肝门静脉海绵样变性.共28页文档

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门静脉海绵样变

尽管详尽的病史采集及完善的检查，仍有
50%～60%CTPV 无明显原因。
临床表现：
上消化道出血，脾肿大、脾功能亢进。
CTPV的CT表现 CT平扫表现为肝门区、胆囊周围及胃左静脉、食管胃底静脉走行区域多发结节状、条状软组织密度影。增强扫描门静脉期及平衡期见上述软组织密度影明显强化, 且与静脉血管同步强化, 明确显示为海绵状血管瘤样的大量侧支循环血管。 3D- CTA（MIP、VR、MPR）可立体而直观地显示迂曲扩张的血管及其增强扫描动脉期正常肝脏边缘区域
局部出现片状强化, 中心区域强化不明显, 门静脉期正常肝脏呈均匀等密度。
胆系改变表现为胆囊、胆管壁增厚或（和）胆管狭窄
伴远端扩张。形成 “假性胆管癌征”。
患者男性 30岁临床考虑为胰腺肿瘤肝脏多发转移
患者女 68岁肝癌介入术后
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变
( cavernoustransformation of the portalvein，CTPV) 是指门静脉栓塞、狭窄或闭塞后，在继发肝外门静脉高压和肝脏缺血的情况下，在门静脉阻塞部位及其周围形成门-门侧支血管网的现象，因侧支血管大体标本切面呈海绵样外观，故称之为CTPV。
CTPV的病因
(1)原发性CTPV 为非肝病性因素所致，主要是由肝静脉系统发
育畸形或出生后脐静脉感染所致。
原发性CTPV
多见于儿童，肝脏本身病变轻微。
继发性CTPV
主要由门静脉系统栓塞发展而来,
恶性肿瘤( 如肝癌、胃癌) 、肝脏病变、凝血功能异常等均可导致门静脉系统栓塞进而发展为CTPV。
患者男 35岁肝硬化、脾大
患者女 50 临床诊断：溃疡性结肠炎颜面、下肢水肿2年，腹痛20天。

门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（cavernous transformationof portal vein，PVCT）是由于门静脉主干及其分支阻塞或者狭窄，血流受阻，导致门静脉压力增高，在门静脉周围形成大量的侧支循环和旁路，引起肝前型门静脉高压。

病理门静脉海绵样变性可分为肝内型和肝外型。

门静脉海绵样变性以发生在门静脉主干为常见，约95.2%，而门静脉分支中左支发生海绵样变性的较右支多，这是因为门静脉左支比右支粗大平直，门静脉矢状部和横部呈90°夹角，血流速度减慢或产生涡流，容易形成栓塞。

临床表现原因不同，其临床表现也不同。

主要表现：可出现上腹部胀满、疼痛不适，反复上消化道出血、呕血、黑便，失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。

超声表现声像图表现：二维超声图像均显示为肝门区结构紊乱,形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区,这是门静脉海绵样变性特有的声图像表现。

在结构紊乱呈蜂窝状液性暗区的肝门部仔细辨认可见内腔狭窄、壁增厚回声增强的门脉管道；癌栓、血栓完全充填成实性回声的扩张门静脉周围呈海绵样变性的网格状无回声。

彩色多普勒表现：彩色多普勒血流显像所见：门脉狭窄者于门脉内探及少许连续性彩色血流通过,其周围蜂窝状液性暗区呈红、蓝相间的不连续彩色血流信号；门脉完全闭锁或癌栓充填的门脉内则无彩色血流，而仅在门脉周围显示网状红、蓝相间的彩色血流信号。

脉冲多普勒表现：门静脉海绵样变性区域于蜂窝状或迂曲的管状暗区内均可探及门脉样连续状低速血流频谱。

来源：叮当医学超声。

门静脉海绵样变课件

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门静脉海绵样变的分型（1）
Ⅰ型：门静脉海绵样变，无症状，无脾脏增大 Ⅱ型：海绵样变局限于门静脉，伴有Banti综合症
Ⅲ型：波及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉 Ⅳ型：波及整个门脉系统
脐门感炎其静静染症他脉脉因的先素感天染发
育畸形
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门静脉海绵样变的临床分型
• 原发性：多见于未成年人，主要是门静脉先天发育异常和门静脉血管瘤所致。
• 继发性：成年人多见，是由于各种肿瘤侵犯、腹部炎症、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、肝硬化、血液系统疾病、各种腹部手术导致门静脉部分或全部栓塞，血管内压力增高，侧支循环建立，门静脉再通的一种病变。
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门静脉海绵样变的Байду номын сангаас床表现
（一）消化道出血
是门静脉海绵样变的最常见症状，临床上常见的是食管胃底静脉曲张破裂出血。呕血多为首发症状，患者可反复、多量的呕血，常伴有黑便，出血量大时出现失血性体克。
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门静脉海绵样变讲课PPT课件

病例选择：选择具有代表性的门静脉海绵样变病例病史采集：详细了解患者病史、症状、体征等信息影像学检查：通过影像学检查确定病变范围和程度
诊断与鉴别诊断：根据病史、影像学检查等信息进行综合诊断，并与其他疾病进行鉴别
早期诊断：对于门静脉海绵样变，早期诊断和干预是关键，可以避免病情恶化。
治疗方法：根据患者的具体情况，选择合适的治疗方法，如药物治疗、手术治疗等。
药物治疗需要长期坚持，定期进行肝功能、血常规等检查，监测病情变化，及时调整治疗方案。
药物治疗过程中，患者需要注意药物的副作用和不良反应，如有不适及时就医。
定义：通过导管等器械对门静脉海绵样变进行栓塞、扩张等操作，以达到治疗目的。
适应症：门静脉海绵样变引起的门静脉高压、食管胃底静脉曲张出血等。
门静脉海绵样变患者血管造影检查可观察门静脉血流情况
血管造影检查是诊断门静脉海绵样变的重要手段之一血管造影检查可用于评估门静脉海绵样变患者的病情和制定治疗方案
药物治疗是门静脉海绵样变的主要治疗方法之一，通过药物软化肝脏质地、降低门静脉压力、改善肝功能等作用，缓解病情。
药物治疗包括口服药物和静脉注射药物两种方式，根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。
定期检查：定期进行肝功能、血常规等检查，以便及时发现异常。健康饮食：保持低脂、低糖、高蛋白的饮食习惯，避免过度饮酒和吸烟。避免损伤：避免肝穿刺等有创性检查和手术，以免引起门静脉海绵样变。药物治疗：在医生指导下使用药物，如抗生素、抗炎药等，以缓解症状和预防并发症。
定期检查：定期进行肝功能、超声等检查，以便早期发现门静脉海绵样变。饮食调整：遵循低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则，避免过度饮酒和吸烟。运动与休息：适当运动，避免过度劳累，保证充足的休息时间，增强身体免疫力。心理支持：关注心理健康，保持乐观积极的心态，减轻焦虑和抑郁情绪。

门静脉海绵样变

心理护理
门静脉海绵样变患者常常存在焦虑、抑郁等心理问题，医护人员应关注患者的心理状态，给予适当的心理支持和辅导。
康复锻炼
适当的康复锻炼有助于改善门静脉海绵样变患者的身体状况，提高生活质量。患者可根据自身情况选择合适的锻炼方式，如散步、太极拳等。
05
门静脉海绵样变的预防与预后
预防措施
控制基础疾病
门静脉海绵样变对消化系统的影响
01
02
03
消化吸收障碍
门静脉海绵样变会导致肝脏合成白蛋白减少，进而影响消化系统的正常吸收功能。
胃肠道出血
门静脉高压可能导致食管胃底静脉曲张，进而引起胃肠道出血。
腹水
门静脉高压导致腹腔内液体潴留，形成腹水。
门静脉海绵样变对其他器官的影响
心脑血管疾病
门静脉海绵样变可能导致心脑血管疾病的发生率增加，如高血压、冠心病等。
通过超声、CT等检查评估门静脉血流动力学变化，预测并发症发生风险。
并发症发生情况
观察患者是否出现食管胃底静脉曲张、腹水、肝性脑病等并发症，评估疾病严重程度和预后。
患者教育与管理
饮食指导
指导患者合理饮食，避免过度摄入盐、脂肪等，减轻肝脏负担。
药物治疗
根据病情需要，给予适当的药物治疗，如利尿剂、降门脉压药物等。
鉴别诊断
肝内胆管结石
与门静脉海绵样变在影像学上容易混淆，需要通过临床症状和实验室检查进行鉴别。
肝炎、肝硬化
肝炎、肝硬化等肝脏疾病也可能导致门静脉高压，需要与门静脉海绵样变进行鉴别。
04
门静脉海绵样变的治疗与护理
药物治疗
抗炎药
用于缓解门静脉海绵样变引起的炎症反应，减轻疼痛和肿胀等症状。常用的抗炎药包括非甾体类

门静脉海绵样变

• 图3肠系膜静脉回流血管与门脉系统形成广泛的侧支循坏(白箭头)。 • 图4增强扫描横断面肠壁内多个高密度结节影。肠壁明显水肿(白箭头)
邓小飞,汪志杰,高勇.门静脉海绵样变性的MSCT表现;Shanghai Medical Imaging,2007,Vol.16,No.3
• 肝左叶肝癌示不均匀强化，形态欠规则。a）CT平扫示门静脉增粗（白箭），其周围见多发点状及簇状软组织密度影（黑箭）；b）门静脉期显示门静脉主干增粗，内可见条状充盈缺损（白箭），周围见多发簇状血管强化影，提示扩张的胆管周围静脉丛（黑箭）；c）门静脉期显示充盈缺损的门静脉主干（白箭）及纡曲扩张的胆囊静脉（黑箭）
脾大
图1肝门区增强后明显增多的迂曲血管丛(白箭头)。肝脏S6呈高密度影, 肝S5呈片状低密度影。图2此为长达25年肝硬化患者发生CTPV重建的 MIP冠状成像,门静脉主干低密度充盈缺损,即门静脉主干血栓形成(白箭头)。
邓小飞,汪志杰,高勇.门静脉海绵样变性的MSCT表现;Shanghai Medical Imaging,2007,Vol.16,No.3
同时，为维持肝脏的血液供应，减轻门静脉高压，在闭塞的门静脉周围逐渐形成多条伸入肝内的侧支静脉，侧支血管可来源于与淋巴管、胆道、血管伴行的小静脉及新生的静脉血管，这些血管跨过阻塞的门静脉，将远侧血液引入肝内门静脉分支，在肝门和肝十二指肠韧带内形成侧支血管网。这主要是机体为保证肝脏供血而形成的代偿性病变
3种理论：①门静脉先天异常；②门静脉血管瘤； ③门静脉栓塞的结果目前多认为原发性CTPV由先天性畸形所致，主要由于肝门及分支结构先天性发育异常，或出生后脐静脉和导管闭锁过程累及门静脉主干和它的分支，使门脉管腔缺失、狭窄甚至闭锁原发性CTPV以儿童多见

门静脉海绵样变定义

门静脉海绵样变定义门静脉海绵样变呀，这可是个有点复杂但又很有趣的东西呢。

咱们先来说说它到底是个啥吧。

门静脉海绵样变呢，简单来讲就是门静脉这一块出了些特殊的状况。

门静脉就像是身体里的一条重要通道，正常情况下它好好地履行着自己的职责，负责把一些从肠道吸收来的营养物质之类的运送到肝脏去。

但是一旦发生海绵样变呢，这个门静脉周围就会出现一堆像海绵一样的血管组织。

这些血管组织可不是凭空冒出来的，它们是身体在门静脉出现问题的时候一种自我保护或者说是一种特殊的代偿反应。

那为啥会出现这种情况呢？这里面原因可不少呢。

有些时候呀，可能是因为门静脉先天就有一些小毛病，比如说它的结构可能在胚胎发育的时候就没发育好，就像盖房子的时候基础没打好一样。

还有些时候呢，是因为后天的一些因素，比如说门静脉里长了血栓。

这血栓就像一个调皮的小捣蛋鬼，把门静脉堵住了。

身体发现这个通道堵住了，就开始想办法呀，然后就慢慢长出那些像海绵一样的血管组织来，想要绕过这个堵住的地方，重新建立起把血液送到肝脏的通路。

这种门静脉海绵样变会给身体带来不少影响哦。

一方面呢，那些新生的血管虽然是为了代偿，但它们可不像原来的门静脉那么好用。

它们可能没办法把足够的血液顺利地送到肝脏，这样肝脏就可能得不到足够的营养物质和氧气，时间长了肝脏的功能就可能会受到影响。

另一方面呢，这些杂乱无章的血管组织在身体里，就像一群不按规矩排队的小朋友，可能会引起一些其他的问题，比如说会导致肚子痛。

这肚子痛可不是小事情呢，疼起来的时候可难受了，会让人吃不下饭，也没心思做别的事情。

那医生怎么去发现这个门静脉海绵样变呢？这就需要一些检查手段啦。

比如说超声检查，就像给身体内部做一个小扫描一样，可以看到门静脉周围那些奇怪的血管组织。

还有CT检查和磁共振成像（MRI），这两个检查就更厉害啦，可以把身体内部的情况看得更清楚，就像有一双透视眼一样。

医生看到这些检查结果，就像侦探发现了线索一样，然后就能判断出是不是门静脉海绵样变啦。

门静脉海绵样变性了解门静脉海绵样变性的症状和诊断

影像学检查
超声检查：观察门静脉血流情况，判断是否存在海绵样变性 CT检查：观察门静脉及其周围组织的结构，判断是否存在海绵样变性 MRI检查：观察门静脉及其周围组织的结构，判断是否存在海绵样变性血管造影：观察门静脉及其周围组织的血管结构，判断是否存在海绵样变性
病理学检查
病理切片检查：观察门静脉海绵样变性的病理变化免疫组化检查：检测门静脉海绵样变性的免疫标志物电子显微镜检查：观察门静脉海绵样变性的微观结构基因检测：检测门静脉海绵样变性的基因突变和表达异常
门静脉海绵样变性的症状和诊断
,
汇报人：
目录
01
添加目录项标题
02
门静脉海绵样变性的症状
03
门静脉海绵样变性的诊断
02
门静脉海绵样变性的症状
门静脉高压症状
腹胀、腹痛、恶心、呕吐肝脾肿大、黄疸腹水、胸水、下肢水肿消化道出血、肝性脑病肝肾综合征、肝肺综合征
肝功能不全症状
肝功能不全：肝脏功能受损，导致肝脏无法正常代谢和合成蛋白质、脂肪、糖类等
物质
肝硬化：肝脏纤维化，导致肝脏体积缩小，质地变硬，功能下降
Hale Waihona Puke 肝性脑病：肝脏功能受损，导致大脑功能障碍，出现意识模糊、
行为异常等症状
肝肾综合征：肝脏功能受损，导致肾脏功能下降，出现尿量减
少、水肿等症状
肝肺综合征：肝脏功能受损，导致肺部功能下降，出现呼吸困
难、咳嗽等症状
其他症状
腹痛、腹胀、恶心、呕吐
食欲不振、体重下降
疲劳、乏力、头晕
皮肤、眼睛、口腔等部位出现黄疸
肝功能异常，如转氨酶升高、胆红素升高等
03
门静脉海绵样变性的诊断

门静脉海绵样变性

食管狭窄、胸腔积液及门静脉栓塞。
局限性:
1、硬化剂外漏造成局部组织坏死, 形成食管狭窄, 严重时可穿孔形成瘘 2、硬化剂可造成其他脏器静脉( 包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等) 的血栓形成 , 使患者丧失分流手术的条件 3、硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效, 而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效
门静脉海绵样变性治疗进展
报告：崔晓海导师：吕毅
一、分型二、病因三、表现四、诊断五、治疗六、结论
门静脉海绵样变性：

门静脉海绵样变性( CT PV) 是指门静脉主干和( 或) 它的分支完全或部分阻塞后, 其周围形成大量侧支或阻塞后的再通, 是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变, 可引起肝外型门静脉高压症, 约占门静脉高压的3. 5%。由于这些血管在大体标本侧面呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变性”。
六、结论
（一）、手术最好是采用脾切除加之断流+ 分流。除脾切除+ 贲门周围血管离断外，分流手术则应根据医院和患者的具体情况来选择成熟的分流术式，如：肠�� 腔、脾�� 肾、间置搭桥分流术等。（二）、对于CTPV 患儿, 除了首选脾-腔分流术，也可采用脾-肾分流术，但应注意静脉吻合口的选择。（三）、对病变波及整个门静脉系统的严重CTPV 者, 行食管胃底血管断流及脾切除，以缓解急性上消化道出血和贫血症状是比较恰当的。虽有报道肝移植用于治疗CTPV，但术后并发症较多，应慎重考虑。
内科治疗

2、内镜下曲张静脉套扎术（EVL）
EVL是一种以弹性橡皮环结扎原理为基础的一种止血及预防出血的一种方法。在治疗肝硬化食管曲张静脉破裂出血方面的到广泛认可。有报道指出其在对肝硬化门脉高压症食管曲张静脉破裂出血的治疗中，急诊套扎302例，止血率达92.7%，连续多次套扎可使曲张静脉闭塞率达91%。另有报道指出在治疗门静脉海绵样变性食管曲张静脉出血中，经过多次套扎术，曲张静脉消失率86.7%。可使患者安全度过危险期，为后期治疗争取宝贵时间。

肝动静脉畸形门静脉海绵样变性

DSA表现:一直以来DSA被认为是确诊血管疾病诊断的金标准，该疾肝动脉造影可清楚的显示供血动脉、畸形血管团及引流的肝静脉或门静脉。
超声表现:肝叶内异常增租的素乱血管的团，门静脉和肝静脉扩张也常出现，还可见肝动脉一治门静脉短路，CDFI见畸形血管内高速血流呈特征性五彩镶嵌状。
遗传性出血性毛细血管扩张症( hereditarynemorrhagic telangiectasia，HT)又称作Rendu-0ler- Weber病，是一种以血管发育不良为特征的常染色体显性遗传病，主要表现形式有3种动静脉畸形、毛细血管扩张和动脉。
肝动静脉畸形，是肝动脉与门静脉或肝静脉之间异常吻合而形成的畸形血管团，有特发和继发之分。部分原因不明者称为特发性肝动静脉畸形 (IHAVM)，多数IHAW临床症状体征不明显，往往因其他原因做检查时偶然发现，也有部分患者病变进展，后期因门脉高压、右心压力升高、心衰等而检查发现。继发者可源于多种肝脏疾病，如大肿瘤(原发、转移性肝癌)、肝硬化、外伤、手术、穿硬刺活檢、感染等
肝脏动静脉畸形常无临床症状，多数患者因其他原因做检查时偶然发现。
动静脉畸形形成后，由于动静脉间压力不对等，从而使肝脏血流动力学发生改变。肝脏动静脉畸形CT平扫多呈等密度不易发现，一般需行CT增强检查才能发现。
先天性动静脉畸形是由于胚胎发育时动脉分支与静脉丛的血管间隔形成发生障碍，使毛细血管发育不全或者出现退化，导致动脉分支和静脉直接相通，形成动静脉短路，先天性动静脉畸形在患者出生及年幼时常处在潜伏状态，随着年鹼增长，病变在长期血管压力冲击下逐渐扩大，最终形成薄壁后破裂出血，出现相应部位的临床症状。
和肝功能正常的一种代偿性病变
胆囊静脉——起自门静脉右支

门静脉海绵样变性

患者，男，21岁，既往体健，常规查体发现门脉系统病变，查肝功无异常图1图 2图 3图 4（图 5图 6图 7图 8图片分析：门静脉主干正常形态消失，代以多条管状血管结构，呈杂乱的网络样回声。

彩色血流显示：病变区见丰富的静脉血流信号。

诊断：门静脉海绵样变性。

病因：肝门静脉主干和分支均缺乏静脉瓣，易发生阻塞。

阻塞后血流受阻，肝门静脉周围的侧支和旁路形成，使门静脉代偿性再通，肝门静脉正常结构消失，变狭窄.增厚，故呈团状强回声，内有不规则相通的管状无回声。

其内见红蓝相间的彩色血流，呈扭曲状，为低速平直的静脉频谱。

鉴别诊断：肝Ca，肝Ca彩色血流不呈扭曲状，内见动脉频谱。

门静脉海绵样变:原因:据文献报道,继发性门脉海绵变形致病因素多为门脉癌栓、血栓,其次为门脉周围纤维组织炎,脾切除术后及各种凝血疾病,消化系统感染疾病及外界压迫。

儿童门静脉海绵样变性主要是由于肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失!狭窄或闭锁所致"病因可能与下列因素有关:先天畸形,患儿同时合并其他先天畸形,如心血管!肾脏!胃肠道及卵巢等[1];新生儿脐部感染引起脐静脉炎,累及门静脉系统,导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成门静脉的血管瘤"门静脉海绵样变性分为原发及继发两种,后者多发生在门静脉急性栓塞后,而前者是由于门静脉主干和它的属支先天性发育异常所致.临床表现:儿童起病急,常以食管胃底静脉曲张,上消化道出血常为首发症状"因其侧支循环建立不完善,出血量大80%以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血,此外还有脾肿大!脾功能亢进,黄疸(继发于出血!感染!交通静脉压迫胆总管!肝细胞缺血性损伤等)!小肠静脉血栓形成!肺栓塞等"肝脏无肿大及病变,其形态及组织学检查一般是正常的,肝功能良好"但因肝血流灌注不足,肝体积可较正常为小,肝功能也可有不同程度的异常.继发性门静脉海绵样变常有原发病表现和门静脉高压等表现.本例超声表现为:肝门区蜂窝状无回声,且内可见红蓝相间的血流通过,脾大,符合门静脉海绵样变表现.具体原因需排除血液疾病(脾大表现)后,才考虑为先天异常.支持楼上战友们的观点：原发性门静脉海绵样变性并门静脉高压形成。