狼疮性肾炎的几种分型
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2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎(ICD10:N08.501)(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准,可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断;⑴颊部红斑:扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑:片状高超皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
⑸关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2了个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
⑹浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变:尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病:溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
⑽免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体:在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染,肿瘤和其它结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害:符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者,应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎:给予中等剂量糖皮质激素的治疗(如强的松30-40mg/d),根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎:给予中等剂量糖皮质激素的治疗(如强的松30-40mg/d),可同时联合应用硫唑嘌呤,或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎:应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂,分诱导缓解及维持治疗。
狼疮性肾炎病理有什么特点狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见和最严重的肾脏损害。
在最新标准中,狼疮性肾炎的病理分型主要包括以下几种:Ⅰ型狼疮性肾炎在光学显微镜下基本正常;免疫荧光检查见免疫沉积物。
Ⅱ型,光镜检查见弥漫性(>50%肾小球受累)肾小球系膜细胞增生及系膜基质增宽,免疫荧光检查系膜或者系膜毛细血管壁见免疫沉积物。
Ⅲ型狼疮性肾炎,光镜检查见肾小球呈局灶性(<50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50%或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅳ型,光镜检查见肾小球呈弥漫性(>50%肾小球受累)、节段或球性(病变范围<50% 或>50%肾小球毛细血管袢)、活动(增生、坏死)或不活动(硬化)病变。
Ⅴ型,以光镜下的毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点,可伴有系膜细胞和系膜基质增加。
狼疮性肾炎病理的特点主要包括以下方面:(一)光镜检查:1、病变非典型性。
2、病变非均一性。
3、类型多变性。
(二)免疫检查特点:狼疮性肾炎免疫荧光经常是满堂亮并沉积于多部位如系膜、毛细血管壁等等。
皮肤狼疮带试验阳性。
取暴露阳光的而非病变皮肤行免疫检查,见表皮真皮之间,IgG呈颗粒或者呈细线条状沉积。
狼疮带试验是诊断的参考标准。
总结起来说,狼疮性肾炎的临床表现与病理改变之间有一定的联系。
一般说来,正常肾小球和系膜性肾小球肾炎型临床表现较轻,可无尿异常,亦可表现为隐匿性肾炎;局灶节段增生性肾炎型多表现为隐匿性肾炎或慢性肾炎,少数可表现为肾病综合征;弥漫增生性肾炎型多表现为肾病综合症(约占75%)和慢性肾炎综合征;膜性狼疮性肾炎多表现为肾病综合症,但一般无明显高血压,肾功能恶化缓慢。
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导语:肾脏是我们身体中比较重要的一个器官,往往也特别容易出现一些问题,其中肾炎就是生活中发病率极高的一种疾病,它不仅会严重地给我们带来一
肾脏是我们身体中比较重要的一个器官,往往也特别容易出现一些问题,其中肾炎就是生活中发病率极高的一种疾病,它不仅会严重地给我们带来一种剧烈的疼痛感,而且还会影响到我们的身体健康,其中狼斑狼疮性肾炎就是生活中比较常见的一种肾脏疾病,它会严重的影响到身体的健康,如果不及时治疗也会疾病变得越来越严重,下面一起了解一下狼疮性肾炎的分类是怎样的。
狼疮性肾炎的分类是怎样的
(1)轻度损害型。
除尿常规异常外,其他表现不明显,蛋白尿在+或++之间,尿蛋白定量每日2克以下,常有管型及镜下血尿,白细胞也常增多,这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。
(2)肾病综合征型。
临床上呈典型的肾病综合征表现,大多伴有中等程度以上的肾功能损害,常有贫血、高脂血症,特别是高胆固醇血症一般较轻。
尿常规和一般肾病综合征相似,但红细胞显著增多,内生肌酐清除率一般降低。
(3)肾功能减退型。
有较明显的肾功能减退,不少病例在肾功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显,且有显著的肾病综合征表现,表示病变仍持续活动。
患者可有高血压。
本型病情发展较快,可能在较短时间内进入尿毒病。
(4)急进型。
该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速,肾功能很快恶化,尿蛋白、红细胞管型增多,常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。
常在短期内进入肾功能衰竭。
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狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的并发症,约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累,肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变,是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一,高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大,可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现(1)全身症状:活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
(2)皮肤与粘膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
(3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
(4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎。
(5)血液系统:溶血性贫血、白细胞和(或)血小板减少,淋巴结炎。
(6)神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
(7)其他:可累及心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等),可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变,目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS(国际肾脏病学会/肾脏病理学会)病理分型:Ⅰ型轻微系膜性LN;Ⅱ型系膜增生性LN;Ⅲ型局灶增生性LN;Ⅳ型弥漫增生性LN;Ⅴ膜型LN;Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素,或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点,或MMFV型多靶点,或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点,或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF :吗替麦考酚酯;CNI:神经钙调蛋白抑制剂;IV-CYC :静脉注射环磷酰胺;TW :雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准:2012 年系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC制定的诊断标准,无需同时符合,患者必须满足至少 4 项诊断标准,其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准,或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
活动性病变:肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等,肾间质单个核细胞浸润,肾血管壁纤维素样坏死;**非活动性或慢性病变:肾小球基底膜弥漫性增厚,肾小球节段性或球性硬化,纤维性新月体形成,肾小管萎缩,肾间质纤维化,肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2003)疾病活动程度标准按美国SLE疾病活动积分(SLEDAI)评分法判定。
SLEDAI评分包括:抽搐(8分),精神异常(8分),脑器质性症状(8分),视力下降(8分),颅神经受累(8分),狼疮头痛(4分),脑血管意外(8分),血管炎(8分),关节炎(4分),肌炎(4分),管型尿(4分),血尿(4分),蛋白尿(4分),脓尿(4分),新出皮疹(2分),脱发(2分),发热(1分),血小板减少(1分),白细胞减少(1分)。
根据患者前10天内是否出现上述症状而定分,凡总分≥10分考虑为疾病活动。
肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数(AI)和慢性指数(CI);AI观察6个指标:毛细血管内皮增生;纤维素样坏死和(或)细胞核破裂;细胞性新月体;透明血栓或白金耳改变;白细胞浸润,间质炎性细胞浸润。
CI观察4个指标:肾小球硬化(节段或全球),纤维新月体;间质纤维化;肾小管萎缩。
每个病变按(—)~(+++)分别评为0~3分。
AI中的第2、3项双倍记分。
依据计算,AI为0~24分,CI为0~12分。
肾小管间质(TIL)病变的评分观察4个指标:肾小管变性、坏死;肾小管萎缩;间质性细胞浸润,间质纤维化。
比较两组的病理分型,活动性指数(AI)和慢性指数(CI)。
狼疮性肾炎的诊断标准都有什么
肾炎的种类比较多,治疗肾炎疾病前,需要对自身疾病进行很好了解,这样治疗的时候,才能够选择适合自己的治疗方法,这样对疾病改善才会有帮助,狼疮性肾炎的诊断标准都有什么呢,这类疾病诊断上,也是有很多方面,下面就详细的介绍下,使得有一些认识,知道该如何做。
狼疮性肾炎的诊断标准:
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从I型至VI型,预后依次由好到差。
I型:正常或微小病变型;II型:系膜增殖性狼疮性肾炎;III型:局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型:膜性狼疮性肾炎;VI型:硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化;
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。
治疗方法
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~
40mg/d),必要时加用免疫抑制剂。
在对狼疮性肾炎的诊断标准认识后,治疗狼疮性肾炎的时候,患者也需要配合医生这些做法,对诊断疾病有很好帮助,而且治疗狼疮性肾炎疾病,以上方法是不错之选,不过想要彻底治愈这类疾病,也是要长时间进行,所以患者要耐心接受治疗。
狼疮性肾炎的饮食规范珙县中医医院四川宜宾 644500系统性红斑狼疮英文名systemic lupus erythematosus(简称SLE),是一种由多种自身抗体形成、会涉及身体各器官的自身免疫性疾病。
而狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮患者最普遍的表现症状,同时也属于最严重的并发症。
一旦确诊为狼疮性肾炎需要引起高度重视,及时到正规医院进行治疗。
一、了解狼疮性肾炎狼疮性肾炎英文名lupus nephritis-tis(简称LN),主要发病于青中年女性群体。
患者表现症状不一,体征表现主要为:面部蝴蝶形的红斑、发烧、贫血、乏力、对阳光过敏、关节肿痛等。
狼疮性肾炎患者与系统性红斑狼疮患者相比,主要差异在肾脏器官。
狼疮性肾炎患者可能会出现无症状血尿、蛋白尿、高血压和肾病综合征,并且随着病情发展,会衍化成尿毒症、肾衰竭。
二、狼疮性肾炎的病理分型世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从I型至VI型,依次由轻微到严重。
I型:正常或微小病变型;II型:系膜增殖性狼疮性肾炎;III型:局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型:膜性狼疮性肾炎;VI型:硬化性狼疮性肾炎。
其对应的病理特点:I型:光镜下正常,在免疫荧光下可以看到系膜区有免疫复合物沉积。
临床表现很轻微,难以察觉。
II型:光镜下可以看到系膜区有细胞增生,同时伴有免疫复合物沉积。
临床表现有轻微的蛋白尿、血尿。
III型:<50%的肾小球发生细胞增生、坏死、炎性改变状况。
临床表现有蛋白尿、血尿,可合并高血压、肌酐升高。
IV型:>50%的肾小球发生细胞增生、坏死、炎性改变状况。
临床表现较为严重的蛋白尿、血尿,较为普遍的高血压、肌酐升高。
V型:肾小球毛细血管管壁出现增厚。
临床表现严重的蛋白尿。
VI型:>90%的肾小球发生球性硬化。
临床表现肾衰竭。
三、狼疮性肾炎的并发症狼疮性肾炎会随着病情的加剧,引发其他疾病。
具体如下:1、关节症状:四肢关节疼痛。
2、呼吸系统:多见于间质性肺炎、胸膜炎。
狼疮性肾炎诊疗规范【概述】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)最常见和最重要的内脏并发症,临床表现多样化,程度轻重不一,对治疗的反应和预后相差悬殊。
【诊断要点】1.LN诊断标准:首先必须符合SLE 的诊断标准,同时应具备肾脏受累表现。
(1)SLE 的诊断标准:目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的,11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。
(2)肾脏受累表现:LN 的临床表现差异很大,可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
蛋白尿是LN最常见的临床表现,约25% 的患者出现肾病综合征。
镜下血尿多见,肉眼血尿发生率低(6.4%),部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。
15%~50% 的LN 患者存在高血压,伴有肾功能损伤,严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。
2.明确肾脏病理类型:如患者接受并同意,应积极行肾活检明确肾脏病理类型。
(1)病理分型具体分型如下:Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎(2)免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积,并出现C4、C1q 与C3 共沉积。
IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性,称之为“满堂亮”。
对LN 的诊断有重要的提示意义。
免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。
各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性(以Ⅳ型最突出)。
LN 除累及肾小球外,肾小管间质和血管也常受累,伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重,对治疗的反应差,预后不好。
【治疗方案及原则】(一)明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则:1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN:无须针对LN 的特殊治疗措施,一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗;当有严重肾外表现时,则按肾外情况给予相应治疗。
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导语:在我们的生活中,对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病,我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是,对于我们不常见的一些皮肤类疾病,我
在我们的生活中,对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病,我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是,对于我们不常见的一些皮肤类疾病,我想大家都没有足够的经验去应对。
尤其是现在我们的生活节奏加快了,很多时候,我们都没有足够的精力去及时预防,今天我就来介绍一下狼疮肾炎怎么鉴别诊断。
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。
应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),必要时加用免疫抑制剂。
3.重型SLE及狼疮性肾炎
重要靶器官出现明显损伤者,肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者,应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗,对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲
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狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus,SLE)的肾脏并发症。
我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家,是一常见病。
病因及发病机制SLE是一免疫介导性炎症疾病,病人血循环中存在着多种自身抗体,是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清,不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用,致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积,此外,细胞免疫也起一定作用。
病理表现光镜检查:LN主要累及肾小球,并据肾小球病变特点LN被分成如下6型,即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。
LN虽然主要累及肾小球,但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。
免疫病理学检查:常呈“满堂亮”现象,即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。
电镜检查:常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物,内皮下大块电子致密物提示病变活动。
临床及实验室检查表现SLE病人肾脏几乎全部受累,但是,早期可能只有轻度免疫病理学改变,而无临床表现。
病变进展至LN出现临床症状时,其表现亦多种多样,几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。
不过,一般而言,LN的临床表现仍有一定规律可供参考:非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型;呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型,也有少数Ⅲ型;I 型常为亚临床型;Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。
而且,肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。
诊断确诊SllJE是诊断LN的必备前提,国内风湿病学会推荐诊断SLE可用1982年美国风湿病学会(ASA)标准(arthiitis rheum,1982,25:1271)或1987年上海分会标准(中华内科杂志,1987,26:533),前者11条标准中4条阳性或后者13条标准中4条阳性,SLE诊断即成立。
狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)近日,由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表,以下是指南全文,供大家学习参考。
一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病,人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE 最常累及的器官,40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。
在我国,近半数SLE并发LN,高于白种人,是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致,少部分SLE通过非免疫复合物途径(如狼疮间质性肾炎),或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用,并影响治疗反应和远期预后。
同时,我国LN的发生存在地域差异,LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加,表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%,是终末期肾脏病(ESRD)的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来,我国LN治疗方案的选择更加个体化,新型免疫抑制方案,尤其多靶点疗法的推广应用,显著提高了LN治疗缓解率。
近年来,多个国际组织,包括改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)、美国风湿病学会(ACR)、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会(EULAR/ERA-EDTA)、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟(GLADEL/PANLAR)及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究,而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异,因此,需要制定我国LN诊治指南。
近二十年来,我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南,他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。
狼疮性肾炎系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变累及多系统、多脏器。
狼疮性肾炎(LN)是SLE最常见的内脏损害。
其主要发病机制应包括抗DNA抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤,B细胞产生具有致病作用的抗DNA抗体,辅助T细胞参与激活B细胞,体内核小体增多或出现异常的核小体等。
近年来,LN的发病率有上升趋势,在我国约为万分之八。
本病好发于年轻女性,发病率男女之比约为1:9,年龄越小,病情可能越重,预后越差,特别是男性患者。
狼疮性肾炎一般可归入祖国医学水肿、腰痛、虚劳、痹证、关格、阴阳毒等范畴。
狼疮肾炎的分期:世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型:I型:正常或微小病变。
Ⅱ型(系膜增殖型):肾小球的系膜细胞增殖,系膜增厚,临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿,此型预后好。
Ⅲ型(局灶增殖型):肾小球受累不超过50%。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少见,激素治疗反应好,较少发生肾衰。
Ⅳ型(弥漫增殖型):肾小球受累超过50%。
肾小球基底膜不规则增殖,广泛坏死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血压,预后差。
V(膜型):可有系膜、基底膜增厚,但无细胞的增殖和坏死。
常有大量尿蛋白,浮肿、高血压和胆固醇增高,血白蛋白减少,激素治疗时好时坏,预后变化大,最终发展为肾衰。
Ⅵ型(硬化型):肾小球硬化,肾功能衰竭,治疗效果差,预后坏。
上述病理分型,可以互相过渡和转化。
如果病变以增殖为主,则经过治疗后有可能逆转病情;以硬化为主,则治疗效果差。
因此只有及早治疗,才能防止肾功能衰竭,才能延长系统性红斑狼疮的生存期。
狼疮肾炎、肾病特殊护理要点1.不论急性、慢性狼疮肾炎活动期,还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期,都应卧床休息。
当疾病活动控制和缓解后,慢性狼疮肾炎恢复期,可适当活动。
2. 给予低盐、低脂饮食,限制蛋白入量,补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白,忌食豆类及其它植物性蛋白。
使用激素血糖升高者,给予低糖饮食。
狼疮性肾炎的几种分型
相信大家肯定都知道肾脏对于我们的重要性,我们的肾脏是体内主要的器官,肾脏起到了排泄的功能,如果我们的肾脏出现了问题,不但会给我们带来了不舒服的感觉而且还会影响到我们的排泄,狼疮性肾炎是肾脏疾病里面的一种,下文我们给大家介绍一下狼疮性肾炎的几种分型。
狼疮肾炎常有系统性红斑狼疮的各种临床表现,如发热。
蝶形红斑、关节痛等。
一般当肾脏被累及时其他脏器的损害也比较显著,其中心脏、胸膜及造血系统尤为显著。
狼疮性肾炎分型主要以下四种:
(1)轻度损害型。
除尿常规异常外,其他表现不明显,
蛋白尿在+或++之间,尿蛋白定量每日2克以下,常有管型及镜下血尿,白细胞也常增多,这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。
(2)肾病综合征型。
临床上呈典型的肾病综合征表现,大多伴有中等程度以上的肾功能损害,常有贫血、高脂血症,特别是
高胆固醇血症一般较轻。
尿常规和一般肾病综合征相似,但红细胞显著增多,内生肌酐清除率一般降低。
(3)肾功能减退型。
有较明显的肾功能减退,不少病例在肾功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显,且有显著的肾病综合征表现,表示病变仍持续活动。
患者可有高血压。
本型病情发展较快,可能在较短时间内进入尿毒病。
(4)急进型。
该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速,肾功能很快恶化,尿蛋白、红细胞管型增多,常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。
常在短期内进入肾功能衰竭。
狼疮性肾炎患者知道自己属于狼疮性肾炎分型中的哪一种,能够对自己病情的发展有所了解,积极与医生配合,能够争取早日获得康复。
在对狼疮性肾炎的分型了解后,患有这样疾病后,治疗上也是不能随意的选择治疗方法,随意的选择治疗方式,对自身疾病改善没有帮助,狼疮性肾炎需要长时间治疗,而且治疗过程中,
饮食上一定要选择清淡食物,吃复杂食物,对自身身体没有好处的,这点患者都是要知道的。