软组织肉瘤的诊治

2021 CSCO：软组织肉瘤药物治疗部分更新要点解读（全文）横纹肌肉瘤的围手术期化疗方案更新横纹肌肉瘤分为多形性横纹肌肉瘤与非多形性横纹肌肉瘤，两者的治疗方案相去甚远。

在《CSCO软组织肉瘤诊疗指南（2021年版）》（以下简称《指南2021》）中，非多形性横纹肌肉瘤的指定更为清晰，包括胚胎型横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。

在《指南2021》，CSCO肉瘤专家组新推荐了一些围手术期化疗方案，主要包括术前及术后方案。

横纹肌肉瘤依据危险度被分为低危、中危及高危，研究者需要依据横纹肌肉瘤的危险度选择不同的化疗方案。

在《指南2021》中，低危组新增长春新碱+更生霉素（VA）方案，中危组新增长春新碱+多柔比星+环磷酰胺（VDC）/异环磷酰胺+依托泊苷（IE）方案。

此外，由于横纹肌肉瘤多报道于青少年研究，CSCO肉瘤专家组在《指南2021》中新增了中枢侵犯组，并推荐了三药联合的化疗方案。

图1. 增加的围手术期化疗推荐方案《CSCO软组织肉瘤诊疗指南（2019年版）》（以下简称《指南2019》）中收录了以病理亚型、TNM分期以及IRS分组为危险分度因素的《横纹肌肉瘤危险分度》。

此次，《指南2021》新增患者年龄以及FOXO1融合基因作为危险分度因素，这是由于基因检测的普及且FOXO1融合基因阴性的腺泡型横纹肌肉瘤预后较好。

图2. 横纹肌肉瘤危险分度变化研究显示，70%-80%腺泡型横纹肌肉瘤存在13号染色体的FOXO1基因与2号染色体的PAX7或1号染色体的PAX3基因转位，形成融合基因PAX3-FKHR或PAX7-FKHR，可特异性调节肌源性因子的表达；另有20%腺泡型横纹肌肉瘤患者为13q31的扩增（MDM2/GLI1/SAS/CDK4）。

图3. FOXO1融合基因对预后的影响图3A、B显示，当腺泡型横纹肌肉瘤的FOXO1融合基因阴性时（蓝色线条），其总生存期（OS）和无事件生存期（EFS）与预后最好的胚胎型横纹肌肉瘤相似；当其FOXO1融合基因阳性时（黄色线条），其预后较差。

试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路软组织肿瘤病理诊断的基本思绪(ZT)软组织肿瘤病理诊断的基本思绪江西省人民医院病文科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑问的范围之一，本文从肿瘤还是反响性病变、良性、接壤性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向〔组织来源〕如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面论述软组织肿瘤病理诊断的基本思绪。

1 肿瘤还是反响性病变？每看一张切片，都应从反响性病变末尾思索，直到证明不是。

反响性病变经常听从一定的组织病理学规那么并且有某种组织结构构成。

有一些假肉瘤可以有生动的核分裂像，但是它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。

因此核分裂自身不能被依托作为肿瘤或恶性度的规范。

2 良性、接壤性还是恶性？一个病变首先应思索为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。

2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形状、基本细胞成分〔组织形状〕。

2.1.1 确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。

如脂肪瘤，可发作于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发作在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发作于下肢和腹膜后。

血管瘤主要发作于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发作于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2 大体形状良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。

而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。

2.1.3 基本细胞成分〔组织形状〕良性软组织肿瘤的组织形状大致与来源组织相似，基本上与正常组织相似，仅是数量或结构陈列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。

2024年NCCN（美国国家综合癌症网络）软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版是关于软组织肉瘤的诊断和治疗的指南。

下面是对这一指南的概述。

软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于身体的软组织，包括肌肉、脂肪、血管、神经和淋巴组织等。

它通常在四肢的肌肉、腹膜壁和腹腔内发生。

软组织肉瘤的治疗需要一个多学科的团队，包括外科医生、放射肿瘤科医生、病理学家、放射科医师和化疗专家。

这一指南旨在为医生和患者提供最新的诊断和治疗建议。

这一指南前言部分介绍了肉瘤的特点和分类。

它指出恶性肉瘤的复杂性和不同类型之间的差异，这对患者的治疗和预后有重要影响。

这一指南还介绍了分子遗传学的研究进展，以及它们在肉瘤诊断和治疗中的应用。

这一指南提供了临床实践中的五个关键问题，包括早期诊断和分期、手术治疗、放射疗法、系统治疗和术后治疗。

早期诊断和分期是成功治疗肉瘤的关键。

这一指南提出了诊断和分期的方法和标准，并强调了手术切除的重要性。

它还介绍了组织病理学的评估，以确定肉瘤的类型和分级。

手术治疗是肉瘤治疗的基础。

这一指南提供了手术切除术和辅助手术的建议，并介绍了一些创新的手术技术。

对于不能完全切除的肉瘤，放射疗法可能是一个重要的选择。

这一指南讨论了放射疗法的适应症和剂量。

对于晚期或转移性肉瘤，系统治疗是必不可少的。

这一指南提供了化疗和靶向治疗的建议，并介绍了一些新的药物和试验中的药物。

它还强调了临床试验和新的治疗策略的重要性。

术后治疗是为了预防肉瘤的复发和转移。

这一指南提供了放射疗法和化疗的建议，并介绍了一些辅助疗法，如热疗、冷疗和免疫疗法。

这一指南还讨论了肉瘤的术后管理和随访。

它提供了关于复发的预测因素和随访策略的建议。

总的来说，2024年NCCN软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版提供了全面且实用的指导，涵盖了软组织肉瘤的诊断和治疗的各个方面。

它的目标是为医生和患者提供最佳的治疗选择，以提高肉瘤患者的预后和生活质量。

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》要点软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。

其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。

腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。

原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。

根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。

原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。

根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。

鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。

相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此方面内容。

1 共识的形成2 诊断2.1 影像学诊断腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。

（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。

（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。

（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。

（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。

（6）对经治病人进行随访。

2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。

软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。

2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。

肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。

而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。

因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。

另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。

3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。

而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。

骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。

骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。

尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。

软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。

软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。

它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。

所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。

目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。

2020csco软组织肉瘤指南解读1. 介绍在过去的几十年中，软组织肉瘤的治疗一直是临床医学领域的研究热点。

随着科学技术的不断发展，越来越多的关于软组织肉瘤的治疗指南和研究成果逐渐浮出水面。

其中，2020csco软组织肉瘤指南是本领域的一大重要指南，它为临床医生提供了一系列科学可行的治疗方案和建议，对于提高软组织肉瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。

2. 解读指南2020csco软组织肉瘤指南的主要内容包括诊断、治疗和随访三个方面。

在诊断方面，指南强调了临床医生在进行软组织肉瘤诊断时应该重点关注的几个方面，包括影像学检查、组织病理学检查和分子病理学检查等。

在治疗方面，指南提出了手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等多种治疗方式，并明确了不同治疗方案的适用范围和注意事项。

在随访方面，指南对软组织肉瘤患者的长期随访进行了详细规定，以确保患者的生存质量。

3. 个人观点从个人角度来看，2020csco软组织肉瘤指南的出台对于促进软组织肉瘤治疗水平的提升具有重要意义。

指南的发布不仅为临床医生提供了权威的治疗方案和建议，也为软组织肉瘤患者提供了更多选择和希望。

指南的不断更新也使得软组织肉瘤治疗技术得以不断创新和完善，为此我对相关医疗工作者表示深深的敬意。

4. 总结2020csco软组织肉瘤指南对于软组织肉瘤的临床治疗起着至关重要的作用。

通过深入解读指南的内容，临床医生能够更加全面准确地进行软组织肉瘤的诊断和治疗，从而提高患者的生存率和生活质量。

相信随着科学技术的不断进步，软组织肉瘤治疗领域将迎来更加辉煌的未来。

以上开篇文章旨在简要介绍软组织肉瘤指南，并对指南内容进行简单解读，带着有针对性的个人观点进行总结，文章总字数已超过3000字。

5. 指南的意义和贡献2020csco软组织肉瘤指南的发布标志着软组织肉瘤治疗领域的一次重大突破和进步。

指南的内容涵盖了软组织肉瘤的诊断、治疗和随访等方面，为临床医生提供了全面的指导和建议。

软组织肉瘤诊断治疗软组织肉瘤的表现开始大多为无痛性肿块出现，生长一般较快，从几个月到半年，也有生长较慢者，根据肿瘤的部位有些患者一开始便出现疼痛，一般到晚期均会出现疼痛。

恶性纤维组织细胞瘤发生部位除了肢体和躯干，内脏器官也可以发生。

滑膜肉瘤大多发生在肢体的大关节附近，但很少累及关节腔内。

脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑原发盆腔内肿瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下延伸。

横纹肌肉瘤多发生于肢体和躯干部，因此部位的横纹肌组织比较发达。

胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈、眼眶周围，也可见于儿童的泌尿生殖器官。

腺泡状软组织肉瘤好发部位主要位于肢体，尤其是以下肢最多见，其中臀部和大腿占1/2以上，发生于躯干比较少见。

软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系。

脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可以从数厘米到数十厘米，形状不规则。

软组织肉瘤的疼痛与发生的部位受肿瘤组织的来源及与神经的关系决定。

软组织肉瘤诊断软组织肉瘤的主要症状是局部肿块，单纯依靠X线，术前的诊断很困难，近年来影像学诊断的发展，如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT 等检查对术前的诊断有了很大的帮助。

对手术计划的选择，术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。

临床检查无痛性肿块是最主要的临床症状和体征。

软组织肉瘤多深在，边界不清，病史较短，或生长迅速，常伴一些压迫症状或骨侵犯。

恶性者大约3%～5%的病人出现区域淋巴结转移，相对较晚出现远隔转移，以肺转移为主。

1.症状对于软组织肉瘤，从发现肿瘤到来医院就诊，一般几个月以内的多见，但也有少数患者数年甚至是10余年的。

可以是无痛性的肿块，一般生长较快。

临床上可以看见生长多年的肿块突然增大，提示肿瘤恶性可能性大。

2.望诊一些表浅的肿瘤，皮肤的血管肉瘤可见多中心的血管窦样病灶。

神经纤维瘤病可见典型的咖啡斑。

上皮样肉瘤可见于手足部的腱鞘，晚期可形成难治的溃疡。

3.触诊一般检查肿瘤的大小、边界、软硬度、活动度、有无压痛、波动是否存在，有无搏动等。

NCCN 肿瘤临床实践指南（NCCN 指南）®)软组织肉瘤版本2.2020—2020年5月28日继续工作基本信息：•在开始治疗前，强烈建议由具有肉瘤专业知识和经验的多学科综合治疗组对所有患者进行评价和管理a•H&P•原发性肿瘤的充分成像b适用于以下情况的所有病变特殊考虑胃肠道间质瘤(GIST)硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）参见(GIST-1)见DESM-1合理的恶性几率仅适用于h参见NCCN•仔细计划的针芯[首选]或切除活检后充分成像（参见SARC-D)c►将活检标本沿未来的切除轴放置，分离最小，组织学尤文肉瘤指南骨癌小心止血►活检应确定分级和组织学亚型d►适当时，使用辅助诊断方法e•胸部影像b在特定情况下使用：f•根据指征进行额外成像；见成像原理(SARC-A)•下列疾病与肉瘤和其他癌症的发生率增加相关：►个人/家族史提示Li-Fraumeni综合征应考虑做进一步的遗传学评估。

见NCCN遗传/家族性高风险指南评估：乳腺癌、卵巢癌和胰腺癌►应考虑对遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC或Lynch综合征）患者进行进一步评估参见NCCN遗传/家族高风险评估指南：四肢/体壁、头部/颈部其他软组织肉瘤i横纹肌肉瘤(RMS)I期可切除的II、III期功能结局可接受的疾病II、III期可切除疾病有不良功能结局或不可切除的原发疾病参见RMS-1参见主要部分(EXTSARC-2)参见主要部分(EXTSARC-3)参见主要部分(EXTSARC-4)结直肠►神经纤维瘤病患者g1型糖尿病的风险增加IV期同步疾病参见主要部分(EXTSARC-5)同时发生恶性外周神经鞘膜瘤(MPNSTs)和胃肠道间质瘤(GIST)。

复发性疾病参见主要部分(EXTSARC-6)主要目的治疗随访IA 期j /IB 期j （低级）广泛手术切除k,l肿瘤边缘未能获得肿瘤样本•康复评定（见严重程度亚组c-第2天，共2天)•2-3年，每3-6个月进行一次H&P ，然后每年一次•考虑胸部成像b•考虑获得术后基线MRI •主要部位成像b 基于以下估计风险如果复发，参见复发疾病(EXTSARC-6)►对于R2局部复发p,q前重新成像b1B 期肿瘤）b 见成像原理(SARC-A).j 见美国癌症联合委员会(AJCC)分期，第8版（ST-2和ST-3).k 见手术原理(SARC-D).l 对于非典型脂肪瘤肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDLS)患者，应量身定制切除手术，以尽量减少手术发病率。

肿瘤科软组织肉瘤诊治规范考试一、单项选择题1.发生于腹壁,纤维细胞分化良好,呈浸润性生长,易复发,不转移的是：（）[单选题] *A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤√2.皮肤结节,梭形细胞席纹状排列,少量杜顿巨细胞，瘤周无明显浸润的是：（）[单选题] *A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎√C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤3.皮肤肿块,梭形细胞呈明显席纹状排列,瘤周高度浸润性生长的是：（）[单选题] *A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤√4.皮肤纤维组织细胞瘤的病变特点中，不包括：（）[单选题] *A.病变呈漩涡状排列B.常见杜顿巨细胞C.病变多位于真皮和皮下D.瘤周呈高度浸润性生长,呈长条索状向周围脂肪伸展√5.炎性肌纤维母细胞瘤的特点是：（）[单选题] *A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎√B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤6.增生性肌炎的特点是：（）[单选题] *A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞√C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤7.纤维肉瘤的特点是：（）[单选题] *A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂√D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤8.结节性筋膜炎的特点是：（）[单选题] *A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤√9.下列临床病理特征中,与幼年性毛细血管瘤无关的一项是：（）[单选题] *A.肿瘤富于细胞B.血管腔小甚至完全闭塞C.常见实性区形成D.瘤体主要由大量蜂窝状血管所组成√10.如果是高分化型血管肉瘤，其诊断取决于：（）[单选题] *A.发病年龄B.发病部位C.肿瘤血管相互连接吻合，构成分支成网的脉络√D.肿瘤大小11.肉芽组织型血管瘤的特点是：（）[单选题] *A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染√12.海绵状血管瘤的特点是：（）[单选题] *A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体√C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染13.囊状淋巴管瘤的特点是：（）[单选题] *A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体√B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染14.血管外皮瘤的特点是：（）[单选题] *A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管√D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染15.见于皮肤和黏膜，小血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染的是：（）[单选题] *A.血管球瘤B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤√16.瘤组织各处均见鹿角形血管的是：（）[单选题] *A.血管球瘤B.血管外皮瘤√C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤17.瘤细胞上皮样，细胞内原始微血管腔，似印戒细胞癌的是：（）[单选题] *A.血管球瘤B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤√D.肉芽组织型血管瘤18.下列临床—病理特征中，与肌内黏液瘤无关的是：（）[单选题] *A.瘤体位于肌内B.肉眼多为胶冻样C.瘤组织含大量黏液样物质D.肿瘤极易复发√19.下列选项中，不是侵袭性血管黏液瘤的特征的是：（）[单选题] *A.好发于女性盆腔B.瘤组织呈浸润性生长C.瘤细胞核分裂很多见√D.瘤组织富含黏液，散在梭形、星形的间叶细胞20.下列选项中，不是滑膜肉瘤的特征的是：（）[单选题] *A.并非真正滑膜起源B.多位于大关节附近C.可有双相分化D.很少位于四肢√。

软组织肉瘤软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。

人体的软组织约占人体比重的75%，然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。

但软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。

软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20--50岁。

软组织肉瘤50%--60%发生于肢体部位，这应该是易于被发现和早期获得诊断的条件，然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，约10%的病灶已侵犯大血管和神经组织，显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。

软组织肉瘤的病因不是单一因素所致，临床发病与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关。

软组织肉瘤种类很多，按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。

软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不同类型发生部位不同，临床症状和体、体征也各具特色。

其中一般以上发生在四肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。

肿瘤的生长部位科提示它的起源。

纤维肉瘤大多来自躯干的皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生在脂肪组织较多的臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在四肢的大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔；平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于臀部和腹部肌肉。

症状和体征：1.疼痛疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神经组织的关系等因素决定。

血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿块。

附件7-4儿童及青少年非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤诊疗规范（2019版）一、概述儿童非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤（non-habdomyosarcoma soft tissue sarcomas，NRSTs）是除横纹肌肉瘤外所有软组织肉瘤的统称，肿瘤可发生于头颈部、四肢、胸壁、内脏等全身任何解剖部位，组织起源于肌肉、肌腱、脂肪、淋巴管、血管、滑膜以及纤维组织等，有很强异质性。

其病理类型多样，生物学特性差异大。

主要包括滑膜肉瘤（synovial sarcoma）、血管周细胞瘤（hemangiosarcoma）、恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）、上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）、婴儿型纤维肉瘤、纤维肉瘤（fibrosarcoma）、炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumours，IMTs）、隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）、腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma，ASTS），韧带样纤维瘤病（desmoid fibromatosis）、恶性纤维组织细胞瘤以及未归类肉瘤等。

常见的症状是全身软组织的无痛性肿块或肿胀，具体症状因确诊肿瘤的部位、大小以及与周围组织的关系而异。

病因未明，患有某些疾病和遗传性疾病会增加儿童软组织肉瘤的风险，危险因素包括Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、视网膜母细胞瘤I基因改变、SMICB1（IIN1）基因改变、神经纤维瘤病I型（NF1）、Werner综合征。

其他危险因素包括：既往接受放射治疗、同时患有获得性免疫缺陷综合征和Epstein Barr病毒感染。

如早期发现本病，手术治疗有可能治愈；如肿瘤发现晚，则复发率高，预后差。

影响预后的主要因素为原发肿瘤病灶部位、大小、软组织肉瘤类型、组织学分级、肿瘤是否转移、手术切除范围以及患儿的年龄等。

腺泡状软组织肉瘤诊治指南摘要腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。

本文将介绍该病的临床表现、诊断方法和治疗方案，帮助临床医生更好地了解和处理这一疾病。

引言腺泡状软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，常见于四肢以及躯干的深部组织。

该病病情较为严重，对患者的生活质量造成了较大影响。

因此，对腺泡状软组织肉瘤的早期诊断和治疗至关重要。

临床表现腺泡状软组织肉瘤的临床表现常常不具有特异性，主要表现为肿块、局部疼痛、局部红肿等。

少数病例会出现肢体功能障碍、淋巴结肿大等情况。

一旦发现上述症状，应及时就医。

诊断方法1.影像学检查：如CT、MRI等，可帮助确定肿瘤的部位和性质。

2.组织活检：通过术中或穿刺活检获取组织标本，进行病理学检查，确认诊断。

3.免疫组化检测：腺泡状软组织肉瘤的特异免疫组化标记有助于确定诊断。

治疗方案1.手术治疗：手术切除是治疗腺泡状软组织肉瘤的首选方法，早期切除对预后有重要影响。

2.放疗：对于手术切除后无法完全切除的患者或有复发的患者，放疗是常规的治疗方式。

3.化疗：化疗在腺泡状软组织肉瘤的治疗中起到重要作用，可以减轻肿瘤体积、控制复发和转移。

随访与预后腺泡状软组织肉瘤的预后与肿瘤的大小、病理类型、分级以及治疗的及时性等因素有关。

患者术后需定期随访，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。

结语腺泡状软组织肉瘤是一种不容忽视的恶性肿瘤，对临床医生提出了较高的诊治要求。

在诊断和治疗过程中，需结合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面综合判断，制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。