软组织肉瘤分类

软组织肉瘤病理组织分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，它可以发生在身体的任何部位，包括肌肉、脂肪、血管、神经和纤维组织等，而软组织肉瘤病理组织分型是对软组织肉瘤进行细分和分类的一种方法。

根据肿瘤的组织学类型、组织来源、细胞形态等因素，可以将软组织肉瘤分为多种不同的类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。

在临床实践中，病理组织分型对于软组织肉瘤的诊断、治疗和预后评估具有重要的意义。

软组织肉瘤的病理组织分型可以根据肿瘤的组织学类型进行分类，常见的软组织肉瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、间叶肉瘤、神经鞘瘤等。

在这些类型中，最常见的软组织肉瘤是纤维肉瘤和脂肪肉瘤。

纤维肉瘤起源于纤维组织，具有高度侵袭性和转移性，常见于四肢和躯干的深部组织。

脂肪肉瘤则起源于脂肪组织，通常在四肢和躯干的皮下组织中发展，具有较好的预后。

第二篇示例：软组织肉瘤是一种罕见但危害巨大的肿瘤，它源于软组织，呈现出恶性生长和浸润性扩散的特点。

根据组织学和病理学的特征，软组织肉瘤可以分为多种类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。

在临床诊断和治疗中，准确地分型软组织肉瘤对于选择最合适的治疗方案和预后评估至关重要。

软组织肉瘤的分型可根据病理组织学的特点进行分类。

下面将介绍几种常见的软组织肉瘤病理组织分型：1. 脂肪瘤（liposarcoma）：脂肪瘤是一种起源于脂肪组织的肿瘤，可发生在全身各个部位，尤其是四肢、躯干和腹腔。

其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常脂肪细胞，但排列紊乱、异形性增加。

脂肪瘤分为多个亚型，包括纯脂肪瘤、混合型脂肪瘤、回旋脂肪瘤等。

脂肪瘤的预后较好，但高级别的脂肪瘤可能具有一定的侵袭性。

2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）：平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌组织的肿瘤，主要发生在胃肠道、子宫、血管等器官。

其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常平滑肌细胞，呈纺锤形或梭形，核分裂像较多。

WHO软组织肿瘤分类来源：网络脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）／脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra－adrenal myelolipoma）梭形细胞／多形性脂肪瘤（spindle／pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed－type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma，not otherwise specified）纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic／myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro－osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary－type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal－type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌／跖纤维瘤病（palmar／plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid－type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移型）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）／非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so－called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移型）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic（perivascular）tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病（glomangiomatosis）恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病（myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell／sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性（venous）动静脉性（arteriovenous）肌内（intramuscular）上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma－like） haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨－骨肿瘤（chondro－osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma（including variants））色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma（including variants））丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤（solitary circumscribed neuroma）异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤（Hybrid nerve sheath tumours）恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma，including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta－articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep （‘aggressive’）angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）恶性滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft－part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra－renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化／不能分类的肉瘤Undifferentiated／Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。

软组织⾁瘤的病理类型与化疗敏感性软组织⾁瘤（soft tissue sarcoma,STS)的⼀个特点是发病率低，但其亚型众多，多达50余种，属于异质性⾮常⼤的⼀类肿瘤。

不同类型的软组织肿瘤对化疗的敏感性不同。

通常我们把软组织⾁瘤对化疗的敏感性不同，分为以下五类（依对化疗的敏感性从⾼⾄低排列）：1.【对化疗⾼度敏感的STS 】尤因⾁瘤横纹肌⾁瘤（胚胎性/腺泡状）2.【对化疗中⾼度敏感的STS】滑膜⾁瘤SS18(SYT)FISH黏液样脂肪⾁瘤⼦宫平滑肌⾁瘤多形性未分化⾁瘤3.【对化疗中度敏感的STS】多形性脂肪⾁瘤黏液纤维⾁瘤上⽪样⾁瘤多形性横纹肌⾁瘤恶性周围神经鞘膜瘤⾎管⾁瘤促结缔组织增⽣性⼩园细胞⾁瘤4.【对化疗不敏感的STS】艾⽇布林（Eribulin）招募了143名脂肪⾁瘤患者的临床试验中，相⽐达卡巴嗪，艾⽇布林能够显著延长患者的中位⽣存期(15.6 vs 8.4 个⽉) 以及中位⽆进展⽣存期 (2.9 vs 1.7个⽉)。

2016年1⽉28⽇，FDA批准艾⽇布林⽤于先前经过蒽环类⽅案治疗的晚期或转移性脂肪⾁瘤患者的治疗。

LEADER研究是⼀项评价仑伐替尼联合艾⽇布林⽤于晚期脂肪⾁瘤和平滑肌⾁瘤的Ⅰb/Ⅱ期临床试验。

2020年ASCO会议上公布的最新结果显⽰，晚期脂肪⾁瘤和⼦宫平滑肌⾁瘤的的ORR为28.5%（6/22），mPFS为8.2个⽉，DCR率为95.2%。

显⽰仑伐替尼林和艾⽴布林对平滑肌⾁瘤和脂肪⾁瘤在ORR和PFS ⽅⾯显⽰潜在的疗效和可耐受的毒副反应。

曲贝替定(trabectedin)曲贝替定(trabectedin)是⼀种新型的⾮铂类细胞凋亡诱导剂，可同时作⽤于肿瘤细胞和肿瘤微环境。

⼀项欧洲多中⼼Ⅱ期临床试验探讨了曲贝替定联合低剂量放疗治疗转移性软组织⾁瘤的疗效。

在前期研究中，显⽰曲贝替定单药客观反应率（ORR）为13.7%，PFS为3.12个⽉，脂肪⾁瘤的PFS为5.13个⽉。

・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。

软组织肉瘤软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。

人体的软组织约占人体比重的75%，然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。

但软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。

软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20--50岁。

软组织肉瘤50%--60%发生于肢体部位，这应该是易于被发现和早期获得诊断的条件，然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，约10%的病灶已侵犯大血管和神经组织，显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。

软组织肉瘤的病因不是单一因素所致，临床发病与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关。

软组织肉瘤种类很多，按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。

软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不同类型发生部位不同，临床症状和体、体征也各具特色。

其中一般以上发生在四肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。

肿瘤的生长部位科提示它的起源。

纤维肉瘤大多来自躯干的皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生在脂肪组织较多的臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在四肢的大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔；平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于臀部和腹部肌肉。

症状和体征：1.疼痛疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神经组织的关系等因素决定。

血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿块。

软组织肿瘤各论1、脂肪肉瘤脂肪肉瘤是起源于脂肪的原发恶性肿瘤。

脂肪肉瘤是比较常见的软组织肉瘤之一，大约占这类肿瘤的15%，有数种组织亚型：脂肪瘤样型、炎性型，硬化型、圆细胞型、去分化型等，但主要类型为二种：(1)粘液型一般是低度恶性的I期病变，而多形型通常是高度恶性的II期病变,但有个别例外。

年龄：40-60岁。

性别：男＞女。

部位：大腿和后肢膜，罕见于骨。

手术治疗遵循软组织肉瘤的一般处理原则。

低度恶性的I期病损（大多数粘液型脂肪肉瘤），可行广泛芤除成份满意的术前放疗后行边缘切除。

II期高度恶性者需根治性切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。

放疗被广泛地用于术前以辅助保肢手术，这样比单独行切除范围的手术所获得的肢体功能要好。

经过治疗的粘液型脂肪肉瘤的5年生存率约为90%而多形型脂肪肉瘤约为60%手术切除，外科边界足够期局部复发率小于10%。

脂肪肉瘤有若个独一无二的特点，即下肢的病变得到控制之后，在腹膜后出现第二个病变的发生率为30%～50%，然而第二个病变仍属原发还是继发病灶尚未可知。

2、恶性纤维组织细胞瘤（MFH）恶性纤维组织细胞瘤简称恶纤组，好发年龄：40-70 。

性别: 男>女。

部位：软组织恶纤组最常发生于下肢（大腿＞小腿），其次为上肢（上臂＞前臂）和后腹膜，大多数(85%)起源于深筋膜深层玉林银丰国际中药港恰当的外科治疗仍是软组织肿瘤最有效的治疗手段。

不同种类的软组织肿瘤在不同的发展时期，其侵及的范围各不相同。

对每一期的肿瘤只有选择恰当的外科切除边界，才有可能在最大限度上完整切除肿瘤组织。

与骨肿瘤相同，对于软组织肿瘤的手术切除范围也有4 种，即：病变内切除、边缘切除、广泛切除和根治性切除。

无论是采取截肢还是采取保留肢体的手术，只有达到了所需的外科边界才有可能对肿瘤有较好的局部控制。

软组织MFH的表现为侵袭性增大，位置深在的软组织肿块，但症状非常轻微。

软组织MFH没有独特的X线特征。

对于软组织MFH术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变内产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使保留肢体的广泛或者边缘性切除，成为比较安全的手术。

⾁瘤的组织学分型并不是总能提供⾜够的信息来预测临床经过和设计治疗⽅案。

分级（grading）只是参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。

分期（staging）则参考了临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息。

软组织⾁瘤的分级概念在1977年⾸先由Russell等提出，分级是他们临床病理分类中最重要组成部分。

已经有⼏种基于各种组织学参数的STS分级系统发表并经证实与预后相关。

两种最重要的参数可能是核分裂指数和肿瘤坏死范围[401，2131，2183].有⼈建议使⽤3级分级系统，保留了交界恶性级别（2级），这个分级主要可以提⽰远处转移的可能性和总体存活率，但对于预测局部复发却没有很⼤价值，局部复发主要与肿瘤外科切除边缘的质量有关。

另外，有报道⾼度恶性肿瘤患者初始化疗效果⽐低度恶性肿瘤效果好。

两种应⽤最⼴泛的分级系统是NCI系统（United States National Cancer Institute）和FNCLCC系统（French Federation Natinale des centres de Lutte Cotre le Cancer）。

NCI系统1984年制定标准和1999年修订标准的⽅法[402]结合了组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂制定1级和3级标准。

所有其它分为2级和3级的⾁瘤主要靠肿瘤坏死范围，15%坏死范围是2级和3级之间的分界线。

FNCLCC系统通过⼏个组织学特征的多变量分析评分后进⾏分级，主要考虑：肿瘤分化、核分裂⽐率和肿瘤坏死。

每个参数之间独⽴评分，将3个评分相加后得出分级。

肿瘤分化主要依靠组织学分型和亚型。

这个系统的重复性曾经过15个病理学家测试：肿瘤分级的⼀致率是75%，⽽组织学分型的⼀致率是61%。

Guillou等[851]利⽤410个病⼈对NCI和FNCLCC系统进⾏了⽐较。

尽管分级不相同的⽐率达到34%，在单变量分析中两种系统对预后判定都⾮常有价值。