十二指肠神经内分泌癌一例

/病例报告•Case Report•中国现代普通外科进展Chin J Curr Adv Gen Surg2020年12月第23卷第12期Dec.2020Vol.23No.12十二指肠神经内分泌肿瘤1例报告陈延坤秦成坤山东大学附属山东省立医院肝胆胰脾外科（山东【关键词】十二指肠肿瘤•神经内分泌肿瘤•手术切除【中图分类号】R735.3【文献标识码】B doi:10.3969/j.issn.1009-9905.2020.12.028【文章编号】1009-9905（2020）12-1003-031病例资料患者女性,64岁，因“黑便2月，查体发现十二指肠占位1月”入院。

患者2月前无明显诱因出现黑便，偶有恶心,无腹痛、腹胀、发热、寒战等其他临床症状。

1月前于当地医院行电子胃镜示:十二指肠降段肿物,怀疑十二指肠恶性肿瘤。

入院后完善相关辅助检查，血红蛋白渊HGB）84g/Lo血清癌胚抗原（CEA）、CA199、CA125、甲胎蛋白（AFP指等均在正常范围,其他生化指标未见明显异常。

上腹部增强MRI及MRCP示十二指肠降段前壁动脉期见条形高强化灶,截面约0.5cmx1.2cm,静脉期及延迟期呈相对等信号，平扫T1WI及T2WI显示不清；MR­CP提示胆囊无增大，肝内外胆管及主胰管无明显扩张（图1）o十二指肠镜示十二指肠乳头大小形态正常,十二指肠乳头旁见一肿物，中央凹陷，糜烂，溃疡形成（图2）o病理科会诊意见：（十二指肠降段）神经内分泌肿瘤,G1（类癌）。

术前诊断:十二指肠降段占位，首先考虑十二指肠神经内分泌肿瘤。

手术探查，见病灶位于十二指肠降段腹侧，大小约1.5cmx 1.0cmx0.5cm,质硬，肝左叶肝面见直径约0.5cm 白色质硬结节,切除后送快速冰冻病理回示:纤维增生性结节伴玻璃样变。

遂于十二指肠前壁完整切除肿瘤，考虑存在复发、十二指肠痿、胰痿、出血等风险,加做胃肠吻合术。

术后病理示:显微镜下见肿瘤细胞存在病理性核分裂（细胞核膜消失，核染色质聚集，边缘呈锯齿状）,2/10HPF，侵达深肌层（图济南250021)3）o免疫组织化学:CK（AE1/AE3）（细胞角蛋白抗体AE1/AE3）、Syn（突触素）、CgA（嗜铬蛋白颗粒A）、PHH3（磷酸化组蛋白H3）均表现为阳性,Ki-67（5%）,CD56表现为阴性。

多学科病例分享：胰腺神经内分泌肿瘤一例“神经内分泌肿瘤及罕见肿瘤多学科会诊”是复旦大学附属肿瘤医院专门为神经内分泌肿瘤及其他少见罕见肿瘤（如胃肠胰间质瘤、淋巴管瘤、神经鞘瘤等）专门设立的多学科会诊，其宗旨是为广大少见肿瘤患者排忧解难，确定合适规范的治疗方案。

目前会诊由肿瘤外科、肿瘤内科、内镜科、介入科、病理科、放射诊断科、核医学科等诸多学科专家共同参与。

会诊时间是每周三上午，每次会诊共讨论4-8个病例。

本次多学科病例分享精选了一例典型的胰腺神经内分泌肿瘤，由多学科团队的高鹤丽医师和许金枝医师记录并总结成文。

病例撰写高鹤丽许金枝胰腺神经内分泌肿瘤一例神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，其异质性很强，从表现为惰性、缓慢生长的低度恶性到高转移性等明显恶性。

WHO在2010年针对“消化系统肿瘤”分级，根据核分裂象以及Ki67指数，将胰腺NEN （pancreatic NEN, pNEN）分为NET G1-G2、NEC G3。

NET与NEC代表两种生物学行为独立的实体瘤。

临床上对于组织形态学分化良好，但分级达到G3的这部分NEN单独提出，国内神经内分泌肿瘤共识建议在临床病理诊断时予以特别重视。

提议将这部分分化良好，形态学不符合低分化NEC、而Ki67指数超过20%（一般不超过60%）的NEN命名为“高增殖活性NET”，以区别于真正的NEC。

胰腺神经内分泌肿瘤临床表现的多样性及非特异性使诊断变得困难，其诊治涉及多个学科，因此多学科讨论（MDT）对该病的诊治意义重大。

MDT现场病例介绍患者女性，56岁。

因“体检发现胰腺占位6月余”至我院就诊。

患者2016.10外院体检腹部CT，示肝脏多发大小不一富血供转移灶。

胰腺体部颈部可见占位，胰腺管明显扩张，胰尾部萎缩，考虑胰体颈部恶性肿瘤肝脏转移。

考虑胰腺癌肝转移，未行穿刺，2016.10予Gemox方案5程，末次化疗2017.02.02。

神经内分泌肿瘤爱躲猫猫的神经内分泌肿瘤■钟捷由于神经内分泌肿瘤（NET）相对罕见，许多医生对此病不太熟悉。

加之世界卫生组织在2010年出台共识前，临床上已经使用了几十个不同的术语来描述该疾病，这也造成了极大的混淆。

其实，神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。

它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。

神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠），其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。

根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状，神经内分泌肿瘤又分为两大类——有功能性和无功能性。

流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1/10万左右。

其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。

在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高了约5倍，这可能与临床诊断手段的进步有关，但实际发病率在增加已是不争的事实。

腹痛腹泻或是早期信号神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等，这也导致经常被误诊为其它病变。

患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为胃肠道功能紊乱（IBS）；如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查，进一步寻找原因。

这时候就会发现原发肿瘤有的已发生肝转移等情况。

临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。

转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其它转移性肿瘤类似，65%的转移患者生存期不超过5年。

所以，专家一致认为，早期诊断对于为神经内分泌肿瘤患者争取生存时间至关重要。

治疗途径多样目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。

由于诊断的延误，大多数患者在诊断时已属疾病晚期，因而丧失了手术切除的机会。

原发性十二指肠类癌1例报告
付斌;姚伟明;董来荣;冯联忠
【期刊名称】《实用肿瘤杂志》
【年(卷),期】2009(24)1
【总页数】2页(P70-71)
【关键词】十二指肠肿瘤/外科学;十二指肠肿瘤/诊断;免疫组织化学;随访研究【作者】付斌;姚伟明;董来荣;冯联忠
【作者单位】嘉兴市第二医院肿瘤外科
【正文语种】中文
【中图分类】R735.31
【相关文献】
1.原发性十二指肠乳头类癌的诊治(附1例报告) [J], 毕永林;钱斌;秦贤举;潘晓峰
2.原发性十二指肠类癌一例 [J], 许邦文;刘竟;王世勋;霍宗红
3.原发性十二指肠类癌一例 [J], 车旭;蔡建强;白月奎
4.原发性十二指肠类癌1例 [J], 李红平;狄连君;方兴国;刘华庆
5.十二指肠类癌、胃类癌各一例报告 [J], 崔海宁;梁景星;王建国;张得希
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

十二指肠神经内分泌瘤1例刘东许政文【中图分类号】R735.3+1 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）04-0358-02近日，本院收治1 名十二指肠神经内分泌瘤患者，属疑难罕见病例，为提高大家对该病的认识，现报告如下。

患者，男，47岁，因“上腹部胀痛不适4+月，发现左中腹部包块2月”入院。

患者于入院前4月无明显诱因出现上腹部胀痛不适，呈持续性疼痛，伴反酸打嗝，无恶心呕吐，无腹泻、黑便，无肩背部放射痛，无畏寒发热。

在外省县医院行胃镜检查：胆汁反流性胃炎，给予药物治疗病情缓解。

2+月后感左中腹部持续性疼痛，可扪及一鸡蛋大小包块，无反酸打嗝，腹泻，恶心呕吐，食欲减退，潮热盗汗，消瘦等。

到我院普外科门诊就诊，行CT及彩超检查中下腹肠管管壁不均匀增厚及周围肿块影后建议收入肝胆外科住院。

住院期间行胶囊内镜检查示十二指肠降段见粘膜肿胀隆起，中央有凹陷糜烂及苔样物，空回肠粘膜光滑，建议行十二指肠内镜检查。

行十二指肠内镜检查取三块组织活检，病理结果：非霍奇金淋巴瘤。

到血液科住院行第一次放疗，放疗后复查包块无缩小，症状无缓解；患者行疼痛加重，再次住院行对症及化疗后2周再次行放疗，放疗后复查包块无缩小，症状无缓解。

建议再次行十二指肠内镜取活检，取5块组织后病理结果：神经内分泌瘤，WHO G1(类癌)。

免疫组化 CD20(-),CD5(-),CD23(-),CD138(-),k(-),CyclinD1(+),PCK(-),CD3o(-),CD56(+),CgA(-),Syn(-),Ki67阳性率小于2%。

查体：神清，双侧颈部、腋窝、腹股沟可扪及肿大淋巴结，心肺阴性。

腹平坦，质软，未见肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，中下腹可扪及肿块，轻压痛，无搏动感，无反跳痛，肝脾未触及。

肠鸣音3-5次/分。

双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。

入院后在全麻下行腹腔包块切除，十二指肠损伤修补术。

术后顺利恢复，术后免疫组化结果：CK、EMA及CD56均（灶+）；CgA、Desmin、Syn、Vimentin、CK5/6、WT-1及MyoD1均（-）；Ki-67阳性率约20%，（腹腔）恶性肿瘤，结合免疫组化结果符合神经内分泌癌。

十二指肠神经内分泌癌1例并文献复习宋惠雯;王承党;蒋义贵;张生君;尤丽财;胡永敏;陈腾千【期刊名称】《胃肠病学》【年(卷),期】2015(020)012【总页数】2页(P765-766)【关键词】十二指肠;癌,神经内分泌;诊断【作者】宋惠雯;王承党;蒋义贵;张生君;尤丽财;胡永敏;陈腾千【作者单位】福建医科大学附属三明市第一医院消化内科 365000;福建医科大学附属第一医院消化内科;福建医科大学附属三明市第一医院消化内科 365000;福建医科大学附属三明市第一医院消化内科 365000;福建医科大学附属三明市第一医院消化内科 365000;福建医科大学附属三明市第一医院消化内科 365000;福建医科大学附属三明市第一医院消化内科 365000【正文语种】中文病例：患者男，74岁，主诉“腹痛、腹泻伴呕吐10余天，加剧1 d”于2013年6月26日收治入院。

患者入院前10余天可疑不洁饮食后出现腹痛，以脐周为主，呈阵发性，排便后缓解；解黄色稀水样便，每日10余次，量中等；伴恶心、呕吐；感乏力，无口干、尿少，无腹胀、呕血、黑便；就诊当地医院，予对症治疗后(具体不详)，症状稍好转；入院前1天腹痛、腹泻加剧。

既往有高血压、脑梗死、2型糖尿病、痛风等病史，无慢性肝病史。

入院查体：体温36.5 ℃，脉搏108次/min，血压102/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；全身皮肤较干燥，皮肤黏膜未见黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大；可见肝掌，未见蜘蛛痣。

双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。

心律齐，未闻及杂音。

腹平坦，未见腹壁静脉曲张；腹软，脐周轻压痛，无反跳痛；未触及包块，肝、脾肋下未触及；Murphy征阴性，肝区无叩痛，肠鸣音10次/min。

肛门指诊未触及肿物，指套退出无染血。

血常规检查：WBC 8.5×109/L，N 71.14%，Hb 139 g/L。

血生化指标：ALB 32.0 g/L，γ-GT 203 U/L，ALP 223 U/L，GLU 7.00 mmol/L，Cr 169 μmol/L，URA 690 μmol/L，K 2.90 mmol/L，Na 131 mmol/L，CEA、AFP正常，CA125 143.4U/mL，CA19-9 70.7 U/mL， HBsAg阴性。

13例十二指肠神经内分泌肿瘤的临床资料分析刘星宇;闫斌;温静;梁浩【摘要】目的探讨十二指肠神经内分泌肿瘤的临床表现、内镜下特点、病理结果和治疗方案，提高其诊疗水平。

方法对2009年9月-2013年5月本院确诊的十二指肠神经内分泌肿瘤13例病例资料进行回顾性分析。

结果本组患者无特异的神经内分泌肿瘤临床表现，病变好发于十二指肠降段，多为单发，内镜下表现为半球形、息肉样或盘状黏膜隆起，表面伴有充血、糜烂或溃疡，触之质韧或硬，可推动，当病变累及肌层时，较固定。

4例行内镜下病变切除，2例行外科局部手术切除，5例行胰十二指肠切除，2例在逆行胰胆管造影（encdscopicretrogradecholangio—pancreatographv，ERCPl术中于胆总管内置人支架缓解症状。

1例ERCP后失访，1例ERCP两个月后死亡，余11例平均随访时间24．1（6-43）个月，随访期间均无复发或死亡。

结论十二指肠神经内分泌肿瘤临床表现无特异性，内镜及病理免疫组化检查是早期诊断的重要手段。

治疗包括内镜下切除和外科手术切除。

【期刊名称】《解放军医学院学报》【年(卷),期】2014(035)001【总页数】4页(P31-33,36)【关键词】十二指肠;神经内分泌肿瘤;诊断;治疗【作者】刘星宇;闫斌;温静;梁浩【作者单位】解放军总医院消化内科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R735.2神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors，NETs)是指能够产生多肽，且具有共同神经内分泌标记的肿瘤。

根据起源部位可分为前肠NETs、中肠NETs、后肠NETs，根据有无激素过多分泌发生相关症状分为功能性NETs、无功能性NETs。

胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors，GEP-NETs)为起源于胃、小肠、结肠、直肠或胰腺的胚肠神经内分泌细胞的肿瘤[1]，占神经内分泌肿瘤的75%[2]，占消化系统肿瘤的1.2% ～ 1.5%[3-4]。

直肠神经内分泌癌一例
王繁荣;孙培乐
【期刊名称】《江苏医药》
【年(卷),期】2006(32)2
【摘要】患者，女，48岁，因大便干燥，排便不畅3个月就诊。

近3个月病人感大便于燥，排便不畅，偶有少量鲜血及粘液，无面红、心悸，无腹痛及发冷发热。

查体：T、P、R、BP正常，发育营养良好，心肺正常，腹部平坦，腹软，肝脾未触及，腹部无压痛，肛周无红肿。

肛诊：膝胸卧位，进指6cm于9点处可扪及一个1cm×2cm硬结，表面光滑，活动度差，指套无血染。

【总页数】1页(P125)
【作者】王繁荣;孙培乐
【作者单位】264400,山东省,威海市文登中心医院;264400,山东省,威海市文登中心医院
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.直肠腺癌合并原发性肝脏神经内分泌癌一例 [J], 陈颖;孟雅楠;刘云鹏;刘静;金波
2.直肠神经内分泌癌合并溃疡性结肠炎一例并文献复习 [J], 朱慧琼; 史岳川
3.直肠腺瘤合并原发性肝脏神经内分泌癌一例 [J], 李江斌;罗年安;徐岩;陈亚峰;董瑞
4.结直肠神经内分泌癌患者临床病理特征与预后的关系 [J], 刘卓;陶金华;马德宁;
蔡奕波;蒋来;李德川;朱玉萍
5.结直肠神经内分泌癌的预后影响因素分析及生存列线图的构建 [J], 王怡君;赵孟阳;高天慧
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

13例十二指肠神经内分泌肿瘤的临床资料分析刘星宇;闫斌;温静;梁浩【期刊名称】《解放军医学院学报》【年(卷),期】2014(035)001【摘要】目的探讨十二指肠神经内分泌肿瘤的临床表现、内镜下特点、病理结果和治疗方案,提高其诊疗水平.方法对2009年9月-2013年5月本院确诊的十二指肠神经内分泌肿瘤13例病例资料进行回顾性分析.结果本组患者无特异的神经内分泌肿瘤临床表现,病变好发于十二指肠降段,多为单发,内镜下表现为半球形、息肉样或盘状黏膜隆起,表面伴有充血、糜烂或溃疡,触之质韧或硬,可推动,当病变累及肌层时,较固定.4例行内镜下病变切除,2例行外科局部手术切除,5例行胰十二指肠切除,2例在逆行胰胆管造影(encdscopic retrograde cholangio-pancreatography,ERCP)术中于胆总管内置入支架缓解症状.1例ERCP后失访,1例ERCP两个月后死亡,余11例平均随访时间24.1(6～43)个月,随访期间均无复发或死亡.结论十二指肠神经内分泌肿瘤临床表现无特异性,内镜及病理免疫组化检查是早期诊断的重要手段.治疗包括内镜下切除和外科手术切除.【总页数】4页(P31-33,36)【作者】刘星宇;闫斌;温静;梁浩【作者单位】解放军总医院消化内科,北京100853;解放军总医院消化内科,北京100853;解放军总医院消化内科,北京100853;解放军总医院消化内科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R735.2【相关文献】1.13例十二指肠神经内分泌肿瘤的临床资料分析 [J], 刘星宇;闫斌;温静;梁浩;2.胃肠道神经内分泌肿瘤临床资料回顾附与腺癌共存病例分析 [J], 忻笑容;陈平;吴云林;罗方秀;谢玲;周郁芬;谷雷雷;朱时燕3.十二指肠神经内分泌肿瘤的CT表现及治疗分析 [J], 何仲恒;马周鹏;林观生;陈炳叶;朱建忠4.十二指肠神经内分泌肿瘤的CT表现分析 [J], 毕蕾;赵新亚;李霖;王丽娜;宋国栋;孙艳;王锡明;王涛5.十二指肠神经内分泌肿瘤的CT影像学特征分析 [J], 祝则峰;马建兵;袁琳娜;柯萍;王佳;吴侃因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

十二指肠神经内分泌肿瘤7例临床分析阿永俊;刘锋;李春满;陈鹏【期刊名称】《昆明医科大学学报》【年(卷),期】2015(036)004【摘要】目的探讨十二指肠神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)的临床病理学特征与外科治疗效果.方法回顾性分析2011年1月至2014年10月在昆明医科大学第二附属医院治疗的7例十二指肠NEN的临床病理学特征与外科治疗效果并复习文献.结果7例十二指肠NEN中,男性4例,女性3例;发病年龄29～62岁,平均46.8岁;临床表现为腹部及腰背部疼痛3例,皮肤巩膜黄染3例,黑便1例;7例患者行胃镜检查发现十二指肠肿物,肿瘤位于十二指肠降段3例,乳头2例,球部1例,水平段1例;免疫组织化学染色结果:嗜铬粒素A (CgA)阳性率为42.8％(3/7),突触素(Syn)阳性率为71.4％ (5/7),1例Ki-67阳性指数≤2％(G1期),其余6例Ki-67阳性指数为3～ 20％ (G2期);7例患者均行胰十二指肠切除术(其中1例姑息性切除),术后随访7 ～46个月,目前所有病例均长期存活.结论十二指肠NEN应积极手术治疗以改善患者预后.【总页数】4页(P114-117)【作者】阿永俊;刘锋;李春满;陈鹏【作者单位】昆明医科大学第二附属医院,云南昆明 650101;昆明医科大学第二附属医院,云南昆明 650101;昆明医科大学第二附属医院,云南昆明 650101;昆明医科大学第二附属医院,云南昆明 650101【正文语种】中文【中图分类】R735【相关文献】1.十二指肠神经内分泌肿瘤7例临床分析 [J], 阿永俊;刘锋;李春满;陈鹏;2.十二指肠神经内分泌肿瘤8例CT表现 [J], 夏建青; 王春; 马周鹏3.十二指肠神经内分泌肿瘤的CT表现及治疗分析 [J], 何仲恒;马周鹏;林观生;陈炳叶;朱建忠4.十二指肠神经内分泌肿瘤伴肝、骨转移1例报告 [J], 苏月华;云琴;邓小蓉;谭鲲5.内镜下剥离/切除治疗十二指肠神经内分泌肿瘤的临床效果 [J], 艾美娜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。