特发性血小板减少

造血系统疾病--特发性血小板减少性紫癜一、定义特发性血小板减少性紫癜(lTP)，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。

二、病因和发病机制1．病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-吞噬细胞系统所清除。

2．在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核一吞噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。

3．患者血清中血小板相关抗体(PAlgG)含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。

4．PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系：即PAlgG愈高，血小板数愈低。

三、临床表现1．多见于1-5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高。

2．急性型患儿于发病前l-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。

3．大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。

4．患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。

5．皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。

常伴有鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。

青春期女性患者可有月经过多。

少数患者可有结膜下和视网膜出血。

6．颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。

7．出血严重者可致贫血，肝脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。

8．大约80%-90%的患儿于发病后l-6个月内痊愈，10%-20%的患儿呈慢性病程。

9．主要致死原因为颅内出血。

四、实验室和其他检查1．外周血象血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板<50×l09/L时可见自发性出血，<20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重。

【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。

临床上分为急性型和慢性型。

急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。

【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。

【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。

慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。

严重者血小板寿命仅数小时。

急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。

当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。

另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。

ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。

这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。

有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。

在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。

itp诊断标准ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的血液疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。

ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。

以下是ITP诊断标准的详细内容。

一、临床表现。

ITP患者常见的临床表现包括，皮肤和黏膜出血（如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等）、血小板减少引起的出血症状（如皮下出血、鼻出血、月经过多等）、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。

此外，患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。

二、实验室检查。

1. 血小板计数，ITP患者的血小板计数通常低于正常范围（<10万/μL），但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。

2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。

3. 凝血功能检查，ITP患者凝血功能一般正常，但在严重出血时可能出现凝血功能异常。

三、排除其他疾病。

ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。

通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。

四、诊断标准。

根据上述临床表现和实验室检查结果，结合排除其他疾病的过程，ITP的诊断标准主要包括：出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。

符合以下条件之一即可诊断为ITP：1. 血小板计数持续低于10万/μL，排除其他疾病；2. 血小板计数在10-15万/μL之间，且存在典型的出血症状，排除其他疾病；3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征，且排除其他疾病。

综上所述，ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。

准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要，因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，以便及时、准确地诊断和治疗ITP。

ITP的诊断标准有助于规范诊断流程，提高诊断准确率，为患者的治疗和管理提供科学依据。

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。

ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。

在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。

正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。

然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。

这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。

这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。

此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。

所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。

ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。

患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。

出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。

因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。

ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。

对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。

其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。

确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。

ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。

对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。

药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。

激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。

特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。

对于诊断和治疗ITP的患者，进行一系列检查至关重要。

本文将介绍特发性血小板减少性紫癜的常见检查方法。

1. 血常规检查•血小板计数：血小板数量下降是ITP的主要特征之一。

通常，血小板计数低于10万/μL被认为是ITP。

•完整血细胞计数：检查白细胞计数、红细胞计数等，排除其他造成血小板减少的因素。

•外周血片：可观察血小板的形态，并排除其他疾病可能引起的减少。

2. 凝血功能检查•凝血时间： ITF患者因为血小板减少可能伴有出血倾向，检查凝血时间有助于评估出血风险。

•凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）：可能用于排除凝血功能异常导致的血小板减少。

3. 骨髓活检•骨髓细胞学检查：可以观察到骨髓中的血小板数量，评估血小板生成的情况，并排除其他疾病。

•免疫组化：通过染色技术检测骨髓中是否存在免疫复合物，帮助确诊ITP。

4. 自身抗体检测•抗血小板抗体测定： ITP患者通常会产生抗血小板抗体，可以通过血清学检测这些抗体的存在。

5. 脾脏影像学检查•脾脏彩超：脾脏在ITP发作时可能增大，彩超能够清晰地观察脾脏的大小和形态。

6. 关联疾病筛查•抗核抗体（ANA）和抗磷脂抗体（APLA）：有助于排除与ITP可能关联的其他自身免疫疾病。

了解以上的检查方法，有助于医生明确诊断ITP、评估疾病严重程度，并制定合理的治疗方案。

如果患有特发性血小板减少性紫癜症状，建议及时就医做相应检查，以便得到及时的治疗和管理。

以上是特发性血小板减少性紫癜的检查方法，希望对您有所帮助。

如果您怀疑自己患有ITP，请咨询医疗专业人士寻找更多帮助和建议。

概念特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。

主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。

临床上分为急性型和慢性型。

慢性型多见于成人。

临床表现1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。

慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。

2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。

（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。

严重者可导致颅内出血。

急性型一般4-6周可自行缓解。

慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。

3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

实验室检查1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。

红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。

3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。

4.抗血小板抗体：阳性。

诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。

鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。

但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。

结合病史，骨髓检查可明确。

2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。

二、血小板破坏增加如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。

进一步检查1.血常规。

2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。

特发性血小板减少性紫癜临床表现
由于医学的进步，越来越多的疾病都得到了很多的治疗。

比如特发性血小板减少性紫癜这种疾病。

特发性血小板减少性紫癜多见于儿童时期，是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，儿童的特发性血小板减少性紫癜与病毒感染密切相关。

通常在感染后2到21天发病。

关于网络上特发性血小板减少性紫癜图片并不能很清楚的表明这种疾病的症状。

下面妈网百科带您了解特发性血小板减少性紫癜的临床表现。

1、急性型
急性型大概占特发性血小板减少性紫癜百分之80左右。

大多见于2到8岁的儿童，并且男孩女孩的发病没有差异。

通常这些儿童在发病前的1到3周内，发病急骤，以自发性的皮肤黏膜出血为突出表现皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑散布全身。

不足=百分之十的病例可有轻度脾肿大有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性血小板减少性紫癜。

2、慢性型
病程超过6个月者为慢性血小板减少性紫癜，本型约占小儿这种疾病总数的百分之二十多见于年长儿，男女之比约一比三。

慢性血小板减少性紫癜发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭皮肤、黏膜出血症状较轻血小板计数多在(30～80)×109/l皮肤瘀点瘀斑以四肢远端多见轻者仅见于皮肤抓痕部位。

黏膜出血可轻可重，以鼻出血牙龈出血及月经过多常见口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。

重型itp诊断标准重型ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。

重型ITP的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血小板计数低于30×10^9/L，持续2周以上。

2. 排除其他原因引起的血小板减少，如药物、感染、恶性肿瘤等。

3. 临床表现明显，如皮肤、黏膜出血、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

4. 骨髓象显示巨核细胞增生异常或血小板生成减少。

5. 免疫学检查显示血小板抗体阳性。

以上五个方面是重型ITP诊断的主要标准，其中第一条是最为关键的指标。

血小板计数低于30×10^9/L是重型ITP的重要特征之一，而且持续时间必须达到2周以上才能被认为是确诊。

除了上述标准，还有一些辅助检查可以协助诊断，如骨髓活检、血小板生存期测定、血小板功能检查等。

骨髓活检可以帮助确定巨核细胞增生异常或血小板生成减少的情况，血小板生存期测定可以评估血小板寿命，血小板功能检查可以检测血小板的聚集功能和释放功能。

需要注意的是，重型ITP的诊断需要排除其他原因引起的血小板减少，因为许多疾病也会导致血小板减少，如药物、感染、恶性肿瘤等。

因此，在进行诊断时，需要对患者的病史、体格检查和实验室检查进行全面评估，以确定是否存在其他疾病。

总之，重型ITP的诊断标准主要包括血小板计数低于30×10^9/L，持续2周以上，排除其他原因引起的血小板减少，临床表现明显，骨髓象显示巨核细胞增生异常或血小板生成减少，免疫学检查显示血小板抗体阳性。

在进行诊断时，需要全面评估患者的病史、体格检查和实验室检查，以确定是否存在其他疾病。