颅颈交界处异常
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Chiari畸形页数:42
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神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答页数:4
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颅颈交界区畸形7页数:12
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有关颔联的知识点
有关颔联的知识点
颔联是颈椎与颅骨之间的连接，是人体结构中非常重要的部分。
下面详细介绍一下颔联的知识点：
1.颔联的结构
颔联包含三个结构：椎管、椎旁孔和大孔。
其中，椎管是脊髓穿行的管道，椎旁孔是神经根穿行的通道，大孔是椎动脉穿行的通道。
这三个结构共同组成了颔联。
2.颔联的功能
颔联的主要功能是支撑头部和保护脊髓，同时也是人体运动的重要部位。
在头部运动时，颔联起到了缓冲和减震的作用，可以保护敏感的神经和血管不受到外部的损伤。
3.颔联疾病
颔联疾病主要包括颈椎病和颅颈交界病。
颈椎病是指颈部由于长期锻炼不当、劳动强度过大、久坐久站等原因而引起的椎间盘移位、骨质增生等疾病。
颅颈交界病则是颅骨和颈椎交界处的一些疾病，例如颅颈交界畸形、颈椎脊髓病等。
4.预防颔联疾病的方法
预防颔联疾病可以从以下几个方面入手：
（1）保持正确的姿势。
不要过度仰头或低头，坐姿和站姿要以保持自
然曲线为主。
（2）注意劳逸结合。
长时间紧张的工作后，可以适量休息，放松颈部。
（3）适度锻炼颈部肌肉。
可以通过自我按摩、颈部拉伸、做一些瑜伽
等方式锻炼颈部肌肉。
（4）均衡饮食，保持良好的心态。
饮食要均衡，注意维生素的摄入，
保持良好的心态也有助于身体健康。
以上就是颔联的知识点介绍。
颔联是人体一部分非常重要的组成部分，我们要认真保护它，预防和避免颔联疾病的发生。
Chiari畸形
2016
Opening Speech
CHIARI畸形
Arnold-Chiari Malformation
刘雨馨
2016.08
名称
英文缩写 ACM
英文全称 Arnold-Chiari malformation
中文全称 小脑扁桃体下疝畸形
其他名称 Arnold-Chiari畸形
通常叫法 Chiari畸形
2
其主要临床表现有抽搐、共济失 调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床 特点。
A型
小脑扁桃体下疝合 并有脊髓空洞症 主要表现为脊髓症 状，手术疗效差
B型
小脑扁桃体下疝无脊髓 空洞症 主要表现为脑干和小脑 症状，手术效果较好
Part 2
临床表现
Clinical Manifestation
流行病学
发现发展
Cleland最先发 现1例菱脑畸形
Chiari最先报道这种 畸形，并分为三型
Arnold报道了1例病 人，并详细作了描述
Arnold的学生Schwalbe 和Gredig将这种畸形命名 为Arnold-Chiari畸形
Chiari又对这种畸形重新作了 更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型
3
由Iskander和Oakes 提出，指有小脑扁桃 体下疝但不伴有脑干 延长和第四脑室变形
4
5
Ⅲ型
6
0型
1．5型
非常少见
Ⅰ型
1
最多见 表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下 (>5 mm)，一般不伴有脊髓空洞症，而 脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正 常；多见于儿童和成人。
2
以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现，可在 Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重；还 可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、 反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功 能障碍常见于3岁以下儿童，3岁以上儿童常以头痛 和脊柱侧弯为主要临床表现 。该类型通常需要与 偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。
Opening Speech
CHIARI畸形
Arnold-Chiari Malformation
刘雨馨
2016.08
名称
英文缩写 ACM
英文全称 Arnold-Chiari malformation
中文全称 小脑扁桃体下疝畸形
其他名称 Arnold-Chiari畸形
通常叫法 Chiari畸形
2
其主要临床表现有抽搐、共济失 调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床 特点。
A型
小脑扁桃体下疝合 并有脊髓空洞症 主要表现为脊髓症 状，手术疗效差
B型
小脑扁桃体下疝无脊髓 空洞症 主要表现为脑干和小脑 症状，手术效果较好
Part 2
临床表现
Clinical Manifestation
流行病学
发现发展
Cleland最先发 现1例菱脑畸形
Chiari最先报道这种 畸形，并分为三型
Arnold报道了1例病 人，并详细作了描述
Arnold的学生Schwalbe 和Gredig将这种畸形命名 为Arnold-Chiari畸形
Chiari又对这种畸形重新作了 更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型
3
由Iskander和Oakes 提出，指有小脑扁桃 体下疝但不伴有脑干 延长和第四脑室变形
4
5
Ⅲ型
6
0型
1．5型
非常少见
Ⅰ型
1
最多见 表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下 (>5 mm)，一般不伴有脊髓空洞症，而 脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正 常；多见于儿童和成人。
2
以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现，可在 Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重；还 可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、 反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功 能障碍常见于3岁以下儿童，3岁以上儿童常以头痛 和脊柱侧弯为主要临床表现 。该类型通常需要与 偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。
颅脑损伤-PPT课件
挥鞭样损伤(Whiplash injury)
头部运动落后于躯 干所致的脑损伤
胸部挤压伤
胸部挤压伤：又称创 伤性窒息，胸内压 ↑→静脉压↑→脑损伤
（二）分类：
国际上通用的是GCS分类法
• ⑴轻型：13~15分，昏迷＜20分钟
• ⑵中型：9~12分，昏迷20分~6h
• ⑶重型：3~8分，昏迷＞6h
• ⑴头位、体位：头部抬高15、翻身。
• ⑵呼吸道通畅：吸痰、气管切开、呼吸机
• ⑶营养支持：IV给予脂肪乳、氨基酸；鼻饲肠 内营养，水、电解质平衡。
• ⑷躁动和癫痫的处理：躁动应查明原因、警惕 脑疝前兆；治疗癫痫持续状态。
• ⑸高热的处理：冬眠低温
• ⑹脑保护、促醒和功能恢复治疗：巴比妥类药物；神 经节苷脂、胞二磷胆碱、乙酰谷酰胺、能量合剂等； 高压氧治疗。
• 多由锐器或钝器所致，头皮血运丰富，出血多 →休克
• 处理： • 清创缝合、止血。 • 1．清创时 注意检查有无骨折或碎骨片,如发
现有CSF或脑组织外溢应按开放性颅脑损伤处 理，硬脑膜修补。 • 2．清创缝合时限可放宽至24小时。 • 预防感染，应用抗生素。
三、头皮撕脱伤 scalp avulsion
• 3、防止脑水肿或脑肿胀
• 4、手术治疗
• 指征：①继发性脑水肿严重，脱水无效。
•
②颅内血肿清除后，脑压持续增高。
•
③脑挫裂伤灶或血肿清除后，病情加重脑疝者
• 手术方法：挫裂伤灶清除、额极或颞极切除、颞肌下 减压或去出骨瓣减压。
三、弥散性轴索损伤（diffuse axonal injury
• 定义:是头部遭受加速性旋转外力作用时，因剪 应力而造成的以脑内神经轴索肿胀断裂为主要 特征的损伤。占中型脑损伤的28%~50%。预后 差。
斜坡病变的影像诊断
5mm软组织窗位图像骨质内部细节无法显示
5mm骨窗位图像 女，19岁，左侧额骨异常突出
1
m
m 薄 层 图 像
骨 纤 维 异 常 增 殖 症
斜坡骨岛
男，36岁，外伤13天，外院CT示颅内血肿
斜坡上部骨折伴蝶窦积血
男，15岁，视物双影两月伴头痛，259271
男，15岁，视物双影两月伴头痛，103053
鼻咽癌：鼻咽部肿块 不明显，以颅底骨质 侵犯为主要表现。
女，62岁，左面部麻木，左 耳听力下降，左眼力减退。
男，38岁，鼻塞伴张口困难 1年。腺样囊性癌广泛侵犯。
肝癌致上斜坡，左侧中颅窝 底骨质及左侧海绵窦转移
结肠癌转移
女，57岁，颈肩痛4年，不能转颈1年
正常斜坡矢状位T1WI
颅底病变CT骨窗位 观察是必要的
垂体大腺瘤致斜坡改变
女，43，口角歪斜、左 眼睑闭合无力4个月
脑动脉期CT增强扫描图
（左颈静脉孔区）副神经节瘤（颈静脉球瘤）。
免疫组化：CgA（＋），Syn（＋），CD56 （＋），S－100（＋），CD34血管内皮（＋）， HMB45（－），Melan-A（－），CK广（－）， EMA（－），Ki-67（＋，约％）。
左上肺腺癌伴颈、腰椎及斜坡转移
CT平扫未见明显异常。 骨质病变的显示MRI较CT敏感
男，69岁，膀胱癌术后， 言语含糊5天。280342
MRI平扫清晰显示病变
骨髓病变增强扫描应 行脂肪抑制T1WI序列
正常骨髓内黄骨髓富 含脂肪组织，与低信 号的病变组织形成天 然对比，增强扫描病 变强化，与正常骨髓 的高信号对比缩小， 更不易显示病变。
（中上斜坡）脊索瘤。免疫组化：
S-100（+），CK广（+），Vimentin（+）， EMA（+），MyoD1（－）； 特殊染色：PAS消化后（＋）。
住院医师神经内科Ⅰ阶段：神经外科考试试题
住院医师神经内科Ⅰ阶段：神经外科考试试题1、单选（江南博哥）颅脑外伤后引起颅内压增高的因素很多，相对来说，下面哪个因素比较少见（）。
A.颅内血肿B.脑挫裂伤C.脑水肿D.脑脊液循环障碍或吸收障碍E.颅内静脉窦血栓形成答案：E2、单选关于头皮裂伤，错误的是（）。
A.钝性撞击不会发生裂伤B.急救时应立即包扎止血C.24小时的裂伤清创后可一期缝合D.清创后，采用分层缝合为好E.头皮缺损应予修补答案：A3、单选下面哪个不是脑膜瘤的好发部位（）。
A.大脑镰B.脑组织内C.小脑幕D.枕骨大孔E.鞍隔答案：B4、单选颅脑外伤后，下面哪种情况可引起低颅压综合征（）。
A.颅内积气B.脑脊液漏C.颅底骨折D.颅骨粉碎性骨折E.颅内血肿答案：B5、单选男，56岁。
头部摔伤1个月，头痛、呕吐3天，CT示右颞顶新月形等密度病灶，中线轻度移位。
最可能的诊断是（）。
A.慢性硬膜外血肿B.慢性硬膜下血肿C.亚急性硬膜外血肿D.亚急性硬膜下血肿E.硬膜下水瘤答案：B6、单选下面有关椎管内脊膜瘤的描述中，哪项是正确的（）。
A.因肿瘤刺激神经根，神经根疼痛较常见B.肿瘤最常发生在颈段C.常呈哑铃形生长D.CT或MRI增强扫描可见较宽的肿瘤基底部E.与神经鞘瘤相比，脊膜瘤术后不容易复发答案：D7、单选最常见的髓内肿瘤类型是（）。
A.神经鞘瘤B.胶质瘤C.转移瘤D.海绵状血管瘤E.血管母细胞瘤答案：B8、单选视神经损伤多引起（）。
A.失明B.双颞侧偏盲C.同向性偏盲D.象限性偏盲E.双鼻侧偏盲www.gotu.top答案：A9、单选下面有关颅咽管瘤的描述中，哪条是错误的（）。
A.儿童多见，占50%以上B.常合并梗阻性脑积水C.有内分泌功能障碍，但尿崩少见D.CT检查示肿瘤钙化较常见E.容易引起视力视野障碍答案：C10、单选在进行鞍区肿瘤切除时，一般不需要经过下面哪个脑池进行操作（）。
A.外侧裂池B.视交叉池C.颈动脉池D.环池E.视神经池答案：D11、单选下面哪个不是诊断中颅底骨折的主要依据（）。
前路经口齿状突切除术
•骨科教程•前路经口齿状突切除术安岩王扬颅颈交界区，无论是从解剖学还是从功能关系方面来看都是复杂而独特的区域先天性畸形、肿瘤、骨折和感染都可能在齿状突发生⑵。
由于紧邻神经结构，这一区域的病变可能引发神经压迫症状，最常见的包括颈痛、肢体无力、肢体麻木、肌张力增高或感觉异常、步行困难等，有些患者甚至出现吞咽困难及构音困难⑶O为解决上述问题，神经减压往往是十分必要的。
齿状突切除便是神经减压方式的一种，传统的手术方法便是经口入路⑷。
经口入路齿状突切除术可直达病灶前方，已被证明可获得良好的减压效果⑸。
其潜在的并发症包括吞咽困难、腭咽闭合功能不全、咽部水肿（可能导致需要延长肠内营养时间及气管切开等）、脑脊液漏和脑膜炎同。
目前，除传统经口入路外，经鼻入路也已成为医生的一种选择。
Alfieri等⑺曾首先报道过一项相关尸体解剖研究。
经鼻入路的优势在于可避免切口与唾液直接接触,降低了发生感染的可能性⑷。
2005年，经鼻内镜入路行齿状突切除被首次报道叩，这一术式进一步降低了腭咽闭合功能不全（说话出现鼻音）的发生风险皿〕。
尽管经鼻入路降低了多种经口入路手术并发症的发生率,但它的应用也受到很多限制⑵。
硬腭会限制枢椎下椎体的暴露;另外，由于鼻甲在术中会被扩宽,患者术后呼吸气流会发生改变⑷。
此外,前路手术入路还包括经下颌骨及经颈部入路。
前者需行下颌骨截骨,创伤大，应用少;后者改良自前路齿状突螺钉内固定术，切口属于I类，理论上可降低脑脊液漏后脑膜炎发生的可能性，具有一定应用前景，但视野较小，易损伤喉返神经，在前路齿状突螺钉内固定术禁忌证（如肥胖、桶状胸、颈椎严重后凸畸形等）患者无法应用E〕。
传统的经口入路技术在经过多位研究者的改良后,各种并发症的发生率也在明显减低“勾o在此对这一手术技术予以介绍。
一、手术适应证1•通常用于神经减压。
造成神经压迫的原因包括类风湿关节炎或退行性病变造成的颅底凹陷、假性肿瘤或风湿血管翳、位于硬膜外的原发性骨与软组织肿瘤、先天性颅底凹陷症、僵硬性寰枢椎脱位以及长期骨折不愈合造成的神经压迫等等。
chiari畸形的诊断与治疗文件材料教学稿件
影像学检查的局限性
影像学检查如MRI、CT等在诊断Chiari畸形时存在一定的局限性，尤其是对于 轻度畸形，可能难以准确判断。
治疗难度大
手术风险高
由于Chiari畸形位于颅后窝，周围有许多重要的神经和血管，手术难度大，风险 高，可能引起并发症。
术后恢复时间长
由于手术涉及重要脑区，术后恢复期较长，需要密切观察和护理，防止并发症的 发生。
治疗效果不确定
复发率较高
尽管手术治疗可以缓解Chiari畸形的 症状，但由于畸形部位难以完全纠正， 术后复发率较高。
治疗效果个体差异大
不同患者的治疗效果存在较大的个体 差异，部分患者术后症状改善不明显， 甚至可能出现恶化。
05 Chiari畸形治疗的新技术 与展望
诊断技术
MRI检查
脑脊液动力学检查
Chiari II型和Chiari III型。
Chiari I型是最常见的类型， 小脑扁桃体向下移位但未阻塞
椎管。
Chiari II型伴有脊髓脊膜膨出 ，小脑扁桃体移位并阻塞椎管
。
Chiari III型则更为罕见，通常 伴有其他严重的神经系统发育
异常。
Chiari畸形的症状
头痛
由于颅内压力增高或脑 组织受压，患者可能出
01
Chiari畸形是一种先天性颅颈交 界区发育异常的疾病，通常表现 为小脑扁桃体向下移位进入椎管 内。
02
该疾病通常在影像学检查中被发 现，可能导致神经功能症状，如 头痛、肢体无力、感觉异常等。
Chiari畸形的分类
01
02
03
04
根据畸形的严重程度，Chiari 畸形可分为Chiari I型、
03 Chiari畸形的治疗
影像学检查如MRI、CT等在诊断Chiari畸形时存在一定的局限性，尤其是对于 轻度畸形，可能难以准确判断。
治疗难度大
手术风险高
由于Chiari畸形位于颅后窝，周围有许多重要的神经和血管，手术难度大，风险 高，可能引起并发症。
术后恢复时间长
由于手术涉及重要脑区，术后恢复期较长，需要密切观察和护理，防止并发症的 发生。
治疗效果不确定
复发率较高
尽管手术治疗可以缓解Chiari畸形的 症状，但由于畸形部位难以完全纠正， 术后复发率较高。
治疗效果个体差异大
不同患者的治疗效果存在较大的个体 差异，部分患者术后症状改善不明显， 甚至可能出现恶化。
05 Chiari畸形治疗的新技术 与展望
诊断技术
MRI检查
脑脊液动力学检查
Chiari II型和Chiari III型。
Chiari I型是最常见的类型， 小脑扁桃体向下移位但未阻塞
椎管。
Chiari II型伴有脊髓脊膜膨出 ，小脑扁桃体移位并阻塞椎管
。
Chiari III型则更为罕见，通常 伴有其他严重的神经系统发育
异常。
Chiari畸形的症状
头痛
由于颅内压力增高或脑 组织受压，患者可能出
01
Chiari畸形是一种先天性颅颈交 界区发育异常的疾病，通常表现 为小脑扁桃体向下移位进入椎管 内。
02
该疾病通常在影像学检查中被发 现，可能导致神经功能症状，如 头痛、肢体无力、感觉异常等。
Chiari畸形的分类
01
02
03
04
根据畸形的严重程度，Chiari 畸形可分为Chiari I型、
03 Chiari畸形的治疗
闭合性颅脑损伤ppt课件
2.间接损伤： 传递性损伤：如坠落时以臀部或双足着地，外力沿脊柱传递到颅底致伤； 胸部挤压伤时并发的脑损伤：系因胸部受到猛烈的挤压时，骤然升高的胸内压沿颈静脉传递到脑部致伤。 旋转性损伤（injury of rotation）：暴力作用的方向不通过头部的中心，常使头部产生前屈、后伸、向左或向右倾斜的旋转运动，脑损伤情况，除包括脑表面与颅骨内面因运动启 动的先后不同产生摩擦致外伤，脑组织深层与浅层之间运动速度快慢不同，大脑半球的上部与下部，前部与后部，左侧与右侧的运动方向不同，致使脑内部结构产生 扭曲（distorsion）和剪切（shear strain）性损伤。 甩鞭式损伤：这种损伤常发生在颅颈交界处。
（3）挤压伤：squeeze or crush injury）：两个相对方向的暴力同时作用于头部而致伤，见于头部在两物体中间受挤压，例如，头在两扇门或拉门与门框之间受挤压，婴儿头被产钳或工人头 被机械钳所夹挤等。另外，倒地时头部被车轮轧过亦属此类损伤性质。当暴力从两个相对的方向向颅腔中心集中时，除两着力部位由于颅骨变形或骨折造成脑损伤 外，脑的中线结构损伤亦较严重。脑干受到两侧暴力作用的挤压向下移位，中脑嵌于小脑幕裂孔和延髓嵌入枕大孔而致伤。此外，当两颞部受挤压时，暴力可以从两 颞向颅底中部集中，继而又沿蝶鞍和斜坡两侧的裂隙和骨孔呈弓形分散，造成颅底多发性骨折，可以产生多条颅神经、交感神经和颈内动脉等结构损伤。临床症状表 现为一侧或两侧多发性颅神经（II～XII）损伤，以及Horner综合征和偏瘫、四肢瘫等。
外伤所致闭合性颅脑损伤的原因
脑外伤后早期颅内压增可能由以下一种或多种因素引起： 1、 脑体积增加：外伤后脑水肿。 2、 脑脊液量的增加：梗阻性或交通性脑积水。 3 、脑血流量增加：脑血管自动调节功能障碍导致充血性脑肿胀。 4.、颅内占位性病变：血肿、较大块的异物进入脑内。 5、颅腔狭小：凹陷性颅骨骨折。 6、大的静脉窦栓塞。 7、通气障碍：高碳酸血症导致脑血管扩张→充血性脑肿胀。 8、去脑强直所致全身肌张力增高。 9、外伤后癫痫持续状态。
（3）挤压伤：squeeze or crush injury）：两个相对方向的暴力同时作用于头部而致伤，见于头部在两物体中间受挤压，例如，头在两扇门或拉门与门框之间受挤压，婴儿头被产钳或工人头 被机械钳所夹挤等。另外，倒地时头部被车轮轧过亦属此类损伤性质。当暴力从两个相对的方向向颅腔中心集中时，除两着力部位由于颅骨变形或骨折造成脑损伤 外，脑的中线结构损伤亦较严重。脑干受到两侧暴力作用的挤压向下移位，中脑嵌于小脑幕裂孔和延髓嵌入枕大孔而致伤。此外，当两颞部受挤压时，暴力可以从两 颞向颅底中部集中，继而又沿蝶鞍和斜坡两侧的裂隙和骨孔呈弓形分散，造成颅底多发性骨折，可以产生多条颅神经、交感神经和颈内动脉等结构损伤。临床症状表 现为一侧或两侧多发性颅神经（II～XII）损伤，以及Horner综合征和偏瘫、四肢瘫等。
外伤所致闭合性颅脑损伤的原因
脑外伤后早期颅内压增可能由以下一种或多种因素引起： 1、 脑体积增加：外伤后脑水肿。 2、 脑脊液量的增加：梗阻性或交通性脑积水。 3 、脑血流量增加：脑血管自动调节功能障碍导致充血性脑肿胀。 4.、颅内占位性病变：血肿、较大块的异物进入脑内。 5、颅腔狭小：凹陷性颅骨骨折。 6、大的静脉窦栓塞。 7、通气障碍：高碳酸血症导致脑血管扩张→充血性脑肿胀。 8、去脑强直所致全身肌张力增高。 9、外伤后癫痫持续状态。
Chiari畸形
7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没 有松解 8、术中硬膜窦出血 由于CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副 枕窦出现，在行“Y”字切开硬膜时，如果正 中直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦， 导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下 腔引起粘连
9、术后粘连 显微镜下仔细分离蛛网膜粘连，止血应该彻底，并 尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔，切除小脑扁桃体 时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用 斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口， 以减少新鲜创面的外露 10、术后急性上呼吸道梗阻 术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻 的可能，应该提高警惕，在床旁准备气管切开包以 备不测
④颅内压增高症状：
合并脑积水时，可出现头痛、呕吐、眼底 水肿等颅内压增高症状。
Chiairi畸形的临床表现
无症状 有症状 ①枕颈区受压型：由于小脑扁桃体下疝或伴有颅 底凹陷．会出现相应的后组颅神经及小脑的受压。 以头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难及锥体 束征为主要特征。 ②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛 区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩 为主要表现。
六、术后疗效不佳的原因分析
选自天坛医院2005年7月~2007年9月157例住院患者，年龄 19~61岁，均为Chiari畸形，无其他内科合并症： 1、术前枕颈部稳定性评估不足 常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类，但由于病情 复杂，并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影 响较大，目前对此类患者在治疗方法上尚存争议。 2、来自前方的压迫没有解除 CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫，如果未处理齿状突 而先行PFD手术，将使小脑延髓进一步后移 3、后颅窝减压术的减压范围过大或过小 目前通常减压范围在4 cm×5 cm左右，有利于维持后颅窝小 脑及硬膜的支撑，避免后颅窝内容物的进一步下疝。 4、单纯后颅窝减压术的病例选择不当
颅颈交界区的显微解剖研究
４３０ ） ５ １０
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ｆ 摘要】目的 ： 供颅 颈交 界 区翔 实 的显 微解剖 学资 料 ， 提 以提 高该 区手 术 的安 全性 。 方法 ： １ 对 ０例 成 人 尸头 标 本 进行 显微 解 剖 。 颅颈 交 界 区相 关 的重 要 解剖 结构 进 行 观察 、 对 测量 和 拍 照 ； ｌ 在 Ｏ例 干性 颅 骨 标本 上 ， 颅 颈 交 界 区相 关 对 的骨 性结 构进 行 观察 、 量 和拍 照 。结果 ： 测 颅颈交 界 区包 括众 多 的 肌 肉 、 血管 、 神经 结构 ， 它们 的关 系 复杂 ； 动脉 在 椎 该 区行程 曲折 。 结论 ： 察和 测量 的结果 有助 于术 中重要 结构 的识别 和保 护 。 观 『 键词１ 颈 交界 区 ； 关 颅 显微 解剖 ； 动脉 椎 【 图分 类号ｌ ３ ２ 中 ２ Ｒ ［ 献标 识码 ｌＡ 文 ［ 文章 编 号】 １ ７ — ２ ０（ ０ ８ ０ （ 卜０ ２ ０ ６３ ７ １ ２ ０ ７ｃ ４— ３ Ｊ
ｐｉａｅ Ｔｈ ｅｔｂ ａ ｒｅｙｍ ｎ ｏ ｕ ｕ ｏ ｒｅ ｉ ｈｓｒｇｏ ． ｎ ｌｓｏ ｌ ｔｄ． ｅｖ ｒｅ ｒｌａｔｒ ｓａ ｔｒ ｏ ｓｃ ｕ ｓ ｎ ｔ ｉ ｅ ｉｎ Ｃｏ ｃｕ ｉｎ：Ｔ ｅｒ ｓ ｌ ｆｏ ｓ ｒａｉｎａ ｄ ｍｅ ｕ ｅ ｎ ｃ ｔ ￣ ｈ ｅｕ ｔ ｏ ｂ ｅ ｔ ｎ ａ ｒｍｅ ｔ ｓ ｖ ｏ ｓ
维普资讯
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临床研究 ・
２０ ０ ８年 ７月第 ５ 第 ２ 期 卷 １
颅 颈 交界 区 的显 微解 剖研 究
岳 双柱 ， 张新 中， 史耀 亭 ， 周文科 ， 国胜 ， 仲伟 ， 周 王 王剑 新 ， 磊 惠
（ 乡医学 院第 一 附属 医 院神 经外 科 ， 南卫 辉 新 河
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颅颈交界处异常
枕骨,枕骨大孔或第一,二颈椎的先天性或获得性骨质异常使下脑干与颈段脊髓的活动空间有所缩小,有可能造成小脑,后组颅神经和脊髓的症状.
由于脊髓有一定的柔顺性,易感受间歇的压迫,颅颈交界处的若干类型的病变可以产生一些症状,后者不但在不同病例中各不相同,而且还可时隐时显.当寰椎与枕骨发生融合,齿状突后枕骨大孔前后直径＜1 9mm时,可以引起颈段脊髓病变.平底颅是不引起临床症状的颅底扁平畸形；在侧位头颅X线摄片上,斜坡平面与前颅凹平面的相交角＞135°.颅底凹陷(齿状突伸入枕骨大孔)产生短颈项,伴有小脑,脑干,后组颅神经与脊髓体征组合而成的各种临床表现.Klippel-Feil畸形(颈椎骨的融合)除颈部畸形与颈椎活动受限外,通常不引起神经症状.寰枢椎脱位(寰椎相对向前移位)可引起急性或慢性脊髓压迫症.
病因学
先天性异常包括凿状突小骨,寰椎吸收或发育不全,与Chiari畸形,骨发育不全可造成枕骨大孔变窄,产生神经压迫.Down综合征,Morquio 综合征(Ⅳ型粘多糖沉积病),以及成骨不全都能引起寰枢椎不稳与脊髓压迫症.
获得性异常可由外伤或疾病造成.当枕骨-寰椎-枢椎复合结构受到损伤时,在出事现场发生的死亡率很高.可能骨质的损伤(骨折),韧带的损伤(脱位),或复合伤(颈2 半脱位,经枢椎的颈髓延髓交界处损伤与骨
韧带的破裂).半数是由车祸引起,25%由跌跤造成,10%由娱乐活动引起,特别是跳水意外.原来有颅颈交界处异常的病人在发生轻微颈部损伤后可以激发程度不定的进展性症状和体征.颈椎的类风湿性关节炎和转移性疾病可引起寰枢椎脱位.颅颈交界处的缓慢生长的肿瘤(如脊膜瘤,脊索瘤)通过对脑干与脊髓的压迫也可产生症状.类风湿性关节炎与Paget 病可造成颅底凹陷伴脊髓与脑干压迫.类风湿性关节炎是颅颈不稳定性最为常见的病因,外伤,肿瘤侵蚀或Paget病也可引起颅颈不稳定性.
症状和体征
由于骨质与软组织异常可以通过各种不同的配合对颈段脊髓,脑干,颅神经,颈神经根或它们的血液供应产生压迫,因此发病征象变动不定.头部异常的姿势属常见,在某些病例中颈短或呈蹼状.最常见的临床表
现是颈部疼痛与脊髓受压(脊髓病变).运动传导束的受压引起上肢和/
或下肢的无力,强直与腱反射亢进.下运动神经元被累及则引起臂部与
手部肌肉萎缩与无力.感觉障碍(包括关节位置感觉与振动觉的异常)往往反映脊髓后柱的功能障碍.病人可能诉述在屈颈时出现沿背脊向下往往直达腿部的放射性发麻感(Lhermitte征).脊髓丘脑束被累及(例如痛觉与温度觉的丧失)的情况不常见,但在手套-袜子型感觉异常或麻木中也有所反映.脑干与颅神经障碍包括睡眠呼吸暂停,核间性眼肌瘫痪(侧向注视时,同侧眼球内收无力伴对侧外展的眼球出现眼球震颤),向下的眼球震颤(快相向下),声音嘶哑以及呐吃与吞咽困难(由于舌头,软腭,咽,喉的无力与协调障碍所造成).常见向上臂扩展的颈部疼痛,与向头
顶放射的枕下部头痛.头部的动作可使症状加重,咳嗽或躯体前倾可激
发症状.疼痛是由于颈2神经根与枕大神经受压与局部骨骼-肌肉的功能障碍.
血管性症状包括晕厥,倾跌发作,眩晕,间歇的精神错乱或意识障碍,阵发性无力以及短暂的视觉障碍.身体移动或头位改变可以激发椎-基
底动脉缺血.
诊断
遇到涉及下脑干,上颈段脊髓,或小脑的神经障碍,不论是固定的或进展性加重的,都应当考虑到颅颈交界处异常的可能.
进行X线平片检查(头颅侧位片连带颈椎在内,颈椎前后位与左,右
斜位片)有助于明确可能影响治疗的一些因素.这些因素包括异常情况
的可复位性(可恢复正常的骨质弧度,从而解除对神经结构的压迫),骨
质的侵蚀,压迫的力学机制,以及有无异常的骨化中心以及伴有畸形发
育的骨骺生长板.脊腔内注射造影剂后进行的CT扫描可对神经结构的异常以及伴发的骨质的变形提供解剖学方面的细节.矢状面MRI能最好地
显示伴发的神经病变(后脑的脑疝,脊髓空洞症以及血管性异常).MRI能将骨质与软组织的病理学联系起来,并明确显示畸形与伴发神经缺陷(如Chiari畸形,脊髓空洞症)的水平与范围.椎动脉造影或MRI可选择性地用于明确固定的或动态的血管受压情况.
治疗
某些颅颈交界处异常(例如,急性损伤性寰枢椎脱位与急性韧带损伤)只需要通过头位的调整就可以得到整复.大多数病例需要应用帽形
光环状支架作骨骼牵引,牵引重量逐步增加至3.6~4kg以达到复位.牵引通常能在5~6天内奏效.如能达到复位目的,须用光环连带的马甲背心维持固定8~12周；然后作X线摄片复查以证实复位的稳定性.如果复位仍
不能解除神经结构的受压,必须进行手术减压,采用腹侧或背侧进路.如果减压后有不稳现象出现,则需要作后固定术.对其他一些异常(例如类风湿性关节炎),单纯进行外固定是不大可能达到永久的复位,需要后固定(稳定术)或前减压加稳定术.
颅颈交界部位的融合手术有多种方式.一般,所有不稳定的水平都必须予以融合.通过器械操作可获得立即的稳定直至骨质融合发展出来提供长期的稳定性.
对转移性疾病,放射治疗与硬的颈托常有帮助.对Paget病例,降钙素,光辉霉素与二膦酸盐有帮助.。