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郭继鸿教授：Bayes综合征文章选自临床心电学杂Bayes综合征郭继鸿Bayes综合征(Bayes Syndrome，贝叶综合征)又称房间阻滞综合征(the Interatfial Block Syndrome)，是近10年来临床心电学领域一个令人瞩目的进展。
其不仅对心电图学中房间阻滞这样一个老概念有了全新诠释，也对房内与房间传导系统及功能障碍有了新认识，并能对房间阻滞可能产生的临床危害有了更深了解。
因此，全面探讨和阐述这一综合征有着重要意义。
一．定义与命名与其他心电图综合征一样，其意味着患者一定具有心电图的某一特定表现，又有与之相关的临床表现，当上述两者兼而有之时可诊断该心电图综合征：例如：Brugada综合征，长QT综合征，早复极综合征等。
Bayes综合征既然为房间阻滞综合征，顾名思义，患者心电图一定存在房间阻滞的表现，又因存在房间阻滞引起的快速性室上性心律失常(尤其房颤和房扑)，左房功能减退，栓塞性卒中等临床表现。
当两者同时存在时诊断为房间阻滞综合征，当仅有心电图房间阻滞表现时则为房间阻滞患者。
Bayes综合征名称的产生，可追溯几十年历史。
心电学史上房间阻滞最早的病例由法国学者Pueeh于1956年报告，此后陆续有散在报告，但这一时期发表的文章常存在着相互冲突与矛盾，其根本原因就是未将房内阻滞和房间阻滞各自分开。
随后，房内特殊传导系统的解剖学研究有了相应进展，这些促使Bayes于1979年发表了一篇综述，在阐述房内特殊传导系统解剖学新认识的基础上，首次将心房传导障碍分成房内阻滞和房间阻滞两种类型。
Bayes是一位西班牙著名心脏病医生，现已82 岁高龄，但仍然精力充沛，思路敏捷，学术活跃，是心脏病和心电学领域造诣极深、贡献颇大的国际知名学者(图1）1936年Bayes出生在西班牙巴塞罗那的 Vic市，先后在英国伦敦的Hammersmith心脏病学院和西班牙巴塞罗那心脏病学院接受心脏病专科医生的培训。
郭继鸿：运动员心脏综合征：运动员猝死的天敌·365医学网关键词：09经典特刊运动员心脏综合征猝死1 黑色档案：令万众情恸和世界流泪毋予置疑，运动和体育锻炼是提高健康、增强体质、抗击疾病最有效的措施，因此，职业运动员常被视为全社会最健康的群体。
很多运动员凭借自己身体素质的天赋、凭借过人的意志、毅力和有素的训练，顽强拼搏而在运动场一举成名，当他们为国家、为民族赢得荣誉之时，就已成为公众心目中的英雄，崇拜的偶像，甚至是世界的骄傲。
运动场上、电视机前，人们一次又一次呼唤着他们的名字，为之加油、为之呐喊、为之欢呼、为之留下激动的眼泪。
可以想象，当竞技场上的英雄在生命与事业正处巅峰之时，他们健壮的躯体突然倒在运动场瘁然辞世时，人们会怎样的震惊与叹息、怎样的悲痛与哭泣。
北京时间2009年8月9日，绿荫球场传来噩耗，体坛新星，西班牙人足球队新任队长哈尔克因心脏骤停，倒在令他痴迷的球场绿荫上（图1A），人们心中新的偶像、年仅26岁的哈尔克身后留下仅8个月还未出生的孩子，哀钟再次敲响，世界体坛为之震惊，当一个个英雄式人物以如此意外的方式离开世界时，留下的巨大悲哀长时间将挥之不去。
1986年1月24日，在日本举行的世界杯排球赛场上，身高1.95米的美国女排主攻手海曼突然倒地。
这位世界瞩目的女排重扣手猝死后的很多年，她一跃而重拳扣球的身影还印刻在人们的脑海。
俄罗斯冰上王子格林科夫和冰上公主戈尔捷耶娃结为伉俪时，多少人为之祝福和祈祷，祈祷为世界创造了美丽冰上童话的新人永远幸福。
不幸4年后，1995年11月28日，28岁的格林科夫却在冰场上倒在了24岁戈尔捷耶娃的怀中（图1B），整个世界都不敢相信这是真的。
被誉为“花蝴蝶”的乔伊娜是美国著名的短跑运动员，是奥运会100米、200米的金牌得主，他保持的女子百米记录至今无人问津，她身材优美、面容清秀，使无数“粉丝”为之倾倒，1998年9月21日，乔伊娜的猝死震撼了国际体坛（图1C）。
表1双腔起搏器不同心房率时的房室传导种类PP （包括FF ）间期比较起搏器设定的参数起搏器的房室传导>下限起搏间期>上限跟踪频率间期<上限跟踪频率间期>心房总不应期（TARP ）房室文氏下传<心房总不应期（TARP ）房室1:1传导下限频率起搏PP 间期PP 间期134PP 间期2PP 间期<下限起搏间期5PP 间期><自动模式转换间期自动模式转换间期房室2:1下传自动转换为VVI 或DDI 模式、心房后无心室起搏跟踪功能性感知不良与临床（续）郭继鸿【关键词】起搏器与功能性感知不良；CRT 与功能性感知不良；ICD 与功能性感知不良［中图分类号］R541.7R540.4+1［文献标识码］A［文章编号］1005－0272（2012）06－455-12作者单位：北京大学人民医院（100044）·心电学相关概念·前文我们讨论了起搏器各种不应期及功能性感知不良的概念、分类与机制等问题。
这不仅是一个专业性很强的理论问题，也极具临床实用价值。
功能性感知不良的现象已广泛渗透在起搏器、CRT 和ICD 这些心律植入装置的各项功能中。
起搏器与功能性感知不良起搏器是临床应用时间长，植入数量最多的心律植入装置，其与功能性感知不良的关系也最密切。
一.在起搏器基本功能中的作用应当清晰地认识到，起搏器的很多基本功能就是依靠功能性感知不良而运行。
1.双腔起搏器的文氏传导人体房室结有过筛作用，即过快的心房激动经房室结下传时，可出现房室结的递减传导及文氏下传，其可防止过快的心房激动下传引起心室率太快，起到保护心室的作用。
当心房率进一步增加时，还能出现房室结的2:1下传。
双腔起搏器也具有类房室结样的传导功能，起着房室间激动前传作用，为保护心室率不至过快，双腔起搏器也有递减性传导。
针对患者窦率或异位房率太快的情况，双腔起搏器设置了上限跟踪频率及2:1下传的心房率标准。
【心系列288】郭继鸿教授：右室流出道特发性室早、室速诊断的三部曲心电图临床应用已有111年历史，使其保持久盛不衰的原因很多，而近20年来，心脏电生理与射频消融迅速发展的反馈作用功不可没。
心脏电生理如同心电图的病理解剖刀，使很多疑难心电图得到诊断或使原来的诊断与推理得到客观验证。
而射频消融对体表心电图的诊断作用提出了更高、更深、更广泛的要求，因为心电图常是筛选射频消融治疗适应证的第一关卡。
临床的迫切需求大大刺激着心电图的活力，使其永葆青春，并在应用百年后还在朝气蓬勃地发展。
大量证据表明，右室流出道是特发性室早、室速发生最多的部位，起源于该部位的特发性室早与室速的诊断一旦明确，经射频消融治疗的成功率高达 90％以上。
但右室流出道与左室流出道、主动脉窦相毗邻，解剖位置靠近，两者分别位于心脏的左有侧。
此外，右室流出道又是致心律失常性有室心肌病 (ARVC)患者心脏发育不良三角的一部分，这使 ARVC患者伴发的室早、室速也能起源于该部位。
因此，诊断右室流出道特发性室早或室速时，至少要做两者的鉴别。
临床用来鉴别的方法很多，本文阐述经心电图诊断与鉴别诊断的三部曲。
室早、室速起源右室流出道，还是右室游离壁右室流出道室早、室速的心电图均表现为类左束支阻滞伴电轴正常或右偏。
但起源于右室其他部位的室早、室速也能具有这些特征，包括右室游离壁和右室心尖部。
显然，右室流出道是右室解剖、组织结构变化与移行十分集中的部位，也是右室血流动力学压力高、变化大的部位，这些特征都使该部位成为心律失常的好发部位。
整个右心室的形态近似椎体，解剖学正常存在的室上嵴将其分为两部分：下面为固有右心室，上面为漏斗部或称肺动脉圆锥，其被视为肺动脉的起点。
右室流出道位于右室的左上方，相当于右心室的心底部，位置较高，该部位也称肺动脉圆锥或漏斗部。
右室流出道起源于室上嵴的游离缘，止于上方的肺动脉瓣，外形近似一个垂直整个右室的短管，长约1．5cm。
其内壁平滑而无肌小梁，向上延续为肺动脉出口。
【郭继鸿教授心电系列之一百十五】2019 HRS关于致心律失常性心肌病评估、危险分层及管理专家共识的解读郭继鸿北京大学人民医院临床心脏病医生早已熟知致心律失常性右室心肌病（ARVC/D），这是已故的法国心脏病大师Fontain发现并提出的一种原发性心肌病，这使原发性心肌病从原来的三型：限制型、扩张型、肥厚型变成了五型，增加了致心律失常性右室心肌病和分类不明的心肌病。
现已明确，致心律失常性心肌病不仅发生在右室，使右室心肌发生进行性纤维化和脂肪化，进而引起各种心律失常。
该心肌病变还可发生在左室，形成致心律失常性左室心肌病（ALVC）。
而2019年HRS发表了更加广义的致心律失常性心肌病的专家共识，全面阐述了ACM（致心律失常性心肌病）的概念、诊断与治疗。
这个专家共识文件庞大、篇幅较长，涉及到基因学发病与诊断内容很多。
受到篇幅限制，我们在解读与编译该专家共识中，做了一定的取舍，选取了与临床更为靠近的内容基本。
我们希望：通过刚刚发表的这一共识的学习，能使我们更全面理解和掌握这一广义的ACM。
一、致心律失常性心肌病概述致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM）是指不能用缺血、高血压或瓣膜性心脏病解释的一种引发心律失常的心肌异常。
其临床表现为心律失常与心功不全的相关症状同时存在（心律失常包括心房颤动（房颤）、传导疾病和（或）右室和（或）左室心律失常）。
病因可能是全身疾病的一部分（如结节病、淀粉样变性），单纯心脏异常（如心肌炎），感染（南美锥虫病），或为遗传性（如桥粒、核纤层蛋白A/C、受磷蛋白变异）而伴有特别表型。
离子通道病也可以引起ACM。
ACM的显著特征是临床记录到、或有症状的心律失常。
其表型可与其它心肌病（特别是扩张型心肌病）有重叠，而心律失常与中等到严重心室扩张或收缩功能受损相关。
对于所有遗传性心血管疾病，其表型发展的机制依赖于最终共同的蛋白质路径。
例如，扩张型心肌病通常由编码结构性蛋白：如细胞骨架及肌小节蛋白的基因变异所致，进而表现为心力衰竭的特征。
·心电学相关概念·心脏的变时性郭继鸿【关键词】 心脏 变时性[中图分类号]R540.4+1 [文献标识码]A [文章编号]1005-0272(2003)04-267-10 在很长一段时期,心脏的变时性功能仅仅是运动生理学的术语。
具有变时性功能的频率反应性起搏器的问世大大推进了心脏变时性功能的研究,并使这一概念逐渐渗透到临床心脏病和心电学领域。
目前认为,变时性是心脏电活动和心脏节律方面的一个重要功能。
一、心脏的变时性功能1.定义人体运动时心率升高,极量运动时能够达到的最高心率与静息心率间的差值称为心率储备(Heart rate reserve,H RR)。
人体运动时,或在各种生理及病理因素的作用下,心率能够跟随机体代谢需要的增加而适宜增加的功能称为变时性功能。
2.变时性功能的发生机制人体运动后心率的增快通过多种机制完成,包括副交感神经活动的减弱,交感神经活动的增加,循环中儿茶酚胺水平的增加,静脉回流增加导致右心房扩张时的Bainbridge反射,骨骼肌运动对心率的调节,左室负荷降低等机制。
⑴副交感神经活动的减弱:人体开始运动后,心率在0.5s内就开始增加,心率在短时间内增加是迷走神经张力突然下降,兴奋性突然减弱的结果。
众所周知,迷走神经和交感神经共同支配心脏,并从相反的方向调节心脏的活动,适应机体的整体活动。
在心脏的双重自主神经的支配中,遵循着紧张性支配的特点,即心迷走神经和心交感神经都处于兴奋状态,都持续不断地发放紧张性冲动调节心脏,两者作用对抗后达到平衡,并反应在静息时心率。
然而,对抗后尽管达到平衡,但人体是迷走神经的王国,两者作用平衡的结果仍以迷走神经的作用占优势,这可通过经典的动物试验证实。
当静息作者单位:100044北京大学人民医院心率90bpm时,切断心迷走神经,去除迷走神经的调节作用,心率可增快到180bpm。
相反切断心交感神经,去除交感神经的调节后,心率仅减慢到70bpm。
如果二者同时切断,心率可上升到120bpm,这些说明自主神经双重调节的最终效应是心迷走神经的作用占优势。
除调节的强度不同外,调节的速度也不相同,表现为迷走神经的调节效应快,交感神经的调节效应相对滞后。
迷走神经的结后纤维支配着窦房结、房室结和心房肌,窦房结对迷走刺激发生反应的间隔期很短,单次迷走神经刺激后的最大效应出现在刺激后的0.4s内,一般不超过0.75s。
人体运动一经开始,迷走神经的活性随即降低,迷走神经兴奋性受到抑制后的0.4～0.75s内,心率马上增快,几乎与运动开始同步发生。
⑵交感神经活动的增加:交感神经是心脏的加速神经,其结后纤维支配着整个心脏,包括窦房结、房室结、心房和心室肌。
交感神经兴奋时心率加快,心肌收缩力增强,同时传导速度加快。
与迷走神经不同,交感神经刺激后起效延迟约5s,此后心率逐渐增加达到稳态并持续20～30s。
运动后交感神经兴奋性增加的作用表现在运动几秒后心率显著上升。
在其作用显露之初心率可能出现“锯齿”效应(Saw tooth effect),这是自主神经的张力尚不稳定,发生的“震荡”现象。
运动期间交感神经的激活将启动Frank-Star-ling机制增加心输出量,适应机体代谢的需要。
低强度运动时,心输出量的增加是每搏量和心率同时增加的结果。
但是每搏量的增加受到了两个限制。
一个是依靠心肌收缩力的增加提高每搏量有一定的限度,大约只能增加原心搏量的30%～40%。
此外,当心率达到110～120bpm时,每搏量的增加将停止,这是被心率增快后心室充盈时间明显缩短等因素抵消的结果。
此后,心输出量的增加主要依靠心率的增加。
当心率超过最大预测心率的80%以上时,心率的增加速度逐渐减慢,最后倾向于停止增加。
⑶循环中儿茶酚胺水平的增加:运动时心交感中枢兴奋,其直接对心肌起到正性的变时和变力作用,使心率增快。
此外,兴奋的交感中枢还能使肾上腺腺质的分泌增多,引起循环中儿茶酚胺浓度升高。
升高的交感胺中肾上腺素占80%,去甲肾上腺素占20%,两者都能与心肌的β受体结合,引起正性的变时和变力作用,使心肌收缩力增强,心率加快。
⑷Bainbridge反射:心血管调节中有一些非特异性心血管反射。
实验证明在许多动脉、静脉、心房及心室壁中存在压力或化学物质的感受器和传入神经的末梢,遇到相应刺激时可产生一些作用微弱的反射,朋氏(Bainbridge)反射就是其中的一种。
人体运动后,静脉回流量增多,引起右心房膨胀、扩张,进而引起右心房部位的压力感受器兴奋,并通过迷走传入神经向中枢传导,反射性引起运动后的心率增快。
由于回心血量增多,引起心房容积增大而引起这一反射,因此又称“容量反射”。
位于右心房部位的感受器也称“容量感受器”,或称低压力感受器,因其位于循环系统压力较低的部位,而颈动脉窦、主动脉弓的压力感受器则称“高压力感受器”。
⑸骨骼肌运动对心率的调节:人体运动时,全身的骨骼肌收缩,单位时间的做功增加,这将引起全身耗氧量明显增加,并与肌肉做功的增加量成正比。
同时,能量代谢储备与变时性心率储备呈线性关系,因此运动时心率明显增加。
除此,骨骼肌的运动加强,回心血量的增加,可通过朋氏反射增加心率。
运动时肌肉内血管舒张,平均动脉压下降可引起升压反射,使心率增快。
另外,长时间运动后,大量的机械能将转换为热能使体温升高,通过体温调节机制,心率将进一步升高。
可以看出,人体运动后,骨骼肌的节律性收缩可从多个方面进行变时性的调节。
⑹左心室负荷降低的调节作用:从心室肌收缩的力学角度分析,心室的收缩可能遇到两种负荷。
前负荷(preload)是指心室肌在收缩前处于某种被拉长的状态,使其具有一定的初长度,这时心室肌承受的是前负荷。
另一种为后负荷(afterload),是指心室肌开始收缩时才遇到的阻力或负荷,其不增加心室肌收缩前的初长度,却能增加心室肌纤维的张力,阻碍心室肌纤维收缩时的缩短。
体内的动脉压可以代表心脏的后负荷。
机体运动时,由于肌肉血管的舒张,使平均动脉压下降,心脏后负荷减轻。
动脉血压的下降可使颈动脉窦,主动脉弓的压力感受器反射减弱,使心率增快。
除上述因素外,还有一些其他因素也参与了心脏变时性的调节。
在这些众多因素中,似乎最后的“共同通路”是自主神经系统,但也不完全如此,象移植术后的心脏在去自主神经的情况下,仍然可在循环中高儿茶酚胺的作用下表现变时性功能。
另外,调整心脏变时性的众多因素在运动的不同阶段,在不同个体的各种情况时,其产生影响的轻重,发挥作用时间的先后都有不同。
3.运动时变时性的调节人体运动或活动过程中的不同阶段,各种机制对变时性的调节交错发挥作用。
在运动第一阶段的准备期,就可出现心率加快、心输出量增加、动脉血压升高等反应。
这一阶段的变时性反应与受检者的条件反射、心理因素、情绪活动有关,是自主神经兴奋性改变产生的调节作用,准备期能够缩短运动后心率达峰需要的时间。
在运动第二阶段的起始期,不论准备期的调节情况如何,在运动开始的几秒内,心率和心搏量均会增加,在前3个心动周期的心搏量能比运动前提高60%,是迷走神经调节作用迅速受到抑制的结果。
随着运动的继续,心率和心输出量呈指数性增长,这与交感神经兴奋性升高直接相关,该兴奋性可在数秒内达到高峰。
在运动开始后10～45s,心率可达到最大心率的50%。
这一阶段自主神经的调节机制起主导作用,心肌收缩力增强,回心血量增多引起的容量反射,以及局部代谢产物对肌肉血管的舒张也起重要作用。
在运动第三阶段的平衡期,心血管活动达到相对的稳定状态,这一阶段,随着运动强度的升高,除上述调节机制继续起作用外,循环和呼吸的调节机制对变时性功能的调节作用更为明显,此时心率储备的升高决定于代谢储备百分数的增高,决定于耗氧量的多少。
在运动的持续期,代谢率的提高已使体温逐渐升高,随运动的延续心率会进一步缓慢升高,并逐渐达到预测最大心率。
在心率储备的百分数逐渐增高的过程中,初期是每搏量与心率两个因素的共同作用,进入中期心率达110～120bpm时,每搏量的增加将被心率的进一步增快而抵消,因此这一因素在心输出量进一步增加中不起作用,每搏量甚至可能相对下降。
此后,心率的持续增加,保证了心输出量的不断增加,当心率达到预测最大心率的80%以上后,心率的增加将逐渐饱和,心输出量相应也不再增加。
机体运动停止后,心率从运动时的高水平急剧回降,这一过程中迷走神经活性的恢复是心率下降的主要决定因素,而且这一机制独立于年龄和运动强度。
运动员的迷走神经张力相对高,因此运动后心率恢复较快,而心力衰竭患者的交感神经处于长期激活状态,因此运动后心率恢复迟缓。
注射阿托品阻断迷走神经后,停止运动后心率可以完全不恢复。
运动达峰时的心率与运动停止后1、2、3min 时心率的差值称为心率恢复值,该值的中位数为30bpm ,心率恢复值≤18bpm 时为异常,提示迷走神经的活性降低,是预测死亡的独立危险因素。
老年人、妇女和服用β受体阻滞剂者心率恢复值下降。
除自主神经,特别是迷走神经的活性恢复对运动后心率调整外,肌肉的传入冲动减少或停止也能迅速引起运动后心率的回降。
又因体液因素、肾上腺素、乳酸等在血液中的清除速度较慢,故在运动后心率恢复的第二阶段,心率以较慢的速度继续回降。
一般情况下,轻到中等度的运动后,心率在几分钟内即可恢复到运动前水平。
运动时和运动停止后正常心率变化曲线见图1。
应当指出,心脏的变时性功能是否正常不仅与运动时心率能否达到最大预测心率值相关,也与心率变化曲线的形态相关。
图1.变时性正常者运动时心率变化曲线的示意图4.变时性功能的检测方法变时性功能最重要的检测方法是运动试验,其能检测各种级别运动量的变时性功能,除能做出“定性”判断外,还可以做定量分析。
除运动试验外,还可应用动态心电图检测对受检者变时性功能做一般性评估。
⑴运动试验:运动负荷试验是一种冠心病无创性检查,观察心脏负荷增加的情况下能否诱发心肌缺血的症状(心绞痛)和缺血的心电图表现(ST 段下移),目前国内尚未将运动试验用于检测心脏的变时性功能。
1)运动的形式:多种形式的运动试验可用于变时性功能的检测。
在北美,用于变时性功能检测最多的仍然是活动平板运动试验,大部分受检者在2min 左右达到稳态心率,并在15～20min 内完成整个检测。
检测中如果允许受试者在运动时抓住前面的扶杆或旁边的扶手时,在运动的相同阶段要比没有支持下完成试验的摄氧量和心率降低,负荷量还可能被错误地高估。
在欧洲,更常用自行车测力计的运动试验,其优点是心电图记录的干扰小,缺点是负荷量容易出现“跳跃”式增加,无充分的“温醒”过程。
应用自行车测力计试验时受检者运动后心率常能达到最大预测心率的65%～70%。
显然,在做变时性评价时踏车试验不如活动平板运动试验。
此外,医师还可选用一些非正式的运动试验,如原地步行、原地下蹲、反复爬楼梯等。
