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特发性血小板减少性紫癜ppt课件_3

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特发性血小板减少性紫癜PPT

特发性血小板减少性紫癜PPT
躯干。
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项

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用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周 后逐渐减量维持
用于出血不严重的ITP
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11
治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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8
实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主
– 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
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10
治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
2
病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA
–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP
–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
多预示早期缓解可能。

特发性血小板减少性紫癜讲课PPT课件

特发性血小板减少性紫癜讲课PPT课件
THANK YOU
汇报人： 汇报时间：20X-XX-XX
探索可能的遗传和环境因素，了解疾病的发病风险和个体差异。
深入研究免疫系统与特发性血小板减少性紫癜的关系，为免疫治疗提供新的思路和方法。
加强跨学科合作，整合医学资源，提高研究水平和成果转化率。
治疗方法的研究和改进
寻找更安全、有效的药物
探索新型治疗手段，如基 因治疗、免疫治疗等
深入研究发病机制，为治 疗提供新思路
临床表现和诊断标准
临床表现：皮肤、粘膜出血， 如瘀点、瘀斑、紫癜等
诊断标准：血小板计数低于 100×10^9/L，骨髓巨核细胞 发育成熟障碍等
诊断方法：血常规、骨髓检查、 血小板相关抗体检测等
疾病分期：急性型、慢性型
特发性血小板减少性紫癜的治疗方 法
药物治疗
糖皮质激素：用于治疗急性ITP， 缓解率较高，但易复发
关注国际前沿研究动态， 引进先进技术
预防和护理方法的探索和研究
预防措施：加强遗传咨询和产前诊断，减少疾病发生风险 护理方法：关注患者出血情况，采取措施减轻出血症状 研究方向：深入研究病因和发病机制，为预防和治疗提供科学依据 临床应用：将研究成果应用于临床实践，提高治疗效果和生活质量
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脾切除：对于糖皮质激素和免疫 抑制剂无效或不能耐受的患者可 考虑脾切除
免疫抑制剂：可用于糖皮质激素 无效或不能耐受的患者
其他药物：如抗D免疫球蛋白、重 组人血小板生成素等，可用于治 疗ITP
手术治疗
手术适应症：药 物治疗无效或禁 忌者
手术方式：脾切 除
手术效果：缓解 症状，提高血小 板计数
注意事项：术后 需继续药物治疗， 定期复查
其他治疗方法
脾切除：对于药物治疗无效 的患者，可以考虑脾切除手 术。

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国内应用酶联免疫吸附 试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳 性率分别为94％、35％、39％。 四、其他 出血时间延长，束臂试验阳 性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功 能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其 寿命缩短。
[诊断及鉴别诊断]
一、国内诊断标准 （1）病史和出血表现。 （2）多次化验检查血小板减少。 （3）脾脏不增大或仅轻度增大。 （4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障 碍。 （5）具备以下5点中任何一点：①强地松治 疗有效②脾切除有效③PAIg增高④PAC3增 高⑤血小板寿命缩短（5）排除继发性血小 板减少症。
[临床表现]



一、急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季 节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、 风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感 染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型 少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急 骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血 呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘 膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常 有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数 视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢 麻痹或颅内高压表现，可危及生命。


二、慢性型 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为 男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续 性出血或反复发作，有的表现为局部的出 血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及 瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但 以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出 血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血 较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏 在深吸气时偶可触及。
[实验室检查]

一、血象 急性型血小板明显减少，多在 20×109／L以下。出血严重时可伴贫血， 白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。 慢性者，血小板多在30～80×109／L，常 见巨大畸型的血小板。

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再生障碍性贫血：以贫血为主要表现，除 出血及血小板减少外，血象三系均低，网 织红不高，骨髓象呈增生抑制。
治疗
一般治疗： 卧床休息，避免撞伤及摔跤 控制感染 对症治疗：维生素ｃ，止血剂
治疗
药物治疗 （一）肾上腺糖皮质激素
口服：强的松 冲击：地米
甲基强的松龙
治疗
（二）丙种球蛋白 （三）免疫抑制剂 （四）血小板输注：危及生命时才用 （五）脾切除：病程＞１年
病毒抗原抗体形成免疫复合物 血小板相关抗体（脾脏）
中医病因病机
外感热毒
阴虚火旺 脾气虚弱
灼伤血络 迫血外行
脾失统摄
血溢于脉外 瘀血内阻
临床表现
急性型：病毒感染史 皮肤黏膜出血 其他系统出血 重症见颅内出血，失血性休克
慢性型：起病缓 出血局限于皮肤黏膜 脾大
辅助检查
１.血液检查：PLT＜100×109／L PLT＜50×109／L，易有出血倾向 PLT＜20×109／L，出血明显 PLT＜10×109／L，出血严重
特发性血小板减 少性紫癜
广西中医学院瑞康医院儿科 王艺艺
概论
临床特点：皮肤黏膜自发性出血， 血小板减少，骨髓巨核细胞数正常 或增多，出血时间延长和血块收缩 不良，束臂试验阳性．多发于２～ ８岁，急性型多见．
血证 紫斑 虚劳
病因病机
病因：不明，与感染有关。 病机：感染后介导的免疫反应。
内科保守治疗无效 年龄＞６岁
中医治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
血热伤络 气不摄血 阴虚火旺 气滞血瘀
清热解毒，凉血止血 犀角地黄汤
益气健脾，摄血养血 归脾汤
滋阴清热，凉血宁络 大补阴丸合茜根散
活血化瘀，理气止血 桃仁汤

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其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良。
●
病因与发病机制
ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生 于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清 中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体 (PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见， 发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患 者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PAIgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经 过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使 血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期， 并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板 吞噬和破坏作用。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
➢ 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小 板降低，对妊娠的影响主要是出血问题， 尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩 过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂 伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好， 产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自 然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于 周围血中血小板数目和是否有出血倾向， 血小板计数明显减少（＜30*109/l）
主，血小板生成减少。 红系和粒系正常
ITP
巨 核 细 胞 增 多急 ，性 以 幼 稚骨 型髓 巨象 核 细 胞 为 主
巨
核
细
胞
ITP
No Image
增慢
多性
，
以
颗 粒 型 巨
骨 髓 象
核
细

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CHENLI
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过敏性紫癜
治疗
消除病因 禁食蛋白类物质
一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、
葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁
糖皮质激素
对症治疗
难治性紫癜
CHENLI
27
治疗
(一)一般治疗
出血重或血小板<20×109//L者
卧床休息；
防止外伤；

study
禁止使用影响血小板功能的药物； 应用止血药物及局部止血。
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治
疗
(四) 其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP
主要药物 1. VCR 1~2mg iv 1次/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d，口服 ，3-6周一疗程，维持8-12周。
CHENLI
32
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口服, 每 3~6周一次，有效后减量，维持4-6周；不 宜久用(对生殖影响，致癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ，口服，36周一疗程，维持量50~100mg /d ，半年 以上。
CHENLI
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鉴别诊断
(三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系呈病态 造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫 癜等鉴别。
CHENLI
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过敏性紫癜
概念 常见的血管变态反应性疾病， 因机体对某些致敏物质发生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加，血液 外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。 可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等 其他过敏表现。
特发性血小板减少性紫癜
牡丹江医学院红旗医院 血液科 李 洁
CHENLI
1
定义

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特发性血小板减少性紫癜
概念
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic
purpura,ITP)
• 又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾 病，其特点:是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、 巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。
• 急性型和慢性型
慢性型
20-40岁 女性较多 不常见 隐匿 不明显 30-80 ×109/L
12-24h 增多或正常 数月-数年无自发缓解
实验室检查
• 血象 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ小板数减少，形态异常（大或碎片），白
细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
病因和发病机制
• 感染 病毒感染/抗病毒抗体或免疫复
合物
• 免疫因素 PAIg G 80-90% • 肝、脾脏因素 产生和破坏场所 • 遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3 • 其他因素 雌激素
临床表现
• 急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因
血的发生
当血小板<20×10/L，应注意观察颅内出血和内脏出
4 药物治疗的护理 遵医嘱用药，观察药物的疗效和副作用
健康教育
1 对患者讲解本病的相关知识，使其正确认知疾病，积极配合治辽 保
持乐观的情绪，避免情绪紧张和激动，以免诱发和加重出血。指 导 患者注意休息和补充营养，增强机体抵抗力。
2 指导患者做好自我保护和病情监测，服药期间，嘱患者注意保暖，
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
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五方面
饮食：平素以米面为主，配以奶粉。 排泄：大小便正常。 睡眠：平时睡眠正常。 自理能力：自理能力欠缺。 嗜好：无不良嗜好。
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烦躁不安,颈项强直—颅内出血 呼吸变慢,瞳孔大小不等—脑疝 腹痛便血—消化道出血 腰痛血尿—肾出血 面色苍白,冷汗,血压下降—出血性休克
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治疗方法
急性型以糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白为主。 慢性型以脾切除，雌激素，化疗药物等。
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生命体征和神志变化
心理社会
精神状态：精神状态良好。 对疾病认识：缺乏疾病相关知识（父母）。 心理状态：担心疾病预后（父母）。 性格及交往能力:未知 家庭情况：家人感情良好，家庭和谐。 经济状况：经济状况良好，无经济顾虑。
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四史
现病史：发现全身瘀点瘀斑一天于03-07 12：00入 院。神志清，精神好，全身散在瘀点瘀斑，腿部较多，咽
充血，双肺呼吸音粗。在市人医检查示血小板1*10^9/L。为 进一步诊治来我院急诊。拟”ITP”收治入院。病程中患儿 吃奶可，睡眠安，大小便未见异常。
既往史：体健，否认肝炎，伤寒，结核等传染病史，否认
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP
3月份护理查房
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
Hale Waihona Puke 常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
3月8号：血常规： Hb：107g/L，PLT：15*109/L.
3月9号： 血常规：Hb：104g/L，PLT：32*109/L。
概述
定义：由于血小板收到免疫性破坏，导致外周血中血小板减 少。临床上以自发性皮肤，黏膜及内脏出血，血小板计数减 少、生存时间缩短和血小板自身抗体形成，骨髓巨核细胞发 育、成熟障碍等为特点。
临床分型：急性型和慢性型。
原因：感染（80% 在发病前有上呼吸道感染史，病毒感染） ，免疫因素（可发现自身抗体），肝、脾与骨髓因素，其他 。
手术，外伤史，否认食物药物过敏史。
个人史：第一胎第一产，足月剖腹产，出生体重3.4kg。否
认窒息抢救史。生后人工喂养，按时添加辅食。2月抬头， 会笑，6月乳牙萌出，14月会走，现会叫“爸妈”。按时按 序进行预防接种。
家族史：父母体健，非近亲婚配，否认家族性遗传病及传
染病史。
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病史简介
赵文杰，男，1岁4月，住院号E22602。 发现全身瘀点瘀斑 一天于2011-03-07 12：00入院，神志清，精神好，全身散 在瘀点瘀斑，腿部较多，咽充血，双肺呼吸音粗。血常规： Hb 119g/L,WBC 7.53*109/L,PLT 1*109/L.12:30下病危。入 院后密切观察其生命体征及瞳孔意识等情况，注意观察口腔 分泌物，尿液，粪便的颜色。遵医嘱给予止血敏静滴，维生 素k1静推，地塞米松抗凝，激素治疗，丙种球蛋白抗血小板 抗体及抗感染治疗等。
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实验室及器械检查
3月7号：血常规：Hb 119g/L,WBC7.53*109/L,PLT 1*109/L.
患者3月8号 Hb107g/L，PLT：15*109/L. 3月8号停病危改病 重。
3月9号 Hb：104g/L，PLT32*109/L。 3月11号复查血小板，PLT：162*109/L，停病重。 未见新出血点，腿部原出血点逐渐减轻，消失。患儿精神好
，食欲佳，睡眠好，治疗遵医嘱执行。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
护理体检
T:36.7 P: 110次/分 R:26次/分
神志清，精神可，营养良好，全身散在瘀点瘀斑，腿部较多 ，浅表淋巴结未扪及肿大，头颅无畸形，头发黑亮，前囟已 闭，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，球结膜无水肿，鼻腔 有出血点，唇红，咽部充血，无血脓性分泌物。颈软，双肺 呼吸音粗，两侧呼吸音对称，未闻及干湿罗音，心率110次/ 分，律齐。心音有力，未闻及杂音。腹软，未及包块，肝脾 肋下未及，肠鸣音正常。四肢活动自如，关节无红肿，肛门 外生殖器无畸形。双侧巴氏征阴性，克氏症，布什症阴性。