IV型狼疮性肾炎伴肾间质血管病变的预后判断

CTX(0.5~1 g/m2静脉滴注，每3个月1次)为主。对于以上方案不耐受者，也可选用CNI。
SLN诱导治疗中免疫抑制剂的选择需要综合考虑狼疮性肾炎的病理分型、肾脏组织中狼疮活动的活动性和慢性指数、蛋白尿水平、肾功能以及其他器官受累等临床参数以及患者本人的意愿，治疗过程中密切监测抗体、补体、蛋白尿、肾功能和血象的变化。在所用方案治疗3个月后 ，患者病情持续恶化，表现为血肌酐升高、蛋白尿加重，即需更换治疗方案，或重复肾活检以明确病理类型是否有改变。对于大量新月体形成或肾小球纤维素样坏死的患者 ，优先考虑大剂量环磷酰胺的冲击治疗，SLN的治疗策略详见图1。虽然也有联合使用咪唑来宾、甲氨蝶呤、来氟米特等治疗SLE的报道，但由于其免疫抑制作用较弱，单独与激素联合治疗SLN时需要充分评估患者病情。
定义
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治疗目标及原则
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原发病治疗
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其他综合治疗措施
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4.其他综合治疗措施
对于重症狼疮性肾炎，仅仅着眼于狼疮性肾炎的治疗即免疫相关的治疗是不全面的。从患者整体角度出发，重视营养及支持治疗，尤其是水、电解质平衡，预防原发病及激素治疗的并发症，及时正确处理危及生命的病情变化，常是重症狼疮性肾炎诱导缓解治疗成功的关键。
血浆置换是迅速清除循环免疫复合物最有效的治疗方法，短期内可以控制狼疮活动。适用于大量新月体形成或病理表现为新月体性肾小球肾炎、临床表现为急进性肾炎综合征，或合并栓塞性微血管病(TMA)如抗心磷脂综合征者。对TMA患者， KDIGO及ACR指南均建议行血浆置换治疗。免疫吸附可以高选择性、特异性地清除抗dsDNA抗体或免疫球蛋白，避免血浆制剂的不良反应，但单纯免疫吸附不能抑制抗体的产生，须与其他药物方案联合使用。
3.1.7 丙种球蛋白

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生活常识分享弥漫增殖性狼疮性肾炎怎么治疗？
导语：肾炎大家都了解，但是你们知道弥漫增殖性狼疮性肾炎吗？狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，如蛋白尿、低蛋白
肾炎大家都了解，但是你们知道弥漫增殖性狼疮性肾炎吗？狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，如蛋白尿、低蛋白血症以及高血压，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病要知道狼疮性肾炎也是肾脏疾病一种，在得上这样的疾病的时候，患者的身心健康都会受到非常大的影响。

狼疮性肾炎能治好吗？专家介绍，想治愈狼疮性肾炎，需要注意这几点：
一、影响狼疮性肾炎预后的几点：1、肾脏病变类型：I型、Ⅱ型及V型预后良好，IV型预后最差；2、病变活动程度：病变持续活动或反复活动者的预后较非活动病例差；3、病因：病因不明者预后差，药物引起者停药后病变迅速好转，预后良好。

二、早期针对性治疗是关键：早期发现对于预后效果好，除此之外，在治疗过程中还应避免简单的对症治疗；单纯应用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，虽然预后有所改观，但不能解决反复发作的根本问题。

专家指出，狼疮性肾炎专家提醒，治疗应根据肾脏损伤的病理类型及活动性个体化，如微小病变型不需特殊治疗，只要给以控制全身表现的激素量及相应的中医用药即可，而弥漫增殖性肾炎应采用其他方式积极治疗，中西医结合联合治疗疗效见佳。

三、专家谈狼疮性肾炎：得了狼疮性肾炎会给患者带来严重的后果，所以早期狼疮性肾炎患者要选择规范方法积极治愈，晚期也要控制狼疮病情，延长患者生命，提高生命质量，及时发现肾损害并尽早治疗，。

出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
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光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%

活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死；**非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）疾病活动程度标准按美国SLE疾病活动积分（SLEDAI）评分法判定。

SLEDAI评分包括：抽搐（8分），精神异常（8分），脑器质性症状（8分），视力下降（8分），颅神经受累（8分），狼疮头痛（4分），脑血管意外（8分），血管炎（8分），关节炎（4分），肌炎（4分），管型尿（4分），血尿（4分），蛋白尿（4分），脓尿（4分），新出皮疹（2分），脱发（2分），发热（1分），血小板减少（1分），白细胞减少（1分）。

根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分≥10分考虑为疾病活动。

肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数（AI）和慢性指数（CI）；AI观察6个指标：毛细血管内皮增生；纤维素样坏死和（或）细胞核破裂；细胞性新月体；透明血栓或白金耳改变；白细胞浸润，间质炎性细胞浸润。

CI观察4个指标：肾小球硬化（节段或全球），纤维新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。

每个病变按（—）～（+++）分别评为0～3分。

AI中的第2、3项双倍记分。

依据计算，AI为0～24分，CI为0～12分。

肾小管间质（TIL）病变的评分观察4个指标：肾小管变性、坏死；肾小管萎缩；间质性细胞浸润，间质纤维化。

比较两组的病理分型，活动性指数（AI）和慢性指数（CI）。