特发性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。

特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

血小板减少性紫癜的临床表现：一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。

感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。

主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。

粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。

常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。

脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。

起病隐袭发病前常无明显诱因。

患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。

瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。

严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。

外伤后也可出现深部血肿。

病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。

三、急性和慢性的差异急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。

起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。

成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。

成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。

本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。

一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。

儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。

孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。

2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。

3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。

二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。

2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。

对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。

儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。

对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。

孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。

一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。

3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。

4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。

对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。

特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。

目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。

根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。

儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。

成人ITP中约80%为慢性型。

【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。

严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。

2.体检一般无脾脏肿大。

3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。

血小板计数大多低于20×109/L。

骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。

（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。

各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。

起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。

血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。

典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。

【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。

2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。

骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。

4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。

5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。

6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。

特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种以血小板计数减少及皮肤和（或）黏膜紫癜为主要临床表现的自身免疫性疾病。

本文将就特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法进行详细分析。

一、临床表现特发性血小板减少性紫癜的主要临床症状为皮肤和（或）黏膜紫癜。

紫癜是由于血小板减少导致血管壁的破裂出血所致。

紫癜多表现为皮肤、口腔黏膜、鼻腔、胃肠黏膜等处的紫点、紫斑或紫癜，可根据病情轻重而异，严重者甚至出现弥散性出血。

其他常见症状包括鼻出血、牙龈出血、月经过多等。

二、诊断方法1. 详细病史询问：包括疾病的起病、持续时间和性质、既往有无自身免疫病史等。

特发性血小板减少性紫癜的确诊需要排除其他可以引起血小板减少的疾病因素。

2. 体格检查：皮肤和（或）黏膜紫癜是特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现，体格检查应包括全身皮肤和黏膜的观察。

注意观察出血情况，如皮肤紫癜、鼻衄、口腔出血、牙龈出血等。

3. 血常规检查：特发性血小板减少性紫癜的特点之一是血小板减少。

进行血常规检查可观察到血小板计数减少，但需排除其他血液病因素引起的继发性血小板减少。

4. 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺检查对于特发性血小板减少性紫癜的诊断具有重要意义。

通过骨髓穿刺可观察到骨髓中巨核细胞的数量和形态，以及排除其他原发性血小板减少的病因。

5. 自身抗体检测：特发性血小板减少性紫癜的发病机制与自身免疫有关，自身抗体检测可以协助诊断。

反应皿或胶乳凝集试验可以检测血清中抗血小板抗体水平的变化。

6. 免疫学检测：包括淋巴细胞亚群、T细胞亚群的测定等，可以协助确定免疫功能的异常情况，进一步指导治疗。

7. 影像学检查：特发性血小板减少性紫癜患者可能出现脑出血等严重并发症，因此进行头颅CT或MRI检查可以评估颅内出血情况。

8. 治疗经验：以药物治疗为主，常用药物包括激素类药物和免疫抑制剂等。

itp诊断标准ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的血液疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。

ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。

以下是ITP诊断标准的详细内容。

一、临床表现。

ITP患者常见的临床表现包括，皮肤和黏膜出血（如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等）、血小板减少引起的出血症状（如皮下出血、鼻出血、月经过多等）、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。

此外，患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。

二、实验室检查。

1. 血小板计数，ITP患者的血小板计数通常低于正常范围（<10万/μL），但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。

2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。

3. 凝血功能检查，ITP患者凝血功能一般正常，但在严重出血时可能出现凝血功能异常。

三、排除其他疾病。

ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。

通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。

四、诊断标准。

根据上述临床表现和实验室检查结果，结合排除其他疾病的过程，ITP的诊断标准主要包括：出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。

符合以下条件之一即可诊断为ITP：1. 血小板计数持续低于10万/μL，排除其他疾病；2. 血小板计数在10-15万/μL之间，且存在典型的出血症状，排除其他疾病；3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征，且排除其他疾病。

综上所述，ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。

准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要，因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，以便及时、准确地诊断和治疗ITP。

ITP的诊断标准有助于规范诊断流程，提高诊断准确率，为患者的治疗和管理提供科学依据。

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。

ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。

在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。

正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。

然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。

这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。

这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。

此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。

所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。

ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。

患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。

出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。

因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。

ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。

对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。

其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。

确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。

ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。

对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。

药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。

激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。

特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。

对于诊断和治疗ITP的患者，进行一系列检查至关重要。

本文将介绍特发性血小板减少性紫癜的常见检查方法。

1. 血常规检查•血小板计数：血小板数量下降是ITP的主要特征之一。

通常，血小板计数低于10万/μL被认为是ITP。

•完整血细胞计数：检查白细胞计数、红细胞计数等，排除其他造成血小板减少的因素。

•外周血片：可观察血小板的形态，并排除其他疾病可能引起的减少。

2. 凝血功能检查•凝血时间： ITF患者因为血小板减少可能伴有出血倾向，检查凝血时间有助于评估出血风险。

•凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）：可能用于排除凝血功能异常导致的血小板减少。

3. 骨髓活检•骨髓细胞学检查：可以观察到骨髓中的血小板数量，评估血小板生成的情况，并排除其他疾病。

•免疫组化：通过染色技术检测骨髓中是否存在免疫复合物，帮助确诊ITP。

4. 自身抗体检测•抗血小板抗体测定： ITP患者通常会产生抗血小板抗体，可以通过血清学检测这些抗体的存在。

5. 脾脏影像学检查•脾脏彩超：脾脏在ITP发作时可能增大，彩超能够清晰地观察脾脏的大小和形态。

6. 关联疾病筛查•抗核抗体（ANA）和抗磷脂抗体（APLA）：有助于排除与ITP可能关联的其他自身免疫疾病。

了解以上的检查方法，有助于医生明确诊断ITP、评估疾病严重程度，并制定合理的治疗方案。

如果患有特发性血小板减少性紫癜症状，建议及时就医做相应检查，以便得到及时的治疗和管理。

以上是特发性血小板减少性紫癜的检查方法，希望对您有所帮助。

如果您怀疑自己患有ITP，请咨询医疗专业人士寻找更多帮助和建议。

儿童itp的诊断标准
儿童特发性血小板减少症（ITP）的诊断通常是基于一系列的临床和实验室检查结果。

特发性血小板减少症是一种免疫性血小板减少的疾病，可能导致出血倾向。

以下是诊断儿童ITP的一般标准：
1.血小板计数：诊断ITP的关键特征是血小板计数的减少。

根据
不同的诊断标准，通常认为血小板计数低于正常范围的下限，
比如在10万/微升以下，可能提示ITP。

但需要注意，ITP的确
切诊断并不仅仅基于血小板计数。

2.排除其他原因：医生会排除其他导致血小板减少的可能原因，
如感染、骨髓疾病、药物引起的血小板减少等。

这是因为ITP是
一种排除性诊断，需要排除其他潜在的原因。

3.骨髓穿刺：有时医生可能会进行骨髓穿刺，以评估骨髓中血小
板的生产情况。

ITP的特点之一是骨髓中血小板的生产正常，而
其破坏或清除过快。

4.脾脏评估：由于脾脏是储存和清除血小板的地方，医生可能会
检查脾脏的大小。

脾脏可能会因清除大量血小板而增大。

5.病史和症状：医生还会考虑儿童的病史和症状，如出血、瘀斑、
鼻出血等，以确定是否存在出血倾向。

请注意，这只是一般的诊断过程，具体的诊断标准可能因医生和地区而有所不同。

ITP的治疗通常基于症状的严重程度，可能包括观察、药物治疗或其他治疗手段。

如果你怀疑儿童患有ITP，建议及时咨询专业医生，以获取准确的诊断和制定合适的治疗计划。

特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准 1.临床分型：依发病久暂分为急性和慢性两型。

病程在6个月内称急性，超过6个月者称慢性，疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L）停药2个月后复发者称为反复型。

（1）急性型约占80%，好发于婴幼儿，病儿在发病前1-3周有病毒感染史，特别多见于上呼吸道感染、风疹、麻疹之后。

以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖样大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。

可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等，严重者可并发颅内出血。

（2）慢性型约占20%，以学龄前及学龄期儿童多见。

多无明显诱因，病前多无病毒感染史，约10%患者由急性型转化而来。

2.诊断标准：临床以自发性出血为主要症状，实验室检查血小板计数减少＜100×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。

骨髓象粒红系统正常。

巨核细胞多增多，成熟未释放血小板的巨核细胞增多。

血清中检查出血小板表面抗体，主要为PAIgG，约80%以上增高，还可存在IgA、IgM抗体及补体。

需排除其他引起血小板减少的疾病。

1、特发性血小板减少紫癜症此症又叫做「免疫性血小板减少紫癜症」特指由血小板减少所引起的皮下出血现象。

发生的原因通常是由于脾脏或淋巴组织产生对抗血小板的抗体，此抗体会将血小板摧毁于脾脏之中，造成血小板数减少。

主要症状包括皮下出血、容易造成紫癜及瘀血、流鼻血及牙龈出血、月经异常出血、严重异常的肠胃道出血等，但肝、脾、淋巴结通常不会肿大，除了出血的症状外，病人的其他临床表现似乎正常。

ITP 是儿童期最常见的血小板减少紫癜症，似乎和病毒的感染导致敏感化有关。

70% 的病例在紫癜症发生的前 1 ~ 3 周有德国麻疹、麻疹、或呼吸道病毒感染的病史。

血小板数目可能低到20000 /ul，血液抹片可看到较大型的血小板，血小板机能试验如止血带试验、出血时间、血液凝块回缩等，皆出现不正常结果。

此症大都急性发作，严重可能导致颅内出血(< 1%)，但70% 的患者可在 3 个月内完全复原，类固醇治疗效果不错。

若持续 4 ~ 6 个月未复原，应进行第二阶段的治疗。

成人的发生率女性高于男性，且较容易演变成慢性血小板减少症，发生原因通常与病毒感染无关。

2、药物引起之免疫性血小板减少症此病发生的原因通常有二，一是在服用某种特定药物后，引发身体产生对抗血小板的自体抗体。

二是妇女怀孕期间，经服用药物产生对抗血小的抗体，此抗体再经由血流转移到胎儿体内，导致胎儿血小板减少。

3、药物引起之非免疫性血小板减少症此类的血小板减少症大致又可分为二种：第一类是服用药物会直接影响骨髓制造血小板的功能，导致血小板的数目减少，出现典型的紫癜及出血症状。

第二类是服用药物不会降低血小板的数目，但却会破坏血小板的功能，特别是令血小板无法凝聚在一起。

一个典型的例子便是阿司匹林，它会令血小板彼此附着的能力降低，导致无法发挥正常凝血机能。

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生活常识分享怎么治疗特发性血小板减少呢？
导语：血小板减少症是常见的几种血液疾病，队也很多人来说可能经常会遇到身体莫名其妙的出血等症状，这个时候你就要引起警惕，如果不确定也可以及
血小板减少症是常见的几种血液疾病，队也很多人来说可能经常会遇到身体莫名其妙的出血等症状，这个时候你就要引起警惕，如果不确定也可以及时的去检查，这样就能让你知道真正的原因并且尽早的调理，对你的身体可能是非常有帮助的，下面就一起来了解一下治疗血小板减少症的具体方法。

【常规治疗】
血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。

主要病机为热、虚、瘀三种。

治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。

【预后与转归】
西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解，可考虑切脾，如切脾失败，尚可用皮质激素：如仍无效，可用免疫制剂。

对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或血浆置换。

急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。

临床统计约有80%的病例没有经过治疗，在半年内可自愈，一般病程为4-6周。

患者痊愈后很少复发。

本病的病死率约为1%，多是因颅内出血而亡。

但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。

[预防护理]
1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。

2.要注意预防呼吸道感染，麻疹，水痘，风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。