面颈部横纹肌肉瘤5例报告

横纹肌肉瘤疾病研究报告疾病别名：横纹肌肉瘤所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,骨科病症体征：鼻塞，肌肉撕裂，息肉，感觉障碍，淋巴结肿大，眼球突出，剧痛，嗅觉障碍疾病介绍：横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童，青年多见胚胎型，腺泡型，中年以上多见多形细胞型，男多于女，头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见症状体征：胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。

腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。

肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。

多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。

好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20CM以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。

累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。

个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。

化验检查：X线检查可见软组织阴影，有或无钙化点及骨质破坏。

活体组织检查针吸活检或切片取活组织冷冻切片检查，可帮助诊断。

鉴别诊断：胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、EWING氏肉瘤鉴别。

多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。

并发症：后期发生淋巴结和血行转移。

治疗用药：手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。

对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。

化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等，但疗效不肯定。

[头颈影像]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~横纹肌肉瘤临床资料男，7岁，鼻阻涕多、偶出血20d。

图1A图1B图1C图1D图1E图1F影像学报告描述CT平扫（图1A、B）：鼻中隔消失，双侧鼻腔筛窦内不规则软组织肿块（白星），密度较均匀，边界不清晰，病变侵入双侧蝶窦内，蝶窦窦壁明显骨质破坏（黑箭），双侧翼腭窝扩大（黑箭头）。

MRI平扫（图1C、D）：双侧鼻腔筛窦不规则软组织肿块，信号不均匀，T1WI以等信号为主（白星），其内散在斑片状较低信号（黑箭），T2WI以较高信号为主（黑星），其内斑片状较低信号（黑箭头），病变侵入到左侧翼腭窝（白箭头）及眶下裂（白箭）。

MRI增强扫描（图1E、F）：双侧鼻腔病变呈较明显强化（黑星），强化不均匀，T1WI所见斑片状较低信号区强化较明显（黑箭）；病变向后侵入到蝶窦内，垂体形态、结构及信号正常；病变与下方呈轻度较均匀强化的鼻甲（白星）分界不清；同时颅前窝底脑膜增厚并强化（黑箭头）。

影像诊断与最后诊断影像诊断：双侧鼻腔筛窦恶性肿瘤，破坏鼻中隔，侵及双侧翼腭窝、左侧眶下裂、双侧蝶窦及邻近颅前窝底脑膜。

病理诊断：胚胎型横纹肌肉瘤。

临床与影像学要点横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）起源于未来分化成横纹肌的未成熟的间叶细胞，约40%发生于头颈部，20%发生于鼻腔、鼻窦和鼻咽，是儿童最常见的肉瘤，男性稍多于女性。

最常见起源于鼻腔和筛窦，可发生于任何部位，典型表现为位于上中鼻腔和筛窦区广泛软组织肿块，其他鼻窦的肿块多数为鼻腔筛窦侵犯而来；起病急，进展快，常见症状是鼻阻、鼻出血，还有嗅觉减退、上颌麻木、牙齿松动、脱落等；病变常蔓延至眼眶、颅底，甚至进入颅内。

病理上分为三型：胚胎型，腺泡型和多形型；胚胎型最常见，约占2/3，多见于儿童和青年，瘤细胞形态、分化不一；腺泡型多见于成年人，由分化差的瘤细胞组成，预后最差；多形型仅占1%，多发生于年龄较大的患者。

表12组观察指标对比镇痛及术后根据疼痛评分实时镇痛，有效干预了患者不良情绪，促使患者提高了早期功能锻炼的自主性及早期下床活动的依从性，对预防深静脉血栓的形成，防止膝关节僵硬，促进平衡功能恢复，缩短住院时间，加速康复进程起到了至关重要的作用。

［参考文献］［1］范秋丽，韩林．综合干预方式对膝关节置换术患者康复效果的影响[J]．当代护士（下旬刊），2014，1：46-47.［2］曹战江，于健春，康维明，等．术前口服葡萄糖溶液对胃肠术后胰岛素抵抗及炎症反应的影响[J]．中华内分沁外科杂志，2015，9（4）：305-308.［3］吴在德，吴肇汉．外科学[M]．第6版，北京：人民卫生出版社，2007，72-143.［4］李金龙，李为，樊大钊．后方稳定型全膝人工关节置换术30例分析[J]．中国矫形外科杂志，2007，21：1656-1658.组别观察组30值住院时间（d）6.74±1.260.002 VAS评分（分）3.77（±1.12）0.002ROM（度）99.64±8.160.000对照组3011.36±2.825.14（±2.21）88.27±7.33值 3.938 5.640 4.207病例男，72岁，因“双颈渐增包块1月余”入院。

查体：右颈及锁骨上窝可触及7cm×9cm边界不清，融合成团块，质硬固定包块；左颈及左锁骨上窝可触及6cm×7cm融合成团块状包块。

KPS90分。

诊治经过：2015年1月右颈LN活检：转移性低分化癌（鼻咽部非角化型未分化癌转移）；骨髓活检诊断：再生障碍性贫血。

既往史：1998年10月右扁桃体肿块活检B细胞NHL分期IA，经过4程化疗（达CR），再行20次的局部放疗，化疗持续5年（半年1次）。

高血压2年病史。

异常辅助检查：①CT结果：口咽双侧颈部多发肿大LN，纵膈气管旁肿大LN，鼻咽无异常。

②PET-CT结果：淋巴瘤放化疗后17年，右侧咽旁、右侧腮腺、双颈部右颌下、双锁骨上下、纵膈、右侧腋窝、腹膜后见多发淋巴结肿大伴代谢增高，考虑淋巴瘤复发。

[深度学习]“横纹肌肉瘤”的临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~横纹肌肉瘤1【概述】横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS)是儿童和青少年较常见的软组织恶性肿瘤，起源于将分化为横纹肌的未成熟间叶细胞，分为胚胎型、腺泡型、多形性型。

不同的组织类型与发病年龄及部位相关，胚胎型最常见，占总数的50%〜60%以上，占头颈部病例的74%,多见于4岁以下婴幼儿和儿童，好发于泌尿生殖道以及头颈部，如眼眶和脑膜；腺泡型以10〜20岁青少年多见，好发于四肢和躯干；多形性型见于中老年，好发于四肢。

发生于鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤较为罕见，仅占此部位肉瘤的1.5%,以青少年多见，也可见于成年人，12岁以上的患者中男性略多于女性。

2【病理】胚胎型横纹肌肉瘤的典型结构是在疏松黏液间质中分布小圆形或梭形未分化细胞，掺杂有少量圆形、带状或蝌蚪状横纹肌母细胞，部分胞浆内见横纹结构，它有两个亚型，分别是葡萄簇型和梭形细胞型。

葡萄簇型位于黏膜表面下，外生性生长呈葡萄状；梭形细胞型可见大小一致的嗜酸性梭形细胞紧密排列成束状或席纹状结构。

腺泡型主要由圆形、大的未分化梭形细胞组成，掺杂部分嗜酸性横纹肌母细胞和多核巨细胞，沿纤维结缔组织和血管排列成腺泡状结构。

多形性型由体积较大、奇异的横纹肌母细胞构成，排列不规则。

免疫组化已成为较可靠的诊断方法，胚胎型横纹肌肉瘤的结蛋白、肌动蛋白和转录因子 MyoDl呈阳性。

3【临床表现】主要症状有鼻塞、流涕、涕中带血，侵犯鼻窦或颅底时出现头痛，侵犯眼眶时出现眼球突出、流泪、视力障碍等，体检发现鼻腔内暗红色或息肉样新生物，质脆，易出血。

梭形细胞型预后相对较好，其次是胚胎型，腺泡型预后最差，影响预后的主要因素是局部复发和远处转移。

国际上按临床标准将其分为四期：I期：肿瘤局限，可完整切除，无区域淋巴结转移；Ⅱ期：肿瘤局限性浸润周围结构，或区域淋巴结转移；Ⅲ期：肿瘤已广泛侵犯周围结构，无法完整切除，有肿瘤组织残留；IV期：发生远处转移。

横纹肌肉瘤的诊断与鉴别一、概述二、临床表现横纹肌肉瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的发生部位和大小。

常见症状包括：1. 局部肿块：最常见的症状，通常是缓慢增长的。

2. 疼痛：肿瘤较大时可引起局部压迫症状，如疼痛或不适。

3. 功能障碍：肿瘤发生在运动器官时，可能导致相应部位的功能障碍。

4. 转移症状：如咳嗽、呼吸困难、腹痛、肿胀等。

三、诊断横纹肌肉瘤的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查。

1. 临床检查：医生将根据病史和体格检查结果，对可疑部位进行评估。

2. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。

3. 病理学检查：通过活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，以确定肿瘤的类型和恶性程度。

四、鉴别诊断横纹肌肉瘤需要与其他软组织肿瘤、炎症性病变和良性肿瘤进行鉴别。

常见的鉴别诊断包括：1. 纤维肉瘤：通常发生在成人，肿瘤细胞呈纤维状排列。

2. 恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤细胞多样，富含血管。

3. 骨肉瘤：发生在骨骼的恶性肿瘤，可侵犯软组织。

4. 淋巴瘤：起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在软组织。

五、治疗横纹肌肉瘤的治疗方案取决于肿瘤的类型、部位、大小和分期。

治疗手段包括：1. 手术治疗：广泛切除肿瘤，必要时进行淋巴结清扫。

2. 化疗：使用化疗药物杀灭肿瘤细胞，常用于术前、术后和辅助治疗。

3. 放疗：使用高能射线杀灭肿瘤细胞，常用于术前和术后辅助治疗。

4. 免疫治疗：使用免疫调节剂增强机体免疫力，对抗肿瘤细胞。

六、预后横纹肌肉瘤的预后与肿瘤的类型、部位、大小和分期密切相关。

总体来说，早期发现、早期治疗的预后较好。

然而，横纹肌肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，治疗后复发和转移的风险较高。

七、总结横纹肌肉瘤是一种罕见的儿童和青少年软组织恶性肿瘤，其诊断和鉴别诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查。

治疗方案个体化，结合手术、化疗、放疗和免疫治疗等多种手段。

尽管治疗效果有所提高，但横纹肌肉瘤的预后仍然不容乐观，需要密切随访和综合治疗。

横纹肌肉瘤的诊治现状【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）01标签：横纹肌肉瘤；诊断；综合治疗横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，多见于儿童及青少年，占全部软组织肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）的2%-5%[1]。

根据2013年WHO软组织肿瘤分类[2]，RMS组织学亚型分型分为四种：胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）（包括葡萄簇状、间变性）、腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS）（包括实性、间变性）、多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma，PRMS）、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma，SRMS）。

1诊断1.1活检及病理组织活检可以明确病灶性质，进行诊断与分级；活检的方式有粗针穿刺或切取活检。

目前认为正确的活检途径及操作不会促进肿瘤播散、转移。

术前评估可完整切除的病灶，不必常规术前进行活检，而对于无法手术完整切除或需要术前辅助治疗的病例，必须进行活检明确诊断。

镜下组织形态学评估仍是肉瘤诊断的金标准。

1.2分化标记物目前识别横纹肌分化最特异性的标志物为myogenin和MyoDl，两者均为核转录因子，阳性染色均定位于细胞核；其中至少一种阳性是诊断RMS必不可少的条件[3-5]。

然而，myogenin和MyoDl的阳性程度可表现为弥漫强阳性，或局灶阳性，有时阳性细胞可以非常少，但只要有肯定的阳性表达，即支持RMS 的诊断。

RMS还可表达如desmin、MSA和α-SMA等肌源性标志物，其中desmin 在PRMS的诊断中具有重要价值。

如desmin在一个多形性肉瘤中的表达为中等阳性或强阳性，在排除多形性平滑肌肉瘤后，则要考虑PRMS的可能性。

横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于横纹肌肉组织。

它通常发生在儿童和青少年身上，但也可能在成年人中发现。

横纹肌肉瘤通常发生在头颈部、泌尿生殖系统、四肢和躯干等部位，病情严重且容易转移。

本文将介绍一个横纹肌肉瘤的案例，以帮助读者更好地了解这种疾病。

患者为一名13岁男孩，他在就诊时出现了头颈部肿块、呼吸困难和吞咽困难
的症状。

经过详细的检查和病史询问，医生最终确诊为横纹肌肉瘤。

患者接受了手术切除肿瘤和放疗治疗，病情得到了控制。

在随访期间，患者的症状得到了缓解，生活质量得到了改善。

横纹肌肉瘤的临床表现多样，常见症状包括局部肿块、疼痛、压迫症状和全身
症状等。

诊断主要依靠组织病理学检查和影像学检查，如CT、MRI和PET-CT等。

治疗方案通常包括手术切除肿瘤、放疗和化疗等综合治疗。

对于横纹肌肉瘤患者来说，精神和心理支持同样重要。

患者及家属需要积极面
对疾病，保持乐观的态度，合理安排生活和工作，积极配合医生的治疗方案，提高治疗的效果和生活质量。

总之，横纹肌肉瘤是一种罕见但危险的恶性肿瘤，对患者的生活和健康造成了
严重威胁。

早期发现、早期治疗对患者的生存率和生活质量至关重要。

因此，对于患者和家属来说，及时就医、积极配合治疗是非常重要的。

同时，医生和社会各界也需要加强对横纹肌肉瘤的认识和关注，提高对患者的治疗效果和生活质量。

希望通过本文的介绍，能够增加对横纹肌肉瘤的了解，提高对患者的关爱和支持。

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横纹肌肉瘤是一种情况严重的病症，它归属于一种恶变的肿瘤，在少年儿童组织肉瘤之中是较为普遍的，男孩儿要超过女生。

经常会造成材质较为硬的一种肿瘤，经常会造成皮肤出現溃破，造成流血，假如肿瘤被压迫了神经，还会继续主要表现出多种多样症状表现，例如吸气阻碍，出現盆腔包块，吞咽困难这些。

横纹肌肉瘤严重吗试管胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，多见于于少年儿童及青少年儿童，年纪遍布呈2个高峰期，即出世后及青少年中后期，年龄结构5岁。

多见于头部、颈部、泌尿生殖系统及腹膜后。

现病史短，临床症状为痛性或无痛性硬块，皮肤表层肿胀，皮温高。

肿瘤大小不一，质硬，就医时大部分硬块固定不动。

肿瘤生长发育较快，可有皮肤溃破、流血。

肿瘤神经受损时可出現疼痛。

头颈部肿块可有眼球突出、粉红色分泌物、鼻出血、咽下和吸气阻碍。

泌尿泌尿系统肿瘤主要表现为阴道内粉红色分泌物、血尿和尿潴留，肛指可碰触盆腔包块。

本型多迁移至腹膜后淋巴结节及隶属地区淋巴结节，末期多伴随血液循环迁移。

腺泡型横纹肌肉瘤常见于青少年儿童，男超过女。

多见于四肢、颈部、躯体、会阴部等处，也可产生于眼圈。

临床症状是痛性或无痛性硬块，肿瘤被压迫外展神经和侵害周边组织人体器官时可造成疼痛、被压迫病症和感觉障碍。

初期就可以出現癌转移和血液循环播散，血液循环播散至肺。

多形性横纹肌肉瘤关键产生于成年人，常见于40～70岁。

多见于四肢及躯体，坐落于肌肉肥大处，如股四头肌、大腿根部的内收肌群和肱二头肌等。

肿瘤常侵润至外膜外，在肌肉间距很远的位置产生好几个包块。

现病史长短不一，有达20年以上者。

临床症状为痛性或无痛性硬块，硬块坐落于肌肉内,界限不清楚。

肿瘤侵犯到皮肤表层时，会有皮温高、溃破及流血。

此型特性为肿瘤很大，多在5～10公分，也是有达40公分者。

硬块质偏硬，呈囊性。

多形性横纹肌肉瘤可出現癌转移。

肌肉瘤实验报告模板引言肌肉瘤是一种常见的肌肉肿瘤，其发生机制和治疗策略一直是研究的热点。

本次实验旨在探究肌肉瘤的生长过程和对不同治疗方法的响应，为肌肉瘤的治疗提供理论依据。

材料与方法* 实验动物：使用50只实验小鼠作为研究对象。

* 实验分组：将实验小鼠随机分为对照组和治疗组，每组25只。

* 注射植入肌肉瘤细胞：将肌肉瘤细胞培养至适当的数量后，通过皮下注射的方式将细胞植入实验小鼠体内。

* 治疗方法：对治疗组实验小鼠进行不同的治疗方法，如放射治疗、化疗等。

* 实验观察与数据记录：观察实验小鼠的生长状态，记录肿瘤大小和体重等相关数据。

结果* 对照组：观察到肌肉瘤细胞在实验小鼠体内呈现明显的生长趋势，出现肿瘤。

* 治疗组：不同治疗方法对肌肉瘤细胞的生长有一定的抑制作用。

放射治疗组的肿瘤生长速度相对较慢，而化疗组的肿瘤生长速度明显减缓。

讨论本次实验结果表明，肌肉瘤细胞在实验小鼠体内能够快速生长形成肿瘤。

同时，对照组实验小鼠的肿瘤发展速度较快，与实验小鼠的体重增长存在一定的相关性。

而针对不同治疗方法的实验结果显示，放射治疗能够在一定程度上抑制肌肉瘤的生长速度，而化疗则能够更进一步减缓肿瘤的发展。

这些结果有助于深入研究肌肉瘤的治疗策略，并为制定个性化的治疗方案提供了参考依据。

然而，本次实验还存在一些不足之处。

首先，由于实验对象均为小鼠模型，与人体存在一定的差异性，因此实验结果在临床应用前仍需要进行更深入的验证。

其次，在治疗组的选择上我们只使用了放射治疗和化疗，而忽略了其他潜在的治疗方法，如免疫疗法和靶向治疗等。

因此，在未来的研究中可以进一步拓展治疗组的选择，寻求更多种类的治疗方法。

结论综上所述，本次肌肉瘤实验结果显示肌肉瘤细胞在实验小鼠体内呈现快速生长并形成肿瘤。

放射治疗和化疗能够在一定程度上抑制肿瘤的生长速度，治疗效果较好。

然而，对于其他治疗方法的验证和选择仍需要进一步的研究和验证。

横纹肌肉瘤护理查房目 录•横纹肌肉瘤概述•横纹肌肉瘤护理常规•横纹肌肉瘤护理重点与难点•横纹肌肉瘤护理进展与展望•典型病例分享与讨论WENKU DESIGNPART01横纹肌肉瘤概述横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤。

定义根据组织学特点，横纹肌肉瘤可分为胚胎型、腺泡状型、多形性型和硬化型等类型。

分类定义与分类目前横纹肌肉瘤的确切病因尚不明确，但可能与遗传因素、基因突变、环境因素等多种因素有关。

病因与发病机制病因临床表现横纹肌肉瘤的症状因发病部位和类型而异，常见的症状包括局部疼痛、肿胀、压迫症状等。

诊断横纹肌肉瘤的诊断主要依靠病理学检查，包括组织病理学和免疫组织化学检查。

同时，影像学检查如超声、CT、MRI等也有助于诊断和评估病情。

临床表现与诊断WENKU DESIGNPART02横纹肌肉瘤护理常规评估患者的心理状况，提供心理支持和疏导，减轻焦虑和恐惧。

心理护理健康宣教术前准备向患者和家属介绍手术目的、过程及注意事项，提高患者对手术的认知。

协助完善相关检查，如血常规、凝血功能、心电图等；做好皮肤准备、备血等。

030201严密监测患者的生命体征，如心率、血压、呼吸等，确保手术顺利进行。

监测生命体征根据手术需要，协助医生进行相关操作，如输血、用药等。

配合手术注意观察患者情况，预防术中并发症的发生，如出血、感染等。

防止并发症疼痛管理评估患者的疼痛程度，采取有效措施缓解疼痛，如药物治疗、物理治疗等。

伤口护理定期检查伤口情况，保持伤口清洁干燥，预防感染。

康复指导根据患者的具体情况，指导患者进行康复训练，促进术后恢复。

WENKU DESIGNPART03横纹肌肉瘤护理重点与难点总结词关注患者心理状态，提供心理支持详细描述横纹肌肉瘤患者常常面临巨大的心理压力，包括对疾病的恐惧、治疗过程的焦虑以及对康复的期望等。

护理人员应关注患者的心理状态，提供心理支持，帮助患者建立积极的心态，增强战胜疾病的信心。

头颈部横纹肌肉瘤诊断*导读：横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是小儿体壁软组织最常见的肉瘤，可发生于人体各部位，甚至也可发生在无横纹肌的部位。

根据北京儿童医院1955～1993年收治的2289例恶性实体瘤统计，有横纹肌肉瘤164例（7％），一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5％～15％，占15岁以下小儿恶性病变的4％～8％。

……头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。

几乎全部患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。

如侵及神经，则发生疼痛;由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。

如发生转移，则产生相应的症状。

(1)眼眶：横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。

由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。

小儿如有单侧突眼，须进行系统的神经科检查，包括颈动脉X线造影及脑扫描。

鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。

白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。

神经母细胞瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。

眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后，立即做放疗、化疗较为适宜。

眼眶内容剜出对控制疾病，延长存活并不重要，故罕有需要者。

根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%，不常直接扩散到中枢神经系，据纪录I～Ⅲ期3年存活率为93%，用放疗、化疗局部控制存活率达94%。

(2)耳：肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，由于只侵犯一耳，对侧正常，故虽常有单侧听力丧失，但往往不引起注意。

常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性息肉，故在幼儿有耳内炎症，对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。

较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。

偶有以面神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。

儿童头颈部横纹肌肉瘤2例陈思;陈波蓓;项海杰【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2016(016)001【总页数】2页(P48-49)【作者】陈思;陈波蓓;项海杰【作者单位】温州医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科温州 325027;温州医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科温州 325027;温州医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科温州 325027【正文语种】中文资料患者1女性，15岁。

因右侧反复鼻塞1年，加重3个月入院。

入院时患儿出现右侧持续性鼻塞伴流脓涕，偶见涕中带血，伴头痛、右耳听力下降。

左、右下颌角分别可触及1 cm×2 cm、0.5 cm×0.5 cm大小淋巴结。

鼻内镜下见右侧中鼻道带蒂新生物，向后鼻孔生长，色苍白，质软(图1)。

鼻窦CT横轴面平扫示：右上颌窦内、右鼻腔内可见与脑实质等密度肿物，并突入鼻咽部(图2)。

全身麻醉下行组织活检术。

术中见右侧中鼻道新生物，质脆，1.5 cm×1.5 cm大小。

病理诊断为横纹肌肉瘤(rhabdomyosarmma, RMS)，胚胎性-腺泡状混合型。

免疫组织化学示：肌酸激酶(creatine kinase, CK)(-)；上皮膜抗原(EMA)(-)；波形蛋白(vimentin，Vim)(+)；CD3(-)；CD20(-)；CD79α(-)；CD45RO(-)；突触素(Syn)(少数+)；嗜铬蛋白(CgA)(-)；CD56(弱+)；CD99(-)；成肌素(myogemin)(+)；肌调节蛋白(myod1)(+)；肌间线蛋白(desmin)(部分+)；S-100蛋白(少数+)；Ki-67(+>70%)。

术后2周，患儿出现头痛、头晕、反复鼻出血，复查鼻窦CT横轴面平扫，可见与脑实质等密度肿块，突入同侧鼻窦，向下突入鼻咽腔，鼻咽腔不对称、闭塞狭窄，右侧咽隐窝消失，并见鼻窦壁骨质明显破坏，中颅窝颅底骨质破坏(图3)。

双颈部多发肿大淋巴结，其中左侧颈动脉鞘区淋巴结肿大直径约21 mm。

头颈部横纹肌肉瘤(附3例报告)
林友平;易新林;彭凌艳;戴桂林
【期刊名称】《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》
【年(卷),期】2008(16)2
【摘要】横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是一种少见、恶性程度很高的肿瘤，源自向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞组成，可发生于任何部位，其中以头颈部较为常见。

由于早期临床症状不明显，瘤体细胞形态多变，分化不良，故其误诊率较高，愈后较差。

【总页数】3页(P140-141,120)
【作者】林友平;易新林;彭凌艳;戴桂林
【作者单位】湖北中医院耳鼻咽喉科,武汉,430061;湖北中医院研究生处;湖北中医院耳鼻咽喉科,武汉,430061;湖北中医院研究生处
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.头颈部横纹肌肉瘤(附12例报告) [J], 李宝忠;武要洪;李晓江;费继敏;杨洁
2.头颈部横纹肌肉瘤(附4例报告) [J], 黄方
3.头颈部横纹肌肉瘤(附8例报告) [J], 赵艳梅;贺红梅;田广永
4.头颈部横纹肌肉瘤的临床病理,免疫组化电镜观察：附33例报告 [J], 安建成;赖日权;等
5.头颈部横纹肌肉瘤（附5例报告） [J], 田丰;卢永德;陈忠;陈季英
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横纹肌肉瘤的症状有哪些？常见症状：疼痛、鼻塞、流鼻血、头痛、眼球突出、声音嘶哑、咳嗽、咳痰、阴道血性分泌物、血尿、淋巴结肿大、剧痛胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。

好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。

病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。

肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。

肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。

肿瘤压迫神经时可出现疼痛。

头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。

泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。

本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。

腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。

好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。

主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。

早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。

多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。

好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。

肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。

病程长短不一，有达20年以上者。

主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。

肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。

此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。

肿块质较硬，呈囊性。

多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。

24例头颈部横纹肌肉瘤的临床分析林佳伟;伍国号;曾宗渊;陈文宽;郭朱明;张诠;李浩【期刊名称】《癌症（英文版）》【年(卷),期】2008(027)006【摘要】背景与目的:横纹肌肉瘤为临床少见的恶性肿瘤,本研究旨在对头颈部横纹肌肉瘤进行临床分析.方法:回顾分析我院1989年至2005年收治的24例头颈部横纹肌肉瘤患者的临床及病理资料.结果:年龄≤25岁15例(62.5%);其中原发于鼻腔鼻窦12例(50%).临床表现:局部肿块24例(100%);就诊时14例(58.3%)肿物14 cm,cN+13例(54.2%),其中pN+12例(50.0%,12/24);远处转移2例(8.3%);临床分期:Ⅰ期3例、Ⅱ期3例、Ⅲ期16例、Ⅳ期2例;CT提示局部骨侵犯16例(66.7%).组织病理学检查24例均为横纹肌肉瘤,其中14例行免疫组化HHF-35,Desmin,Myolobin,Vemintin标记检查,各项标记物阳性分别为10例(71.4%),6例(42.8%),9例(64.3%),9例(64.3%).综合治疗占65.0%(13/20),治疗中含化疗的3年生存率42.8%(6/14).结论:该瘤好发于青少年,主要表现为局部肿块,易淋巴道和远处转移,建议采用以化疗为主的综合治疗.【总页数】4页(P618-621)【作者】林佳伟;伍国号;曾宗渊;陈文宽;郭朱明;张诠;李浩【作者单位】华南肿瘤学国家重点实验室,广东,广州,510060;中山大学附属肿瘤医院头颈科,广东,广州,510060;华南肿瘤学国家重点实验室,广东,广州,510060;中山大学附属肿瘤医院头颈科,广东,广州,510060;华南肿瘤学国家重点实验室,广东,广州,510060;中山大学附属肿瘤医院头颈科,广东,广州,510060;华南肿瘤学国家重点实验室,广东,广州,510060;中山大学附属肿瘤医院头颈科,广东,广州,510060;华南肿瘤学国家重点实验室,广东,广州,510060;中山大学附属肿瘤医院头颈科,广东,广州,510060;华南肿瘤学国家重点实验室,广东,广州,510060;中山大学附属肿瘤医院头颈科,广东,广州,510060;华南肿瘤学国家重点实验室,广东,广州,510060;中山大学附属肿瘤医院头颈科,广东,广州,510060【正文语种】中文【中图分类】R739.91因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

40例横纹肌肉瘤的病理分析魏守礼;朱振龙;贾茹;吕贵华;陈文磊;李其云;邝刚【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2000(7)2【摘要】目的研究横纹肌肉瘤的形态学 ,阐明诊断和鉴别诊断。

方法分析 40例横纹肌肉瘤的组织类型、形态和免疫组化。

结果分为 3种亚型 ,胚胎型横纹肌肉瘤 2 0例 ,含有星形、梭形和小圆形细胞形 ;腺泡状横纹肌肉瘤16例 ,以小圆形细胞及中圆形细胞为主 ;多形性横纹肌肉瘤 4例 ,多为大圆形及中圆形细胞。

全部肿瘤中 ,带状细胞 ,蝌蚪形细胞及多核细胞占 2 7% ,仅 1例见到横纹。

免疫组化阳性率分别为 :Vimentin 92 % ,desmin 5 3.3% ,平滑肌肌动蛋白 87.5 %及Myoglobin 92 .2 %。

结论在横纹肌肉瘤中少数为带状及蝌蚪状细胞 ,绝大多数为圆形细胞 ,后者具有重要诊断价值。

【总页数】4页(P90-92)【关键词】圆形细胞;横纹肌肉瘤;免疫组织化学;鉴别诊断【作者】魏守礼;朱振龙;贾茹;吕贵华;陈文磊;李其云;邝刚【作者单位】河北医科大学第二医院病理科;石家庄市第一人民医院病理科;河北省人民医院病理科;河北省肿瘤研究所病理科【正文语种】中文【中图分类】R738.7【相关文献】1.横纹肌肉瘤的病理学研究：Ⅲ.21例横纹肌肉瘤病理分析 [J], 黄利鸣2.梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤7例临床病理分析 [J], 王安然;周军;周露婷;樊月;郑赛芳;王朝夫3.眼眶横纹肌肉瘤的临床特征及病理学分析 [J], 郝胜利;丁莹;汪东4.梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤6例临床病理分析 [J], 周璐青;卢洪胜;曹学全;郑增光5.鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤10例临床病理分析 [J], 姚瑶;化宏金;潘敏鸿;李扬;李红霞;杨沁怡;丁颖;范钦和;李海因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。