急性肝衰竭的处理(AASLD指导意见)
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肝衰竭诊治指南(完整版)肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群,病死率极高。
多年来,各国学者对肝衰竭的定义、病因、分类、分型、诊断和治疗、预后判断等问题不断进行探索。
2005年,美国肝病研究学会(AASLD)发布了《急性肝衰竭处理》[1]的建议书。
2006年10月,中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组制订了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》[2],从定义、诱因、分类、诊断和治疗等方面对肝衰竭进行了系统而精要的阐述,既与国际接轨,又独具中国特色,诊断分型突出了实用性,指导和规范了我国肝衰竭的临床诊疗,并于2012年进行了修订,制订了《肝衰竭诊治指南(2012年版)》[3]。
2014年,亚太肝脏研究协会(APASL)对2009年制订的《慢加急性肝衰竭共识》进行了更新[4];2017年,欧洲肝病学会(EASL)发布了《急性(暴发性)肝衰竭治疗实践指南》[5];美国胃肠病学协会(AGA)发布了《急性肝衰竭的诊断和管理》[6]。
根据国内外最新研究成果,中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组再次对我国的《肝衰竭诊治指南(2012年版)》进行更新。
《肝衰竭诊治指南(2018年版)》(简称《指南》)旨在使医生对肝衰竭的诊疗有进一步了解,并做出较为合理的决策,并非强制性标准。
鉴于肝衰竭是由多种病因引起的复杂病理生理过程,本指南不可能包括或解决肝衰竭诊治中的所有问题。
因此,在针对具体病情,临床医生应参照本《指南》,并充分了解肝衰竭的最佳临床证据和现有的医疗资源,在全面考虑患者具体病情及其意愿的基础上,制订合理的诊治方案。
随着对肝衰竭发病机制及诊断、治疗研究的逐渐深入,本《指南》将根据最新的临床医学证据不断更新和完善。
本《指南》的制订遵守了循证医学原则,推荐意见所依据的证据共分为3个级别5个等级(表1),文中以括号内斜体罗马数字表示。
1 肝衰竭的定义和病因1.1 定义肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害,导致合成、解毒、代谢和生物转化功能严重障碍或失代偿,出现以黄疸、凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。
美国肝病学会急性肝衰竭处置指南要点
闫国华
第三军医大学西南医院全军感染病研究所,重庆400038
肝功能衰竭,急性;指南;美国
R575.3B
Key points of the AASLD's guidelines on the management of acute liver failure
YAN Guohua
1 要点
@@1.1急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)是发生于无肝病史患
者的一种罕见临床症候群,患者因肝功能急剧恶化,表现为意识
障碍和凝血功能紊乱。
据估计,美国每年大约发生2000例ALF。
@@1.2 ALF的常见病因包括药物性肝损伤、病毒性肝炎、自身免
疫性肝病以及休克或低血压引起的缺血性肝损伤。
然而,仍有
约15%的患者病因不明。
2013 -04-162013 -04 -30
闫国华(1982 -),男,主治医师,博士,主要研究肝衰竭的
发病机制。
万方数据
^1,U.弹K艿q面l工丹I
晦升高、血小板减少
:分娩后患者的肝隶
国外研究进展介绍・万方数据。
急性肝衰竭的护理常规一、护理评估1、健康史:了解患者的一般情况,包括年龄、性别,既往有无肝病史及其它病史。
2、症状和体征(1)局部:评估腹水、腹痛、腹胀的程度,有无进行性加重。
(2)全身:评估生命体征的变化及皮肤黏膜、巩膜黄染程度。
(3)辅助检查:了解实验室检查是否提示有水、电解质及酸碱失衡,腹部X线平片检查有哪些异常。
(4)社会心理评估:了解患者的心理反应,家属及亲友的态度及经济承受能力等。
3、评估患者意识及生命体征情况,观察有无肝性脑病的早期征象。
4、评估患者有无脑水肿、肝性脑病、消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎等并发症的发生。
二、护理措施1、休息与体位。
绝对卧床休息,加强安全防护,防止坠床等意外发生,昏迷患者应采取平卧位,头偏向一侧以防止舌后坠;脑水肿的患者可取头高足低位;腹水的患者可取半卧位;定时翻身,预防压疮的发生。
2、饮食护理。
给予低盐、低脂、高热量、清淡新鲜易消化的食物,戒烟酒,忌辛辣刺激性食物,可进流质或半流质饮食,少量多餐。
有腹水和肾功能不全者应控制钠盐摄入量(<2克/天)避免进食高蛋白饮食。
3、病情观察(1)密切观察患者有无性格、行为、思维及认知的改变,尽早发现肝性脑病的早期症状,判断其意识障碍的程度,密切监测并记录生命体征及瞳孔变化。
(2)观察患者皮肤、巩膜黄染程度和尿色深浅的变化,腹水者每日测量腹围、每周测体重,准确记录24小时出入液量。
(3)患者如有皮肤斑、牙龈出血、鼻出血等,提示凝血机制差,密切观察大便及呕吐物的颜色、性状及量。
(4)若患者出现胃部灼热感、恶心等症状,则提示有上消化道出血的可能,应尽早做好抢救准备工作。
4、药物治疗护理。
应用利尿剂者,需观察效果及不良反应,监测血电解质,防止出现水电解质紊乱,以每日体重减轻不超过0.5千克为宜;有食管胃底静脉曲张者药物应磨成粉末服用,以防止损伤曲张的静脉导致出血;避免使用催眠镇静、麻醉药物;应用乳果糖时注意患者腹痛、腹胀、恶心、呕吐等情况,精氨酸不宜与碱性溶液配伍使用,使用谷氨酸时,滴注速度不宜过快。
第二十一章急性肝衰竭病情评估与处理急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)是由多种原因导致的肝脏突然而严重的损伤而出现的临床症候群,以进行性胆红素升高、凝血机制障碍以及意识改变为主要特征,病死率极高。
重视分析急性肝衰竭的临床资料,及早识别和及时治疗逐渐出现肝衰竭的患者,进一步加强重症监护和加快肝移植筛选决策,都将有助于改善患者预后及其生活质量。
一、临床资料分析(一)定义与分类根据美国肝病研究学会急性肝衰竭推荐意见,急性肝衰竭最为广泛接受的定义为:既往无肝硬化者在26周内出现由肝功能恶化导致的凝血功能异常[凝血酶原国际标准化比(INR)≥1.5]及任何程度的意识改变(脑病)。
对于Wilson病、HBV垂直感染或自身免疫性肝炎患者,如果疾病在26周内发现,即使有肝硬化的可能,也可包括在ALF之内。
曾经用于描述ALF的其他名词还有:暴发性肝衰竭、暴发性肝炎、暴发性肝坏死等。
急性肝衰竭的名称是由O’Grady及其同事于1993年提出,目前仍然用于描述成人的严重急性肝损伤。
他们根据患者出现黄疸到肝性脑病阿生之间的间隔时间将ALF进一步分为超急性、急性和亚急性(分别为0~1周,1~4周,4~12周)3类,并且指出肝性脑病的发生机肝损伤后意识状态的改变在判断疾病预后中的重要地位。
这个分类具有重要的临床意义,有助于确定急性肝衰竭的病因、预测可能出现的并发症及判断预后(表21-1)。
Bernuau等提出的分类方法也获得认可,他们同样依据黄疸出现到肝性脑病发生之间的间隔时间将ALF分为暴发性和亚暴发性肝衰竭(分别为<2周和2周~3月)2种类型。
这种分类有利于更早一些时候警醒临床医师肝炎恶化进展的危险并因此进行肝移植。
表21-1 急性肝衰竭三种亚型的分类、临床特征和预后注:+++=高度严重性,++=中度严重性,+=低度严重性,+/—=存在或不存在在幼儿中,临床可能不出现或者直至疾病后期才出现脑病,因此不应根据脑病的症状来定义该病,仅有的依据是肝损伤导致的凝血功能障碍。
肝衰竭诊疗指南解读王宇明第三军医大学西南医院全军感染病中心2006 年10 月出台的《肝衰竭诊疗指南》(以下简称《指南》)是我国第一部有关肝衰竭的指南。
国际上迄今为止仅见美国肝病联合会(AASLD)于2005 年5 月出台的有关《急性肝衰竭处理》的意见书,且范围局限。
因此,我国的《指南》应属最为全面和广泛地反映了肝衰竭的临床诊疗现状。
该《指南》由中华医学会感染病学分会和中华医学会肝病学分会的肝衰竭与人工肝学组组织撰写,先后经两个学会多次广泛征求意见,历时1 年余,终于出台。
现将有关热点内容解读如下。
一、关于《指南》的总体构思近年,国际上对肝衰竭的研究日益重视。
最显著的标志,是美国于2000 年成立了肝衰竭研究小组(ALFSG),并作了大量工作;国际上有关急性肝衰竭过程的(肝肾综合征、肝性脑病及腹水3 个病理生理过程及急性肝衰竭的处理指南)相继出台;在各种肝病会议上及相关杂志中肝衰竭始终是重要内容。
据不完全统计,近年我国的肝衰竭发病率和发病数有增无减,反映出病毒性肝炎(主要是乙型肝炎)所致重症化居高不下,而中毒、感染及外伤所致肝衰竭明显增多。
为此,根据我国临床的实际需要,制订有关肝衰竭的诊疗指南,是必要的。
《指南》的制订中,突出了以下特色:①在我国首次从肝衰竭而不是重型肝炎角度制订指南,从而拓宽了视野,突出了使用性;②始终遵循了循证医学的原则,即只要可能推荐意见均有文献依据,并将证据分为3 个级别,4 个等级;③反映了国内外肝衰竭研究的最新进展,针对本领域争议较多的特点,尽量求大同,存小异,力求反映当前专业学术界的最新共识;④由于篇幅限制,扼要反映了有关肝衰竭的定义和诱因、肝衰竭的分类和诊断、肝衰竭的治疗等3 个相对独立而又相互关联的部分。
二、关于肝衰竭的定义和诱因一个值得关注的现象是,国外多称肝衰竭(liver failure),而国人多称肝功能衰竭。
究其原因,可能与国外较看重整个肝脏,而国内较看重肝脏功能。
急性肝衰竭的危险因素和治疗方法肝脏是人体最重要的器官之一,它除了生产代谢所必需的蛋白质、糖原、胆汁等物质,还承担着毒素代谢和解毒的功能。
一旦肝功能发生障碍,就会导致一系列生理代谢紊乱,使其伤害加重。
如果治疗不及时,肝细胞会受到严重的损伤,最终导致急性肝衰竭(Acute Liver Failure,ALF)。
本文将详细介绍急性肝衰竭的危险因素和治疗方法。
一、危险因素急性肝衰竭往往是由多种原因综合作用而来。
以下是常见的危险因素。
1、病毒性乙肝、丙肝、戊肝等病毒感染:其中病毒性乙肝是引发肝硬化以及肝癌等恶性疾病的主要原因之一。
2、酒精性肝病:长期酗酒会导致肝细胞的死亡,出现肝功能损害。
3、自身免疫性肝病:自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis,AIH)和原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis, PBC)是常见的自身免疫性肝病,其病程中肝功能逐渐恶化,可最终发展为肝衰竭。
4、药物性肝损害:某些药物的过量使用或者配合使用可导致重度肝损害,以解热镇痛药、抗生素、化学治疗等为常见。
5、代谢紊乱:糖原贮存病、嗜铬癖、先天性酪氨酸酰乙酸酰化酶缺陷等基因突变疾病,如果长期未受到治疗,也可诱发急性肝衰竭。
除此之外,一些不良的生活习惯,如饮食油腻、失眠、压力过大等也会间接地增加急性肝衰竭的风险。
二、治疗方法对于急性肝衰竭患者,早期发现及时干预非常重要。
因为无论是对于药物治疗,还是手术治疗,事实上都是肝细胞的再生过程,因为人体肝脏可以自我修复,只要肝细胞没有死亡,它们大约需要20天左右的时间修复好自己。
1、治疗原则治疗急性肝衰竭的原则为:1)尽可能恢复肝功能;2)防止继发感染的发生;3)避免并发症,如肝突然出血、肝性脑病、内脏器官的功能障碍等。
2、药物治疗肝星(Ornithine Aspartate)可促进肝细胞再生,改善肝功(such as cholestatic liver diseases)能,增加糖原储备,防止弥散性肝细胞损伤进一步恶化;酚妥拉明(Phenolphthalein)的对于毒素的溶解作用比较强,在急性肝衰竭的时候其可通过肝细胞时,以乙酰化之后变成比较水溶性的化学物质排入胆汁中排出体外;生长激素(Somatotropin)可以促进肝细胞增殖,恢复肝功能;抗肝衰竭胶囊中所含的水飞蓟素可以增加肝细胞的修复能力,防止肝脏细胞的坏死和死亡形成。
急性肝功能衰竭的治疗摘要】目的急性肝衰竭(acute hepatic failure)是指由多种原因引起的肝细胞迅速大量变性坏死或急性脂肪变,导致肝脏代谢异常所产生的临床综合征。
目的:讨论急性肝功能衰竭的治疗。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论急性肝衰竭治疗原则是主要是采取综合基础疗法,维持生命,为肝细胞再生和功能恢复赢得时间。
【关键词】急性肝衰竭治疗急性肝衰竭(acute hepatic failure)是指由多种原因引起的肝细胞迅速大量变性坏死或急性脂肪变,导致肝脏代谢异常所产生的临床综合征。
急性肝衰竭起病急,进展快,多有引起急性肝衰竭的原发病的表现。
除肝昏迷以外,严重出血倾向、急性肾衰、脑水肿、继发感染、低蛋白血症、低糖血症、低钾、钠血症等急性肝功能衰竭表现使病情十分凶险,预后较差。
肝性脑病的发病机制一直认为是肝细胞功能衰竭,肝脏功能失代谢,毒性代谢产物在血循环中堆积而致脑功能障碍。
肝衰竭时,清除氨及γ-氨基丁酸的能力下降,干扰脑神经功能。
肝细胞大量变性坏死,对胰岛素的灭活能力降低,促进肌肉摄取支链氨基酸增多,使支链氨基酸与芳香族氨基酸的比例失调,血浆中的芳香族氨基酸进入脑内阻碍了脑神经的传导功能,发生脑功能障碍。
(一)病因(1)感染:细菌性(尤其是感染性休克),病毒性(肝炎),立克次体(流行性斑疹伤寒)。
(2)中毒:化学品:四氯化碳,有机汞类,黄磷和磷化物,四氯乙烷,三氯乙烯等。
动植物类肝毒素:青、草、白鲢、黑鲢、鲤鱼的鱼胆,毒蕈,黄曲霉素等。
(3)药物:四环素族,异烟肼,利福平,吡嗪酰胺,酮康唑,氟烷,非那西汀,吡奎酮,单胺氧化酶抑制剂,醋胺酚,氯仿,氯丙嗪。
(4)妊娠急性脂肪肝。
(5)急性酒精中毒。
(6)瑞氏综合征(Reye’s syndrome)。
(7)肝豆状核变性(Wilson's disease)。
(8)肝静脉阻塞综合征。
(二)诊断1.临床表现突起发病,病程多在7~10天或更短时间内进展迅猛,多数有黄疸,且进行性加深,肝脏进行性缩小。
急性肝衰竭的处理(AASLD指导意见) 王宇明 晏泽辉 导言 《急性肝衰竭(acute liver failure, ALF)的处理》的推荐意见建立在一种证据分级的标准上。作者采用了下列证据:⑴世界各地最近发表的有关此主题的文献上的正式观点和分析结论(从Medline搜寻);⑵美国内科医师学院健康评定和实践指导手册;⑶指导方针,包括美国肝病联合会(AASLD)和美国消化病学会(AGA)发布的实践指南;⑷本领域专家意见和作者经验。 为了更好的促进对ALF病人能够高水平的诊治,作者对推荐意见的每一项证据都进行了证据分级的分析,其证据分级与AASLD实践指导委员会在实践指南全文中所采用的证据分级一致,并得到AASLD的认可。具体的推荐意见证据分级见表1。 表1 推荐意见的证据分级
证据等级 定 义 Ⅰ 随机对照试验 Ⅱ-1 非随机对照试验 Ⅱ-2 分组或病例对照分析研究 Ⅱ-3 多时间系列,明显非对照实验 Ⅲ 专家、权威的意见和经验,流行病学描述 述评:作者强调:①该推荐意见主要集中在ALF的诊断、治疗和预防方面,供内科医生参考使用;②与标准方案不同,本推荐意见有相当的灵活性,具体到每个病例都要灵活运用;③特殊的推荐意见都是依据相关的文献而来;④《急性肝衰竭的处理》一文中包含更多的专家意见而不是随机对照试验的结论,所以虽然该文被指定为专论,但不应因该文为实践指南而过分肯定或强调。上述说明对ALF的处理确属必要。其理由是:①ALF组成受地区、民族、生活习惯等影响,病因差异大,预后与病因关系密切;②同一病因的ALF,不同年龄感染后预后不一致;③ALF发病分散,难以进行系统总结;④ALF不同病例个体差异大。 绪论和定义 ALF是发生于正常个体的罕见病状,表现为肝功能结果的迅速恶化,并导致精神异常及凝血障碍。 ALF最被广泛认可的定义为:预先不存在肝硬化的患者出现凝血异常(通常INR≥1.5)、不同程度的意识改变(脑病),疾病持续时间少于26周。Wilson病患者、垂直获得性HBV感染者或自身免疫性肝炎的患者尽管存在肝硬化的可能,但如果被诊断的时间小于26周,也可包括在ALF之内。曾经用于描述ALF的其他名词有:暴发性肝衰竭、暴发性肝炎、暴发性肝坏死等。急性肝衰竭(ALF)是更好更全面的名称,它应该包括所有的持续少于26周的肝衰竭。而过去超急性(<7日)、急性(7~21日)和亚急性(>21日但<26周)等用于区分病程长短的名词并无特殊帮助,因为这种方法并无比病因更好的预后判断价值。例如,超急性的病例预后可能更好,但是这只是因为大多数超急性的病例是由于对乙酰氨基酚中毒造成的。 述评:本推荐意见在有关ALF的标准中必备条件为:①凝血障碍,国际正常化比率(INR)≥1.5;②精神异常即肝性脑病;③无肝硬化;④起病26周内。然而,令人困惑的是,该指导意见规定,如为母婴传播乙型肝炎或自身免疫性肝炎,尽管有肝硬化可能,只要本次起病<26周,仍可诊断ALF。此外,慢性乙型肝炎的再活化所致ALF 亦可纳入。虽然作者未分析理由,我们推测,其出发点与Grill等及其他众多学者的意见是一致的。即在明显肝硬化基础上发生的肝衰竭应以失代偿为主,此与虽有慢性肝病史(不包括原有明显肝硬化者),但本次呈急性发病和以肝坏死为主的肝衰竭是不同的。因此,谓ALF应发生于“正常个体”,应理解为指其原有肝病处于相对静止阶段。据此,HBV无症状携带者和慢性乙型肝炎发生肝炎突发或再活化、慢性乙型肝炎基础上发生HDV重叠感染所致肝衰竭均可列入ALF。 诊断和初始评估 对于出现中到重度的急性肝炎症状的患者,应立即进行详尽的病史采集、细致的体格检查、全面的实验室检测,以便早期对患者作出初始评估。一旦作出ALF的诊断,尽早转入重症监护室(ICU)是首选处理措施。 ALF患者应该缺乏肝硬化的病史和体征,若存在肝硬化病史和体征多提示存在潜在慢性肝病,其处理与ALF有显著差异。而且,本文后面提到的预后标准也不适用于“慢加急”性肝病。 推荐意见: 1. ALF患者应收治入院,并经常监测病情,最好住ICU病房(Ⅲ)。 2. 在初始评估过程的早期就应与移植中心联系和计划转送合适的ALF患者(Ⅲ)。 3. 应该查找ALF的准确病因以指导更进一步的处理策略(Ⅲ)。 述评:按照国际公认的定义,ALF均有明显肝性脑病。因此,作为重危病人,收入ICU病房,进行监护,是必要的。然而,国际上肝移植中心通常属内科,与我国将之归属肝胆外科不同,前者充分考虑了ALF的紧急肝移植及肝移植手术前后的内科支持治疗,后者属新兴机构,内科支持疗法经验少,又属外科。因此,在我国,肝衰竭患者的收治,还宜根据各地医院的具体条件而定。 应注意的是,上文所述“潜在慢性肝病”及“慢加急”并非指一般的慢性肝病,而是指明显肝硬化,故原文为:“若存在肝硬化病史和体征多提示存在潜在慢性肝病”。 确定病因和特殊治疗 ALF的病因是最好的预后指征之一,同时也为我们选择某种特殊处理措施提供了参考。 乙酰氨基酚肝中毒 推荐意见: 4. 确诊或疑诊乙酰氨基酚过量导致的ALF患者,在摄入后4小时内的,在给予NAC之前可先口服活性炭(Ⅰ)。 5. 对摄入大量乙酰氨基酚的ALF患者,应立即给予NAC,血清药物浓度和转氨酶增高意味着即将或已经发生了肝损伤(Ⅱ-1)。 6. 对怀疑可能摄入了乙酰氨基酚或对是否摄入了乙酰氨基酚的详细情况表述不清的ALF患者也可应用NAC(Ⅲ)。 述评:复习文献,在欧美乙酰氨基酚肝中毒是导致ALF的主要原因,但我国因乙酰氨基酚所致ALF尚不多见。救治经验亦不多。因此,早期口服活性炭及发病使用NAC的经验,值得借鉴。 菌(蕈)中毒 推荐意见: 7. 明确或怀疑为菌(蕈)中毒的ALF患者,应考虑给予青霉素G和水飞蓟素进行治疗(Ⅲ)。 8. 菌(蕈)中毒导致的ALF患者,应该列入等待肝移植的人员名单,肝移植常为挽救此类患者生命的惟一选择(Ⅲ)。 述评:既往报道未行肝移植的菌(蕈)中毒患者存活率相当低,但最近有经过支持治疗和合适的药物治疗而完全康复的病例报道。尽管缺乏临床对照研究的证据支持,青霉素G和水飞蓟宾(水飞蓟素或牛奶蓟)仍是被医疗工作者所接受的菌(蕈)中毒的解毒剂,一些报道认为青霉素G对菌(蕈)中毒无作用,但另外的报道认为对确诊或怀疑菌(蕈)中毒的患者按每日30万~100万单位/kg剂量给予青霉素G可取得良好效果。尽管在美国常用青霉素G,但多数报道认为水飞蓟素比青霉素G作用更好。 药物诱导性肝中毒 推荐意见: 9. 获得处方药物、非处方药物、中草药的所有详细信息(包括开始服用时间、服用剂量和最后服用的时间和数量及近1年来的食物)(Ⅲ)。 10. 只要有可能,尽量弄清非处方药物的成分(Ⅲ)。 11. 一旦确定可能是药物性肝中毒导致ALF,立即停用所有的可疑药物并进行必要的药物治疗(Ⅲ)。 述评:近年我国随着药物品种和应用增多,药物诱导性肝中毒所致ALF亦逐渐增多。由于药物种类繁多,同一病人可能服用多种药物(中药更是如此),故具体病因有时可能不易确定。本指南新列举的一些药物如西药中的阿莫西林-克拉维酸钾、脂肪激动素(一种减肥保健药)及中药中的卡法根(麻醉椒)、黄岑、天芥菜、西门肺草、白屈菜、小槲树、立浪草、紫草、印度麻、狗舌草、大树蓟胶等过去关注不够,而对我国ALF常见病因如壮骨关节丸、消核片等亦未反映,应继续研究和报道。 病毒性肝炎 推荐意见: 12. 对病毒性肝炎甲型、乙型、戊型所致ALF的应行支持治疗,因为未能证明病毒特异性治疗对此类患者有效(Ⅲ)。 13. 对HBsAg阳性的患者应尽早给予核苷类似物,并在化疗完成后继续维持6个月,以防止再活化和突发(Ⅲ)。 14. 明确或怀疑为疱疹病毒或水痘-带状疱疹病毒感染所致ALF,应该使用阿昔洛韦进行治疗(Ⅲ)。 述评:在我国,病毒性肝炎是导致ALF的主要原因,因此对疑诊或确诊ALF的患者,均应进行肝炎血清学检测以确定有无急性病毒感染,值得注意的是,第一,被广泛应用于治疗慢性乙型肝炎的核苷类似物如拉米夫定或阿德福韦也可考虑用于出现ALF的急性乙型肝炎患者的治疗;第二,第13条对HBsAg阳性的慢性乙型肝炎患者用核苷类似物不够确切,应注明有明确的HBV DNA复制(≥1×104)者;第三,将HBV DNA载量定为≥1×104而非≥1×105的理由是,无论是HBeAg阳性还是阴性,由于强大特异性免疫反应而致大块或亚大块肝坏死时常见病毒载量显著降低。此外,现已证明早期应用核苷类似物如拉米夫定可阻止因病毒复制激活免疫应答所致肝坏死,而长期应用有助于减少炎症复发,逆转肝纤维化进程。 Wilson病 推荐意见: 15. Wilson病的诊断检查项目包括:血浆铜蓝蛋白、血清铜和尿铜水平、总胆红素/碱性磷酸酶比值、裂隙灯检查Kayser-Fleischer环,如进行了肝活检还应检查肝铜水平(Ⅲ)。 16. 对于可能是Wilson病导致的ALF的患者必须立即将其列入肝移植的名单(Ⅲ)。 自身免疫性肝炎 推荐意见: 17. 当怀疑自身免疫性肝炎是导致ALF的病因时,应考虑进行肝活检以明确诊断(Ⅲ)。 18. 对自身免疫肝炎所致ALF应采用激素治疗(波尼松 40~60mg/日)(Ⅰ)。 19. 即使正在激素治疗期,对自身免疫肝炎所致ALF也应列入肝移植的候选名单(Ⅲ)。 述评:在国外,自身免疫性肝炎是ALF的主要病因之一。随着国内有关自身免疫性肝炎报道增多,其中亦见发生肝衰竭。然而,迄今国内对其使用激素者不多,可能与HBV所致ALF激素使用后副反应及并发症较多有关。 妊娠急性脂肪肝/HELLP综合征 推荐意见: 20. 对妊娠急性脂肪肝或HELLP综合征(溶血、肝酶增高、血小板降低),建议请产科医生会诊,并迅速转科住院治疗(Ⅲ)。 述评: 在我国,妊娠急性脂肪肝或HELLP综合征亦偶可发生,但一般应由妇产科与内科进行会诊,在确诊后常转内科(肝病科或感染病科收治)。 急性局部缺血性损伤 推荐意见: 21. 对具有局部缺血性损伤证据的ALF患者,应对心脏血管进行支持治疗(Ⅲ)。 Budd-Chiari综合征 推荐意见: 22. 如果排除潜在的恶性肿瘤,肝静脉血栓形成伴发肝衰竭是肝移植的一个指征(Ⅱ-3)。 恶性肿瘤浸润 推荐意见: 23. 对于有癌症或大块状肝肿大病史的ALF患者,应考虑到潜在恶性肿瘤的可能,并进行影像学检查和肝活检,以确定或排除诊断(Ⅲ)。 病因不明 推荐意见: 24. 如果在全面的初始评估之后仍未找到病因学诊断,可考虑进行肝活检,以便确定出可能影响治疗策略的特定病因(Ⅲ)。 治疗:总体考虑 背景 仍未找到任何一种药物(包括皮质类固醇)或者治疗手段对所有的ALF病人有效。 当前的证据也不支持所有的ALF病人均可使用NAC。 述评:近年报道,非乙酰氨基酸所致ALF(包括我国HBV所致重型肝炎)时NAC也可能有作用,目前正在扩大验证中。