内生软骨瘤及腱鞘巨细胞瘤
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【一句话学影像】部位决定性质——骨肿瘤好发部位大全
【一句话学影像】在骨肿瘤里,多数肿瘤都有自己特定的好发部位和年龄,按照部位定肿瘤,有时候有着很大的作用
【经典总结】
独特性位置:
(1)肱骨和股骨近端——单纯骨囊肿
(2)胫骨和腓骨前方皮质——骨纤维结构不良
(3)股骨和胫骨——骨样骨瘤
(4)胫骨干骺端——软骨粘液纤维瘤
(5)骨骺——软骨母细胞瘤
(6)股骨胫骨及桡骨关节端——骨巨细胞瘤
(7)股骨粗隆间——脂肪硬化性粘液纤维瘤
(8)股骨远端后方皮质——骨旁骨肉瘤
(9)胫骨——骨膜骨肉瘤
(10)股骨肱骨近端——透明细胞软骨肉瘤
(11)骶骨斜坡颈2——脊索瘤
(12)骨盆脊柱颅骨——多发骨髓瘤
中轴骨:
(1)颅面骨:骨瘤、骨母、骨纤维异常增殖、血管瘤、嗜酸性肉芽肿
软骨肉瘤、骨髓瘤、转移瘤
(2)颌骨:粘液瘤、骨化性纤维瘤、骨肉瘤、造釉细胞瘤、含齿囊肿
(3)脊柱:动脉瘤样骨囊肿、骨母、嗜酸性肉芽肿、血管瘤、脊索瘤、骨髓瘤、转移瘤
四肢骨:
(1)长骨:骨样骨瘤、骨囊肿、ABC、骨软骨瘤、内生软骨瘤、
骨母、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤维瘤、骨巨、骨纤维结构不良、腱鞘囊肿、骨肉瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、造釉细胞瘤
(2)短骨:内生软骨瘤、表皮样囊肿、外生骨疣
【经典图示】
(以下图示来源:实用骨科影像学)。
什么是腱鞘巨细胞瘤*导读:腱鞘巨细胞瘤我们并不常听到,它的发病率是比较低的。
如果身边出现腱鞘巨细胞瘤患者,那么作为家属和朋友,当然很关心患者的身体状况,想知道什么是腱鞘巨细胞瘤,它会给患者带来什么样的影响?为了让大家更多的了解腱鞘巨细胞瘤这种肿瘤,下面小编来为大家具体介绍一下。
……腱鞘巨细胞瘤我们并不常听到,它的发病率是比较低的。
如果身边出现腱鞘巨细胞瘤患者,那么作为家属和朋友,当然很关心患者的身体状况,想知道什么是腱鞘巨细胞瘤,它会给患者带来什么样的影响?为了让大家更多的了解腱鞘巨细胞瘤这种肿瘤,下面小编来为大家具体介绍一下。
腱鞘巨细胞瘤的发病部位常见于青壮年的手部以及手指部位,多为无痛性肿块,椭圆形结节,女性患者要多于男性患者。
腱鞘巨细胞瘤生长比较缓慢,初期的是偶呈分叶状,小叶由致密、透明化胶原围绕,到了后期会侵犯邻近部位的骨骼。
一般早期可以通过手术进行切除,可能会复发,但是不会出现转移的情况。
腱鞘巨细胞瘤是比较容易诊断的,一般根据患者的临床表现,皮损特点,组织病理特征性就可以诊断出来。
所以当我们的手部出现任何的不适症状的时候,一定要及时就医,千万不要以为只是普通的关节酸痛,很多时候患者容易将这个不起眼的疾病忽略,但是这些小毛病恰恰是身体在像我们发出信号,告诉我们身体出现了某些疾病。
诊断之后,医生会根据每位患者的具体病况进行相应的治疗。
治疗腱鞘巨细胞瘤的方法有比较多,主要还是以手术治疗为主。
手术治疗腱鞘巨细胞瘤是最好的方法,通过手术直接将腱鞘巨细胞瘤切除,一般可以达到较好的疗效。
医生需要注意的是,对病变边缘不规则或者突出部分要完整的切除掉,如果切除不彻底的话可能会导致局部复发。
术后患者要多注意休息,不要走动,尽量卧床休息为主。
饮食方面要清淡为主,可以多补充一些蛋白质含量丰富的食物,有助于伤口的恢复。
如果发现身体有其他并发症出现,一定要及时去医院就诊,不要耽误最佳的治疗时机。
总之,希望小编整理的以上关于腱鞘巨细胞瘤的相关信息能够给大家带来一定的帮助。
腱鞘巨细胞瘤病情说明指导书一、腱鞘巨细胞瘤概述腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS)是一种原因不明的起源于腱鞘和关节滑膜层的软组织良性病变,主要表现为无痛质硬、圆形或椭圆形软组织肿块,约0.5cm~5cm 大小,肿块压迫神经时可出现局部疼痛、麻木及关节活动受限。
常见于手部,其次为足、踝、膝、髋等。
好发于30岁~50岁的青壮年,以女性居多。
本病生长缓慢,极少数会发生恶变。
本病目前以手术治疗为主,一般将肿瘤彻底切除的病例预后良好。
英文名称:giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS其它名称:结节性腱鞘炎、腱鞘纤维组织细胞瘤、良性滑膜瘤、增殖性滑膜炎相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:无遗传性发病部位:全身常见症状:软组织肿块、压迫神经出现局部疼痛麻木及关节活动受限主要病因:创伤、慢性劳损、感染、骨破坏增生、脂肪代谢紊乱、血管功能失调检查项目:体格检查、血常规、血尿酸、尿常规检查、病变关节 X 线平片、病变部位及关节磁共振成像(MRI)、病变部位及关节计算机断层扫描(CT)、病变部位超声、组织病理学检查重要提醒:本病术后复发率高且有一定的恶变可能,但很罕见,需遵医嘱定期复查。
临床分类:暂无资料。
二、腱鞘巨细胞瘤的发病特点三、腱鞘巨细胞瘤的病因病因总述:腱鞘巨细胞瘤的病因目前尚不明确,有学者认为是炎症反应性病变,可能与创伤、慢性劳损有关,也有感染、骨破坏增生、脂肪代谢紊乱、血管功能失调等相关学说。
基本病因:1、创伤、慢性劳损本病多发于关节或者肌腱组织处,特别是腱鞘较多滑膜组织密集的手足部位。
从解剖学角度入手,手关节肌腱组织长期处于活动状态,并且肌腱较为纤细,活动频繁,活动范围较大,腱鞘极易受到外部损伤或慢性劳损,从而易引起本病。
内生性软骨瘤(Enchondroma)内生性软骨瘤(Enchondroma)概述内生性软骨瘤为发生于骨髓腔的软骨瘤,在良性骨肿瘤中占第三位,主要发生在短管状骨,第二常见于长骨,并多见于骨端或骨干骺端,多发性软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病,多发性软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病,本病可见于任何年龄段,以20~40岁多见。
临床表现多数无临床症状,部分患者可有酸痛、酸胀感。
发病部位主要发生在短管状骨(手部近节指骨,约40-50%,其次为掌骨、中节指骨),第二常见于长骨,并多见于骨端或骨干骺端,常见部位为红色,罕见部位为绿色。
组织学特点内生性软骨瘤可能来自发育阶段从骺板异位到髓内的软骨岛,故大多数肿瘤位于或靠近骺板的干骺端,随骨的生长而逐渐移向骨干。
病理表现一般认为是迷离的软骨细胞在干骺端沉积、增生并向骨干移行,形成多个分离透明软骨结节或小叶结构,呈非浸润性生长,小叶间可见扩张的血管。
分叶状透明软骨是其主要成分,外有纤维包膜,钙化常见于肥大软骨层的基质内或小叶间隙的血管附近,偶见囊变及液化坏死。
诊断特点X线表现:内生软骨瘤发生于短骨的内生软骨瘤以膨胀性骨破坏,皮质变薄,瘤内钙化为特征。
不同于短骨内生性软骨瘤,成人长骨内生软骨瘤少见膨胀性改变,考虑与长骨骨端髓质空间较大有关。
病灶位于骨干钙化灶表现散在,可能是内生软骨瘤组织在向骨干方向移动过程中,发生分离、被分隔、包绕成小的结节,故形成的钙化较分散。
CT表现:病灶钙化可见典型的环形、半环形改变,并可以见骨质密度减低区范围及硬化边线。
MR表现:内生性软骨瘤的软骨组织含水量与粘多糖成分的比值较高,在T2WI呈高信号,有一定特征性,高信号内夹杂多少不等的低信号;当病灶周围有骨质硬化时,在T1和T2上均呈低信号。
增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化,Aoki等将其称为“环弧样强化”,这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应,未钙化的软骨部分呈较明显强化,钙化部分未见强化,故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。
⼿为⾝体外露部位,⼀旦⽣长肿瘤,很少是恶性,绝⼤多数为良性肿瘤和少部分低度恶性肿瘤。
⼿部肿瘤都能⼿术切除,关健在切除彻底,疗效也⽐较满意。
⼀、腱鞘囊肿实际上不是⼀种肿瘤,囊肿中没有肿瘤细胞,是⼿部最常见的⼀种肿物。
多见于青年及中年,⼥性多于男性。
⼿有三个部位多见:最常见于腕背,其次多见于腕掌⾯偏桡侧,再次发⽣在⼿掌远端及⼿指近节掌侧的屈指肌腱腱鞘上,如⽶粒⼤⼩,硬如⾻质。
治疗:发病初期可挤压破裂待⾃⾏吸收,但复发机会多。
亦可在局部⿇醉后穿剌吸出内容物,注⼊可的松药物。
反复发作者可⼿术切除治疗。
⼆、表⽪样囊肿⼜称包涵囊肿等。
病因多认为由外伤将上⽪组织带⼊深部造成。
因⼿掌侧受伤机会多,故囊肿多位于⼿掌或⼿指掌侧。
囊肿除⽣长缓慢,除肿物外多⽆明显⾃觉症状。
肿物软⽆弹性,有时有轻压痛,触之似有波动感。
有时囊肿⽣长在指⾻内,X线⽚可见指⾻上有圆形或椭圆形边缘锐利的透明区。
治疗:⼿术切除整个囊壁,复发机会很少。
三、内⽣软⾻瘤是⼿部最常见的⾻肿瘤。
可能为先天性,由软⾻细胞错构⽽成。
因⼿上⼩关节多,关节软⾻⾯也多,故内⽣软⾻瘤多发⽣在⼿的掌⾻、指⾻。
以近节指⾻多见。
可单发,亦可多发。
肿瘤多发⽣在青年。
指⾻呈梭形膨⼤,⽆痛或轻痛。
肿瘤增⼤可影响⼿指功能,易发⽣病理⾻折。
X线⽚⽰指⾻中央有密度减低区,或呈磨砂玻璃状上有散在的砂粒样钙化点。
治疗:彻底切除软⾻组织,⾻腔较⼤者,需⾏医学.教育原创植⾻。
如有病理⾻折,先按⾻折治疗,⾻折愈合后再刮除植⾻。
四、⾎管球瘤⾎管球瘤是从⾎管的动静脉吻合处,即⾎管球增⽣发⽣的良性肿瘤。
⾎管球瘤可发⽣在⾝体任何部位,但最多发⽣于⼿指的甲床下。
在⼿指⼀般为2-3毫⽶。
主要症状为疼痛,呈剌痛或烧灼样痛。
个别病例可放散⾄臂部或肩膀部。
局部触碰、温度改变可加重疼痛。
检查时可在甲床下看到肿瘤处呈兰或紫⾊,境界清楚,局部指甲可略⾼或隆起,⼤头针压痛对诊断有重要意义。
X线⽚有时可见到末节指⾻上有肿瘤的压痕。
内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言内生软骨瘤是一种骨骼肿瘤,广泛存在于人体骨骼系统中。
准确诊断内生软骨瘤对于提供恰当的治疗至关重要。
本文将详细介绍内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断方法。
⒉影像学表现⑴ X线内生软骨瘤在X线影像上呈现为圆形或卵圆形的结节状病灶。
病灶边缘光滑,并可能有斑点状或片状的钙化。
病灶周围骨质密度增加,可见硬化带。
在干骺端或骨干部位,病灶常呈偏心性生长。
⑵ CT扫描CT扫描能清楚地显示内生软骨瘤的大小、形态和内部结构。
病灶通常呈均质性或不均质性的软组织密度,在骨突瘤的部位可能存在钙化。
⑶ MRIMRI可以提供内生软骨瘤的准确定位和分析。
病灶常呈低信号强度,边缘呈高信号强度。
T1加权像病灶呈等或低信号,T2加权像病灶呈高信号。
MRI还可以评估病灶对周围组织的侵犯程度。
⒊鉴别诊断⑴鉴别诊断方法鉴别诊断内生软骨瘤需要结合临床病史、影像学表现及组织学检查等综合分析。
常见的鉴别诊断方法包括骨囊肿、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤和其他骨肿瘤。
⑵鉴别诊断要点●骨囊肿:病灶多呈单房或多房性,边缘清楚,内部无分隔,无骨皮质增厚,无骨膜反应。
●骨软骨瘤:可见软骨层,软骨层表面粗糙,可见斑点状或线状的钙化。
●骨巨细胞瘤:病灶呈囊实性,边缘可见破坏性骨皮质,病灶内可见巨细胞部分钙化。
⒋附件本文档未涉及附件。
⒌法律名词及注释⑴内生软骨瘤: 一种骨骼肿瘤,特点为病灶呈圆形或卵圆形的结节状,常见于人体骨骼系统中。
⑵影像学表现:指内生软骨瘤在X线、CT扫描和MRI等影像学检查中所表现出的特征。
⑶鉴别诊断:通过对比分析病灶的临床病史、影像学表现和组织学检查结果等来确定疾病类型的过程。
腱鞘巨细胞瘤症状*导读:腱鞘巨细胞瘤又被称为黄色瘤,是由于患者的部分细胞吞噬类脂质,而吞噬类脂质里面含有胡萝卜素、叶黄素,使患者的肿瘤瘤体呈现灰黄色或者褐色,所以将腱鞘巨细胞瘤又称为黄色素瘤。
那么腱鞘巨细胞瘤症状有哪些呢?下面小编马上就来为大家介绍一下。
……腱鞘巨细胞瘤又被称为黄色瘤,是由于患者的部分细胞吞噬类脂质,而吞噬类脂质里面含有胡萝卜素、叶黄素,使患者的肿瘤瘤体呈现灰黄色或者褐色,所以将腱鞘巨细胞瘤又称为黄色素瘤。
那么腱鞘巨细胞瘤症状有哪些呢?下面小编马上就来为大家介绍一下。
腱鞘巨细胞瘤是起源于滑膜细胞或者趋向滑膜细胞分化的间叶细胞,是发生在关节和滑囊内或者沿着腱鞘生长的良性肿瘤。
常见发病部位为手指关节个脚趾关节,女性患者多余男性患者。
腱鞘巨细胞瘤一般为良性肿瘤,生长比较缓慢,皮损为圆形或者椭圆形的结节、无痛性肿块,一定要及时治疗,否则会侵害其他邻近的骨骼。
腱鞘巨细胞瘤的的平均发病年龄在30岁左右,是青壮年为主。
所以各位患者更应该及时治疗,目前诊断腱鞘巨细胞瘤的方法比较先进,一般根据患者的皮损情况,病理特征以及临床表现就能够诊断腱鞘巨细胞瘤了。
治疗腱鞘巨细胞瘤主要以手术治疗为主,通过手术将腱鞘巨细胞瘤直接切除,但是一定要注意将不规则的肿瘤切除干净,否则容易引起复发。
手术切除腱鞘巨细胞瘤是最好的医治的方法,见效快。
但是术后一定要护理好,否则非常容易复发。
手术之后,一方面要静养,患者应该卧床休息,保证充足的睡眠时间,只需要做一些简单的动作,防止肌肉萎缩即可。
另一方面,患者的饮食要以清淡为主,以新鲜的蔬菜和水果为主,补充丰富的维生素,适量进补,一些肉类含有高蛋白的可以多吃,对伤口的恢复比较有利。
最后,还是要提醒大家,如果身体出现了异常一定要及时去医院。
腱鞘巨细胞瘤虽然可以通过手术治好,但是也要谨慎引起其他并发症。
所以大家还有什么疑问最好能够去正规的医院咨询专家。
腱鞘巨细胞瘤严重吗【导读】腱鞘巨细胞瘤是一种常见疾病,在出现疾病时会给患者带来巨大的痛苦,同时也会影响到患者的正常生活,所以患者在出现疾病时要积极的进行治疗。
如果出现腱鞘巨细胞瘤,会比较严重吗?腱鞘巨细胞瘤严重吗腱鞘巨细胞瘤虽然不是严重的疾病,但是在发生后会影响到患者的生活,而且疾病对于患者来说是需要积极地进行治疗。
那么,在出现腱鞘巨细胞瘤时会比较严重吗?1、腱鞘巨细胞瘤通常会发生在手指以及手部。
它是一种坚实性,没有痛性的肿块。
这些肿块会侵袭临近的骨骼,但是足趾部很少见。
2、腱鞘巨细胞瘤呈现出分叶状,而且小叶是致密以及透明化的胶原围绕。
这种疾病多会发生于青年人,而且女性会多于男性。
大约会有10%的患者在手术之后,会有复发的现象。
3、这种疾病的皮损是圆形或者是椭圆形的结节,生长比较缓慢,并且呈现出坚实没有痛性的肿块,所以疾病对患者的影响并不是非常大。
但是再出现疾病后,还是需要积极地进行治疗,不然也会给患者带来巨大的危害。
4、这种疾病主要会采取手术切除的方式。
在手术后,会有复发的可能,但是不会发生转移。
所以在出现疾病时,一定要积极的进行治疗,这样才不会给患者带来更大的危害。
腱鞘巨细胞瘤是怎么引起的不管什么样的疾病都存在一定的病因,腱鞘巨细胞瘤同样也存在,所以在对腱鞘巨细胞瘤进行治疗时,是需要得知它的病因。
腱鞘巨细胞瘤的病因有哪些?1、对于疾病的病因尚且不是非常清楚,但是大概也有一些推测。
有人会认为创伤会引发疾病,是因为创伤导致慢性炎症。
2、也有人认为,这种疾病源于滑膜细胞或者是单核巨细胞的肿瘤。
但是也可能这种疾病和新陈代谢不平衡导致胆固醇代谢紊乱,所诱发疾病。
3、具体是什么原因导致腱鞘巨细胞瘤,现在没有准确的确定,但是这种疾病和推论也是有一定的关系,所以在平时还是需要多注意。
4、患者在出现疾病后,一定要及时的进行检查并且接受治疗,因为这种疾病会有可能侵袭到临近的骨骼,给健康的骨骼带来一定的危害,所以患者一定要注意同时也需要多预防,就可以减少疾病带来的危害。
骨囊肿、软骨肉瘤、软骨粘液样纤维瘤、良性骨母细胞瘤、良性骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、内生软骨瘤、脊柱转移瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤等临床骨肿瘤影像学表现及典型征象骨囊肿肱骨或股骨近端,近生长板伴硬化缘的中央型病灶,最可能是单纯骨囊肿。
而距骨一侧低密度病灶,最可能是单纯骨囊肿。
典型征象:骨片陷落征。
软骨肉瘤(常规型)成人(>30岁)+骨盆和长骨+髓腔内膨胀性破坏性病变+肿瘤基质内爆米花/环形/逗号状钙化+可皮质增生,内膜扇贝状改变+可有软组织肿块。
软骨粘液样纤维瘤良性骨母细胞瘤11-30Y+脊柱(棘突、椎弓和横突)和长管骨(干骺端)+骨局限性膨胀性低密度区+骨皮质变薄甚至断裂+周围清楚的薄壳状钙化+肿瘤内斑点状或大片状钙化或骨化+一般无骨膜反应。
软骨母细胞瘤青少年10-20Y,四肢长管骨骨骺区,肱骨、股骨上端和胫骨近端好发,长骨骨骺端圆形、卵圆形骨质破坏,边缘不同程度硬化,其内常见斑点状、片状钙化。
非骨化性纤维瘤股骨远端后部近皮质病变(部位),伴扇形边缘及硬化边缘(形态)。
病变位于长骨干骺端骨干的内侧,距骺板3~4cm处,1~5cm 大小。
圆形或椭圆形、偏心性生长,与骨长轴一致,呈分叶状,骨皮质变薄,而髓侧边缘硬化,界限清晰。
肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化,常呈肥皂泡沫状,可合并病理骨折。
内生软骨瘤爆米花样、环状、点状钙化灶+分叶状生长+伴发骨皮质内膜面扇贝样边缘;短状骨可无钙化。
骨巨细胞瘤20-40Y,生长板闭合后的,发生于骨关节端的缺少硬化边的溶骨性病灶,+皂泡征,+偏心性=最可能是巨细胞瘤;骨巨细胞瘤内分隔成因=瘤壁骨嵴+残留骨+结缔组织间隔钙化。
骨样骨瘤夜间加重的疼痛+服水杨酸(阿司匹林)缓解+低密密度瘤巢(中心可硬化)+周围反应性骨硬化。
脊柱骨髓瘤多椎体病变+弥漫性融骨性破坏+骨质疏松+附近早期不受累,晚期受累+椎体一般无后凸+软组织肿块少+实验室检查。
脊柱转移瘤原发病史+多椎体病变+浸润性改变+附件受累+软组织肿块+椎体后凸+相邻椎间隙、椎间盘一般无破坏。
内生性软骨瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型,发生在骨表面称为边缘型(骨膜软骨瘤)。
本病可以是单一病灶,也可以是多发病灶(内生软骨瘤病)。
本病也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征,导致肢体短缩和弯曲畸形。
二病因内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。
三临床表现单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状。
手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛;而在四肢长骨,大部分内生性软骨瘤均无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形。
在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩,偏离轴心,一般无疼痛;在肢体的干骺端,可有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形。
四检查1.X线检查内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶,位于中心,占据整个髓腔,在骨破坏透亮区中可见到钙化。
在短管状骨可侵及整个骨骼,呈梭形膨胀,在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。
多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端,早期表现为干骺端不规则增宽,内有斑点状和条状钙化。
2.放射性核素扫描内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多,恶变时,放射性核素摄取量明显增加。
3.CT检查内生性软骨瘤的CT切面可见膨胀性改变,低密度灶,中心有斑点状钙化灶。
4.MRI检查内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号,病灶呈长圆形或卵圆形的多房状,边界清楚,在T2加权像上为明显的高信号,内部的钙化为低信号。
增强后可呈环形或不规则形强化。
5.病理检查(1)肉眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状,可有黏液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点,与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层。
内生性软骨瘤病情说明指导书一、内生性软骨瘤概述内生性软骨瘤(enchondroma)是一种发生于骨内的、由成熟软骨构成的良性软骨肿瘤,可能来源于骨骺内的残留透明软骨,而这些透明软骨没有进行软骨内骨化。
肿瘤大约40%~50%发生在手的短状骨,其次是股骨、胫骨、肱骨、肋骨和足。
主要表现为患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形等。
治疗以手术为主,儿童期手术刮除复发率高达30%,成人术后复发率极低。
英文名称:enchondroma其它名称:内生软骨瘤相关中医疾病:暂无资料。
ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:常染色体显性遗传发病部位:全身常见症状:患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形主要病因:该病是常染色体显性遗传病,胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生检查项目:体格检查、X 线检查、CT 检查、MRI 检查、病理学检查重要提醒:患者会出现疾病进展,对于骨盆和肩胛骨的内生性软骨瘤诊断要采取审慎的态度,治疗要采取积极的态度。
临床分类:基于肿瘤是单发还是多发分为孤立性和多发性。
1、孤立性内生性软骨瘤孤立性内生性软骨瘤是指体内一处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
2、多发性内生性软骨瘤多发性内生性软骨瘤是指体内多处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
二、内生性软骨瘤的发病特点三、内生性软骨瘤的病因病因总述:内生性软骨瘤病因尚不明确,是因骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生,同时异位沉积于干骺端骨髓腔并发生软骨内成骨,随长骨生长逐渐移向骨干所致,该病是常染色体显性遗传病,胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生。
基本病因:1、遗传内生性软骨瘤是与遗传相关的骨内良性肿瘤,该病是常染色体显性遗传。
2、胚胎发育异常IDH1和IDH2基因突变与胚胎时期软骨内骨化障碍可能与本病有关。
3、外伤可能与外伤后骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生,同时异位沉积于干骺端髓腔有关。
内生性软骨瘤
(一)发病原因
是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。
(二)发病机制
1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨,质地坚实,但亦可因黏液样变性而变柔软,患骨的骨皮质常有膨胀性改变,骨皮质薄如蛋壳。
骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状,单发内生软骨瘤病变较小,但在长管状骨则病变有时较大。
应该注意越大的软骨病灶,软骨肉瘤的可能性越大。
2.显微镜检查大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。
在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。
这些软骨细胞典型的是细胞较小,苍白、胞质不清楚,有小而圆染色深的细胞核。
偶然可见有双核细胞。
如果这些细胞多,应该考虑软骨肉瘤的可能性。
特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时,内生软骨瘤常有钙化区,其中细胞可以表现为退行性变或坏死,具有增大、不规则的丰富的细胞核。
检查中应注意,不要将其误认为是软骨肉瘤。
内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大,特别是在儿童及青少年中,常可见到细胞数目多,有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。
上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点,然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。
这个部位放射学的诊断更为重要。
单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中,则是恶性变的指征。
单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤,是由透明的软骨小叶所组成。
发病年龄常在30~40岁,男女比例相同。
病人通常无特殊症状,或是出现无痛性肿胀来就诊。
如有病理骨折可出现疼痛,常于拍摄X线片时发现肿瘤。
在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状,应注意有无恶性变。
一般无全身症状。
好发部位:一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。
单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部,发生在足部较少。
在手内,近节指骨是最好发部位,约占40%~50%的病例。
其次是掌骨(约15%~30%),中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨(约5%~15%)。
各指的发生率以中指最多,其次是环、小指,再次为示指,拇指最少见,在腕骨属罕见(少于2%)。
在足部,发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢。
典型部位为肱骨、股骨、胫骨。
髂骨是软骨肉瘤好发部位,而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。
颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤,通常位于干骺端的中心。
当骨骺闭合后,肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。
在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
青少年患者多见,好发部位为手、足骨,肿瘤生长缓慢,可长达数年或十数年,局部肿块,疼痛不明显。
X线片显示髓腔内溶骨性破坏,有时有钙化斑,骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。
无相关实验室检查。
指骨单发性内生软骨瘤在X线上的表现是典型的:常为一个局限的、边缘整齐的,呈分叶外形的椭圆形透明阴影。
常为中心位,骨皮质变薄。
肿瘤周围有一薄层的增生硬化征象。
在阴影内可见到散在的沙粒样致密点。
这是软骨瘤在X
线方面的主要特征(图1)。
发生在掌骨或跖骨的单发内生软骨瘤,其X线特征与指骨基本相似,但肿瘤阴影较大,常偏向于骨端,骨皮质膨胀亦较显著。
发生在长骨干中的单发内生软骨瘤,常表现为位于中心或偏心的髓腔内病变,有大小不同的溶骨性病变,伴有钙化阴影,骨皮质边缘常呈分叶状侵蚀。
位于扁平骨或不规则骨中的单发内生软骨瘤,常无典型表现,单凭X线有时诊断困难。
单发内生软骨瘤有时合并病理骨折,也为X线特点之一。
(一)治疗
如内生软骨瘤诊断成立,则应行病灶刮除术及自体骨植骨术。
手术疗效较好,手术中应特别注意勿将软骨块移植到软组织中。
如果需要第二次手术,则应将第1次入路经过的组织一并切除。
如果有恶性变或复发可采用局部整块切除。
必要时可做截肢术。
(二)预后
手部者手术治疗效果良好,罕见复发。
其他部位肿瘤术后易复发,且可恶变。
腱鞘巨细胞瘤
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块,生长缓慢,通常小于3cm,发生于手指和手部,足趾部少见。
青年人多见,女多于男。
肿瘤可侵蚀邻近骨骼。
约25%病例切除后复发,极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。
另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤Fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱,临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同,平均发病年龄为30岁,较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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组织病理:此瘤常分叶。
小叶由致密、透明化胶原围绕。
瘤内细胞由组织细胞样单核细胞,成骨样多核巨细胞,黄色瘤细胞,慢性炎症性细胞,含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。
此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤,临床上两者不能区别。
腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞,仅偶见少数多核巨细胞。
(一)治疗
手术切除。
(二)预后
肿瘤可侵蚀邻近骨骼。
约25%病例切除后复发。