肝门静脉海绵样变性.
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门静脉海绵样变的病因治疗与预防门静脉海绵样变(CTPV),是指肝门或肝内门静脉分支的慢性部分或完全阻塞,导致门静脉血流受阻,导致门静脉压力升高。
为了减少门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞。
根据病因,门静脉海绵样变可分为原发性和继发性。
儿童病因:1.门静脉先天畸形发生在静脉导管闭塞后-为了取代闭塞的门静脉,肝静脉之间的静脉丛异常增生。
2.门静脉海绵样变本身就是一种门静脉血管瘤。
3、门静脉血栓形成、新生儿败血症、脐部感染、腹部感染、炎症性疾病累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样本多为继发性,其特点是门静脉炎、肝周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵入、胰腺炎等原正常门静脉系统管腔结构,导致门静脉血流阻塞、血瘀或血流增加、压力增加。
为了减轻压力,在门静脉周围建立侧支循环。
门静脉增宽呈现实质性变化,门静脉周围有小而弯曲的血管。
无门静脉高压时,原发性CTPV(门静脉海绵样变)患者无任何不适,继发性CTPV患者主要是原发性疾病的表现。
门静脉高压形成后,主要表现为门静脉高压和继发性食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压胃病,患者可反复呕吐血和沥青粪便,伴有轻至中度脾大、脾功能亢进,因此肝功能好,腹水、黄疸、肝脑病少,偶尔海绵变性侧支血管会压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变(CTPV)检查项目及内容分为以下三点:1.腹部B超:正常门静脉结构消失,取而代之的是不规则的弯曲血管阴影或蜂窝状血流,血流方向不规律;血管壁增厚,回声增强,血管血栓形成,Ueno根据彩色多普勒显像表现CTPV分为3型:Ⅰ门静脉的正常结构不清楚,只显示门静脉区域呈蜂窝状结构,原发性CTPV均属此型;Ⅰ门静脉的主干可以显示,但内部被栓塞填塞,侧支静脉可以在其周围看到;Ⅰ类型表现为门静脉附近有肿块回声,门静脉受压形成侧支静脉,Ⅰ、Ⅰ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT:血流方向不规律,可见血管内血栓形成。
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性(cavernous transformationof portal vein,PVCT)是由于门静脉主干及其分支阻塞或者狭窄,血流受阻,导致门静脉压力增高,在门静脉周围形成大量的侧支循环和旁路,引起肝前型门静脉高压。
病理门静脉海绵样变性可分为肝内型和肝外型。
门静脉海绵样变性以发生在门静脉主干为常见,约95.2%,而门静脉分支中左支发生海绵样变性的较右支多,这是因为门静脉左支比右支粗大平直,门静脉矢状部和横部呈90°夹角,血流速度减慢或产生涡流,容易形成栓塞。
临床表现原因不同,其临床表现也不同。
主要表现:可出现上腹部胀满、疼痛不适,反复上消化道出血、呕血、黑便,失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。
超声表现声像图表现:二维超声图像均显示为肝门区结构紊乱,形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区,这是门静脉海绵样变性特有的声图像表现。
在结构紊乱呈蜂窝状液性暗区的肝门部仔细辨认可见内腔狭窄、壁增厚回声增强的门脉管道;癌栓、血栓完全充填成实性回声的扩张门静脉周围呈海绵样变性的网格状无回声。
彩色多普勒表现:彩色多普勒血流显像所见:门脉狭窄者于门脉内探及少许连续性彩色血流通过,其周围蜂窝状液性暗区呈红、蓝相间的不连续彩色血流信号;门脉完全闭锁或癌栓充填的门脉内则无彩色血流,而仅在门脉周围显示网状红、蓝相间的彩色血流信号。
脉冲多普勒表现:门静脉海绵样变性区域于蜂窝状或迂曲的管状暗区内均可探及门脉样连续状低速血流频谱。
来源:叮当医学超声。