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儿童门静脉海绵样变性1例分析门静脉海绵样变性是一种肝外性门静脉高压症，儿童罕见，临床表现不典型，可出现消化道出血、肝脾大等，需提高警惕，依靠医学影像学检查可提高该病的诊断率。
标签：门静脉；海绵样变性门静脉海绵样变性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一种非肝病性门静脉高压症，指门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，门静脉压力增高，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是机体为保护肝脏正常血流量灌注的一种代偿性病变[2]，临床较为少见，占门静脉高压症的3.5%[3]，儿童更是罕见。
本文现就我院新发现的1例此病病例进行报道并进行相关文献复习，以提高对该病的认识。
1病例资料患儿，女，10岁，山东籍。
因“呕血2次，面色苍黄1周，发热1d”于2013年12月7日入院。
患儿于8 d前无明显诱因出现呕血两次，第1次为鲜血，伴有血块，量多，约100 mL，第2次为咖啡色样液体，无鲜血，量少，约20 mL，当天排一次黑便，无鲜血便、血尿，无发热，饮食同前，无特殊用药史。
1周前发现患儿面色苍黄，无发热，无头晕、头痛，无乏力、四肢疼痛，无咳喘，无腹痛、腹泻，无抽搐，到当地医院住院治疗1周（具体诊疗不详），患儿未再呕血，1 d前患儿出现发热，体温最高38.2℃，给予用药（具体不详）退热，体温退至正常，当晚12时患儿出现左侧鼻衄，在当地应用油纱条填塞止血，为行进一步诊治收入院。
入院查体：体温37.1℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压110/70 mmHg，体重32 kg。
神志清楚，精神疲倦，面色苍黄；全身皮肤黏膜无黄染及出血点；颈部可扪及数个大小约0.5 cm×0.5 cm淋巴结，质软，活动可；颈无抵抗，呼吸平稳，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐；蛙状腹，腹壁静脉无显露，触韧，移动性浊音（±），腹围63.5 cm，肝肋下未扪及，剑下3cm，质硬边锐，脾肋下约7 cm，质硬边锐，均无触痛，肠鸣音弱；四肢肌力肌张力可，双下肢无水肿，皮肤无大理石花纹，双足暖，CRT 2 s。
门静脉海绵样变的超声诊断，图文详解，轻松掌握
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（CTPV）是由于门静脉主干和（或）分支部分或完全阻塞后引起门静脉高压，门静脉周围侧支循环代偿性建立而形成的疾病。
根据其致病原因，可以将其分为原发性门静脉海绵样变和继发性门静脉海绵样变。
原发性门静脉海绵样变时由于门静脉先天性发育畸形或出生后脐静脉与导管闭锁过程中累及门静脉，使门静脉管腔狭窄甚至闭塞所致，常见于儿童；
继发性门静脉海绵样变常见于成年人，任何导致门静脉闭塞或狭窄的疾病均有可能引起门静脉海绵样变，最常见的是门静脉内血栓、癌栓所引起的门静脉狭窄或闭塞。
门静脉海绵样变的患者可无明显临床症状，当合并门静脉高压时，可出现脾大、腹水、消化道出血等症状。
门静脉海绵样变的超声表现：
原发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉主干正常形态消失，门静脉闭塞呈条索状强回声，门静脉主干周围探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。
继发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉扩张，扩张的门静脉内探及实性低回声，门静脉局部狭窄或闭塞，在病变门静脉旁探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。
门静脉海绵样变的高场MRI诊断背景门静脉海绵样变（Portal vein cavernous transformation，PVCT）是门静脉阻塞后的一种代偿性改变，其特点是门静脉及其分支呈现海绵状扩张，称为门静脉海绵样变。
PVCT主要由于门静脉梗阻引起，如肝硬化、门静脉血栓、门静脉炎和门静脉癌栓等。
PVCT的临床表现不具有特异性，常见症状包括腹胀、腹痛、呕吐、腹泻、消瘦等。
对于PVCT的准确诊断，对治疗方案的选择具有重要意义。
传统影像学检查传统影像学检查方法包括B超、CT和MRI。
其中，MRI是一种非常可靠的检查方法，可以观察PVCT的组织结构、血流动力学和脾脏、肝脏等器官的变化。
传统MRI使用1.5T磁场强度，但其空间分辨率较低，不足以显示PVCT的微小结构和动力学变化。
因此，需要更高的磁场强度来获得更高的空间分辨率。
高场MRI技术高场MRI是一种新兴的MRI技术，主要指磁场强度大于3T的MRI。
高场MRI可以提供更高的空间分辨率和对比度，使得PVCT的微小结构和动力学变化可以更清晰地呈现。
同时，高场MRI也具有更好的磁共振谱拟合能力，可用于评估PVCT的代谢状态和组织异常。
高场MRI在PVCT诊断中的应用高场MRI已经被广泛应用于PVCT的诊断中，可以提供更准确的诊断和更精确的治疗方案。
高场MRI可以显示PVCT的微小结构和动力学变化，包括门静脉干和其分支的扩张、血流速度和流向的改变等。
此外，高场MRI还可以评估PVCT的代谢状态和组织异常，如肝脏和脾脏的变化以及肿瘤的早期诊断。
结论门静脉海绵样变是一种较为常见的门静脉病变，传统影像学检查方法难以准确显示其微小结构和动力学变化。
高场MRI技术可以提供更高的空间分辨率和对比度，使得PVCT的微小结构和动力学变化可以更加清晰地呈现。
因此，高场MRI已经成为PVCT诊断中不可或缺的技术之一，对于治疗的选择有着十分重要的意义。
门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】疾病简介门静脉海绵样变(cavernous traformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
疾病病因一、发病原因门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。
儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。
目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。
炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。
门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。
已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。
谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。
其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。
然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。
二、发病机制本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。
CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。
