上皮样血管肉瘤表现

上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。

该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。

可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。

大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。

该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。

在上肢或下肢都很常见。

本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。

组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。

在25岁之前的男性中更常见。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。

1、治疗广泛切除。

化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。

2、预后可见少数人有转移。

该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。

根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。

1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。

维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。

诊断病理学杂志２０１０年４月第１７卷第２期・１３３・２．２镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细胞区相间构成。

肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉、门静脉分支）生长，呈树突状、梭形、不规则形或呈上皮样内皮细胞样，胞质较丰富，嗜伊红色；特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成，内可见单个、数个红细胞；单个肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞（图２）。

部分肿瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物（图３），灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连，似脉管内癌栓。

肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见；肿瘤间质玻璃样变及黏液变，ＨＥ染色呈粉红色。

２．３免疫组化肿瘤细胞ＣＤ３１和ＣＤ３４强（＋）（图４），ＡＦＰ、ＣＫ５、ＣＫ８、ＣＫｌ８、广谱ＣＫ、低分子质量ＣＫ、Ｉ）２－４０和ｖｉｌｌｉｎ（一）。

病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤。

圈１肿块质地中等，边界较清楚图２肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞圈３瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图４肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）ＳＰ法３讨论上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤，ＷＨＯ（２００２）血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉瘤。

１９８４年Ｉｓａｎｋ首次报道；１９９９年Ｍａｋｈｌｏｕｆ报道了美军病理研究所３１年中收集的１３７例肝ＥＨＥ【３．４０；国内于２００３年首次报道了８例肝ＥＨＥ。

该瘤病因不清，因多发生于中年女性，故认为可能与口服避孕药、孕激素失调有关，还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【２。

】。

细胞遗传学研究报道，部分病例显示ｔ（７；２２）或ｔ（１；３）（ｐ３６．３；ｑ２５）‘５—６１。

３．１诊断３．１．１临床特征肿瘤多数位于肝右叶，女性（６ｌ％）明显多于男性（３９％），年龄１２—８６岁，平均４７岁。

临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。

少数患者于体检时发现。

实验室检查：多数ＡＦＰ正常，合并肝细胞癌者有不同程度的增高；有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性；部分病例伴ＡＫＰ增高。

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（malignant renal angiomyolipoma，MRAML）是一种罕见的肾脏肿瘤，其临床表现和病理特征备受关注。

本文旨在就MRAML的临床病理特征及文献复习进行综述，以便更好地了解和诊治该疾病。

1. 临床表现MRAML患者通常表现为非特异性的肾脏症状，如腹痛、血尿、腹部包块等。

有时也会出现发热、乏力、贫血等全身症状。

这些表现均缺乏特异性，容易与其他肾脏肿瘤混淆，因此对于MRAML的诊断需要综合临床症状和病理特征进行综合分析。

2. 影像学表现MRAML在影像学表现上通常表现为肾脏肿块，多为单侧发病，呈囊实性混合肿块。

CT、MRI等影像学检查可以显示肿瘤的大小、形态、密度、血供情况等，有助于对其进行诊断鉴别。

3. 病理特征MRAML的病理特征主要表现为肿瘤组织呈现出丰富的血管和脂肪成分，瘤组织内可见许多大小不一的血管，且伴有血管瘤样扩张和血管内皮细胞样增生。

肿瘤组织内还可以见到大量脂肪细胞的存在，呈现出典型的血管周上皮样细胞的特征。

4. 免疫组化免疫组化检查在MRAML的诊断中具有重要意义，常见的阳性标记包括HMB-45、S-100等，这些标记有助于区分MRAML与其他肾脏肿瘤。

5. 临床治疗目前对于MRAML的治疗方法主要包括手术切除、靶向药物治疗和放疗等，然而由于该疾病的罕见性，临床治疗的指南和建议仍有待进一步的研究和总结。

二、文献复习1.《肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的病理分析及临床研究》该文献通过对40例MRAML患者的临床资料和病理标本进行研究分析，发现MRAML患者的平均年龄为45岁，男性发病率高于女性，临床症状主要表现为腰痛、血尿等，手术切除是目前的主要治疗方法，并总结了近年来 MRAML 的诊断和治疗方面的新进展。

2.《肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及诊治进展》该文献综述了MRAML的临床表现、病理特征、影像学表现以及治疗方法，并对MRAML 的诊断和治疗进行了深入的讨论，为临床医生提供了重要的参考依据。