特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准

特发性血小板减少性紫癜（ITP）ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。

特点为血小板寿命缩短。

分为急性型和慢性型。

急性好发：儿童前驱症状：上呼吸道感染史。

典型表现：有发热、畏寒，全身性皮肤、黏膜出血，皮肤瘀斑可融合成片或形成血疱，口腔黏膜血疱死亡原因：颅内出血慢性好发：成人，女性＞男性。

出血特点：相对较轻，呈持续性或反复发作性表现：以四肢远端多见，以鼻、牙龈出血多见。

实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，＜20×109/L2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。

诊断标准（1）血小板减少。

（2）脾不大。

（3）骨髓：巨核细胞数增多或正常，成熟障碍。

（4）以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命缩短。

（5）排除继发性血小板减少症。

【处理要点】1.一般支持疗法注意休息，防止外伤。

2.肾上腺皮质激素主要药物。

3.脾切除泼尼松治疗无效；停用或减量泼尼松后复发者；需大剂量泼尼松维持者。

4.其他免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺，激素治疗及脾切除后疗效不佳。

5.大剂量丙种球蛋白静脉注射用于难治性及血小板计数明显低下，出血严重者的紧急抢救。

6.输注血小板悬液血小板严重减少、严重出血病例的抢救及脾切术前或术中采用。

特发性血小板减少性紫癜可有A.骨髓巨核细胞消失B.凝血时间延长C.血小板术寿命缩短D.网织红细胞绝对值降低E.Coombs试验（+）『正确答案』C关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的概念，描述错误的是A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.急性型ITP多见于儿童E.临床上是较常见的一种出血性疾病『正确答案』C女，25岁。

间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。

查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚可触及。

血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病。

尽管它们都表现为血小板减少和出血，但其病因、病理生理和治疗方式差异明显。

因此，正确的鉴别诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。

血小板减少性紫癜简介TTPTTP是一种少见但危急的疾病，通常表现为微血管性溶血性贫血、血小板过度激活、免疫性过敏反应和栓栓塞。

其典型临床表现是“五大症状”：发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损伤和神经系统症状。

ITPITP是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是自身免疫破坏导致外周血血小板数量减少。

典型表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑或出血现象，但患者一般情况良好。

鉴别诊断临床表现•TTP：出现微血管性溶血性贫血、肾功能异常、中枢神经系统症状等，常见发热。

•ITP：主要表现为出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等，一般情况良好。

血小板数量和形态•TTP：血小板数量明显降低，形态正常。

•ITP：血小板数量减少，大多呈正常形态。

其他实验室检查•TTP：常见微血管性溶血贫血，血浆肌酐升高，尿素氮升高。

•ITP：骨髓形态学检查可见血小板减少。

区分诊断•TTP主要通过检查患者血浆ADAMTS13水平和功能来确诊，同时排除其他可能引起类似症状的疾病。

•ITP则主要通过临床表现、实验室检查和排除其他疾病进行诊断。

治疗方案•TTP：常规治疗包括血浆置换、糖皮质激素和静脉免疫球蛋白等。

•ITP：治疗主要以荷尔蒙替代为主，催化剂和免疫抑制剂为辅。

结语血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病，虽然二者有许多相似之处，但在鉴别诊断上仍需注意他们的不同点，以制定相应的治疗方案。

通过本文的介绍，相信读者对TTP和ITP 的鉴别诊断有了更深入的理解。

特发性血小板减少性紫癜护理常规一、概述特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血综合征，也称自体免疫性血小板减少，是血小板免疫破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

[临床表现]自发性皮肤、粘膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体出现。

急性型多见于儿童，慢性型多见 40岁以下的女性。

[特殊检查] 血象和骨髓检查。

[治疗要点] 卧床休息，防止外伤:肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂应用;脾切除、输血及输血小板悬液。

二、护理诊断1、有感染的危险与使用肾上腺糖皮质激素有关。

2、潜在并发症:颅内出血。

三、护理措施1、病情观察注意出血部位和出血量，观察病人生命征及神志变化。

监测血小板计数、出血时间、抗血小板抗体等。

血小板计数<20x10°/L时，常自发出血，护理病人时要警惕内脏及脑出血。

2、营养支持少渣饮食，预防消化道出血。

3、用药护理长期服用激素者向病人解释该药可引起库欣综合征、易合并感染、高血压、糖尿病等。

用药期间，定期检查血压、尿糖、白细胞分类计数。

勿做较强体力活动，预防各种外伤，避免用可能引起血小板减少或功能抑制的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等。

定期复查血小板。

4、并发症的预防与护理避免一切可能造成身体受伤害的因素，保持皮肤清洁，穿棉质宽松衣服。

避免皮肤受刺激而引起出血。

便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压升高，可能引起脑出血，因此要积极处理。

便秘者口服石蜡油或使用开塞露，剧咳者应用镇咳药、抗生素治疗。

5、健康教育(1)给病人讲述本病的有关知识，使其能正确认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观态度，积极配合治疗。

(2)嘱病人注意休息和营养，增强机体抵抗力。

(3)不要滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药物。

门诊定期复查血小板，出现出血征象时及时就医。

概念特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。

主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。

临床上分为急性型和慢性型。

慢性型多见于成人。

临床表现1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。

慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。

2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。

（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。

严重者可导致颅内出血。

急性型一般4-6周可自行缓解。

慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。

3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

实验室检查1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。

红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。

3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。

4.抗血小板抗体：阳性。

诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。

鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。

但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。

结合病史，骨髓检查可明确。

2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。

二、血小板破坏增加如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。

进一步检查1.血常规。

2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。