上皮样肉瘤

11例上皮样肉瘤患者病灶病理检查结果分析刘旭1，2，刘娇3，陈路1，2，杨玉霞1，2，程敏1，2，胡余昌1，2，刘宇飞1，21 宜昌市三峡大学病理学研究所，湖北宜昌 443001；2 宜昌市中心人民医院病理科；3 宜昌市三峡大学附属仁和医院产科摘要：目的　分析11例上皮样肉瘤（ES）患者病灶病理检查结果。

方法　11例上皮样肉瘤患者，采用肉眼观察及HE染色、免疫组化染色镜下观察手术切除的病灶。

结果　5例为经典型上皮样肉瘤（CES），6例为近端型上皮样肉瘤（PES）。

肉眼观ES组织呈不规则的结节状病变，部分表面溃疡，切面灰白灰黄色，实性，质中，偶可见黏液变。

光镜下见结节状或弥漫性分布的瘤细胞，呈上皮样和梭形细胞形态，细胞核大，核深染，部分核空泡状，可见核仁及核分裂象，胞质嗜酸性，常伴有坏死及横纹肌样细胞。

免疫组化染色肿瘤细胞均表达Vimentin、EMA和CKpan，偶可见CK19、CD34和GATA3表达，均存在INI1/SMARCB1表达缺失，Ki-67增殖指数5%～80%。

肿瘤细胞不表达S-100、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、DOG-1、CD31、CR、HMB-45、CD117。

所有患者均行肿瘤扩大切除术，部分患者叠加化疗及放疗。

9例患者获得随访，2例失访。

6例出现复发或转移，3例患者死亡。

结论　ES肉眼观以灰白色，实性，质中结节为主；光镜下结节状或弥漫性分布的上皮样细胞为诊断此病的重要线索，部分细胞核变大、空泡状染色质，出现坏死及横纹肌样细胞等；肿瘤细胞表达Vimentin、EMA、CKpan，Ki-67一般较高，INI1/SMARCB1表达缺失。

关键词：上皮样肉瘤；组织病理学；免疫组织化学doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.36.022中图分类号：R738.6 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）36-0091-04上皮样肉瘤（ES）是一种瘤细胞表现具有上皮样细胞形态的罕见恶性间叶源性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的1%，患者发病年龄广，可发生于身体的任何部位，尤其以四肢及深部更多见。

［２７］ＧｕｏＸ，ＺｈａｎｇＹ，ＭａｙａｋｏｎｄａＡ，ｅｔａｌ．ＡＲＩＤ１ＡａｎｄＣＥＢＰａｌｐｈａｃｏｏｐｅｒａｔｉｖｅｌｙｉｎｈｉｂｉｔＵＣＡ１ｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｉｏｎｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．Ｏｎ ｃｏｇｅｎｅ，２０１８，３７（４５）：５９３９－５９５１．［２８］ＳｈａｏＦ，ＧｕｏＴ，ＣｈｕａＰＪ，ｅｔａｌ．ＣｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆＡＲＩＤ１Ｂｉｎｂｒｅａｓｔｉｎｖａｓｉｖｅｄｕｃｔａｌｃａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ，２０１５，６７（５）：７０９－７１８．［２９］ＭｏＤ，ＬｉＣ，ＬｉａｎｇＪ，ｅｔａｌ．ＬｏｗＰＢＲＭ１ｉｄｅｎｔｉｆｉｅｓｔｕｍｏｒｐｒｏｇｒｅｓ ｓｉｏｎａｎｄｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＩｎｔＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ，２０１５，８（８）：９３０７－９３１３．［３０］ＸｉａＷ，ＮａｇａｓｅＳ，ＭｏｎｔｉａＡＧ，ｅｔａｌ．ＢＡＦ１８０ｉｓａｃｒｉｔｉｃａｌｒｅｇｕｌａ ｔｏｒｏｆｐ２１ｉｎｄｕｃｔｉｏｎａｎｄａｔｕｍｏｒｓｕｐｐｒｅｓｓｏｒｍｕｔａｔｅｄｉｎｂｒｅａｓｔｃａｎｃ ｅｒ［Ｊ］．ＣａｎｃｅｒＲｅｓ，２００８，６８（６）：１６６７－１６７４．网络出版时间：２０２１－１－１９１５：３３　网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１００．０１７．ｈｔｍｌ·短篇论著·外阴肌上皮瘤样肿瘤２例临床病理分析许　燕，高金莉摘要：目的　观察外阴肌上皮瘤样肿瘤（ｍｙｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ ｌｉｋｅｔｕｍｏｒｏｆｔｈｅｖｕｌｖａｒｒｅｇｉｏｎ，ＭＥＬＴＶＲ）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。

方法　回顾性分析２例ＭＥＬＴＶＲ的临床病理学及免疫表型特征等，并复习相关文献。

结果　２例患者均为女性，例１左侧大阴唇肿块６个月，例２会阴部肿块６年。

上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。

上皮样血管肉瘤表现血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。

上皮样血管肉瘤表现：主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。

初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。

四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。

深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。

本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。

组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。

我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。

患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。

因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。

病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。

其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。

如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。

必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。

上皮样肉瘤有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍上皮样肉瘤症状，尤其是上皮样肉瘤的早期症状，上皮样肉瘤有什么表现？得了上皮样肉瘤会怎样？以及上皮样肉瘤有哪些并发病症，上皮样肉瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……
*上皮样肉瘤常见症状：
进行性肉芽性溃疡坏死、皮下结节、髓样癌变
*一、症状
本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。

几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。

肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。

本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。

肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。

早期广泛局部切除，可获痊愈。

*二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

*以上是对于上皮样肉瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下上皮样肉瘤并发症，上皮样肉瘤还会引起哪些疾病呢？
*上皮样肉瘤常见并发症：
气胸
*一、并发症：
局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺，最终出现了气胸。

*温馨提示：以上就是对于上皮样肉瘤症状，上皮样肉瘤并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“上皮样肉瘤”可以了解更多，希望可以帮助到您！。