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临床少见的上皮样肉瘤

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ＨＨＤ是 一 种 常染 色 体 显性 遗传 性 皮肤 病 ， 因突 变 是 基 该病 致 病 因素 ， Ａ Ｐ Ｃ 为 Ｔ ２ １基 因 外 显子 发生 突变 。 ， 摩 在 擦 、 外 线 照 射 下 易 引 起 棘 层 松 解 、 隙形 成 。 临床 表 现 紫 裂 为在 皮 肤 皱 折 部 位 出 现 红 斑 、 疱 、 湿 糜 烂 ， 轻 度 痒 水 潮 有 感 ， 季 节性 。本 例 表 现 与 此 相 符 ， 断 明 确 。因 此 病 少 有 诊 见， 临床 医生 不 熟悉 该 病 ， 上 湿 疹 皮 损 特 点 、 病部 位 等 加 发 与 ＨＨ Ｄ相 似 ， 临床 容 易 混淆 ， 导致 误 诊 。提 示 本 病应 注 意 与女 阴湿疹 进 行 鉴 别 。 湿 疹 主 要 累及 大 小 阴 唇 及 附 近 皮 肤 ， 性病 程 ， 肤 肥 厚 并 伴 有 水 疱 、 烂 、 痂 、 藓 样 慢 皮 糜 结 苔
陈 召 伟 ， 福 奎 ， 红 张 蒋
（ 城 市 人 民医 院 ， 聊 山东 聊 城 ２ ２０ ） ５ ０ ０ 关键词 ： 瘤； 肉 误诊 ； 结核 ，皮肤 ； 巴瘤 ，非 霍 奇金 淋
中 图 分 类 号 ： ７９ ５ Ｒ ３ 、 文 献 标 识 码 ： Ｂ
文 章 编 号 ：０２３ ２ （ ０ ７ ０ －１８ １ １０ － ９ ２ ０ ） ８ ０ － ４ ０ ０
（ ） ５ ０ ９ ：５ ．
［ ］ 易 著 文 ． 用 小 儿 肾脏 病 手 册 ［ 、 京 ： 民 卫 生 出 版 ４ 实 Ｍ］ 北 人
社 ，０ ５：８ －８ ２ ０ ４ １４ ４．
（ 收稿 时 间 ：０７０ —９ ２ ０ －３１ ）
（ 稿 时 间 ：０７ ６１ ） 收 ２ ０ － —８ ０
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堕 堡 墨
堡 旦 ０ 箜２卷第８ 期
Ｃｉｃ ｉｉｎｓ ＆Ｍｓｅ ｐ，ｕｕｔ０７Ｖ１０Ｎ． ｌｉｌ ｓａ ｏｉ ｉｈｒ ｙＡｇｓ２０，ｏ２，ｏ ｎ ａＭ ｄ ｇ ｓ ｔ ａ ． ８
基 因的研 究 ［ ］中华 皮肤科 杂 志 ，０３３ （ ）５７５９ Ｊ． ２０ ， ９ ： －０． ６ ０
文 章 编 号 ：０ ２３ ２ （０ ７ ０ －１ ８ ２ １０ — ９ ２０ ）８ ０ － ４ ０ ０
【 例】 女， 病 ６ 。 因外 阴反 复 出 现红 斑 、 疱 、 ０岁 水 糜烂
４ ０余 年来 我 院就诊 。患 者 ２ ０岁 时 无 明显诱 因于腹 股 沟 、 外 阴出现 红斑 ， 继之 红斑处 出现 成群水 疱 ， 疱液 浑浊 ， 摩擦后 破 裂 形成糜 烂面 ， 疼 痛 感 ， 日后 结 痂 ， 有 数 红斑 扩 大 ， 面颗 粒 表
２ ／ ｉ ， 压 １０ ７ ｍＨｇ 右胫 前皮 肤 有 ７ｃ ４ｒｎ血 ａ ２ ／ ０ｍ 。 ｍ×７ｃ 大 ｍ
生， 有腥 臭 ， 分 糜 烂 、 痂 。查 血 、 、 常 规 及 肝 、 部 结 尿 粪 肾功 能
及 电解质均 正 常 ； 电 图 、 部 ｘ线 片 、 部 Ｂ超均 无 异 常 心 胸 腹
科检 查 ： 股 沟 、 阴大 片红斑 基础 上呈柔 软 、 润颗 粒状 增 腹 外 湿
前破 溃形 成 溃疡 ， 疼 痛及 少 量 渗 出 ， 药 物 治疗 （ 体 不 伴 予 具
详 ） 见好 转 ， 未 溃疡 面渐 增 大 。３个 月 前 就 诊 于 皮 肤 科 ， 行 结 核 菌素 试 验 （ ３＋） 病 理 活检 考 虑慢 性 肉芽 肿性 炎 症 ， ， 予 异烟 肼治 疗 ２个 月 ， 疡 仍 无 明 显 好 转 。１个 月前 无 意 中 溃 发现 右腹 股 沟 区 有 一 无 痛 枣 样 大 小 淋 巴 结 ， 用 中 药 治 应 疗 ， 情 无 明显 变 化 。 为进 一 步诊 断 到 上 级 医 院会 诊 ， 病 病 理切 片考 虑 为皮 肤 弥 漫 性 非 霍 奇 金 淋 巴瘤 ， 周 Ｔ细 胞 外 型 ， 我 院 治 疗 。 查 体 ： 温 ３ ℃ ， 搏 ９ ／ ｎ， 吸 入 体 ７ 脉 ６ ｍｉ 呼
【 病例 】 女 ，１ 。 因 右 胫 前 肿 块 ５年 ， 肤 破 溃 ６ ３ 岁 皮
个月 入 院 。５年 前 无 诱 因 发 现 右 胫 前 皮 下 肿 块 ， 径 约 １ 直
ｃ 无痒 感 ， 高 于 皮 面 ， 肤 表 面 无 改 变 ， 触 痛 ， 活 ｍ， 略 皮 轻 不
动 ， 诊治 。 １年前 肿 块 增大 并 渐 向皮 肤 表 面 生 长 ， 未 ６个 月
［ ］ 邹 和群 ． 管 间 质 肾炎 ［ ． 安 ： 四 军 医 大 学 出 版社 ， ３ 小 Ｍ］西 第
２０ ６： ４— ５． ０ ２２ ２２
［ ］ 陈 思 远 ， 长 征 ， 家 文 ． 族 性 良 性 天 疱 疮 ： 家 系 ２ 董 李 家］ 中 华 皮 肤 科 杂 志 ，０４ ３ Ｔ２１ Ｊ． ２ ０ ，７
状 增生 。病 情 反复 发作 ， 季重 夏 季 轻 ， 按湿 疹 多 次 予西 冬 曾
替 利嗪 、 复方 地塞米 松乳 膏及抗 生素等 治疗 ， 略有 好 转 ， 情 病 严重 时病变 局部 潮湿 ， 有腥 臭 味。无高 血 压 、 尿病 、 糖 内分 泌 疾病 史 ， 其母 有类 似病 史 。查 体 ： 统 检 查 未见 异 常 。皮 肤 系
发现 。皮损 组织病 理学 检查 ： 松解 ， 表 糜烂 结痂 ， 皮 棘层 浅 真
浅层 血管扩 张充 血 ， 巴细胞 浸 润。确 诊 ： 族 性 良性 慢 性 淋 家
天疱疮 （ ｉ ｙＨａ ｌ ｉ ａｅ ＨＨ 。 Ｈａｌ ｉ ｙｄｓ ｓ ， Ｄ） ｅ ｅ ｅ
小 的 溃 疡 面 ， 圆形 ， 缘 不 规 则 ， 隆起 ， 类 边 略 溃疡 面外 附黑
家族性 良性慢 性天疱疮一例误诊
杜胜 利 ， 马赞 茹
（ 放 军第 １ 院 ， 解 ０医 甘肃 武威 ７ ３０ ） ３ ０ ０
关键词 ： 疱疮 ， 天 良性 家 族 性 ； 诊 ； 误 湿疹
中 图分 类 号 ： ７ ８ ６ Ｒ ５ ．６ 文 献 标 识 码 ： Ｂ
临床 少见 的上 皮 样 肉瘤

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上皮样肉瘤

上皮样肉瘤

上皮样肉瘤
*导读：上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。

……
上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。

【诊断】
本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。

【治疗措施】
本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。

化疗、放疗无效，由于此瘤较少见，尚有待于临床的总结。

此瘤生长缓慢，术后10年生存率达50%，也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。

【病理改变】
1.肉眼所见表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。

2.镜下所见主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。

瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。

亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。

【临床表现】
好发20～40岁，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。

治疗上皮样肉瘤新药——氢溴酸泰泽司他(tazemetostat hydrobromide)

治疗上皮样肉瘤新药——氢溴酸泰泽司他(tazemetostat hydrobromide)

片的非临床和临床药理毒理学、临床研究、不良反应、适应证、剂量与用法、用药注意事项及知识产权状态和国内外研究
进展等进行介绍ꎮ
关键词 泰泽司他ꎬ氢溴酸ꎻ上皮样肉瘤ꎻ组蛋白甲基化转移酶
中图分类号 Ｒ９７９.１ꎻＲ９６９ 文献标识码 Ａ 文章编号 １００４－０７８１(２０２０)０９－１３１９－０８
ＤＯＩ １０.３８７０ / ｊ.ｉｓｓｎ.１００４￣０７８１.２０２０.０９.０３１
上皮样肉瘤( ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ｓａｒｃｏｍａꎬＥＳ) 是一种临床
年龄偏大的中壮年男女患者ꎮ 目前对上皮样肉瘤患者
组织肉瘤的 １％ꎮ １９７０ 年首次报道 ＥＳ 的临床病例ꎮ
复发率高ꎬ尤其是远端型上皮样肉瘤转移发生率更高ꎮ
申请ꎬ并给予优先审评的地位ꎻ２０１９ 年 １２ 月 １８ 日美国 ＦＤＡ 肿瘤学药物咨询委员会( ＯＤＡＣ) 以全票通过ꎬ支持该公司开
发的首创 ＥＺＨ２ 抑制药ꎬ氢溴酸泰泽司他片用于治疗不适合手术治疗的转移性或局部晚期上皮样肉瘤ꎮ ２０２０ 年 １ 月 ２３
日ꎬＦＤＡ 批准氢溴酸泰泽司他片上市ꎬ商品名为 Ｔａｚｖｅｒｉｋ ® ꎬ这是 ＦＤＡ 首次批准治疗 ＥＳ 的新药ꎮ 该文对氢溴酸泰泽司他
尚无特别有效的治疗方法ꎬ对其进行广泛切除手术治疗
初始诊断后的中位总生存期为 ３０ 个月ꎮ 复发或转移患
者生存期通常不超过一年[１] ꎮ 治疗上皮样肉瘤首创新
药的 制 剂 稳 定 成 分 是 氢 溴 酸 泰 泽 司 他 ( ｔａｚｅｍｅｔｏｓｔａｔ
ｈｙｄｒｏｂｒｏｍｉｄｅ)ꎬ活性成分是 ｔａｚｅｍｅｔｏｓｔａｔꎬ暂译名为泰泽
上比较少见的、极具侵袭性的软组织肉瘤ꎬ约占所有软
临床上根据发病部位分为 “ 远端型” 和“ 近端型” ꎮ 远
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防

上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防

上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。

该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。

可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。

大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。

该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。

在上肢或下肢都很常见。

本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。

组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。

在25岁之前的男性中更常见。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。

1、治疗广泛切除。

化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。

2、预后可见少数人有转移。

该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。

根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。

1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。

维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。

11_例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析

11_例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析

11例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析刘旭1，2，刘娇3，陈路1，2，杨玉霞1，2，程敏1，2，胡余昌1，2，刘宇飞1，21 宜昌市三峡大学病理学研究所，湖北宜昌 443001；2 宜昌市中心人民医院病理科；3 宜昌市三峡大学附属仁和医院产科摘要：目的　分析11例上皮样肉瘤（ES）患者病灶病理检查结果。

方法　11例上皮样肉瘤患者，采用肉眼观察及HE染色、免疫组化染色镜下观察手术切除的病灶。

结果　5例为经典型上皮样肉瘤（CES），6例为近端型上皮样肉瘤（PES）。

肉眼观ES组织呈不规则的结节状病变，部分表面溃疡，切面灰白灰黄色，实性，质中，偶可见黏液变。

光镜下见结节状或弥漫性分布的瘤细胞，呈上皮样和梭形细胞形态，细胞核大，核深染，部分核空泡状，可见核仁及核分裂象，胞质嗜酸性，常伴有坏死及横纹肌样细胞。

免疫组化染色肿瘤细胞均表达Vimentin、EMA和CKpan，偶可见CK19、CD34和GATA3表达，均存在INI1/SMARCB1表达缺失，Ki-67增殖指数5%～80%。

肿瘤细胞不表达S-100、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、DOG-1、CD31、CR、HMB-45、CD117。

所有患者均行肿瘤扩大切除术，部分患者叠加化疗及放疗。

9例患者获得随访，2例失访。

6例出现复发或转移，3例患者死亡。

结论　ES肉眼观以灰白色，实性，质中结节为主；光镜下结节状或弥漫性分布的上皮样细胞为诊断此病的重要线索，部分细胞核变大、空泡状染色质，出现坏死及横纹肌样细胞等；肿瘤细胞表达Vimentin、EMA、CKpan，Ki-67一般较高，INI1/SMARCB1表达缺失。

关键词：上皮样肉瘤；组织病理学；免疫组织化学doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.36.022中图分类号：R738.6 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）36-0091-04上皮样肉瘤（ES）是一种瘤细胞表现具有上皮样细胞形态的罕见恶性间叶源性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%，患者发病年龄广，可发生于身体的任何部位，尤其以四肢及深部更多见。