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门静脉海绵样变门静脉海绵样变门静脉海绵样变是指门静脉栓塞后在栓塞的门静脉周围及管腔内出现大量侧枝血管和再通的现象。
可以仅仅发生于肝门部门静脉，也可以广泛影响到门静脉的一级或二级分支。
发病机理一般认为，门静脉海绵样变是门静脉血栓形成的继发改变。
门静脉海绵样变是门静脉血栓的再通、同时伴有胆管周围静脉扩张的结果。
门静脉海绵样变早在急性门静脉血栓形成6 - 20天后就可发生。
一般更多发生在没有基础肝脏疾病的患者身上，常常会导致门脉高压。
而在肝硬化病人身上，门静脉海绵样变罕见，原因在于肝硬化时门静脉流动减缓，可以防止门静脉血栓形成时的侧枝的开放。
门静脉海绵样变的病因门静脉海绵样变是儿童或年轻人肝外门静脉高压一个重要的原因。
新生儿脐部感染和脱水是发病的可能原因。
与成人门静脉海绵样变的发生相关疾病包括骨髓增生性疾病、高血凝状态、胰腺炎、化脓性门静脉炎和白塞综合症。
大约30%的门静脉海绵样变没有找到发病原因，称为原发性门静脉海绵样变。
超声检查门静脉海绵样变很容易通过超声诊断。
二维和彩色多普勒图像显示正常的无回声门脉管腔消失，取而代之的是门静脉走形区蜂窝状的结构，蜂窝状结构内的无回声没为低速的门脉血流信号。
不同的病例累及的范围不同，有的仅仅累及肝门处门静脉，有的病例科一广泛累及肝内遗迹和二级分支。
同时还可能看到肝动脉扩张、胆囊静脉曲张、肝内侧枝血管形成等等继发征象。
图1-到图4 为一44岁的男性患者。
图1 门静脉主干及右肝静脉呈蜂窝状改变。
图2 门静脉左支的一级及二级分支均呈蜂窝状改变图3 蜂窝内的无回声结构为低速的门脉血流图4 门静脉海绵样变的血流细微改变图5和图6 为一20岁的男性患者，显示门静脉海绵样变后肝门出肝动脉代偿性扩张。
图5 门静脉主干海绵样变。
图6 门静脉海绵样变，显示肝门处肝动脉扩张。
图7到图9 为一38岁女性患者，显示门静脉海绵样变后伴有胆囊静脉的曲张及肝内侧枝血管形成。
图7 门静脉海绵样变，胆囊窝处呈蜂窝状改变，为胆囊静脉的曲张。
门静脉海绵样变的病因治疗与预防门静脉海绵样变(CTPV)，是指肝门或肝内门静脉分支的慢性部分或完全阻塞，导致门静脉血流受阻，导致门静脉压力升高。
为了减少门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞。
根据病因，门静脉海绵样变可分为原发性和继发性。
儿童病因：1.门静脉先天畸形发生在静脉导管闭塞后-为了取代闭塞的门静脉，肝静脉之间的静脉丛异常增生。
2.门静脉海绵样变本身就是一种门静脉血管瘤。
3、门静脉血栓形成、新生儿败血症、脐部感染、腹部感染、炎症性疾病累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样本多为继发性，其特点是门静脉炎、肝周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞增多）、肿瘤侵入、胰腺炎等原正常门静脉系统管腔结构，导致门静脉血流阻塞、血瘀或血流增加、压力增加。
为了减轻压力，在门静脉周围建立侧支循环。
门静脉增宽呈现实质性变化，门静脉周围有小而弯曲的血管。
无门静脉高压时，原发性CTPV(门静脉海绵样变)患者无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发性疾病的表现。
门静脉高压形成后，主要表现为门静脉高压和继发性食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压胃病，患者可反复呕吐血和沥青粪便，伴有轻至中度脾大、脾功能亢进，因此肝功能好，腹水、黄疸、肝脑病少，偶尔海绵变性侧支血管会压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变（CTPV）检查项目及内容分为以下三点：1.腹部B超：正常门静脉结构消失，取而代之的是不规则的弯曲血管阴影或蜂窝状血流，血流方向不规律；血管壁增厚，回声增强，血管血栓形成，Ueno根据彩色多普勒显像表现CTPV分为3型：Ⅰ门静脉的正常结构不清楚，只显示门静脉区域呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅰ门静脉的主干可以显示，但内部被栓塞填塞，侧支静脉可以在其周围看到；Ⅰ类型表现为门静脉附近有肿块回声，门静脉受压形成侧支静脉，Ⅰ、Ⅰ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT：血流方向不规律，可见血管内血栓形成。
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（cavernous transformationof portal vein，PVCT）是由于门静脉主干及其分支阻塞或者狭窄，血流受阻，导致门静脉压力增高，在门静脉周围形成大量的侧支循环和旁路，引起肝前型门静脉高压。
病理门静脉海绵样变性可分为肝内型和肝外型。
门静脉海绵样变性以发生在门静脉主干为常见，约95.2%，而门静脉分支中左支发生海绵样变性的较右支多，这是因为门静脉左支比右支粗大平直，门静脉矢状部和横部呈90°夹角，血流速度减慢或产生涡流，容易形成栓塞。
临床表现原因不同，其临床表现也不同。
主要表现：可出现上腹部胀满、疼痛不适，反复上消化道出血、呕血、黑便，失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。
超声表现声像图表现：二维超声图像均显示为肝门区结构紊乱,形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区,这是门静脉海绵样变性特有的声图像表现。
在结构紊乱呈蜂窝状液性暗区的肝门部仔细辨认可见内腔狭窄、壁增厚回声增强的门脉管道；癌栓、血栓完全充填成实性回声的扩张门静脉周围呈海绵样变性的网格状无回声。
彩色多普勒表现：彩色多普勒血流显像所见：门脉狭窄者于门脉内探及少许连续性彩色血流通过,其周围蜂窝状液性暗区呈红、蓝相间的不连续彩色血流信号；门脉完全闭锁或癌栓充填的门脉内则无彩色血流，而仅在门脉周围显示网状红、蓝相间的彩色血流信号。
脉冲多普勒表现：门静脉海绵样变性区域于蜂窝状或迂曲的管状暗区内均可探及门脉样连续状低速血流频谱。
来源：叮当医学超声。
患者，男，21岁，既往体健，常规查体发现门脉系统病变，查肝功无异常图1
图2 图3
图4 （图 5
图7
图片分析：门静脉主干正常形态消失，代以多条管状血管结构，呈杂乱的网络样回声。
彩色血流显示：病变区见丰富的静脉血流信号。
诊断：门静脉海绵样变性。
病因：肝门静脉主干和分支均缺乏静脉瓣，易发生阻塞。
阻塞后血流受阻，肝门静脉周围的侧支和旁路形成，使门静脉代偿性再通，肝门静脉正常结构消失，变狭窄.增厚，故呈团状强回声，内有不规则相通的管状无回声。
其内见红蓝相间的彩色血流，呈扭曲状，为低速平直的静脉频谱。
鉴别诊断：肝Ca，肝Ca彩色血流不呈扭曲状，内见动脉频谱。
门静脉海绵样变:
原因:据文献报道,继发性门脉海绵变形致病因素多为门脉癌栓、血栓,其次为门脉周围纤维组织炎,脾切除术后及各种凝血疾病,消化系统感染疾病及外界压迫。
儿童门静脉海绵样变性主要是由于肝门部及其分支部
门静脉管腔的缺失!狭窄或闭锁所致"病因可能与下列因素有关:先天畸形,患儿同时合并其他先天畸形,如心血管!肾脏!胃肠道及卵巢等[1];新生儿脐部感染引起脐静脉炎,累及门静脉系统,导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成门静脉的血管瘤"门静脉海绵样变性分为原发及继发两种,后者多发生在门静脉急性栓塞后,而前者是由于门静脉主干和它的属支先天性发育异常所致.
临床表现:
儿童起病急,常以食管胃底静脉曲张,上消化道出血常为首发症状"因其侧支循环
建立不完善,出血量大80%以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血,此外还有脾肿大!脾功能亢进,黄疸(继发于出血!感染!交通静脉压迫胆总管!肝细胞缺血性损伤等)!小肠静脉血栓形成!肺栓塞等"肝脏无肿大及病变,其形态及组织学检查一般是正常的,肝功能良好"但因肝血流灌注不足,肝体积可较正常为小,肝功能也可有不同程度的异常.
继发性门静脉海绵样变常有原发病表现和门静脉高压等表现.
本例超声表现为:肝门区蜂窝状无回声,且内可见红蓝相间的血流通过,脾大,符合门静脉海绵样变表现.
具体原因需排除血液疾病(脾大表现)后,才考虑为先天异常.
支持楼上战友们的观点：原发性门静脉海绵样变性并门静脉高压形成。
原发性门静脉海绵样变性是指门静脉结构先天性发育异常，门脉管腔缺失、狭窄或闭锁，取而代之的是肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生的血管网。
诊断依据：
一.临床：年轻（21岁），无症状（常规查体发现，肝功无异常）。
二.超声表现：
1.门静脉主干及各级分支失去正常管径结构，被大量呈蜂窝状、蚓团状红蓝相间的血流信号代替。
2.脾大，脾门部脾静脉及肠系膜上静脉增宽，属门静脉高压的表现。
3.除了右叶小囊肿外，肝脏实质没有异常改变。
本例累及门静脉主干及各级分支，病变范围如此之广，比较少见。
鉴别：
继发性门静脉海绵样变性。
继发性门静脉海绵样变性由门静脉栓塞所致（占5 4%），其中57%为癌栓。
本例患者较年轻，没有原发病灶，并且累及范围如此之广，故不考虑。
