Germany
97 98
98
99
98
65 73
76
83 64
57 N/A 31
N/A 62
22 N/A
38
N/A 42
55 69
35
51 53
性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 5. 针刺试验阳性：24～48小时由医生看结果。
• 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其 他疾病。
有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉 栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎 和家族史。
.
8
临床表现-口腔溃疡
• 复发性、疼痛性口腔溃疡（阿弗他溃疡）。 • 多数患者以此症为首发症状。 • 溃疡可以发生在口腔的任何部位。 • 复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
.
9
临床表现---生殖器溃疡
• 约75%患者出现生殖器溃疡。 • 发作次数较口腔溃疡少； • 受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴
病毒感染
3
病理
• 病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生，但以小血管和静脉为主
4
1、BD的年龄和性别构成
国家
• Iran • Japan • China • Korea • Germany
男：女 1.19 0.98 1.34 0.63 1.4-1
发病年龄 26.2 35.7 33.8 29 26
茎等处。
.
10
临床表现----关节损害
• 相对轻微的局限性、非对称性、非侵蚀性关节炎 • 主要累及膝关节和其他大关节
.
11
白塞眼病
• 发生率：约50%，双眼均可累及。 • 色素膜炎：最常见和最严重的眼部病变。
– 前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，伴或不伴前房积脓； – 后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。
1. 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次或以上。由医生观察到或患者诉说有 阿弗他溃疡。
2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。 3. 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或
由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹
.
17
实验室检查
• 本病无特异性实验室异常。 • 活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高； • 部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。 • HLA-B51阳性率57%-88%，在我国约37.5%，与眼、
消化道病变相关。
.
18
针刺反应（Pathergy test）
• 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm 沿纵向稍作捻转后退出；
N/A
3.6
0.5 N/A 4
N/A 3.2
7
2008-2011年我科46例BD临床表现的总结
症状
口腔 溃疡
外阴 溃疡
关节 炎
针刺 反应
眼病
肠道 病变
血栓
附睾炎
听力 受损
神经 系统
例数 38 22 20 13 10 6 6
2
10
百分比 82.61 47.83 43.48 28.26 21.7 2.76 13.0 4.3 2.1 0
.
12
临床表现----皮肤病变
• 表现多种多样，有结节性红斑、痤疮样皮疹、多 形红斑、环形红斑等。
• 有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微 小创伤（针刺）后的炎症反应。
.
13
血管损害---血管白塞病
• 致死致残的主要原因
• 静脉受累多见。25%左右发生血栓性静脉炎及静脉 血栓，下腔静脉及下肢静脉受累较多
• 24-48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点 或脓疱疹样改变为阳性。
• 此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率 约60％-78％。
• 静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等 价值。
.
19
白塞病治诊断现状的评估
• 认识提高，诊断提早。 • 诊断主要依靠临床。 • 目前无特异性诊断试验。
• 中枢神经受累多见，可有头痛、头晕、假性球麻痹、 癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、偏瘫、失语、截 瘫、意识障碍、精神异常等
• 周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力、周围 型感觉障碍等
• 多数患者预后不佳
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16
临床表现—其它
• 附睾炎发生率约为4%-10%，较具特异性
• 急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛， 1-2周可缓解，易复发
白塞病的介绍
• 张仲景（西汉时代
狐惑病）
• 希波克拉底（古希腊
关于症状的描述）
• 好发于中东、地中海、远东地区，故称丝绸之路病
• 1937年，土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet
描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征
称之为贝赫切特病或白塞病
1
白塞病的发病机制
2
白塞病的发病机制
• 新的基因标记：HLA-B51，TNF启动子，MIC • T 、B 细胞的功能： Th1占优势的细胞免疫反应 • 感染因素 ：链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、EB
• 动脉系统受累时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管 壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉 瘤
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14
消化道损害--肠白塞病
• 从口腔到肛门的全消化道均可受累
• 炎性包块或溃疡形成
• 临床表现：上腹饱胀、吞咽困难、中下腹胀满、 隐痛、阵发性绞痛、黑便、便秘，严重者溃疡 穿孔
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15
神经系统损害---神经白塞病