内科学重点 泌尿系统

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1 / 1 总论 掌握泌尿系统疾病的诊断原则,掌握常见肾脏疾病的临床表现。 熟悉肾脏的主要结构与功能及熟悉防治原则。

一.肾脏的主要结构 1. 肾单位: 1.1 肾小体 1.1.1 肾小球:毛细血管壁由血管内皮细胞,基底膜和脏层上皮细胞(足细胞)构成 (1) 内皮细胞:抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物质 (2) 基底膜:带有负电荷,维持正常结构,固定邻近细胞和构成滤过屏障 (3) 脏层上皮细胞:防止中、大分子量蛋白质漏出 (4) 系膜组织:毛细血管间,支撑、修补、调节、清洁作用 1.1.2 肾小囊 1.2 肾小管:近端小管、细段、远端小管和连接小管 2. 肾小球旁器 3. 肾间质 4. 血管和神经 二.肾脏的功能 1. 滤过:GFR:肾小球滤过率 2. 重吸收和分泌 (1) 重吸收:主要在近端小管 (2) 渗透压梯度形成:主要靠髓袢和髓质 (3) 调节终尿成分:远端小管尤其连接小管(醛固酮作用于此) 3. 内分泌 (1) 血管活性肽:调节肾的血流动力学和水盐代谢,包括肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽等 (2) 非血管活性物质:1,25-(OH)2D3和EPO 三.检查手段 1. 尿检 1.1 蛋白尿:每日>150mg或者尿蛋白/肌酐>200mg/g,或尿蛋白试验阳性(微量蛋白尿30-300mg) 1.1.1 生理性蛋白尿: (1)功能性:如剧烈运动,一过性,不超过(+) (2)体位性:多见于成长期青少年(<1g/d) 1.1.2 肾小球性蛋白尿 (1) 选择性蛋白尿:以白蛋白为主的中小分子蛋白,肾小球滤过膜受损,滤出超过小管吸收,病变较轻。 (2) 非选择性蛋白尿:病变加重,排泄如IgG等大分子蛋白 1.1.3 肾小管性蛋白尿:β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白,重吸收障碍。 1.1.4 溢出性蛋白尿:肌红蛋白、血红蛋白等大量溶解,多发骨髓瘤轻链蛋白等大量滤出超过重吸收阈值。 1.2 血尿 (1) 镜下血尿:每HP>3 (2) 肉眼血尿:1ml血/1L尿,外观洗肉水样,血样或者酱油样 1 / 1

1.3 管型尿:蛋白质或细胞成分在小管内凝固 1.4 白细胞尿:>5/hp白细胞 1.5 脓尿:就是白细胞尿 1.6 菌尿:培养菌落计数>10^5/ml 2. 滤过率测定(内生肌酐清除率):GFR正常值100±10ml/(min·1.73m2) 3. 影像学检查 4. 肾活检 四.常见肾病 1. 肾病综合征:各种原因所致大量蛋白尿>3.5g/d,低蛋白血症(<30g/l),水肿和高脂血症 2. 肾炎综合征:以血尿,蛋白尿,高血压和水肿为主要表现 3. 无症状性尿检异常;轻中度蛋白尿和血尿,不伴水肿和高血压,多种原发肾小球疾病和肾小管-间质疾病 4. 急性肾衰竭综合征(acute kidney injury):各种原因,48h内血肌酐升高>26.4μmol/l或者较基础值升高>50%或者尿量<0.5ml/(kg·h),持续超过6h。急性肾衰是AKI的严重阶段 5. 慢性肾衰竭综合征(chronic kidney disease):肾小球滤过率<60超过三个月。临床表现主要是消化道症状、心血管症状以及贫血、骨病等 五.诊断:病因、病理、功能和并发症 六.防治原则 1. 一般治疗:休息,去除诱因,避免肾毒性药物,健康生活和合理饮食 2. 针对病因和发病机制的治疗 (1) 免疫原因:糖皮质激素和免疫抑制 (2) 非免疫因素:RAAS系统阻滞剂 3. 合并症和并发症治疗 4. 肾脏替代治疗 4.1 透析 (1) 腹膜透析 (2) 血液透析 4.2 肾移植 5. 中西医结合

肾小球病 掌握肾小球病分类:现行原发性肾小球病的临床及病理分类。 掌握原发性肾小球病的发病机理。 掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊断和治疗原则。 掌握肾病综合征的病因、分类、临床表现和诊治原则。 熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种主要病理类型的临床特点。 熟悉间质性肾炎的病理和临床表现. 了解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因.

一、分类 (一) 临床分类:急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和蛋白尿、肾病综合征 1 / 1

(二) 病理分类:轻微肾小球病变、局灶性节段性肾小球病变、弥漫性肾小球肾炎(膜性肾病、增生性肾炎【系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体型和坏死性肾小球肾炎】、硬化性肾小球肾炎)、未分类的肾小球肾炎 二、发病机制(免疫为始,炎症介质进展,其他为辅) (一) 免疫反应 1. 体液免疫 (1) 循环免疫复合物沉积(CIC):系膜区和内皮下 (2) 原位免疫复合物形成:GBM上皮细胞侧 (3) 自身抗体:典型的少免疫沉积型肾小球肾炎 2. 细胞免疫:亦可发挥重要作用 (二) 炎症反应 三、分述 (一) 急性肾小球肾炎 1. 病因:β溶血链球菌感染后,免疫复合物沉积或者原位免疫复合物形成 2. 病理: (1) 大体:体积正常或增大 (2) 光镜:内皮和系膜增生为主,急性期可有炎症细胞浸润,间质浸润水肿 (3) 免疫病理:IgG和C3颗粒状,毛细血管壁、系膜区 (4) 电镜:驼峰状,肾小球上皮细胞下 3. 临床表现(本病可以自己恢复) (1) 尿异常:血尿、轻中度蛋白尿和红细胞管型 (2) 水肿 (3) 高血压:一过性轻中度高血压 (4) 肾功能异常:一过性 (5) 充血性心衰:急性肾炎综合症期 (6) 免疫学异常: ① 初期C3和总补体下降,8W内恢复正常 ② 抗“O”阳性 4. 诊断 (1) 诊断:链球菌感染1-3w,临床表现血尿蛋白尿水肿高血压肾功能异常甚至心衰,C3总补体下降,8W恢复。 (2) 鉴别诊断: 1) 急性肾炎综合症起病的 ① 病毒感染:通常症状较轻,不伴血清补体降低 ② 系膜毛细血管性肾小球肾炎:常伴肾病综合征并且没有自限性 ③ 系膜增生性肾小球肾炎:C3正常,没有自限性,IgA可升高,进展快 2) 急进型肾小球肾炎:进展快,常短期内发展为肾衰,重症者需要肾活检 3) 系统性疾病肾脏受累:肾活检明确诊断 (3)肾活检指标:少尿一周以上或者进行性少尿肾功异常;病程超过了两个月没有好转的;急性肾炎综合症伴有肾病综合征 5. 治疗 (1) 一般治疗:卧床休息,急性期低盐饮食,肾功不全时考虑限制蛋白摄入量,少尿者注意水的摄入量 1 / 1

(2) 治疗原发感染 (3) 对症治疗:利尿消肿,降血压,预防心脑血管并发症 (4) 透析:少数急性肾衰者 (二) 慢性肾小球肾炎 1. 病因:多为免疫介导,少数急性发展来 2. 病理特点: (1) 大体:肾缩小,皮质薄 (2) 光镜:最终都可以发展为硬化性肾小球肾炎,相应肾单位肾小管萎缩,间质纤维化 3. 临床表现:多样性,共同表现为蛋白尿,水肿,高血压,血尿 (1) 早期:非特异性表现,可无任何症状 (2) 进展为肾功下降 (3) 最终发展为肾衰 4. 诊断:尿检异常,伴或不伴水肿及高血压病史三个月以上,无论有无肾功能损害都要考虑此病。 5. 鉴别诊断 (1) 继发性肾小球疾病:特异性实验室检查鉴别 (2) ALPORT综合征:青少年,可有多系统损害,家族史(XD遗传) (3) 其他原发性肾小球疾病 (4) 原发高血压肾损害:现有高血压,后有肾损害,并且伴有高血压的其他并发症 (5) 慢性肾盂肾炎:有反复发作的泌尿系统感染,并且有影像学检查的异常 6. 治疗 (1) 积极控制高血压和减少尿蛋白:限盐利尿 (2) 限制食物中蛋白和磷摄入量 (3) 糖皮质激素 (4) 避免肾损害的因素:感染劳累妊娠和肾毒性药物 (三) 急进型肾小球肾炎 1. 病理: (1) 大体:肾脏体积可增大 (2) 光镜:大量新月体形成,早细胞晚纤维 (3) 电镜:仅II型系膜内和内皮下致密物沉积 (4) 免疫:I型IgG、C3光滑线条状沿着毛细血管壁分部;II型IgG和C3颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁;III型基本没有 (5) 分型:I:抗GBM;II:免疫复合物沉积或者原位免疫复合物沉积;III少免疫复合物 2. 临床表现:II多见,I好发中青年,II、III中老年男人 前驱感染,起病骤急以急性肾炎综合症为主,早期就少尿或者无尿,进行性恶化成尿毒症。 四、肾病综合征 (一) 病因 1. 原发性 (1) 儿童:微小病变性肾病 (2) 青少年:系膜增生性肾小球肾炎,微小病变性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,系膜毛细血管性肾小球肾炎 1 / 1

(3) 中老年:膜性肾病 2. 继发性:呵呵 (二) 分类 1. 微小病变型: (1) 光镜:小球基本正常,近曲小管上皮细胞脂肪变性 (2) 免疫:阴性 (3) 高发:儿童高发,男多 (4) 电镜:广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 (5) 特点:激素治疗有效 (6) 肾病综合征,发病后可以自发缓解 2. 局灶节段性肾小球硬化 (1) 光镜:局灶性阶段性肾小球硬化,小管萎缩,间质纤维化 (2) 免疫:IgM、C3受累节段团块状沉积 (3) 电镜:肾小球上皮足突广泛融合,基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉积 (4) 好发:青少年男性 (5) 大量蛋白尿和肾病综合征 3. 膜性肾病 (1) 光镜:肾小球弥漫病变,早期嗜复红小颗粒,后面钉突形成。 (2) 免疫:IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积 (3) 电镜:GBM上皮侧整齐电子致密物排列,广泛足突融合 (4) 好发于中老年男性 (5) 起病隐匿,多镜下血尿,一般没有肉眼血尿 4. 系膜增生性肾小球肾炎 (1) 光镜:系膜细胞和系膜基质增生 (2) 免疫:IGA或者IGM、igg沉积,都可以伴有C3,颗粒状 (3) 电镜:系膜区电子致密物 (4) 好发于青少年,可有上感史 5. 系膜毛细血管性肾小球肾炎 (1) 光镜:系膜细胞和机制弥漫重度增生,可以插入肾小球基底膜和内皮细胞之间,“双轨征” (2) 免疫:IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积 (3) 电镜:系膜区和内皮下电子致密物 (4) 治疗困难,几乎都有血尿 (5) 青壮年男性,上感史 (三) 诊断 1. 是否肾病综合征 2. 确认病因 3. 判定有无并发症 (四) 并发症 1. 感染:呼吸道、皮肤、泌尿道 2. 血栓栓塞并发症: (1) 血液浓缩高脂血症 (2) 白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白