mirizzi综合征

Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。

目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。

1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。

1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。

其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。

但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。

在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。

它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。

1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。

1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。

由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。

而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。

Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征20例诊治体会Mirizzi综合征是胆囊结石所致肝总管梗阻而出现的以急性胆管炎症状为主的综合征，由于解剖异常和胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿引起胆总管狭窄、梗阻以及炎症的反复发作，使Calot三角区粘连严重，增加了医源性胆管损伤的风险。

现将我院1998～2005年手术治疗的20例Mirizzi综合征患者的临床资料进行分析，也能从中总结教训，以求提高。

1临床资料1．1 一般资料：本组20例患者中，男8例，女12例，年龄31～74岁，以45～55岁为多见，其诊断经手术探查证实，采用Csendes分型法：Ⅰ型13例，Ⅱ、Ⅲ型6例，Ⅳ型1例。

1．2临床表现：本组20例患者均表现有不同程度的黄疸，其中反复发作的右上腹疼痛15例(75％)，发热10例(50％)，有腹部阳性体征(右上腹压痛、反跳痛、触及肿大胆囊和Murphys征阳性等)8例(40％)，无腹痛、发热而处于相对静止期2例(10％)。

1．3辅助检查：(1)实验室检查：血清总胆红素20例均增高，波动于40～190μmol／L，平均110~molfL，转氨酶升高14例，碱性磷酸酶升高者18例；(2)B 超：术前20例均行B超检查，发现典型“三管征”6例，提示胆囊管或胆囊颈结石嵌顿14例，提示胆囊萎缩7例，全组均提示肝内胆管扩张；(3)CT检查：本组15例术前行CT检查，均提示肝内胆管扩张，胆囊颈增宽，胆囊与胆管，肝叶及邻近结构的脂肪间隙模糊，13例提示胆囊结石，2例提示胆总管结石，7例示肝门“多囊多管征”；(4)内镜逆引胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)：其中3例术前ERCP检查，只显示肝内胆管扩张。

均未明确显示胆囊与肝总管间跨行的结石。

1．4手术方式：胆道重建5例(Ⅰ型4例，Ⅳ型l例)，利用残留胆囊壁覆盖修补肝总管缺损加胆总管引流6例(均为Ⅱ一Ⅲ型)，胆囊部分切除加胆总管引流2例(Ⅰ型)，胆囊切除另胆总管引流7例(Ⅰ型)。

肝胆外科杂志 2019 年 6 月第 27 卷第 3 期 Joum a / q /'Z /epatofci/iary Surgery , VbZ , 27，/Vo . 3 2019161•述评•Mirrizi 综合征的诊断与处理夏涛，牟一平【文章编号】10064761 (2019)03>0丨61"03【关键词】M iirizi 综合征;诊断;治疗【中图分类号】R 657.4【文献标识码]C当胆结石嵌于胆囊管或者Hartmann 囊进而压 迫胆总管堵塞（Type I );或者结石嵌入肝总管，产 生胆囊胆管瘘，引起胆管炎或者黄疸（Type II ),称 为 M irrizi 综合征（M irizzi syndrome ,MS )。

其表现为反复发作的胆囊炎、胆管炎及梗阻性黄疸。

尽管发生率仅为〇.〇5 -4%,术前诊断率较低、误诊率较 高，它无疑是胆石症手术的陷阱。

因为冰冻状态 Calot 三角，伴或不伴有胆总管腐蚀，还有相当比例 的患者存在胆肠瘘，若术中处理不适当，会导致胆管 损伤或狭窄[1]。

特别是目前绝大多数胆囊切除采 用腹腔镜的微创外科时代，Mirrizi 综合征常因胆道 解剖结构的异常对腹腔镜手术带来极大困难。

本文 结合文献，对该病诊断和治疗进展作详细介绍。

1诊断MS 多发于女性，疼痛是此病最主要特征，会伴 随黄疸或胆管炎症状[2] ,44% ~ 71 %患者存在Char ­cot ’ s 三联征[3] ， 1/3 患者会有急性胆囊炎症状，也 会存在急性胰腺炎，胆囊穿孔，体重减轻等症状，会 有部分患者合并胆囊恶性肿瘤[4]。

肝功能检查显示胆汁淤积表现,血清总胆红素 及血清转氨酶可能会有升高，碱性磷酸酶（ALP )范 围从正常到大约3到10倍的上升[5]。

血白细胞明 显增高提示胆囊化脓或坏疽。

B 超是首选诊断方法，敏感性为23% ~ 46% [6]，可以检测到胆结石。

得了Mirizzi综合征该怎么办，Mirizzi综合征最有效的治疗方法Mirizzi综合征最有效的西医治疗方法一、治疗1.内镜治疗过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石，因而不适于Mirizzi综合征的治疗。

但随着内镜套管器械和技术的进步，内镜治疗Mirizzi 综合征也取得了一些进展。

England等应用内镜治疗了25例Mirizzi综合征，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。

行内镜下乳头切开术后引流胆汁，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。

对结石不能取尽者可采用支架管治疗。

一些不适应于外科手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。

对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用电子液压碎石(electric hydraulic lithotrity，EHL)、激光介导震波碎石(laser-induced shock wave lithotripsy，LISL)等方法，可取得满意的疗效。

Binmoeller等在ERCP指导下利用EHL治疗14例Mirizzi综合征，将所有嵌顿结石(1.0～3.0cm)全部取出，除1例直径3.5cm的结石因局部坏死术后出现胆瘘外，余无并发症。

但EHL可引起胆管损伤，应在胆道镜监视下由有经验的医师操作。

2.手术治疗 Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。

治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。

Mirizzi综合征患者胆囊三角处常常粘连严重，有时该处形成炎性纤维瘢痕组织，或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清，或者由于胆囊胆管瘘，胆囊极度萎缩，胆囊壁极度增厚，与胆囊管连接在一起，很难发现胆囊管。

因此，手术时不能按照常规方法解剖胆囊三角。

Csendes 和Bear认为在分离胆囊与Calot三角时，可采用以下方法：由胆囊底部逐步解剖分离至颈部认清三管关系直接切开胆囊底部，吸尽胆汁取出结石，胆道探子探明胆道结构，或从胆囊颈部插入导尿管行胆道造影以明确胆道解剖关系。

136例Mirizzi综合征临床分析（5例报告综合国内131例分析）摘要】 Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石典嵌赖引起的肝总管狭窄，梗阻并发胆管炎，梗阻性黄疸和肝功损害为特征的一组少见临床综合征，属胆结石的特殊类型。

本组5例，综合国内2000年——2010年病例共136例就本病的发病机制，病理类型，诊断及治疗等问题进行综合分析并讨论。

【关键词】 Mirizzi 综合征胆结石梗阻性黄疸Mirizzi综合征是胆石症中少见的一种类型，Mirizzi统计发病率在1.8%左右，国内统计在1.0%左右[3]，现结合国内报告131例分析其临床特点，病理分型及诊治情况。

一、临床资料1、136例中，男64例，女72例，年龄在17-76岁之间，男女差别不大。

2、临床表现：主要表现为反复发作的右上腰疼痛、黄疸，有少数病人合并胆管炎出现发热、寒战、腹痛加重等症状。

136例中合并肝硬化者8例，占6.1%。

3、实验室检查及特殊检查，均有不同程度的血清胆红素，GPT、AKP升高，AKP升高较为明显。

术前经B超检查发现3例，ERCP检查发现27例，PTC检查发现7例，除1例未做手术外其余均经术中发现，本组5例无1例术前明确诊断。

4、病理类型按永川宅和分型，I型23例，II型16例，III型6例，IV型1例。

Csender分型，I型41例，II型21例，III型8例，IV型4例。

5、术后并发症，胆管损伤10例，占7.3%，胆瘘7例，占5.1%，死亡3例，占2.2%。

二、发病机制及病理特点本病临床上较为少见，1948年Mirizzi首先描述，[1-7]即胆囊颈或胆囊管结石，炎症压迫肝总管引起肝总管的狭窄，梗阻并发胆管炎，黄疸、肝功损害的一组表现。

Dictrich和Hager认为Mirizzi的解剖学基础是：[1-6]（1）平行的胆囊管和肝总管。

（2）相邻的两管壁有时缺如，间隔一层薄的胆管上皮，如果结石嵌颈在胆囊管就使肝总管受压变窄甚至形成瘘。

首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院，碰到这种综合征的机会较多。

因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。

如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。

本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗，对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。

一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。

是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。

1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。

到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。

当时发现，该病有如下特点：（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；（4）经常表现为复发性胆管炎；（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。

通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。

图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。

从而导致压迫部位以上胆管扩张。

图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括：（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。

（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。

从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。

Mirizzi综合征胆石症（Gallstone disease,GD）是种常见病，发病率为10%。

美国有两千多万胆石症患者（每年接受胆囊切除手术治疗患者七十余万例），据此推测我国患者基数会大得多（未查询到国内相关流行病学数据）。

GD女性较男性常见，男女发病比率为1:4.5。

女性高发其原因被认为是雌激素影响肝肠血液循环所致。

Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome,MS），是因嵌顿于胆囊颈部或者胆囊管的结石，压迫肝总管导致胆道梗阻的一种罕见胆石症并发症，是以黄疸、上腹痛、发热等为临床表现的一组综合征。

MS在胆囊切除术患者中发生率不到2%，以50～70岁女性最为常见。

MS是胆囊癌和胆管癌的高危因素，6%～28%的MS病例术后诊断合并胆囊癌或胆管癌。

庞大的GD患者基数，人口老龄化程度的加深，尽管MS发病率低，但超声检查作为肝胆疾病一线的影像诊断方式，超声医生对MS有所了解，客观认识术前超声诊断MS的临床价值，仍有必要。

解剖与病理通过几幅解剖图，对胆道系统解剖做一简单复习。

一般认为，胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、伴行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。

图1 胆道系统引流解剖图。

图2 正常及变异胆囊管与肝总管连接模式图：胆囊管与肝总管连接之前，两者呈越近距离的平行走行、走行的距离越长，胆囊管内嵌顿结石压迫肝总管的风险越大。

图中胆囊管与肝总管被纤维包膜紧致包裹型、胆囊管与肝总管低位连接型等变异形式，易导致肝总管受压。

胆囊颈或胆囊管结石嵌顿导致胆囊炎症发生，胆囊管壁水肿增厚、纤维增生以及波及包括肝总管在内的周围组织器官的炎性改变，从而压迫邻近的肝总管，导致肝总管部分或完全梗阻。

随着病程的迁延，胆囊炎症反复发作，胆囊管嵌顿结石穿透肝总管壁，形成胆囊胆管瘘。

若胆囊多发结石，胆囊胆管瘘形成的同时，胆囊底部的结石穿透邻近的十二指肠或结肠，形成胆肠瘘。

若一个或多胆囊结石经胆肠瘘道进入肠腔，导致肠梗阻发生，即所谓胆石性肠梗阻。

Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症是慢性胆囊炎的一个合并症，是由于胆囊结石嵌顿于胆囊颈或胆囊管，引起主胆管阻塞并发生周围炎症的一种综合病症。

据文献报道，Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征在胆道手术中的发生率为１．８％［１］。

因Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征的临床表现无特异性，术前诊断困难，故提高对该病的认识，争取术前诊断和术中发现及合理手术尤为重要。

临床资料我院自１９９４年１月～２０１０年１０月共收治Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症患者２８例，男１８例，女２０例，年龄在３６～６８岁之间。

急诊入院９例，平Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症的诊断和治疗张毓珩，陶红梅（云南省交通中心医院外一科，云南昆明６５０１０６）关键词：Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症；诊断；治疗中图分类号：Ｒ６５７．４＋１文献标识码：Ｂ文章编号：１００６－４１４１（２０１２）０６－０５２９－０２收稿日期：２０１２－１０－１５作者简介：张毓珩，女，１９９１年毕业于昆明医学院临床医疗专业，从事临床普外工作。

通讯作者：陶红梅，女，大学本科，从事病案管理专业工作。

云南医药２０１２年第３３卷第６期诊入院１９例。

反复发作胆绞痛者２０例，反复胆管炎１８例。

２８例均行Ｂ超检查，Ｂ超诊断胆囊颈部或管部结石嵌顿１０例，胆囊结石并肝总管结石６例。

２０例行ＣＴ检查；提示胆囊结石、肝总管结石８例，５例肝内胆管轻度扩张。

８例行ＭＲＣＰ检查；提示肝总管处见圆形充盈缺损３例，胆囊肿大３例，肝总管扩张２例。

病理分型据Ｃｓｅｎｄｅｓ分类［２］：Ⅰ型１８例，Ⅱ型６例，Ⅲ型４例，Ⅳ型０例。

治疗方法与结果２８例均采取手术治疗。

手术方法采用胆囊切除，胆囊切除加胆总管或肝总管瘘口修补、胆总管探查、Ｔ管引流术或胆肠吻合术。

２８例经手术治疗均治愈，无胆管狭窄、胆瘘等并发症。

讨论Ｍｉｒｉｚｚｉ综合症的发病机制：⑴胆囊颈或胆囊管内结石长期嵌顿，局部炎症波及或压迫肝总管，影响胆汁通畅而出现黄疸和肝功能损害；⑵胆囊管过长与胆总管并行且低位融合等解剖变异，结石一旦嵌顿于肝总管，容易压迫胆总管使之狭窄或内瘘形成［３］。

Mirizzi综合征_M i r i z z i Zong He Zheng 一概述Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群，它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。

1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi 综合征的定义，并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。

二病因Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。

病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。

这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。

其他存在的因素还有：①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。

②伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。

③由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。

同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。

本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：①由于结石的推移压迫，肝总管变窄。

②胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。

③胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。

④引起胆囊胆囊管胆管瘘。

⑤胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。

不同的阶段引起不同的临床表现。

三临床表现临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。

本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。

Mirizzi综合征19例手术体会mirizzi综合征系结石性胆囊炎所致的临床少见的并发症。

手术治疗是根本的治疗方法。

其根据不同类型采用不同的术式，如处理不当易导致严重并发症。

1996年1月～2011年1月收治mirizzi综合征患者19例，手术体会总结报告如下。

资料与方法本组患者19例，男8例，女11例，年龄32～68岁，平均45岁。

以结石性胆囊结石入院者7例，不伴腹痛、黄疸、畏寒发热，病史10天～3年；急性胆绞痛发作入院者12例，其中表现出chal’-cot三联征8例。

病史10个月～6年。

实验室资料：除2例在外院行mrcp检查提示本病，1例本院ct 可疑本病，余术前诊断胆囊结石和（或）肝胆总管结石，b超均提示胆囊结石并颈部嵌顿，12例伴肝总管、肝内胆管扩张。

血常规示：14例急性胆绞痛者的白细胞及中性粒细胞明显升高，余患者正常或轻度升高。

8例总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶明显升高，余正常或轻度升高。

根据不同类型选择不同的术式：术前诊断mirizzi综合征3例，术中探查发现mirizzi综合征16例。

其中ⅰ型12例，行胆囊切除或次全切除术；ⅱ～ⅲ型6例，行胆囊切除、胆总管修补、t管引流术；ⅳ型1例，行胆囊切除、胆肠roux-en-y吻合术。

结果16例患者术后恢复平顺。

2例术后出现胆瘘，持续5天自愈。

1例ⅲ型患者术后出现胆总管狭窄，ⅱ期行胆肠roux-en-y吻合术。

讨论病因与分型：mirizzi综合征发病的病理解剖学基础是：胆囊管长且与肝总管并行一段，结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈使肝总管受压，病程长者易发生消化道瘘。

临床分型目前应用较广泛的是csendes分型法1，即ⅰ型：胆囊管或胆囊颈结石嵌顿压迫肝总管尚未形成内瘘；ⅱ型：结石压迫形成胆囊胆管瘘，瘘口周径小于胆总管周径的1/3；ⅲ型：在ⅱ型基础上瘘口周径超过胆总管周径的1/3；ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。

其分型对指导手术治疗具有十分重要的意义。