系统性红斑狼疮的病理分型与临床治疗观察
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系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂,涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中,免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄,但育龄期女性最为多见,男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异,全球范围内发病率约为(20~70)/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性,同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外,某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状,但无系统性红斑狼疮的特异性抗体,如抗核抗体(ANA(dsDNA)。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查(如肝肾功能、电解质等)、免疫学检查(如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等)。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查,用于评估器官受累情况。
此外,皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物,具有抗炎、免疫抑制等作用,需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发,需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等,用于对传统治疗无效或病情严重的患者,需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动,降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,简称SLE)是一种自身免疫性疾病,可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例,了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性,34岁,出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状,伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损,尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果,该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明,常见于女性,临床表现多样化,主要包括:关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官,最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面,需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标,有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官,常规治疗方案包括:激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗,选用有效药物改善肾功能。
此外,SLE病人需要积极锻炼身体,控制饮食、睡眠等生活方式,以提高免疫力。
需要定期随访,密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述,SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病,需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控,以控制疾病的进展,提高生活质量。
专科诊疗方案系统性红斑狼疮 (阴阳毒)诊疗方案一、定义系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。
各国报道的系统性红斑狼疮的患病率不一,我国约为49-75/10万,男女比约(1:7)-(1:9),以20-40岁女性多见。
红斑狼疮在中国古代医籍中没有相对应的病名,但就红斑狼疮各种症状在历代医学典籍中都有不少记载,如中医医圣张仲景在《金匮要略》中就有" 阳毒之为病,面赤斑斑如绵纹……;阴毒之为病,面目青,身痛如被杖。
" 等症状的描述。
就本病病名而言有的根据本病斑疹红赤如丹涂之状,形如蝴蝶,名之为" 红蝴蝶疮" 、" 马缨丹" 、" 茱萸丹" 等。
又因红斑狼疮常因日光暴晒而诱发或日晒后病情加重,名之为" 日晒疮" 。
而盘状红斑狼疮常在面部形成周边盘状隆起的红斑性损害,有人称其为" 鬼脸疮" 、" 流皮漏" 。
根据本病的主要病因病机和症状,把本病归为中医的“痹证”范畴,《灵枢.周痹》曰:“周痹者,在于血脉之中,随脉以上,随脉以下,不能左右,各当其所……风寒湿气,客于外分肉之间……分裂则痛,热则痛解,痛解则厥,厥则他痹发,发则如是。
”这些描述指出周痹部位在周身血脉、分肉之间,符合SLE多系统病变的特点。
红斑狼疮的病因病机,多数医家认为有先天禀赋不足,肾精亏虚,加上七情内伤,劳累过度,房事不节,外受" 六淫" 之邪侵袭,引起五脏亏虚,三焦阻滞,阴阳失调,气血运行不畅,而临床以虚象为主要特点,兼有湿阻、血瘀等标实之症。
二、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准:阴阳毒是机体感受毒邪致使阴阳失调,引起的一种以面部红斑、咽痛口疮、关节疼痛,并可伴有脏腑损伤等全身病变的疾病。
系统性红斑狼疮的病理分型与临床治疗观察【关键词】红斑狼疮病理治疗观察系统性红斑信息论狼疮是年轻女性中多发疾病,随着病情的进展,几年均伴有肾脏的病理改变,现对有肾损害表现的狼疮性肾炎病理。
本研究分析了SLE肾炎患者的病理分型并通过随之方探讨狼疮性肾炎的病理方案:1对象与方法1.1病例选择符合42项或以46例患者符合,1982年美国风湿病学会修订的SLE 诊断标准,具备完整的临床及肾脏病理资料、肾功能正常。
1.2肾外表现皮肤改变、观察皮肤病变、关节病变。
1.3实验室指标血常规,尿常规,SCR、BISN、ZS-DNA、血清抗核抗体。
1.4肾脏病理进行光镜免疫光及电镜检查,按1982年WH0病理分型标准,并判定病理改变的活动指数(A2)和慢性化指数(C2)。
1.5分组治疗方法激素+环磷酰胺,27例给予的1mgld-1、kg-1治疗。
环磷著酰胺200mgd-1+盐水500ml隔日静点。
环磷酰胺总量6g。
激素+磷胺+骁悉组给予1mgld-1、kg-1治疗。
环磷著酰胺200mgd-1,总量6g骁悉0.5g。
1-4次口服,全部情况风见图一。
1.6随诊每2—3个月门诊或电话29例随诊1次,或按病情随诊。
1.7统计分析计量资料以±S表示。
组间差异使用t检验或X2检验。
2结果女:男=9.8:1,平均年龄29.77±8.81岁。
2.1一般情况肾活检前病程32±10.5个月,随访问时间(51.35±25.1)月。
2.2临床表现。
临床免疫学检查,补体降低占100%;ANA及抗ds-DNA抗体阳性分别为96%及91%,免疫球蛋白紊乱占80%。
2.3病理Ⅱ型26例,Ⅲ型7例,Ⅳ型5例,V型8例。
46例AI值低于3分52.2%,4例AI值4-6分,2例AI值大于6分,32例cI值占0分占69.57%,8例CI值1-3分17.39%,6例4-6分占13.04%。
32例免疫荧光100%阳性,免疫沉淀物依次为2gA86.5%,7gM84.1%,C380.1%,2gG89.5%电镜下以电子致密物在内皮下系膜区沉积占62%,系膜改变59.2%。
红斑狼疮的病理学特点及其诊断价值红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种混合性结缔组织病,它的发病机制和具体病理学特点对于其诊断和治疗具有重要的指导意义。
本文将探讨红斑狼疮的病理学特点以及其在临床诊断中的价值。
一、免疫病理学特点红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,其病理学特点主要表现为异常的免疫炎症反应。
患者往往存在多种自身抗体的产生,包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗卡尔代兹抗体(anti-CD、Anti-HSP90)等。
这些自身抗体的生成和大量沉积导致了免疫复合物的形成,激活了补体系统,进而引发炎症反应。
此外,红斑狼疮患者还存在T细胞和B细胞的功能异常,包括增殖、分化和活化等方面。
这些异常的免疫病理学改变是红斑狼疮疾病的基础,也是其诊断的重要依据。
二、器官损害的病理学特点红斑狼疮可以累及多个器官和系统,其病理学特点与不同器官的损害相关。
以下是一些常见器官损害的病理学特点:1. 皮肤损害:皮肤病变是红斑狼疮最常见的表现之一。
皮损病理学可见表皮角化不全、表皮变性坏死、表皮下免疫复合物的沉积以及真皮小血管炎等。
2. 肾脏损害:肾脏是红斑狼疮最严重的器官受损之一,也是主要的预后不良因素。
肾脏病理学特点为肾小球肾炎,主要表现为局灶性增生、弥漫性毛细血管内增生、局灶性肾小球硬化等。
3. 关节损害:关节病变主要表现为滑膜炎症,病理上可见滑膜增厚、炎性细胞浸润、滑膜下血管扩张等。
4. 中枢神经系统损害:红斑狼疮累及中枢神经系统的表现包括脑膜炎、脑实质炎、脑局灶病变等。
病理学特点主要为脑组织的血管炎症和免疫复合物沉积。
三、诊断价值红斑狼疮的病理学特点不仅有助于对其临床表现的解释,还对红斑狼疮的诊断具有重要价值。
1. 确定诊断:红斑狼疮的确诊需要综合临床表现、实验室检查和组织活检结果。
病理学特点的观察和分析可以提供重要的诊断依据,特别是对于早期、无典型表现的病例。
红斑性狼疮肾炎病理类型和免疫抑制治疗红斑性狼疮肾炎(lupus nephritis)是红斑性狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的一种严重并发症,主要表现为肾脏损害。
红斑性狼疮肾炎的病理类型与免疫抑制治疗的选择密切相关。
本文将从病理类型和免疫抑制治疗两个方面来探讨红斑性狼疮肾炎的治疗。
红斑性狼疮肾炎的病理类型主要有四类:I类、II类、III类和IV类。
I类为局灶性增生型,主要表现为肾小球内有少量的局灶性增生;II类为弥漫性增生型,肾小球内有明显的弥漫性增生;III类为膜性增生型,肾小球基底膜有明显增厚;IV类为弥漫性增生和膜性增生型,肾小球内有明显的弥漫性增生,同时基底膜也有增厚。
根据病理类型的不同,红斑性狼疮肾炎的治疗策略也有所不同。
对于I类和II类的患者,常规治疗主要是应用皮质类固醇药物,如泼尼松等,以控制炎症反应和减轻肾脏损害。
而对于III类和IV类的患者,免疫抑制治疗是必不可少的。
免疫抑制治疗是通过抑制免疫系统的异常反应,减轻炎症反应和肾脏损害。
常用的免疫抑制药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
这些药物可以抑制免疫系统的活性,减少自身抗体的产生和炎症细胞的浸润,从而减轻肾脏损害。
然而,免疫抑制治疗也存在一定的风险和副作用。
长期使用免疫抑制药物可能导致免疫功能的抑制,增加感染的风险。
因此,在使用免疫抑制药物的同时,医生需要密切监测患者的免疫功能和感染情况,并根据患者的具体情况调整药物的剂量和使用时间。
除了药物治疗,红斑性狼疮肾炎患者还需要合理的饮食和生活方式调整。
饮食方面,应避免高盐、高脂和高蛋白的食物,多摄入新鲜蔬菜和水果,保持良好的营养平衡。
生活方式方面,应避免过度劳累和精神紧张,保持良好的心态和生活习惯。
总之,红斑性狼疮肾炎的治疗需要根据病理类型和患者的具体情况来确定。
免疫抑制治疗是红斑性狼疮肾炎的重要治疗手段,但同时也需要注意药物的副作用和风险。
系统性红斑狼疮简称SLE,是一种累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织病。
以不同程度的发热,皮肤暴露部位的水肿性红斑,关节疼痛,口咽部溃疡等为主要临床特征。
心脏受累则出现心包炎、心肌炎或心内膜炎,甚至心功能衰竭等。
肾脏受累则出现肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。
消化系统受累则出现肝炎、胃肠溃疡出血等。
神经系统受累则出现癫痫、脑膜炎、脑血管意外等。
SLE以青年女性为主要发病人群。
急性型起病急骤,伴有严重中毒症状,且多脏器受累,功能衰竭,预后较差。
慢性型盘状损害,病变局限于皮肤,极少累及内脏,且病程进展缓慢,预后良好。
SLE属中医的“阴阳毒”、“红蝴蝶疮”、“马缨丹”、“心悸”、“内伤发热”、“痹证”、“水肿”、“虚劳”等范畴。
病因病理SLE的病因有内因和外因两方面。
内因为先天禀赋不足;外因为起居不慎,日光暴晒,感受邪毒,七情内伤,劳欲过度等,致脏腑气血阴阳失调,毒热和瘀血内生而发病。
病理变化为热毒炽盛,播灼营血,损伤血络,则见发热,舌咽溃痛,皮肤红斑,吐、呕、尿、便血。
热灼阴虚,血瘀络虚,外邪痹络,则关节疼痛。
阴虚气耗,邪毒痹心,则心悸气短,胸闷或痛,唇紫。
阴虚血瘀,则低热,红斑色黯。
肾阴亏损测头晕,脱发。
阴损及阳,脾肾阳虚,则下肢浮肿,腰脊酸软。
此外,情志内伤,肝气郁结,血行不畅,瘀毒内结测胁肋疼痛用办下块。
辩证分型1)热毒炽盛症状:高热,面部红斑或紫斑,血疱,或吐血、衄血、尿血、便血,关节和肌肉酸痛,烦躁口渴,或神昏谵语。
舌红或紫,苔薄黄,脉滑数。
本型见于急性或亚急性病例。
证候分析:热毒炽盛,则见高热;营血被播,里热炽盛,溢于肌肤,则为面部皮肤红斑。
血炽而瘀,则为紫斑;瘀毒为患,则为血疱;热伤血络,则吐血、衄血、尿血、便血;血瘀络虚,风湿热邪,痹阻经络,则关节肌肉酸痛;热盛伤津,则烦躁口渴;热入心营测神昏谵语;舌红,苔薄黄,脉滑数,均为热毒内炽,营血热盛之象,舌紫则为血热致瘀之象。
2)阴虚血瘀症状:低热起伏或伴烦热,皮肤紫斑,肌肉酸楚,关节隐痛,或呈游走性红肿热痛。
系统性红斑狼疮的病理分型与临床治疗
观察
(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)
【关键词】红斑狼疮病理治疗观察
系统性红斑信息论狼疮是年轻女性中多发疾病,随着病情的进展,几年均伴有肾脏的病理改变,现对有肾损害表现的狼疮性肾炎病理。
本研究分析了SLE肾炎患者的病理分型并通过随之方探讨狼疮性肾炎的病理方案:
1对象与方法
1.1病例选择
符合42项或以46例患者符合,1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准,具备完整的临床及肾脏病理资料、肾功能正常。
1.2肾外表现
皮肤改变、观察皮肤病变、关节病变。
1.3实验室指标
血常规,尿常规,SCR、BISN、ZS-DNA、血清抗核抗体。
1.4肾脏病理
进行光镜免疫光及电镜检查,按1982年WH0病理分型标准,并
判定病理改变的活动指数(A2)和慢性化指数(C2)。
1.5分组治疗方法
激素+环磷酰胺,27例给予的1mgld-1、kg-1治疗。
环磷著酰胺200mgd-1+盐水500ml隔日静点。
环磷酰胺总量6g。
激素+磷胺+骁悉组给予1mgld-1、kg-1治疗。
环磷著酰胺200mgd-1,总量6g骁悉0.5g。
1-4次口服,全部情况风见图一。
1.6随诊
每2—3个月门诊或电话29例随诊1次,或按病情随诊。
1.7统计分析
计量资料以±S表示。
组间差异使用t检验或X2检验。
2结果
女:男=9.8:1,平均年龄29.77±8.81岁。
2.1一般情况
肾活检前病程32±10.5个月,随访问时间(51.35±25.1)月。
2.2临床表现。
临床免疫学检查,补体降低占100%;ANA及抗ds-DNA抗体阳性分别为96%及91%,免疫球蛋白紊乱占80%。
2.3病理
Ⅱ型26例,Ⅲ型7例,Ⅳ型5例,V型8例。
46例AI值低于3分52.2%,4例AI值4-6分,2例AI值大于6分,32例cI值占0分占69.57%,8例CI值1-3分17.39%,6例4-6分占13.04%。
32例免
疫荧光100%阳性,免疫沉淀物依次为2gA86.5%,7gM84.1%,C380.1%,2gG89.5%电镜下以电子致密物在内皮下系膜区沉积占62%,系膜改变59.2%。
3讨论
本组肾脏病理类型以Ⅱ型LN最为常见,预后较好,平均随坊期(51)月。
五年生存率99%,比报道高,随访过程中23例尿验异常,有十例血肌酐上升。
目前对狼疮性肾炎治疗方案,仍存在争议。
Fout 等认为适当的激素治疗能保护肾功能,只有弥漫增殖病变需要免疫抑制治疗。
陆抬等发现,无论有否临床肾损害表现,激素联合环磷酰胺治疗能提高SLN患者存活率,有利于改善预后。
骁悉是一种霉酚酸(MPA)前体,MPA是一种次黄嘌呤单核昔酸脱氢酶抑制剂,选择抑制TB淋巴细胞增殖,能够减少肾小球免疫球蛋白沉积和间质浸润能影响T细胞介导的自身体免疫反应,从而降低疾病的严重程度。
抑制系膜细胞增生,减少,肾脏ICAM-1,CDl8和CDll6质纤维化本研究显示,激素联合环磷酰胺+骁悉治疗组在随访过程中出现尿检异常及肾功能恶化的情况明显低于激素+环磷酰胺治疗组。
提示对SLN患者激素联合环磷酰胺治疗有更显著的肾脏保护作用,能明显延缓肾脏损害的进展。
参考文献
[1]邹万忠王海燕.狼疮肾炎病理学分类的演变和现状[J].中华
肾脏病杂志.
[2]顾越英叶霜.狼疮肾炎病理分型新进展的启示[J].中华风湿病学杂志.
[3]许韩师叶任高.狼疮肾炎的发病机制和治疗进展[J].新医学.。