Mirizzi综合征

Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。

目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。

1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。

1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。

其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。

但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。

在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。

它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。

1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。

1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。

由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。

而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。

Mirizzi综合征女 35岁间隙性右上腹痛2年下图MRCP原始图下图MRCP重建图冠状面及轴位图Mirizzi综合征是指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿、合并炎症，甚至形成胆囊胆管瘘导致肝总管狭窄，引起以胆管炎、梗阻性黄疸和肝功能损害为特征的临床综合征。

发病机理：胆囊管较长且与肝总管并行一段。

胆囊管或胆囊颈结石嵌顿、胆囊结石或严重压迫肝总管，或严重累及肝总管伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。

由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

临床表现：主要以反复发作的右上腹痛、发热及黄疸为主；肝功能：血清胆红素升高，ALT，ALP升高；另外mirrizi综合症易合并黄色肉芽肿性胆囊炎。

分型：1989年Csendes对该病进行临床分类：Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈结石嵌顿仅压迫肝外胆管Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3Ⅲ型：瘘口超过了胆总管周径的1/3Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁影像表现：1、胆囊颈增宽，胆囊结石伴邻近肝总管或胆总管受压，受压以上水平胆管扩张。

2、肝门区扩张的胆管壁增厚及肝门区各结构之间的间隙显示模糊或消失。

3、MRCP不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变。

目前认为MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。

鉴别诊断1、胆管癌，其引起的胆管扩张鉴别，胆管癌时胆管壁厚明显持续强化、弥散受限，相应部分胆管狭窄，其上方胆管软藤状扩张。

软藤样扩张 VS 枯枝样扩张2、胆囊癌，多发生于胆囊底部或颈部；多见于老年女性；临床表现右上腹疼痛、消化不良、黄疸、发热等。

分为腔内息肉型、囊壁增厚型、肿块型，增强明显强化，可见胆管受压、不规则狭窄及扩张，侵犯肝实质，常形成与肝无分界的肿块，或发生肝内转移；晚期周围淋巴结肿大。

下图示：胆总管及胆囊颈部低分化腺癌小结：本例应该是1型的轻症，假以时日可能会引起肝内胆管明显的扩张，甚至压迫点胆管的破溃。

Mirizzi综合征科普知识什么是Mirizzi综合征？定义Mirizzi综合征是一种由于胆囊结石或胆囊炎引起的疾病，主要表现为胆管受压，导致胆道梗阻。

症状包括黄疸、腹痛和消化不良等。

发病机制当胆囊内的结石压迫胆管时，会导致胆汁流动受阻，从而引发一系列的并发症。

这一过程可能会导致胆管的炎症和感染，甚至引发胆管破裂。

分类Mirizzi综合征可分为两类：I型为单纯胆管压迫，II型则是胆管的部分破裂。

不同类型的治疗方案和预后有所不同。

谁会得Mirizzi综合征？高危人群该综合征多见于有胆囊结石病史的人，尤其是中老年女性。

肥胖、糖尿病等因素也是潜在风险。

发病率在所有胆囊结石患者中，Mirizzi综合征的发生率约为1%至5%。

因此，早期发现和处理非常重要。

遗传因素某些家族性疾病可能会增加胆石症的风险，从而间接导致Mirizzi综合征。

如家族中有胆结石病史，应定期检查。

何时就医？症状表现如果出现黄疸、右上腹剧痛、发热等症状，应及时就医。

这些症状可能提示胆道梗阻或感染。

检查方式医生通常会通过超声、CT或MRI等影像学方法来确诊该病。

实验室检查如肝功能测试也有助于评估病情。

急救处理在急性发作时，可能需要紧急手术来解除梗阻，防止并发症的发生。

及时处理可以显著提高治愈率。

如何治疗Mirizzi综合征？非手术治疗对于症状较轻的患者，可以采取保守治疗，如饮食调整和药物治疗。

但需密切观察病情变化。

手术治疗严重病例通常需要手术，常见方法包括胆囊切除和胆管修复。

手术方式的选择应根据病情的具体情况。

术后护理术后需严格遵循医嘱，定期复查，以防复发或并发症。

健康的生活方式有助于提高恢复效果。

为什么要重视Mirizzi综合征？并发症风险若不及时诊治，Mirizzi综合征可能导致严重的并发症，如胆管炎和胆管破裂。

这些并发症可能危及生命。

生活质量早期的诊断和治疗能够显著提高患者的生活质量，减少痛苦。

患者应积极参与健康管理。

公众意识提高公众对该病的认识，有助于早期发现和及时就医。

首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院，碰到这种综合征的机会较多。

因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。

如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。

本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗，对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。

一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。

是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。

1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。

到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。

当时发现，该病有如下特点：（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；（4）经常表现为复发性胆管炎；（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。

通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。

图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。

从而导致压迫部位以上胆管扩张。

图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括：（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。

（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。

从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。

Mirizzi综合征胆石症（Gallstone disease,GD）是种常见病，发病率为10%。

美国有两千多万胆石症患者（每年接受胆囊切除手术治疗患者七十余万例），据此推测我国患者基数会大得多（未查询到国内相关流行病学数据）。

GD女性较男性常见，男女发病比率为1:4.5。

女性高发其原因被认为是雌激素影响肝肠血液循环所致。

Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome,MS），是因嵌顿于胆囊颈部或者胆囊管的结石，压迫肝总管导致胆道梗阻的一种罕见胆石症并发症，是以黄疸、上腹痛、发热等为临床表现的一组综合征。

MS在胆囊切除术患者中发生率不到2%，以50～70岁女性最为常见。

MS是胆囊癌和胆管癌的高危因素，6%～28%的MS病例术后诊断合并胆囊癌或胆管癌。

庞大的GD患者基数，人口老龄化程度的加深，尽管MS发病率低，但超声检查作为肝胆疾病一线的影像诊断方式，超声医生对MS有所了解，客观认识术前超声诊断MS的临床价值，仍有必要。

解剖与病理通过几幅解剖图，对胆道系统解剖做一简单复习。

一般认为，胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、伴行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。

图1 胆道系统引流解剖图。

图2 正常及变异胆囊管与肝总管连接模式图：胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、走行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。

图中胆囊管与肝总管被纤维包膜紧致包裹型、胆囊管与肝总管低位连接型等变异形式，易导致肝总管受压。

胆囊颈或胆囊管结石嵌顿导致胆囊炎症发生，胆囊管壁水肿增厚、纤维增生以及波及包括肝总管在内的周围组织器官的炎性改变，从而压迫邻近的肝总管，导致肝总管部分或完全梗阻。

随着病程的迁延，胆囊炎症反复发作，胆囊管嵌顿结石穿透肝总管壁，形成胆囊胆管瘘。

若胆囊多发结石，胆囊胆管瘘形成的同时，胆囊底部的结石穿透邻近的十二指肠或结肠，形成胆肠瘘。

若一个或多胆囊结石经胆肠瘘道进入肠腔，导致肠梗阻发生，即所谓胆石性肠梗阻。

Mirizzi综合征_M i r i z z i Zong He Zheng 一概述Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群，它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。

1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi 综合征的定义，并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。

二病因Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。

病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。

这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。

其他存在的因素还有：①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。

②伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。

③由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。

同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。

本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：①由于结石的推移压迫，肝总管变窄。

②胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。

③胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。

④引起胆囊胆囊管胆管瘘。

⑤胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。

不同的阶段引起不同的临床表现。

三临床表现临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。

本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。