老年人急进性肾炎
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四、慢性肾小球肾炎(执业医师及助理医师均需掌握) 1329,男,35岁。
乏力、纳差1个月,全身皮肤瘙痒1周。
既往:10余年前曾发现蛋白尿,3年前发现血压升高。
查体: BP160/90mmHg,贫血貌。
尿Pro (++),尿RBC6-8/HP, l血Hb90g/L, Scr446umol/L,最可能的诊断是A.急进性肾小球肾炎B.急性肾小球肾炎C.慢性肾小球肾炎D.慢性肾盂肾炎E.良性小动脉性肾硬化症1330,男,38岁。
反复发作肉眼血尿8年,均在上呼吸道感染后1-2天出现。
发作间期多次查尿常规示蛋白(+~++),沉渣镜检RBC8-10/HP,无肾脏病及高血压家族史。
查体: BP150/85mmHg,双下肢无水肿。
尿蛋白定量0.8g/d,肾功能正常。
该患者临床诊断为A.肾病综合征B.慢性肾小球肾炎C.高血压肾损害D.慢性间质性肾炎E.无症状性血尿和(或)蛋白尿1331,男,62岁。
双下肢水肿2个月。
年轻时曾有尿常规异常,高血压10年,糖尿病5年。
查体; BP175/100mmHg,双下肢中度水肿。
尿沉渣镜检RBC30 -40/HP, 80%为变形红细胞,尿蛋2.3g/d, Scr125umol/L,血糖7.2mmol/L,抗中性粒细胞胞质抗体(-)。
眼科检查示视网膜动脉硬化。
最可能的临床诊断是A.原发性小血管炎肾损伤B.肾淀粉样变性C.高血压肾损伤D.慢性肾小球肾炎E.糖尿病肾病(1332-1334题共用题干)男,38岁。
间歇性水肿10余年,伴恶心、呕吐1周。
查血红蛋白80g/L 血压155/110mmHg,尿蛋白(++),颗粒管型2-3/HP,尿比重1.010-1.0121332,可能的诊断是A.肝炎后肝硬化B.原发性高血压C.慢性肾盂肾炎D.慢性肾小球肾炎E.肾病综合征1333,该患者还应立即做的检查项目是A.24小时尿蛋白定量B.乙肝病毒全套C.肝功能全套D.血肌酥,尿素氮E.血胆固醇1334.为了解该患者双侧将脏是否已缩小,应首选的检查是A.静脉肾盂造影B.ECTC.CTD.放射性核素肾图E.B超(1335~1336题共用题干)女,45岁。
高血压肾病本词条涉及医疗卫生相关专业知识,认证工作正在进行中,当前内容仅供参考。
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(现在加入)展开高血压肾病系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化(又称高血压肾小动脉硬化)和恶性小动脉肾硬化并伴有相应临床表现的疾病,高血压及肾功能衰竭。
多有常年高血压病史,肾小管的损害多早于肾小球,夜尿增多,尿浓缩功能减退,尿改变较轻,有轻度的蛋白尿,可有镜下血尿及管型,常有高血压的其他靶器官并发症。
高血压肾病的体检发现:表示一般血压持续性增高(/Kpa/mmHg以上);有的眼睑和/或下肢浮肿,心界扩大等;多数动脉硬化性视网膜病变,当眼底有条纹状火焰状出血和棉絮状的软性渗出,支持恶性肾小动脉硬化症,诊断伴有高血压脑病者可有相应的神经系统定位体征。
编辑本段发病原因肾脏本身就是一个由毛细血管围绕而成的器官。
用于过滤体内毒素,同时防止蛋白,血细胞等物质漏出血管。
高血压使得血管内血液压力增高,可使得蛋白漏出,蛋白一旦漏出会对肾脏的滤网系统造成破坏,造成恶性循环。
时间长久造成的破坏难以逆转,肾脏会代偿增大,直至提前衰竭。
这就是为什么有血尿不可怕,可怕的是有蛋白尿。
常见病因有:高血压肾损害的发生率与高血压的严重程度和持续的时间呈正相关。
其他可能的影响因素包括性别、种族、糖尿病、高脂血症和高尿酸血症,这些因素相互影响,进一步加重肾脏损害。
男性较女性更易发生肾损害。
原发性高血压的发病年龄一般在25 -45 岁,而高血压引起肾脏损害出现临床症状的年龄一般为40 -60岁。
最早的症状可能为夜尿增多,反映了肾小管已经发生了缺血性病变,尿的浓缩功能开始减退。
然后出现蛋白尿,表明肾小球已发生了病变。
蛋白尿的程度一般为轻到中度(+或++),24 小时尿蛋白定量一般不超过2克,但有少数病人有大量蛋白尿。
尿沉渣显微镜检查红细胞和管型很少,个别病人因肾小球毛细血管破裂发生短暂性肉眼血尿。
医考类专项训练410模拟试题与答案一、A1型题每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
1. 急性肾功能衰竭多尿期时错误的说法是A.尿比重偏低B.近端肾小管对水钠重吸收完全恢复C.代谢毒物的渗透性利尿D.易出现电解质紊乱E.易并发感染答案:B2. 在我国导致慢性肾功能不全时最常见的病因是A.高血压B.糖尿病肾病C.系统性红斑狼疮D.原发性肾小球肾炎E.梗阻性肾病答案:D3. 判断肾盂肾炎是复发还是重新感染,多以在停药后几周再发为依据A.3周B.4周C.5周D.6周E.7周答案:D4. 白虎汤合清肺饮用于治疗急性肾盂肾炎(肾瘅)哪一型A.下焦湿热B.热毒伤络C.肺胃热炽D.肝胆郁热E.邪恋正虚答案:C5. 慢性肾炎脾虚湿困常用处方A.防己黄芪汤合春泽汤B.济生肾气丸C.归芍地黄汤D.三仁汤E.胃苓汤答案:A6. 急性肾小球肾炎的发病机制主要是A.原位免疫复合物介导B.循环免疫复合物介导C.抗基底膜抗体介导D.细胞免疫介导E.其他炎症因子介导答案:B7. 关于血红蛋白尿与血尿的说法正确的是A.血尿的多少可代表疾病的严重程度B.血尿可引起肾衰C.血红蛋白尿可引起肾衰D.正常人尿液中可有血红蛋白E.血红蛋白以中分子形式存在答案:C8. 急性肾小球肾炎中医辨证分型除风水相搏外尚有A.湿热毒蕴B.湿热壅盛C.水湿浸渍D.膀胱蕴热E.以上均是答案:E9. 急性肾盂肾炎下焦湿热型治宜A.龙胆泻肝汤B.八正散C.小蓟饮子D.白虎汤合清肺饮E.参芪地黄汤答案:B10. 除哪项外应用甲基强的松龙冲击疗法时须注意观察A.尿量、体温、血压、体重B.血清尿素氮、肌酐C.有无消化道出血D.血白细胞的变化E.有无脱发答案:E11. 下列肾脏病中哪种为抗肾小球基底膜抗体型肾炎A.链球菌感染后急性肾炎B.膜性肾病为主的肾炎C.肾小球病变为主的肾炎D.肺出血肾炎综合征E.狼疮性肾炎答案:D12. 管型尿是指12小时尿沉渣管型超过A.5000个B.6000个C.7000个D.8000个E.10000个答案:A13. 肾病综合征中医常见诱因有A.酒色B.饮食C.劳累D.外感客邪E.以上均是答案:E14. 尿三杯试验中,哪一项提示血液来自肾脏A.前段尿中含有血液B.前段尿中含有血液C.三杯尿中均含有血液D.尿道口滴血E.以上都不是答案:C15. 有关血管紧张素转换酶抑制剂的作用机制哪项正确A.作用于肾素-血管紧张素系统B.仅扩张入球小动脉C.仅扩张出球小动脉D.扩张入球小动脉的作用强于出球小动脉E.可导致缓激肽的减少答案:D16. 肾病综合征水肿的最主要机制是A.蛋白丢失,血浆蛋白降低而致胶体渗透压下降B.继发性醛固酮及ADH增多C.心功能不全D.毛细血管通透性增加E.肾小球滤过率下降答案:A17. 判断菌尿时最佳的留尿液标本方法是A.新鲜晨尿B.中段尿C.导尿D.膀穿尿E.随机尿答案:D18. 除哪项外为IgA肾病免疫荧光沉积特点A.IgA弥漫分布B.IgA呈颗粒状沉积C.多伴有C3的沉积D.IgA主要沉积于系膜区及血管袢E.IgA呈"飘带状"沉积答案:E19. 急进性肾小球肾炎的病理类型为A.膜性病变B.新月体肾小球肾炎C.肾小球系膜增生性肾炎D.局灶节段坏死性肾炎E.膜增生性病变答案:B20. 关于IgA肾病说法错误的是A.多于感染后起病B.典型的以肉眼血尿为首发症状C.病理上表现为弥漫性系膜细胞和基质增生D.蛋白尿可以很少E.不导致肾功能不全答案:E21. 真性细菌尿的说法错误的是A.真性细菌尿表明有尿感存在B.排除假阳性的前提基础上膀穿尿定性培养细菌阳性C.清洁中段尿定量培养>105mlD.如无尿感症状则二次培养细菌菌落>105mlE.二次培养可不是同一菌种答案:E22. 不是引起急性肾小球肾炎时高血压的机制A.钠水潴留B.肾素分泌增多C.肾实质损害后肾内降压物质分泌减少D.肾素-血管紧张素系统的激活E.大量蛋白尿答案:E23. 下列关于血尿的说法正确的是A.1L尿中含0.1ml血即为肉眼血尿B.肾小球源性血尿多为均一型C.非肾小球源性血尿多为多形型D.肾小球源性血尿多为疼痛性E.肾小球源性血尿常为全程性血尿答案:E24. 慢性肾盂肾炎需与中医哪些疾病相鉴别A.劳淋B.肾痨C.石水D.精浊E.以上均是答案:E25. 尿毒症患者贫血的主要原因是A.失血B.促红细胞生成素减少C.缺铁D.红细胞生存时间缩短E.叶酸缺乏答案:B26. 关于急性肾盂肾炎的临床表现,下列哪项是错误的A.有发热、白细胞增多等全身感染症状B.尿频、尿痛、尿急C.大量蛋白尿D.有脓尿或血尿E.肾区叩击痛答案:C27. 尿量超过3000ml/d,尿比重1.028.最应考虑为A.尿崩症B.肾动脉硬化症C.糖尿病D.用利尿剂后水肿消退时E.大量饮水后答案:C28. 慢性肾功能不全时无高血压,应注意有无下列原因,但除外A.胃肠液丢失B.过度的应用利尿剂C.成人型多囊肾D.慢性肾小管-间质疾病E.低钠血症答案:E29. 与免疫复合物无关的肾炎是A.狼疮性肾炎B.膜增生性肾炎C.微小病变D.膜性肾病E.新月体肾炎答案:C30. 免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是A.心脏B.肾C.肺D.肝E.胰脏答案:B31. 下列哪个检查可正确评价肾小球功能A.血β2微球蛋白B.血尿素氮、肌酐C.放射性肾图D.内生肌酐清除率E.24小时尿蛋白定量答案:D32. 肾病综合征在国家标准《中医临床诊疗术语》中命名为A.石水B.肾水C.黄水D.正水E.风水答案:B33. 老年人常见的原发肾病综合征的病理类型为A.微小病变B.肾小球系膜增生性病变C.局灶节段性肾小球硬化D.膜性肾病E.毛细血管内增生性肾炎答案:D34. 临床上可初步判断是急性肾衰还是慢性肾功能不全的是A.肾脏B超所示肾脏的大小B.有无贫血C.肾衰指数D.SCr与BUN的比值E.有无高血压答案:A35. 急进性肾小球肾炎的治疗尤其强调A.卧床休息、避免感染B.早期强化治疗C.抗感染治疗D.透析治疗E.肾移植答案:B36. 急性肾小球肾炎风水相搏型常用处方是A.胃苓汤B.疏凿饮子C.小蓟饮子D.越婢加术汤E.麻黄连翘赤小豆汤答案:D37. 每个肾脏由约100万个肾单位组成,肾单位应包括A.肾小球+肾小囊B.肾小球+肾小管C.肾小球+肾小管+肾小囊D.肾小球+间质+集合管E.肾小体+系膜组织答案:C38. 肾活检病理检查为50%以上肾小球新月体形成,其最可能的诊断为A.急性肾小球肾炎B.慢性肾小球肾炎C.狼疮性肾炎D.糖尿病肾病E.急进性肾小球肾炎答案:E39. 慢性肾小球肾炎的主要治疗原则为A.以防止或延缓肾功能进行性恶化为主B.以治疗血尿为主C.以降低血压应用联合降压药物为主D.以减轻水肿利尿为主E.以治疗蛋白尿为主答案:A40. 病毒感染后急性肾炎与链球菌感染后肾小球肾炎的主要区别为A.起病时间B.前者不伴有血清补体的降低C.血尿D.高血压E.肾功能不全答案:B41. 归芍地黄汤常用于治疗哪一型慢性肾小球肾炎A.脾虚湿困B.肾气亏虚C.肝肾阴虚D.湿热蕴结E.风水相搏答案:C42. 无症状细菌尿的致病菌常为A.副大肠杆菌B.大肠杆菌C.变形杆菌D.链球菌E.葡萄球菌答案:B43. 慢性肾小球肾炎水肿的特点A.组织间隙蛋白含量低B.多从眼睑、颜面部开始C.水肿从下肢开始D.主要原因为蛋白的大量丢失E.与血浆肾素-血管紧张素-醛固酮系统无关— 11/13 —— 11/13 —答案:B44. 以下关于急进性肾小球肾炎说法正确的是A.以急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化为特征B.Ⅱ型又称寡免疫复合物型C.我国以I型多见D.B超示肾脏缩小E.免疫荧光以IgA沉积为主答案:A45. 一次导尿管留置3天后尿感发生率为A.40%B.50%C.60%D.80%E.90%以上答案:E46. 下列除哪项外均为肾病综合征蛋白质代谢紊乱后导致的后果A.营养不良B.感染C.血栓栓塞D.影响药物的药代动力学E.内分泌紊乱答案:C47. 有关激素的作用机制哪项是错误的A.抑制炎症反应B.抑制免疫反应C.抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌D.可产生有烷化作用的代谢产物E.影响肾小球基底膜的通透性— 12/13 —答案:D48. 尿毒症最早期出现的表现为A.贫血B.高血压C.胃肠道症状D.心力衰竭E.出血答案:C49. 以下哪两项为诊断肾病综合征所必需A.大量蛋白尿+贫血B.尿蛋白>3.5g/24h、血浆白蛋白<30g/LC.低蛋白血症+血尿D.水肿+高脂血症E.水肿+高血压答案:B50. 继发性肾病综合征的病因不包括A.紫癜性肾炎B.膜性肾炎C.系统性红斑狼疮D.糖尿病肾病E.肾淀粉样变性答案:B— 13/13 —— 13/13 —。
泌尿系统(35~37分)总论肾-输尿管-膀胱-尿道肾盂:输尿管与肾脏的交界的地方。
膀胱三角:两侧输尿管口与尿道之间形成的三角形区域。
前列腺:后尿道与膀胱交界的地方。
24小时蛋白尿>3.5g= 肾病综合征。
24小时蛋白尿<3.5g = 肾炎。
无论是肾炎,还是肾病,检查最好的方法是肾活检;无论是肾炎,还是肾病,治疗最好的方法是血液透析。
尿液检查血尿(1~2分)一、分类:1.肉眼血尿:出血量超过1ml/L。
2.镜下血尿:在高倍显微镜下红细胞>3个/高倍视野。
二、原因:终末前后精、初道全膀上1.初始血尿:前尿道病变;2.终末血尿:前列腺、后尿道、精囊病变;3.全程血尿:膀胱以上(膀胱、输尿管、肾脏)的疾病。
三、根据血尿的来源分类:1.肾小球源性血尿(红细胞经过肾小球滤过):红细胞多形性、形态、大小不一;2.非肾小球源性血尿(没有经过肾小球滤过):红细胞形态、大小一致。
四、几种疾病血尿特点:无痛全程瘤、终末刺激核、疼痛血尿石。
1.泌尿系统肿瘤:无痛、全程血尿2.泌尿系统结核:终末血尿+ 膀胱刺激征(包括尿痛、尿急、尿频)3.泌尿系结石:疼痛+血尿蛋白尿(2分)正常人为阴性,范围:<150mg/d。
一、概念成人尿蛋白>150mg/d称为蛋白尿。
24小时尿蛋白>3.5g称为大量蛋白尿。
是诊断肾病综合征的金标准。
(>3.5g/d为肾病;<3.5g/d为肾炎)二、分类在临床上分为:病理性和生理性蛋白尿。
高蛋白饮食导致的蛋白尿为病理性蛋白尿。
1.生理性蛋白尿:无器质性病变,出现一过性蛋白尿。
分为功能性和体位性蛋白尿。
2.肾小球性蛋白尿:最常见。
主要见于急、慢性肾炎。
肾小球的滤过膜有两个屏障,分别为:①损伤电荷屏障出现选择性蛋白尿;以白蛋白为主;最常见的疾病是肾病综合症。
(记忆:选择皮肤白的美女放电)。
②损伤分子屏障出现非选择性蛋白尿;尿中以大分子蛋白为主;最常见的疾病是糖尿病肾炎。
3.肾小管性蛋白尿:尿中β2微球蛋白(β2MG)增高;最常见的疾病是间质性肾炎。
高级卫生专业资格(正高副高)老年医学专业资格(正高副高)模拟题2021年(83)(总分147.09,考试时间120分钟)多项选择题1. 患者,男性,70岁。
冠心病史10余年,冠状动脉造影检查后出现恶心、食欲缺乏。
尿量350ml/24h,BP140/80mmHg,血红蛋白118g/L,血尿素氮22mmol/L,肌酐230μmol /L。
病情继续发展,该患者可能出现哪些临床表现 A. 水、电解质和酸碱平衡紊乱B. 严重贫血C. 血肌酐和尿素氮继续升高 D. 肾性骨营养不良症 E. 全身各系统并发症 F. 少尿持续1~2周 G. 后期尿量可能达到每日3000~5000ml A1/A2题型1. 对诊断前列腺癌最有帮助的检查项目是A. 血清前列腺特异抗原B. 血清前列腺酸性磷酸酶C. 血清总酸性磷酸酶D. 血清癌胚抗原E. 血清甲胎蛋白2. 属于肾前性急性肾衰竭的是A. 失血B. 过敏性紫癜C. 大面积挤压伤D. 急性肾小球肾炎E. 完全性尿路梗阻3. 关于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断,最有意义的血液检测是A. 醛固酮B. 血糖C. 血钠D. 皮质醇E. ACTH4. 评价老年人尿失禁需掌握如下信息,除了A. 遗尿史B. 吸烟史C. 生活自理情况D. 是否使用镇静药E. 有无慢性便秘5. 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎增生的细胞主要是()A. 内皮细胞和系膜细胞B. 系膜细胞C. 脏层上皮细胞D. 壁层上皮细胞E. 以上都不是6. 在肾移植排异反应中,最典型的Ⅱ型超敏反应是()A. 超急性排异反应B. 急性细胞型排异反应C. 急性血管型排异反应D. 慢性排异反应E. ADCC7. 导尿时,每次放尿多少为宜A. 200mlB. 250mlC. 300mlD. 350mlE. 400ml8. 关于尿潴留的叙述,正确的是A. 神经源性尿潴留最常见B. 梗阻性尿潴留常见于女性C. 精神性尿潴留常见于女性D. 急性尿潴留发病突然,下腹胀痛不明显E. 神经源性尿潴留多在情绪波动或精神受刺激后发生9. 下列慢性肾衰竭时用药应掌握的原则哪项不恰当A. 了解常用药物的药代动力学和药效学特点;患者的肾功能情况及其他病理生理状况B. 熟悉肾衰竭及其他病理生理状况时用药方法,按肾功能减退的程度调整某些药物特别是以原型经肾排泄的药物剂量C. 首先选用肾毒性相对较小的药物,如确需应用某些有肾毒性的药物,应根据相应的方法减少药物剂量,或延长用药间隔D. 对某些特殊治疗药物,如有条件可测定其血中药物浓度,如地高辛、氨茶碱、苯妥英钠、氨基糖苷类抗菌药物等E. 已经开始维持性血液透析治疗的慢性肾衰竭患者不需要调整用药剂量10. 引起急性肾衰竭的肾前性因素不包括A. 创伤、外科手术、消化道出血、产后出血B. 呕吐、腹泻、过度利尿、高热、烧伤、胰腺炎、挤压综合征、低蛋白血症C. 心肌病、心包疾病、肺动脉高压、心力衰竭及休克D. 过量应用扩张血管的药物、败血症;应用去甲肾上腺素E. 尿路梗阻11. 急进性肾小球肾炎不同于急性肾小球肾炎的主要临床表现是A. 短期内进行性肾功能减退B. 以肉眼血尿为主C. 有高血压D. 有贫血E. 对糖皮质激素治疗反应差12. 精索静脉曲张的发生原因不包括A. 长时间站立B. 左精索内静脉呈直角注入肾静脉C. 静脉瓣发育不全,静脉丛壁的平滑肌或弹力纤维薄弱D. 左精索内静脉下段位于乙状结肠后面E. 腹膜后肿瘤压迫精索内静脉或癌栓充塞肾静脉13. 患者,女性,58岁。
执医泌尿1、蛋白尿1.肾小球性蛋白尿:(选择)白蛋白《肾病综合征》(非选择)(大分子)IgG、IgM、C3《糖尿病肾病》2.肾小管性蛋白尿:(微小分子)溶菌酶、β2微球蛋白《间质性肾炎》、核糖核酸酶3.溢出性蛋白尿:(小分子)本周《多发性骨髓瘤》、血红、肌红蛋白管型红球白鱼那样衰,死皮赖脸脂肪综。
1.红细胞管型——急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎2.白细胞管型——活动性肾盂肾炎,间质性肾炎3.蜡样管型——慢性肾小球肾炎,慢性肾衰4上皮细胞管型——肾小管坏死5.脂肪细胞管型——肾病综合征6.透明管型——肾小球疾病,肾小管疾病,运动或发热后血尿无痛全程瘤,终末刺激核(终末血尿+膀胱刺激症,肾结核),疼痛血尿石。
肾小球——变形红细胞>50%非肾小球(肾盂肾炎,膀胱炎)——变形红细胞<50%2:糖尿病肾病早期表现为微量蛋白尿,晚期表现为持续性蛋白尿,因此进行尿蛋白定量检查,可明确有无糖尿病肾病3:病理分型1.毛细血管内增生性: 即急性肾小球肾炎大红肾为毛细血管内皮细胞增生及少量系膜细胞增生2.膜性增生性:即系膜及毛细血管基底膜变厚成车轨征此型预后差3.膜性:即基底膜增厚钉涂形成大白肾4.新月体型: 为肾小囊壁层增厚又分为: I型抗肾小球基底膜型GBM+ II 型循环免疫复合物型III 寡免疫复合物型ANCA+5.微小病变型:上皮细胞足突融合消失此型预后较好临床分型: 急性慢性急进性肾病综合征无症状蛋白尿或血尿只能在这了,打字打到手软4:病理分型1.毛细血管内增生性: 即急性肾小球肾炎大红肾为毛细血管内皮细胞增生及少量系膜细胞增生2.膜性增生性:即系膜及毛细血管基底膜变厚成车轨征此型预后差3.膜性:即基底膜增厚钉涂形成大白肾4.新月体型: 为肾小囊壁层增厚又分为: I型抗肾小球基底膜型GBM+ II 型循环免疫复合物型III 寡免疫复合物型ANCA+5.微小病变型:上皮细胞足突融合消失此型预后较好临床分型: 急性慢性急进性肾病综合征无症状蛋白尿或血尿只能在这了,打字打到手软6:脂性肾病用激素,无效加用细胞毒局限硬化用激素,无效试用细胞毒膜性肾病很顽固,首选激素加毒物膜性增生疗效差,我也拿他没办法7:实在猜不出看好发年龄,小儿微小多,青年膜增生,老年膜性8: 原发性肾小球疾病的临床分型:1.急性肾小球肾炎;2.急进性肾小球肾炎;3.慢性肾小球肾炎;4.无症状性血尿或(和)蛋白尿;5.肾病综合征。
Goodpasture综合征应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介Goodpasture综合征应该做哪些检查,常用的Goodpasture综合征检查项目有哪些。
以及Goodpasture综合征如何诊断鉴别,Goodpasture综合征易混淆疾病等方面内容。
*Goodpasture综合征常见检查:常见检查:肺活检、肾脏切片、支气管镜检查、血液生化六项检查、血常规、尿常规、肾功能检查、抗核抗体(ANA)、抗磷脂抗体*一、检查:1.尿液检查:镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。
2.痰液检查:痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。
3.血液检查:若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞,低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。
4.血液生化:早期BUN,Scr,Ccr正常,但随病情进展而BUN和Scr进行性增高,Ccr进行性减少,肾功能严重减退者GFR5ml/min。
5.特异性检查:在病程早期,用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体,血清抗GBM抗体多呈阳性,间接免疫荧光法的敏感性为80%,放射免疫法测定的敏感性大于95%,两者特异性可达99%,有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体,特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。
6.影像学检查:肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰,肺部浸润是肺部病变的特征,肺部X 线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。
7.电镜检查:(1)肺部典型病变是肺泡出血,含铁血黄素沉积和纤维化,电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性,断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积,免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。
(2)肾脏典型病变,一是弥漫性肾小球受损,肾脏常增大并有大量新月体形成,新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有 IgG呈线样沉积,二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化,电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂,皱缩或弥漫性增厚。
Goodpasture综合征如何鉴别诊断?1.肺肾综合征可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎,SLE及感染引起的肾炎,此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞,终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血,Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎,Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(IdiopathicBronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎,组织学检查在肺和肾内都发生了大量IgA沉积。
免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积,电镜检查可见电子致密物,血清抗GBM抗体阴性,而循环免疫复合物可阳性,与肺出血-肾炎综合征区别不难。
2.狼疮性肾炎此病患者表现急进性肾炎时,可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状,易与肺出血-肾炎综合征混淆,但该病多见年青女性,一般有皮肤,关节等全身多系统损害,血清免疫学检查可助诊断。
3.小血管炎肾炎此类疾病可有肺出血表现而近似Goodpasture 综合征,但该病多见于50~70岁中老年人,有乏力,低热,体重下降等全身症状明显,血抗中性粒细胞胞质抗体(antibodiestoneutrophileytoplasmicantigens,ANCA)阳性,其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症,两者偶可同时存在。
在许多血管炎中,小血管炎有两种即Wegener肉芽肿及镜下多血管炎,这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase,相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原,对小血管炎具有重要诊断价值,在Wegener 肉芽肿及镜下多血管炎时,上下呼吸道及肾脏最常受累,Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样,在口咽,鼻旁窦,气管等处主要表现为溃疡性变化,而肉芽肿样变可有可无,所以,组织学检查,尤其是小块活组织检查时,不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断,Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,常伴有新月体形成,肾小球内免疫沉积罕见。
第一章高血压高血压(hypertension)是以体循环动脉压增高为主要表现的临床综合征。
1999年世界卫生组织/国际高血压联盟(WHO一ISH)高血压治疗指南中制定了成人高血压诊断标准和分级(表1—1)。
WHO/ISH指南强调,患者血压增高是否应予降压治疗,不仅需要根据其血压水平,还要根据其危险因素的数量与程度决定,轻度高血压是与重度血压升高相对而言的,并不意味着预后必然良性。
表1一l成人高血压诊断标准和分级类别收缩压(mmHg)舒张压(mmHg)理想血压<120 <80正常血压<130 <85正常高值130~139 85~891级高血压(轻度)140~159 90~99亚组:临界高血压140~149 90~942级高血压(中度)160~179 100~1093级高血压(重度)≥180≥110单纯收缩性高血压≥140<90亚组:临界高血压140~149 <90注:1mmHg=0.133kPa。
患者收缩压与舒张压属不同级别时,应按两者中较高的级别分类。
患者既往有高血压病史,目前正在服用抗高血压药,血压虽已低于18.7/12.0kPa(140/90mmHg),亦应诊断为高血压。
临床上将不明原因的高血压称为原发性高血压(又称高血压病),其他疾病引起的血压升高称为继发性高血压(约占5%)。
继发性高血压的常见病因有肾性高血压、内分泌疾病、血管病变等。
【肾性高血压】1.肾实质性病变是继发性高血压的最常见病因。
(1)急性与慢性肾小球肾炎。
(2)慢性肾盂肾炎。
(3)放射性肾炎。
(4)先天性。
肾脏病变(多囊。
肾)。
(5)继发性肾脏病变(结缔组织病、糖尿病肾病、肾淀粉样变性等)。
2.肾血管性高血压单侧或双侧。
肾动脉主干或分支狭窄。
(1)病因:1)在我国以大动脉炎最为常见。
2)肾动脉纤维肌性发育不良约占20%。
3)动脉粥样硬化占5%。
(2)临床表现:凡进展迅速或突然加重的高血压,呈恶性高血压表现,不易控制的高血压均应该怀疑本病,约40%~50%的患者在上腹部或背部肋脊角可闻及血管杂音。
老年重症系统性红斑狼疮1例(沈阳市第七人民医院辽宁沈阳110003)【摘要】报告1例老年重症系统性红斑狼疮。
患者女,60岁。
面,上肢起红斑,口腔溃疡1个月,加重起水疱、大疱1周,伴有肝酶异常升高、血小板显著降低等,病情危重。
应用大剂量糖皮质激素亚冲击治疗的同时,加用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白冲击治疗,取得较好疗效。
【关键词】重症系统性红斑狼疮;老年【中图分类号】r593.241 【文献标识码】a【文章编号】1004-5511(2012)04-0285-01 1 临床资料患者,女,60岁。
以“面,上肢起红斑,口腔溃疡1个月,加重起水疱、大疱1周”于2010年1月25日入院治疗。
患者2个月前因关节疼痛在当地医院诊断为“类风湿性关节炎”,给予中药口服,1个月前面部,双上肢起散在暗紫红斑,伴口腔溃疡,无明显自觉症状,未加用其他药物治疗。
1周前皮疹突然增多,面颈,躯干部皮疹融合成大片,上见松弛性水疱,大疱,部分水疱破溃为糜烂面,伴疼痛,无发热,无关节疼痛,在当地医院诊断为“药疹”,给予复方甘草酸苷片,依巴斯汀片,非索非那定片口服,皮疹无好转,1天前出现左手一过性活动不灵,血常规检查示血小板降低,故来我院就诊,门诊以“系统性红斑狼疮?”为诊断收入院。
查体:t 36.7℃,p 96次/分,r 20次/分,bp 130/85mmhg。
神志清,言语流利,颈软,胸廓对称,双肺散在的干鸣音,双肺未闻及水泡音,心率96次/分,律齐,听诊心音较弱,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿,脊柱、四肢活动自如,肌力ⅴ级,深浅感觉正常,腱反射存在,双巴氏征未引出。
专科检查:面颈部、双耳廓、躯干、四肢可见多发的1×1cm—7×8cm 大小的暗紫红斑,面颈胸背部皮疹融合成大片,上见松弛性水疱,大疱,部分水疱破溃为糜烂面,糜烂面上可见少量脓性渗出;双足底,指趾端可见散在的暗紫红斑,血疱,伴毛细血管扩张;口唇破溃结血痂;颊黏膜,舌下见多发的米粒大小糜烂面;外阴无糜烂破溃。
老年人急进性肾炎 老年人急进性肾炎(senile rapidly progressive nephritis)别 名:老年急进性肾炎;老年人急进性肾小球肾炎。急进性肾炎也叫急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritisRPGN)是1942年由Ellis首先提出,在临床上属于急性肾炎综合征是一组临床表现病理改变相似,但病因各异的肾小球肾炎临床表现为病情发展急骤,蛋白尿血尿迅速发展,几个月甚至几周内出现肾功能衰竭预后恶劣的肾小球肾炎。
流行病学 据国外文献报道,此型为老年人原发性肾小球肾炎的常见类型占21%~16
老年人急进性肾炎 .5%大量肾活检资料表明所有年龄组中RPGN的发生率2%~4%而60岁以上的老年人中16.5%为特发性RPGN,60岁以下组中则不到4%Madesto等亦报道老年人RPGN明显高于青壮年(9.8%,2.5%P<0.01)急进性肾炎为引起老年人急性肾功能不全的最常见原因其临床表现与病理均与青壮年不同老年人RPGN咯血较为少见。肾活检结果显示:免疫荧光的线样沉积很少见偶见IgG颗粒样沉积,抗基底膜抗体亦很少见。老年人RPGN的肾小球损伤机制与小血管炎病变有关而不是抗基底膜抗体或循环免疫复合物的作用细胞免疫在其中的机制尚不清楚但亦有作者报道抗基底膜抗体性病变在老年人RPGN中常见。
病因 急进性肾炎的病因有4类:①原发性肾小球疾病;②与感染性疾病有关;③
老年人急进性肾炎 与多系统疾病有关;④与药物的应用有关与感染性疾病、多系统疾病及药物应用有关的急进性肾炎本文不讨论本章着重介绍原发性肾小球疾病引起的急进性肾炎在这种情况下,急进性肾炎可以是首发疾病也可以在另一种原发性肾小球疾病慢性过程中出现按免疫病理分类,急进性肾炎可分为3型:①免疫复合物介导的急进性肾炎;②抗肾小球基膜(GBM)抗体介导的急性肾炎;③抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性急进性肾炎。
发病机制 1.抗肾小球基底膜抗体型肾炎(Ⅰ型) 占本病10%~30%免疫荧光检查可 老年人急进性肾炎 见肾小球基底膜(GBM)上有弥漫性细线状沉积主要成分为IgG偶为IgA常伴C3亦有人观察到C3可呈颗粒状沉积,甚至IgG亦可变为颗粒状沉积并伴电镜下电子致密物沉积形成已公认这是抗肾小球基底膜(GBM)抗体与肾小球相应抗原结合的结果 2.免疫复合物型肾炎(Ⅱ型) 占本病30%左右。在中国则主要为本型笔者等总结20例中17例为Ⅱ型。患者血清免疫复合物可呈阳性免疫荧光证实肾小球基底膜及系膜区呈弥漫性颗粒状沉积主要成分为IgCIgM,偶有IgA伴有C3本型的病理及免疫病理特别类似于免疫复合物介导的动物实验性肾炎,提示本型与抗原(感染性或自身抗原)抗体形成的循环免疫复合物和(或)原位免疫复合物有关 3.其他机制(Ⅲ型) 约50%本病患者肾组织经免疫荧光及电镜检查均未发现或仅微量免疫沉积物循环抗GBM抗体及免疫复合物亦阴性。可能系非免疫机理或细胞介导免疫致病。近年发现70%~80%本型患者是小血管炎肾损害或称为单纯累及肾脏的小血管炎。有学者认为由于肾活检所见只是病变动态过程的一个阶段,本型病人可能在发病早期有免疫球蛋白沉着但继而被浸润的中性白细胞单核细胞所吞噬或消化而转为阴性或微量。 4.细胞免疫介导炎症 通过肾毒血清肾炎模型及病人材料对本病的细胞免疫介导炎症机理得到比较充分的研究巨噬细胞和T淋巴细胞在病人和实验动物的肾小球和肾间质都有肯定的浸润肾小球中巨噬细胞是主要的浸润细胞。 浸润于肾脏的巨噬细胞和T淋巴细胞主要通过产生细胞因子而起致病作用。如巨噬细胞可以产生IL-1、IL-6TNF-α。转化生长子(TGF)血小板源生长因子(PDGF)及血小板活化因子(PAF)等近年研究表明本病患者的肾小球培养液中IL1活性升高伴组织学检查巨噬细胞浸润;而应用IL1受体拮抗剂于实验性新月体肾炎后蛋白尿减少肾功能得以维持组织学病变减轻,也伴有巨噬细胞浸润的明显减少T淋巴细胞可以产生干扰素(IFN-y)IL-2IL-4及集落刺激因子(CM-CSF)等。此外这2种细胞又都可以起抗原呈递细胞(APC)的作用特别是T细胞吸引和激活其他炎症细胞的作用是其在肾小球炎症中主要的作用机制。 中性白细胞于本病早期炎症发生过程中的作用也已得到证实除吞噬作用外中性白细胞产生蛋白酶及活化氧分子均对肾脏造成严重损伤。但是动物实验显示中性白细胞浸润中发生于本病的初12h左右。 综上所述,本病是由多种病因和不同发病机制引起的包括多种疾病的综合征。 新月体形成的基本机制与肾小球基底膜破有关使得血浆成分及血管中的单核巨噬细胞大量逸出至肾小囊,后者为组成新月体的主要细胞成分之一能释放较大量多肽细胞生长因子如IL1、PDGF刺激壁层上皮细胞增生,分化在新月体的形成过程中巨噬细胞对于纤维蛋白的沉积起着关键作用实验研究证明耗竭巨噬细胞后,可防止纤维蛋白的沉积。新月体的细胞于1~2天开始表达胶原的基因同时间质的成纤维细胞通过断裂的肾小囊壁进入分泌胶原形成纤维化已证实肾小囊壁断裂的程度与新月体纤维化程度成正比。 5.病理改变:急性期肾脏肿大,表面光滑呈苍白或暗色。可有点状或片状出血点故称“蚤咬肾”和“大彩肾”切面可见肾皮质增厚,髓质淤血。 (1)光学显微镜所见: ①充塞于肾小囊的新月体,受累肾小球占50%~70%以上可达10 老年人急进性肾炎 0%为本型肾炎的特征性形态学改变。肾小囊壁细胞在2~3层以上。受累肾小囊的病变程度可有不同,轻者仅少量细胞于肾小囊中严重者充填整个肾小囊使之闭塞,并压迫肾小球血管襻甚至形成“环形体”诊断本病的标准不一,一般认为新月体超过肾小囊面积的50%受累肾小球数量超过50%。低于此标准者称“少量小新月体形成”不列入本病之诊断。发病初期新月体主要由细胞成分所组成叫细胞新月体新月体的细胞成分与病变程度相一致,病变严重而广泛肾小囊基膜断裂者,巨噬细胞浸润为主;病变轻,肾小囊及肾小球基底膜完整性保持者以壁层上皮细胞增生为主胶原成分于发病第2天内即出现,所以本病硬化发展很快以胶原纤维沉着为主叫纤维新月体继而新月体内可出现裂隙,使封闭的肾小囊呈现部分再通现象。 新月体可以分成3种类型:①细胞性新月体;②纤维细胞性新月体;③纤维性新月体细胞性新月体是新月体形成的起始阶段,当肾小球周围的成纤维细胞通过肾小囊壁的破损处进入肾小囊腔后,就逐渐演变为纤维细胞性和纤维性新月体。细胞性新月体时肾小囊内主要是细胞积聚没有或很少有胶原沉积。对于细胞性新月体的组成仍有争议,一些研究显示了其主要成分是上皮细胞,而另一些实验则证明了其主要成分是巨噬细胞这说明细胞性新月体是高度异源性的。细胞性新月体有时可以自发溶解尤其是肾小囊结构完整囊腔内以上皮细胞积聚为主时自发溶解的机会更大。但是如果肾小囊内的巨噬细胞持续积聚那么细胞性新月体就进一步发展,以后肾小球周围的成纤维细胞和T细胞也进入肾小囊腔导致胶原沉积此时即成为纤维细胞性新月体随着胶原沉积的进一步增加囊腔内的细胞逐渐减少,消失,成为纤维性新月体。 ②肾小球毛细血管受新月体挤压血管襻本身变化程度不一,小血管炎引起者有节段性纤维素样坏死缺血及血栓形成甚至血管节段性硬化;抗基底膜肾炎者肾小球毛细血管基底膜断裂肾小球毛细血管襻细胞增生很轻微;但感染后急性肾炎(Ⅱ型)毛细血管襻细胞增生明显伴有中性白细胞浸润及上皮下嗜复红蛋白广泛沉积。 系膜基质常增生,有时呈假小叶分隔肾小球应用单抗免疫组化技术鉴定肾小球细胞成分发现本病肾小球中CD4+、CD8+T细胞增多单核巨噬细胞数目明显增多。 ③肾小管:肾小管病与肾小球及肾间质的病变严重程度有相应关系肾小管上皮细胞可出现滴状变性脂肪变性及萎缩等变化,有人发现这型肾炎常有抗肾小管基底膜抗体存在所以肾小管上皮细胞常常大量剥脱,甚至部分肾小管呈现坏死变化。 ④肾间质及肾血管:本病常伴广泛肾间质病变。疾病初期肾间质常见多少不等的中性白细胞和嗜酸性粒细胞浸润,疾病进展则有弥漫性或局灶性的单核巨噬细胞、淋巴细胞以及浆细胞的浸润。间质水肿和纤维化在病变肾小球周围尤为明显。 ⑤肾纤维化:发展很快临床及动物实验均表明本病时肾小球胶原纤维增生开始于炎症性增生之际一旦发生新月体很快即发展为肾小球硬化间质纤维化、小管萎缩。 (2)电镜:肾小球毛细血管基膜和系膜区依病因不同可在不同的部位出现电子致密或无电子致密物,并常见纤维素沉积及微血栓形成在Ⅲ型原发性新月体性肾炎中,系膜区或毛细血管壁无电子致密物。Ⅱ型原发性新月体性肾炎可见电子致密物布于整个系膜区并不规则分布于内皮下。肾小球毛细血管壁增宽和毛细血管内皮下区皮细胞与基节段性分离毛细血管腔内有纤维蛋白,并直接附于基膜及肾小囊内与细胞混杂。毛细血管丛部分或全部塌陷基膜可出现裂隙局部或广泛分离。这些损害可见于各型原发性新月体性肾炎,但以第Ⅰ型多见沉积物的范围和定位对原发性和继发性新月体性肾小球肾炎;如果沉积物主要在上皮下并有驼峰状结构,则提示了有感染后的致病因素存在;上皮下致密物伴基膜样物质“钉突状”改变是潜在的膜性肾病的指征;大量内皮下沉积物的机化结构(“指印”)提示IgG/IgM冷球蛋白血症或系统性红斑狼疮;肾小球膜的电子致密物沉积提示膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型(致密沉积物病)。 电镜下新月体在早期阶段可见较多的巨噬细胞、中性多形核粒细胞并有纤维素沉积;后期可见上皮细胞增生,基膜样物质形成,伴有成纤维细胞增生胶原纤维形成。 (3)免疫荧光:免疫荧光发现对鉴别原发新月体性肾炎的致病机制有很大价值在Ⅰ型原发性新月体性肾炎中,多数显示光滑的线状IgG(少数为IgA)沿肾小球毛细血管壁沉积偶尔伴有C3以同样方式沉积。但在严重损伤的肾小球中很难辨认沉积物的形态C3沉积物也可能是不规则的,甚至是颗粒状的也有一些患者表现为线状IgG沉积和清晰的颗粒状C3沉积C3与电子致密物有关另外,线状IgG沉积物也可能发展成颗粒状使其与其他形式的原发性新月体性肾炎混淆Ⅱ型原发性新月体性肾炎免疫荧光下显示散在的系膜区和周围毛细血管壁的IgG和IgM沉积物但不一样定伴有C3沉积若有广泛的IgGIgM和IgA沉积物,特别是伴有C1q,C4和C3则应高度怀疑SLE;若沉积物以IgA为主则应归入IgA肾病或过敏性紫癜病例;系膜区或周围毛细血管的孤立的C3沉积物应怀疑膜增生性肾小球肾炎的存在Ⅲ型原发性新月体性肾炎荧光下没有或仅有微量免疫球蛋白沉积物。所有的新月体性肾炎免疫荧光下均可证明新月体内有纤维蛋白相关抗原的存在。