特发性血小板减少性 紫癜
牡丹江医学院红旗医院 血液科 李 洁
定义
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性 血小板减少症 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一组免 疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、 骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时 间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出 现等为特征。
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂
一般用于难治性ITP
主要药物
1. VCR
1~2mg iv 1次
/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d, 口服,3-6周一疗程,维持8-12周。
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ,口 服, 每3~6周一次,有效后减量,维 持4-6周;不宜久用(对生殖影响,致 癌) 4. 环孢素 200-500mg /d , 口服,3-6周一疗程,维持量 50~100mg /d ,半年以上。
× 特发性血小板减少性紫
免疫性血小板减少性紫
癜
癜
免疫性血小板减少性紫癜
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原发性免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜) (如继发于系统性红斑狼疮等)
发病率
是最常见的血小板减少性紫 癜;5~10/10万人口;
多见于慢性型; 40岁以下女性多见,女:男为4: 1; 临床分为急性型和慢性型;
鉴别诊断
(二) 系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等,可
找到狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。
鉴别诊断
(三)骨髓增生异常综合征 全血细胞减少,骨髓至少两系 呈病态造血。 (四)其他 再障、急性白血病、DIC、过敏 性紫癜等鉴别。