3例弥漫型腱鞘巨细胞瘤的诊断及手术治疗
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㊀㊀目前该病尚无有效的治疗方法[6ꎬ7]ꎬ必要时可进行整形手术减轻对容貌的影响ꎮPXE患者预后主要取决于内脏受累的程度ꎮ参考文献[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社ꎬ2009:1110-1112.[2]RanYꎬThibodeauPH.Stabilizationofnucleotidebindingdo ̄maindimersrescuesABCC6mutantsassociatedwithpseud ̄oxanthomaelasticum[J].JBiolChemꎬ2017ꎬ292(5):1559-1572.[3]郑庆虎ꎬ于蕊ꎬ高莉ꎬ等.弹性纤维性假黄瘤1例[J].实用皮肤病学杂志ꎬ2010ꎬ3(3):176-178.[4]余育承ꎬ郭宗玲ꎬ杨庆庚ꎬ等.弹性纤维性假黄瘤一家系2例[J].临床皮肤科杂志ꎬ2004ꎬ(8):502.[5]施晓勤ꎬ陈维峰ꎬ刘小平.姐妹同患弹性纤维性假黄瘤[J].临床皮肤科杂志ꎬ2007ꎬ(05):311-312.[6]张磊ꎬ李小静ꎬ孙建方.弹性纤维性假黄瘤一例[J].国际皮肤性病学杂志ꎬ2010ꎬ36(1):2.[7]王传珍ꎬ刘岩松ꎬ杨磊.弹性纤维性假黄瘤1例[J].中国麻风皮肤病杂志ꎬ2011ꎬ27(7):505-506.(收稿:2018-12-19㊀修回:2019-03-24)左手食指腱鞘巨细胞瘤一例郭喜才1㊀张晓艳2㊀㊀临床资料㊀患者ꎬ女ꎬ56岁ꎮ因发现 左手皮下结节3年余 于2018年11月就诊我院ꎮ3年前ꎬ患者无明显诱因发现左手食指近端一皮下结节ꎬ无明显自觉症状ꎬ未经任何治疗ꎬ近期有轻度增大ꎬ遂到我院就诊ꎬ以求得进一步治疗ꎮ既往体健ꎬ家族中无类似疾病患者ꎮ体格检查:浅表淋巴结无肿大ꎬ系统检查无特殊ꎮ皮肤科检查:食指近端见一大小约0.8cmˑ0.5cmˑ0.2cm的皮下结节ꎬ稍隆起皮面ꎬ表面皮肤正常ꎬ无破溃㊁渗出ꎮ触诊质硬ꎬ活动度可ꎬ无压痛(图1)ꎮX线检查:双手相未见明确骨质异常ꎻ左手食指软组织稍肿(图2)ꎮ图1㊀食指近端可见一大约0.8cmˑ0.5cmˑ0.2cm的皮下结节㊀㊀图2㊀双手相未见明确骨质异常ꎬ左手食指软组织稍肿图3㊀3a:一个孤立的肿瘤细胞团块ꎬ主要由组织细胞和巨细胞组成(HEꎬˑ40)ꎻ3b:含有含铁血黄素ꎬ含脂质的细胞呈泡沫状(HEꎬˑ100)ꎻ3c:部分组织细胞核呈空泡状ꎬ巨细胞散在分布ꎬ细胞核排列呈马蹄形或不规则分布(HEꎬˑ400)ꎻ3d:散在分布的巨细胞ꎬ其特征是细胞相当大ꎬ胞质深嗜酸性ꎬ边缘不规则ꎬ有数量不等的核ꎬ排列杂乱无章ꎬ似正常破骨细胞(HEꎬˑ200)作者单位:1北京大学中日友好临床医学院ꎬ北京ꎬ1000292卫生部中日友好医院ꎬ北京ꎬ100029通信作者:张晓艳ꎬE-mail:superfawn@aliyun.com394中国麻风皮肤病杂志㊀2019年8月第35卷第8期㊀㊀组织病理:真皮下部可见一个孤立的肿瘤细胞团块ꎬ不累及表皮ꎬ境界清楚ꎬ主要由组织细胞和巨细胞组成(图3a)ꎮ部分细胞含有含铁血黄素ꎬ可见含脂质的细胞呈泡沫状细胞ꎬ部分组织细胞核呈空泡状巨细胞散在分布ꎬ细胞核排列呈马蹄形或不规则分布(图3b㊁3c)ꎮ同时可见散在分布的巨细胞ꎬ其特征是细胞体积相当大ꎬ胞质呈深嗜酸性ꎬ边缘不规则ꎬ有数量不等的细胞核ꎬ排列杂乱无章ꎬ似正常破骨细胞(图3d)ꎮ诊断:腱鞘巨细胞瘤ꎮ治疗:手术切除ꎮ讨论㊀腱鞘巨细胞瘤常见于手指㊁手腕等处腱鞘上ꎬ质硬固ꎬ无自然消退趋势ꎬ肿瘤可蔓延到临近关节腔的滑膜ꎬ偶尔可延及上方皮肤ꎮ本病另有一变型ꎬ称之为腱鞘纤维瘤ꎬ于1979年首先由Chung等描述ꎬ临床上与腱鞘巨细胞瘤相同[1]ꎮ发病年龄为30~50岁ꎬ女性略多见ꎮ儿童患病罕见ꎮ几乎仅累及手足ꎬ尤其是手指ꎬ其次是足趾ꎮ损害通常表现为缓慢增长的无痛性结节ꎬ直径一般不超过2cmꎬ累及双侧者少见ꎮ本病无恶性倾向ꎬ但局部复发率高达30%ꎬ复发与手术切除不全有关ꎮ累及伸㊁屈侧肌腱或关节囊者局部复发率较高ꎮ据报道其向下方骨侵袭的发生率高达11%[2]ꎮ弥漫性腱鞘巨细胞瘤是一种罕见的类型ꎬ极易累及四肢远端和大关节腔的滑膜(尤其是臀部)ꎬ累及脊柱者罕见ꎮ该型具有局部浸润性ꎬ常向关节周围软组织浸润性ꎬ偶有骨受累ꎮ不完全手术切除后1/3以上的患者可有复发[2]ꎮ在2013年版WHO骨和软组织肿瘤分类中ꎬ腱鞘巨细胞瘤归入 所谓的纤维组织细胞肿瘤 范畴内ꎬ根据生长方式和部位可进一步分为局限型㊁弥漫型㊁关节内型和关节外型[3]ꎮ本例患者为局限性腱鞘巨细胞瘤ꎬ局限型腱鞘巨细胞瘤好发于指端手足小关节附近ꎬ大多数为良性肿瘤ꎬ切除之后罕见复发ꎬ而弥漫型腱鞘巨细胞瘤好发于肢体大关节附近ꎬ又称为色素性绒毛结节性滑膜炎ꎬ生物学行为上可表现出一定程度的侵袭性ꎬ常见复发但很少发生转移[3]ꎮ因本病病因及临床表现无明显特异性ꎬ疾病诊断难度较大ꎬ误诊率高ꎮ一直以来B超㊁MRI是诊断腱鞘巨细胞瘤的常用影像学检查手段ꎬ目前诊断腱鞘巨细胞瘤主要依据病理诊断ꎮ手术完整切除肿瘤是治疗本病的最佳方案ꎮ手术要在止血带下进行ꎬ手术视野较好ꎬ有利于分清肿瘤组织与正常组织ꎮ术中应注意松解粘连ꎬ避免损伤局部重要结构ꎮ参考文献[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社ꎬ2009:1774-1775.[2]CalonjeEꎬBrennTꎬLazarAꎬetal.麦基皮肤病理学与临床的联系[M].4版.孙建方ꎬ高天文ꎬ主译.北京:北京大学医学出版社ꎬ2017:1698-1699.[3]FletcherCDꎬBridgeJAꎬHogendoornPCꎬetal.WHOclassi ̄ficationoftumoursofsofttissueandbone[M].Lyon:IARCPressꎬ2013.(收稿:2019-03-04㊀修回:2019-04-10)PD-1抑制剂致银屑病样药疹一例陈㊀媚1ꎬ2㊀马慧淼1ꎬ3㊀赵锐恒1ꎬ2㊀郭喜才2㊀张晓艳2㊀㊀临床资料㊀患者ꎬ男ꎬ69岁ꎮ全身红斑㊁鳞屑伴瘙痒1年余ꎬ加重3个月ꎮ患者1年前因肺鳞癌使用PD-1抑制剂KEYTRUDA100mgꎬ3周1次ꎬ用药2周期后下肢出现散在红色斑疹ꎬ自觉轻度瘙痒ꎬ扩展至躯干㊁头皮等部位ꎬ因皮疹不影响正常生活且无其他不适ꎬ患者继续按原剂量给药ꎮ3个月前皮损加重ꎬ于外院就诊ꎬ诊断为 寻常型银屑病 ꎬ并给予窄波UVB照射治疗ꎬ联合糖皮质激素软膏外用ꎬ部分缓解ꎬ为求进一步诊治ꎬ今年1月来我院就诊ꎮ患者既往体作者单位:1北京中医药大学ꎬ北京ꎬ1000292中日友好医院皮肤科ꎬ北京ꎬ1000293中日友好医院中西医结合肿瘤内科ꎬ北京ꎬ100029通信作者:张晓艳ꎬE-mail:superfawn@aliyun.com健ꎮ家族史无特殊ꎮ体检:一般情况尚可ꎬ无发热ꎮ皮肤科检查:躯干㊁四肢及手背可见散在分布的粟粒至蚕豆大红色扁平斑片㊁丘疹伴鳞屑ꎮ双下肢皮损肥厚融合成片ꎬ表面覆白色鳞屑ꎬ不易刮除ꎬAuspitz征(+)(图1a)ꎮ实验室检查:血尿常规㊁生化等指标未见异常ꎮ皮损组织病理:表皮轻度增生伴角化过度及角化不全ꎬ真皮浅层小血管周围见淋巴细胞浸润(图2)ꎮ诊断:药疹ꎮ建议患者与肿瘤科医师联系调整PD-1剂量及频次(后调整至原剂量4周1次)ꎬ躯干㊁四肢皮损处局部外用卡泊三醇软膏㊁0.1%丁酸氢化可的松乳膏ꎬ每日2次ꎬ联合每周窄波UVB照射治疗ꎬ每周2次ꎬ1次7野ꎮ2周后红斑鳞屑大部分消退ꎬ瘙痒较前减轻(图1b)ꎬ随诊至今皮损基本消退ꎮ494ChinJLeprSkinDis.Aug2019ꎬVol.35ꎬNo.8。
手腕部腱鞘囊肿快速诊治技巧,这几点很重要!腱鞘囊肿是发生于关节或腱鞘,内含有黏液性胶状液体的囊性肿物,常被认为由致密结缔组织疝出腱鞘、韧带、关节囊、滑囊和半月板引起。
腱鞘囊肿可发生于身体任何地方,常见部位为手腕部,还可能发生于足背,较少情况下可能出现在膝、肩、脊柱或其他关节内和关节外软组织、骨内或骨膜处。
腱鞘囊肿虽然算不上真正的囊肿,但它是最常见的手腕部的肿块,是引起手部和腕部疼痛的常见原因,是手和腕部最常见的软组织肿胀之一。
病因及病理尚不明确。
虽然腱鞘囊肿为良性病变,但其可能导致局部疼痛、无力和功能丧失,有时需要治疗。
可见于任何年龄阶段,但多发于20-40岁。
其发病率存在显著性别差异,女性发病率可为男性三倍。
█解剖特点腱鞘囊肿通常有一囊腔通过蒂部与潜在的关节或腱鞘相通,可为单腔或有多个分叶的囊腔,虽然不是一个真正的囊肿,缺乏被覆的上皮组织,但是腱鞘囊肿通常充满清亮粘性的果冻样液体。
●囊肿由囊壁、囊液和蒂组成,通常蒂与关节相通。
●腕背侧为腱鞘囊肿最常见的部位,占手部腱鞘囊肿的60%~70%。
蒂部多位于舟月韧带背侧部。
●腕掌侧腱鞘囊肿约占手部腱鞘囊肿的近20%。
蒂部多位于舟骨、大、小多角骨关节的周围。
●肌腱腱鞘囊肿占手部腱鞘囊肿的10%左右,多位于鞘管的滑车部位。
备注:通过电子显微镜发现,囊壁是由许多随机取向的胶原蛋白片摞叠构成,其中可见少量功能活跃的成纤维细胞或间充质细胞。
囊液主要由透明质酸构成,还含有少量氨基葡萄糖、球蛋白等。
与关节液相比,囊液的产生机制不同,也略粘稠;而囊壁可能由压缩的周围组织形成。
备注:图3-3 粘液囊肿为一种真皮或皮下组织的粘液样退行性变造成,可能与局部创伤有关。
中年或老年人多见,多表现为远侧指间关节背侧的圆形或椭圆形肿物。
治疗应彻底切除囊肿,如果覆盖的皮肤过薄,无法分离时,需将皮肤一起切除,否则容易复发,遗留创面如不能直接缝合,可行局部转移皮瓣或游离植皮修复。
如果合并有骨性关节炎,疼痛明显,可在切除囊肿的同时作指间关节融合。
足踝部腱鞘巨细胞瘤的临床分型、分期与治疗张宇;栗向东;王臻;郭征;李靖;范宏斌;刘军;朱伟军【摘要】目的总结足踝部腱鞘巨细胞瘤临床特点与治疗、预后之间的关系,建立一种能指导诊断、治疗、预测预后的临床分型、分期方法.方法回顾性分析1984 - 2009年期间21例足踝部腱鞘巨细胞瘤住院患者的临床资料及随访结果,据此对足踝部腱鞘巨细胞瘤进行临床分型、分期.结果 21例患者以男性居多,患者平均年龄为38.0岁,肿瘤好发于右足(71.4%)以及滑膜关节周围(81.0%),半数以上患者以无痛性肿物为主要症状(61.9%),X线检查对关节受肿瘤侵犯的检出率低(66.7%),但MRI非常敏感(100%),病理检查提示大部分肿瘤细胞增生活跃(52.4%).根据肿瘤的生物学行为可将其分为两型:A型位于足踝部腱鞘周围;B型位于足踝部大关节周围.其中B型又划分为I期:局限于包膜内;Ⅱ期:突破包膜局部浸润;Ⅲ期:弥漫侵袭并进入关节腔.21例病例中A型4例,B型17例(I期6例,Ⅱ期9例,Ⅲ期2例).对A型和B型I期患者行边缘切除,B型Ⅱ期给予灶内切除和术后放疗,Ⅲ期在扩大切除的基础上辅以放疗.对所有病例经过平均119.6个月的随访,仅1例B型Ⅲ期患者于术后9月复发并恶性变,其余患者功能恢复满意.结论足踝部的腱鞘巨细胞瘤包含生物学行为特点不同的两种亚型,根据临床资料对肿瘤进行分型、分期,可以很好地指导治疗和改善预后.%Objective To describe the clinical classification and staging of the giant cell tumors of the tendon sheath (GCTTS) in the foot and ankle which can direct the diagnosis, treatment and forecast the prognosis. Methods We collected 21 cases whose feet and ankles were affected by GCTTS and treated in our hospital from 1984 to 2009. Their clinical features were retrospectively analyzed and the follow - up were conducted. By correlating the clinical features with the treatments andfollow - up, the GCTTS of foot and ankle can be divided into different subtypes and stages. Results The mean age of the group was 38. 0 years. The tumor tended to affect right foot (71.4% ) and around synovial joints (81.0% ). The majority of the patient bear a asymptomatic neoplasm (61.9% ) and the X - ray showed a low rate of bone erosion (66.7% ). MRI could sensitively detect bone destruction (100% ). Pathology analysis showed active tumor cell proliferation (52 ,4% ). All 21 cases were devided into 2 subtypes according Id their biological behavior :type A ( contains 4 cases) was the classical GCTTS which arising from the tendon sheath; type B (contains 17 cases) had a close relationship with the synovi-al joint, patients of type B can be further subdivided into 3stages- At stage I , the GCTTS was constrained by a pseudocapsule and out of the articulatiun (contains 6 cases) ; at stage II ,the tumor infiltrated the pseudocapsule and encroached soft tissues and bone nearby (contains 9 cases) ; at the late stage,GCTTS further break into the synovial articulation (containts 2 cases ). The patients of type A and type B who at stage I were treated by marginally excise only, and those at stage II were treated by intralesional excision and adjuvant radiotherapy with the total radiation dose 18-21 grays (Gy) ,and those at stage III got wide exploration and excision, and the adjuvant radiotherapy followed too, The median follow - up was 119. 6 months. There was only one patient in type B who at stage III suffered recurrence 9 months after primary surgery. Conclusion Giant cell tumors of the tendon sheath in the foot and ankle have two distinguished subtypes which showes distinctive biological behavior. When the treatment wasapplied according to this classification and staging, the recurrence rale is iow and the prognosis is better.【期刊名称】《医学研究杂志》【年(卷),期】2012(041)006【总页数】5页(P20-24)【关键词】腱鞘巨细胞瘤;足踝;临床分型与分期;手术治疗;辅助治疗【作者】张宇;栗向东;王臻;郭征;李靖;范宏斌;刘军;朱伟军【作者单位】710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科;710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科;710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科;710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科;710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科;710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科;710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科;710032 西安,第四军医大学西京医院骨肿瘤科【正文语种】中文腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)是一种起源于关节外滑膜细胞、病因不明、具有一定侵袭性的良性肿瘤性病变。
复发局限性腱鞘巨细胞瘤1例手指局限性腱鞘巨细胞瘤复发临床工作中较少见,治疗亦有一定困难,如何既完整切除病灶又减少副损伤,减少术后再复发率,临床医生亦有争议。
2013年收治示指局限型腱鞘巨细胞瘤术后复发1例,现报道如下:1临床资料患者男性,32岁。
诉于3年前外院行左示指肿物切除术,术后病理回报:腱鞘巨细胞瘤。
切口愈合顺利,活动无明显受限。
入院前3月余无明显诱因左示指中节再次出现肿胀,肿胀逐渐加重,时有疼痛,手指活动尚可,无麻木感。
查体:左示指中节掌桡侧有一长约3cm切口瘢痕,可触及一2×2cm肿物,表面有结节感,无活动度,质硬,皮肤正常,与皮肤无粘连,末梢循环可。
CR示:左示指中节指骨中远1/3掌桡侧压迫侵蚀改变,无骨膜反应。
临近关节无明显退变。
入院诊断:左示指腱鞘巨细胞瘤术后复发。
术前检查无手术禁忌,臂丛麻醉下行左示指腱鞘巨细胞瘤切除术。
术中可见:肿物主要位于左示指中节指骨中远1/3掌桡侧,经指骨桡侧至桡背侧,约1.5×2cm。
无包膜,呈褐色,与周围组织粘连,将指屈肌腱挤向尺侧,中节指骨中远1/3掌桡侧受压内陷区约0.2×0.2cm。
彻底刮除肿物、彻底切除肿物周围腱鞘组织,病灶碘酊浸泡。
术后病理检查回报:腱鞘巨细胞瘤。
切口愈合顺利。
2讨论腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTS)是一种良性软组织肿瘤,是第2位常见的手部肿瘤。
由1852年Chassaignac首先描述,最初被认为是一种恶性肿瘤。
,后Heurteux对其进行了详细描述,认为是良性肿瘤。
1941年Jaffe等首先提出将腱鞘、滑囊和关节滑膜归为同一解剖单位,均能引起同一类病变。
腱鞘巨细胞瘤是指一组最常发生于关节滑膜、关节囊和腱鞘的病变,世界卫生组织1994年将发生在这些部位的肿瘤统一命名为腱鞘巨细胞瘤。
根据发生部位和生物学行为的不同,腱鞘巨细胞瘤分3类:局限性腱鞘巨细胞瘤(localized type tenosynovial giant cell tumor, L-GCTS)、弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse type tenosynovial giant cell tumor, D-GCTS)和色素性绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis, PVNS)。
谢焕琴,等.糖尿病合并细菌性肝脓肿16例临床分析929发于血糖控制不理想的2型糖尿病患者。
本组12例患者平时血糖控制均不理想;③病情复杂严重,易诱发多种合并症及并发症。
本组患者合并胆管感染4例、肺部感染3例、尿路感染2例、糖尿病酮症酸中毒3例;④临床表现不典型,局部定位症状不明显。
本组16例中有6例以低热缓慢起病。
7例患者没有明显的右上腹痛。
8例患者没有出现肝区叩痛现象,这可能与糖尿病患者多伴有内脏植物神经损害,痛觉减低有关,⑤肝脓肿以右叶多发,多为单个病灶。
本组病灶位于右叶12例(75.0%),左叶2例(12.5%),左右叶2例(12.5%),其中单发脓肿12例(75.O%),多发脓肿4例(25.o%);⑥致病菌主要是肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌及溶血链球菌。
2.2治疗:糖尿病合并肝脓肿两者互为因果、相互加重,因此在治疗上宜两者并重,不可偏颇,否则病情无法控制[5]。
故本病患者的治疗,在应用胰岛素控制血糖的同时,选择有效的抗生素控制感染。
用两联以上抗生素联合用药,不必等药敏结果,以免延误病情。
待药敏回报后可根据药敏调整抗生素。
本组血和穿刺脓液培养肺炎克雷伯杆菌均居首位。
与文献报道相似[6]。
抗生素应用疗程必须足够,脓腔闭合后应继续使用1~2周。
疗程中可调整用药方案。
但不能只根据发热消退。
病情稳定即予停药17.83。
本组8例患者脓肿直径≤4cm且为单发或多发脓肿给予单纯性抗生索治疗。
7例患者脓肿直径在5~8em之间且有明显液化现象,在B超引导下行经皮肝穿刺抽脓术。
若脓液黏稠不易吸出,可用庆大霉素生理盐水稀释后抽吸,亦可外接吸引器持续负压吸引。
抽尽脓液后以庆大霉素或甲硝唑溶液反复低压冲洗脓腔.直到回抽液基本清亮或呈淡血性,吸净冲洗液。
于脓腔内注入庆大霉素16万U。
该方法适应证广,并发症少,尤其适用于年老、体弱和心、肺和肾等脏器功能不全或全身衰竭不能耐受手术、全身麻醉的病人【2]。
1例患者脓肿直径为9cm X12cm,且呈高热、寒战,故转外科行经腹腔肝脓肿切开引流术。
广西医科大学学报2010D e c;27(6)综上所述。
本组糖尿病合并细菌性肝脓肿16例患者的临床表现复杂。
缺少典型的定位症状。
易诱发多种并发症或合并症。
对其治疗应采取个体化原则,早期应用胰岛素控制血糖、足量应用有效抗生素及适时脓肿穿刺抽脓或脓肿切开引流等综合治疗,取得了良好疗效。
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由J a ff e等‘13于1941年首次报道,目前国内对胁G C T T S的报道多侧重在影像学表现,缺乏对该病的系统认收稿日期:2010—10—08识。
本文回顾性分析我院2009年6~12月经手术及病理学证实的3例D-G C T T S,探讨其诊断及手术治疗特点。
1临床资料1.1一般资料:本组3例D-G C T T S,2例女性,年龄分别为930广西医科大学学报2010D e c;27(6)18岁和42岁,1例男性,年龄为36岁。
均在外院行初次手术,术后1年复发,遂来我院就诊。
1.2临床表现:3例患者均表现为局部关节疼痛,关节活动障碍。
肿块出现在手部1例,膝关节2例,肿块大小2.3em X3.5cm~7.5c m×8.9em,质地较韧,与周围组织无明显粘连,基底固定。
B超提示:局部皮下软组织实质性包块。
1.3影像学诊断:x线平片表现:关节周围弥漫性软组织肿胀。
结节状或团块状软组织密度影。
肿块内未见钙化或骨化征象,未见明显骨质破坏。
关节间隙正常。
M R I表现:肿瘤性质为实性成分与囊性成分并存,实性部分M R I平扫呈等长T1混杂T2异常信号,T2W1呈低信号,且不均匀,增强手j描中呈中度强化,囊性部分呈等长T1长T2信号,可见病灶邻近骨质破坏像。
3例均诊断为D-G C T TS复发?拟行手术治疗。
1.4手术方法:3例均再次行手术治疗。
在肿瘤体表投影处作弧形切口或S形切口,切开皮肤、皮下组织、深筋膜时可见皮下的肿瘤,不切开肿瘤的包膜,小心提起肿瘤。
钝性分离周围组织。
肿瘤表现为黄褐色多结节肿物,当有完整包膜时,易与周围组织分离。
肿瘤和周围血管、神经束紧密粘连,包绕其中,仔细分离后完整切除,但当肿瘤体积过大.行包膜外完整切除肿瘤背侧时,不得不将肿瘤切开后分别予以切除。
1.5大体病理:瘤体呈分叶状,以黄色及褐色样物为主,质韧,呈猪肝样。
病检结果证实均为nG C TTS。
1.6结果:本组病例手术时间3~4.5h,住院时间5~8d,腓总神经损伤1例。
经对症治疗3个月后恢复。
随访6个月至1年,未见肿瘤复发。
2讨论腱鞘巨细胞瘤(G C T T s)临床诊断较为困难.多被误诊为滑膜瘤、风湿结节、纤维瘤、腱鞘囊肿、胭窝囊肿等。
误诊原因主要由于临床医生对本病缺乏认识,而且肿瘤生长缓慢,无明显不适或仅有轻度疼痛.影响关节功能不明显,X线上仅表现为软组织肿物。
无骨质破坏,不易引起患者足够重视。
因此,当发生在大关节附近的无痛性或轻度疼痛性且基底固定而质较坚韧的肿块。
B超提示为实质性肿物。
未见囊性变,应高度怀疑本病。
本组3例患者均在外院误诊为腱鞘囊肿或胭窝囊肿。
根据Enzi nge r和W e i s s f2】、Som e rhaus en和Fl e t cher[朝提出的诊断标准.G C T TS可分为局灶型和弥漫型两大类。
D G C TTS无包膜沿肌腱浸润性生长。
体积较大,术后复发宰较高,主要侵犯踝、膝、髋等大关节,本组病例均为D-G C TTS,位于关节腔内且为术后复发。
M R I是鉴别诊断D-G C T T S的有效的影像学检查。
可以明确病变的起源和范围,表现为巨大的不规则软组织肿块,呈弥漫性、浸润性生长,主要发生在关节囊外。
肿瘤性质为实性成分与囊性成分并存,实性部分M R I平扫呈等长T l混杂T2异常信号,T2w1呈低信号,且不均匀,这是由于具有顺磁性的含铁血黄素沉着造成的,由于肿块内含铁血黄素的多少不同,合并出血坏死,在T2W1信号可以比较混杂。
可以为低信号、等信号或高低混杂信号‘“。
增强扫描中呈中度强化,囊性部分呈等长T1长T2信号。
可见病灶邻近骨质破坏像。
在M R I各常规序列上肿块均晕低信号,这是关节外肿块不常见的影像表现,亦是D-G C TTS诊断的重要一点。
手术是治疗D-G C T T S的唯一有效手段,目的是切除肿瘤。
松解粘连的神经、血管及肌腱,解除对神经、血管的压迫,恢复受损部位的微循环,促使关节功能最大限度的恢复。
早期发现、彻底治疗是提高手术疗效的关键。
由于术中肿瘤与神经、血管,肌腱粘连严重,切除肿瘤时不可避免损伤神经、血管及肌腱或切除部分病损肌腱.使术后关节功能恢复差。
术中根据病变部位,组织界限尽可能的切除肿瘤。
术中如肿瘤与肌腱或腱鞘紧密相连或融合在一起,町将肌腱及腱鞘一并切除。
如骨骼受累应彻底刮除干净。
必要时凿除部分骨质。
对包绕生长在血管神经束周围的肿瘤应仔细分离小心切除,尽可能不损伤神经,本组有l例膝关节D-G C T T S,术中在切除肿瘤时造成腓总神经牵拉损伤,导致患者足下垂。
经对症处理,3个月后才慢慢恢复。
手术要求切除完整包膜和部分腱鞘组织。
防止残留肿瘤的微小病灶。
还要检查关节囊及膜周组织以求彻底,如果肿瘤侵犯关节囊。
必须行关节囊修补术。
术后嘱患者早期进行关节功能主动及被动锻炼,防止肌肉萎缩、肌腱牯连和关节僵硬。
在术中还应注意:①在结束手术前必须打开止血带。
以了解是否有血管损伤,尽可能止血彻底,防止术后出血。
②沿肿瘤包膜钝性分离直至肿瘤基底部。
探查关节囊是否侵犯,明确是否打开关节。
③术前谈话必须向患者说明神经损伤和肿瘤复发的可能性.若术后出现神经损伤。
应采取营养神经、针灸等对症治疗,有助于患者早日康复。
总之。
早期发现、明确诊断、彻底治疗是提高D-G C T T S 手术疗效的关键。
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