肝门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变的病因治疗与预防门静脉海绵样变(CTPV)，是指肝门或肝内门静脉分支的慢性部分或完全阻塞，导致门静脉血流受阻，导致门静脉压力升高。

为了减少门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞。

根据病因，门静脉海绵样变可分为原发性和继发性。

儿童病因：1.门静脉先天畸形发生在静脉导管闭塞后-为了取代闭塞的门静脉，肝静脉之间的静脉丛异常增生。

2.门静脉海绵样变本身就是一种门静脉血管瘤。

3、门静脉血栓形成、新生儿败血症、脐部感染、腹部感染、炎症性疾病累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人门静脉海绵样本多为继发性，其特点是门静脉炎、肝周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞增多）、肿瘤侵入、胰腺炎等原正常门静脉系统管腔结构，导致门静脉血流阻塞、血瘀或血流增加、压力增加。

为了减轻压力，在门静脉周围建立侧支循环。

门静脉增宽呈现实质性变化，门静脉周围有小而弯曲的血管。

无门静脉高压时，原发性CTPV(门静脉海绵样变)患者无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发性疾病的表现。

门静脉高压形成后，主要表现为门静脉高压和继发性食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压胃病，患者可反复呕吐血和沥青粪便，伴有轻至中度脾大、脾功能亢进，因此肝功能好，腹水、黄疸、肝脑病少，偶尔海绵变性侧支血管会压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。

门静脉海绵样变（CTPV）检查项目及内容分为以下三点：1.腹部B超：正常门静脉结构消失，取而代之的是不规则的弯曲血管阴影或蜂窝状血流，血流方向不规律；血管壁增厚，回声增强，血管血栓形成，Ueno根据彩色多普勒显像表现CTPV分为3型：Ⅰ门静脉的正常结构不清楚，只显示门静脉区域呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅰ门静脉的主干可以显示，但内部被栓塞填塞，侧支静脉可以在其周围看到；Ⅰ类型表现为门静脉附近有肿块回声，门静脉受压形成侧支静脉，Ⅰ、Ⅰ型属继发性CTPV表现。

2.腹部CT：血流方向不规律，可见血管内血栓形成。

门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（cavernous transformationof portal vein，PVCT）是由于门静脉主干及其分支阻塞或者狭窄，血流受阻，导致门静脉压力增高，在门静脉周围形成大量的侧支循环和旁路，引起肝前型门静脉高压。

病理门静脉海绵样变性可分为肝内型和肝外型。

门静脉海绵样变性以发生在门静脉主干为常见，约95.2%，而门静脉分支中左支发生海绵样变性的较右支多，这是因为门静脉左支比右支粗大平直，门静脉矢状部和横部呈90°夹角，血流速度减慢或产生涡流，容易形成栓塞。

临床表现原因不同，其临床表现也不同。

主要表现：可出现上腹部胀满、疼痛不适，反复上消化道出血、呕血、黑便，失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。

超声表现声像图表现：二维超声图像均显示为肝门区结构紊乱,形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区,这是门静脉海绵样变性特有的声图像表现。

在结构紊乱呈蜂窝状液性暗区的肝门部仔细辨认可见内腔狭窄、壁增厚回声增强的门脉管道；癌栓、血栓完全充填成实性回声的扩张门静脉周围呈海绵样变性的网格状无回声。

彩色多普勒表现：彩色多普勒血流显像所见：门脉狭窄者于门脉内探及少许连续性彩色血流通过,其周围蜂窝状液性暗区呈红、蓝相间的不连续彩色血流信号；门脉完全闭锁或癌栓充填的门脉内则无彩色血流，而仅在门脉周围显示网状红、蓝相间的彩色血流信号。

脉冲多普勒表现：门静脉海绵样变性区域于蜂窝状或迂曲的管状暗区内均可探及门脉样连续状低速血流频谱。

来源：叮当医学超声。

“门静脉海绵样变”的诊断要点与特别提醒~~~
门静脉（PV）海绵样变并非一独立疾病，而是肝硬化、肝癌、肝门部胆管癌、胰腺炎及胰腺癌等导致PV狭窄或闭塞、继发局部多发侧支血管扩张迂曲，状如海绵。

这种侧支形成的时间从阻塞后1周至12个月不等。

临床表现主要与原发疾病有关，也可因胃底及食管静脉曲张出血而就诊。

【诊断要点】
1.PV主干或左右支明显狭窄或闭塞，肝门区、胆囊床多发迂曲走行的侧支血管，增强扫描明显强化（图1）。

2.可继发肝血流灌注异常，增强扫描早期肝实质灌注不均匀、延迟扫描密度趋向均匀。

【特别提醒】
主要需与PV发育不良鉴别，后者无原发疾病征象。

图1门静脉（PV）海绵样变
男，36岁。

肝细胞癌PV癌栓继发PV海绵样变。

冠状 MIP图。

PV主干明显狭窄，其周围多发迂曲增粗血管影（白色燕尾箭头）。

门静脉海绵样变定义门静脉海绵样变呀，这可是个有点复杂但又很有趣的东西呢。

咱们先来说说它到底是个啥吧。

门静脉海绵样变呢，简单来讲就是门静脉这一块出了些特殊的状况。

门静脉就像是身体里的一条重要通道，正常情况下它好好地履行着自己的职责，负责把一些从肠道吸收来的营养物质之类的运送到肝脏去。

但是一旦发生海绵样变呢，这个门静脉周围就会出现一堆像海绵一样的血管组织。

这些血管组织可不是凭空冒出来的，它们是身体在门静脉出现问题的时候一种自我保护或者说是一种特殊的代偿反应。

那为啥会出现这种情况呢？这里面原因可不少呢。

有些时候呀，可能是因为门静脉先天就有一些小毛病，比如说它的结构可能在胚胎发育的时候就没发育好，就像盖房子的时候基础没打好一样。

还有些时候呢，是因为后天的一些因素，比如说门静脉里长了血栓。

这血栓就像一个调皮的小捣蛋鬼，把门静脉堵住了。

身体发现这个通道堵住了，就开始想办法呀，然后就慢慢长出那些像海绵一样的血管组织来，想要绕过这个堵住的地方，重新建立起把血液送到肝脏的通路。

这种门静脉海绵样变会给身体带来不少影响哦。

一方面呢，那些新生的血管虽然是为了代偿，但它们可不像原来的门静脉那么好用。

它们可能没办法把足够的血液顺利地送到肝脏，这样肝脏就可能得不到足够的营养物质和氧气，时间长了肝脏的功能就可能会受到影响。

另一方面呢，这些杂乱无章的血管组织在身体里，就像一群不按规矩排队的小朋友，可能会引起一些其他的问题，比如说会导致肚子痛。

这肚子痛可不是小事情呢，疼起来的时候可难受了，会让人吃不下饭，也没心思做别的事情。

那医生怎么去发现这个门静脉海绵样变呢？这就需要一些检查手段啦。

比如说超声检查，就像给身体内部做一个小扫描一样，可以看到门静脉周围那些奇怪的血管组织。

还有CT检查和磁共振成像（MRI），这两个检查就更厉害啦，可以把身体内部的情况看得更清楚，就像有一双透视眼一样。

医生看到这些检查结果，就像侦探发现了线索一样，然后就能判断出是不是门静脉海绵样变啦。

门静脉海绵样变的CT和MRI表现展开全文门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。

本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。

目前病因不完全清楚，随着DSA血管造影、彩色US、MRI 及CT等技术的广泛应用，近年来报道日渐增多。

流行病学：Balfour等在1869年首先描述了门静脉海绵样变，Klemperer根据尸检和病理学检查提出门静脉海绵样变是一种先天性血管畸形，而且临床罕见。

Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门静脉后，成功复制了门静脉海绵样变的动物模型。

Triger通过血管造影和病理检查发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环。

Gaetano等将门静脉血栓形成后的局部的侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。

由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵变性”。

以后人们逐渐认识到门静脉海绵样变是多起源的病变，先天性因素占50%～60%。

病因：门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。

目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。

炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人CTPV多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。