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临床分析中的肺动脉高压诊断与治疗方法肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但严重的疾病，其特征为肺动脉压力持续升高，导致肺动脉及肺毛细血管病变，进而导致心功能不全和肺动脉闭塞。
本文将从临床分析角度出发，探讨肺动脉高压的诊断与治疗方法。
一、肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现各异，常见症状包括气促、活动耐力下降、胸痛、水肿等。
随着病情的进展，患者可出现晕厥、心脏杂音以及下肢水肿。
需要注意的是，肺动脉高压的病因多样，如原发性、继发性和家族性等，临床表现也会有所不同。
二、肺动脉高压的诊断方法1. 临床评估与病史调查：医生通过详细询问患者的病史，了解患者的临床症状、病程以及潜在的原因，有助于初步判断是否存在肺动脉高压的可能性。
2. 体格检查：医生通过仔细观察患者的面色、呼吸状况、心率、杂音等，以及进行心肺听诊、触诊等检查，检查肺动脉区域是否有异常体征，如肺动脉瓣区第二心音亢进、杂音等。
3. 心电图和胸部X线检查：心电图检查可观察到心脏电活动和心律的异常情况，胸部X线检查可发现肺血管扩张、肺动脉高度增粗等征象。
4. 超声心动图检查：超声心动图是肺动脉高压诊断的重要方法之一，可通过检查心脏和血管的结构与功能来评估肺动脉压力是否升高，同时可排除其它心血管疾病的可能。
5. 肺动脉造影：肺动脉造影是诊断肺动脉高压的“金标准”。
通过给患者注射造影剂，显影肺动脉及其分支，观察肺动脉的扩张情况和血流情况，明确诊断是否为肺动脉高压。
三、肺动脉高压的治疗方法1. 基础治疗：对于肺动脉高压患者，基础治疗是必不可少的。
常用的药物包括钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素类药物等，这些药物可通过不同机制调节血管压力和肌收缩，改善肺动脉血流，减轻症状。
2. 特殊治疗：对于病情进展较快或基础治疗无效的患者，可能需要进行特殊治疗。
如肺动脉血管扩张剂、肺动脉转流术以及肺移植术等。
肺动脉高压的诊断和治疗肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，主要表现为肺动脉血管壁增厚和肺血管阻力增加，导致心脏负荷加重、肺功能衰竭甚至死亡。
该病早期症状不典型，难以被发现，如果不及时诊治，疾病将不断恶化，治疗效果也会堪忧。
因此，及早诊断和治疗非常重要。
一、诊断目前，诊断PAH主要采用世界卫生组织（WHO）定义的标准，包括临床、肺功能和心脏超声三方面：1. 临床诊断：PAH主要症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等，特别是运动后症状显著，如持续喘息、晕厥等。
另外，一些病人可能伴有手指端部疼痛或发绀等症状。
临床医生应通过详细询问病史和体格检查来确定是否存在PAH。
2. 肺功能检查：PAH病人肺功能常规检查往往正常，但因PAH导致肺小叶血管阻力增加，所以肺血管阻力增加的特征变化表现为肺血管压力升高，肺毛细血管楔压降低，肺血管反应性增加。
有时，肺功能测定可以提供对PAH严重程度的初步评估。
3. 心脏超声检查：是一种无创、易操作的检查方法，有助于诊断PAH。
超声检查可以直观评估心脏结构和功能，包括肺动脉压力、左心室和右心室大小等方面的细节。
此外，还可以评估心瓣膜功能以及心室大小和收缩功能，作为PAH的诊断依据。
二、治疗PAH的治疗旨在减轻症状、改善病情、延长生命，并提高生活质量。
目前，PAH的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、外科手术治疗和心理治疗等多个方面。
1. 药物治疗：PAH的药物治疗主要采用下列几个类别的药物：（1）五磷酸酶抑制剂类（如西地那非）：可刺激血管舒张，降低肺动脉压力。
（2）内皮素受体拮抗剂：可以减少血管收缩，降低肺血管阻力。
（3）前列腺素类（如腺苷酸酰化酶抑制剂）：可以使血管扩张，降低肺动脉压力。
2. 物理治疗：包括氧疗、营养支持、呼吸道清理等。
氧疗可以改善肺功能，缓解病情。
营养支持可以改善病人的体力状况，提高营养状况。
呼吸道清理可以改善病人的呼吸道状况，减少发病风险。
3. 外科手术治疗：包括肺移植和手术治疗等。
肺动脉高压的健康教育肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，患者的肺动脉血压持续升高，导致心脏负荷加重，可能引发心力衰竭和其他严重并发症。
针对肺动脉高压这一健康问题，本文就其病因、症状、诊断、治疗以及预防提供相关的健康教育内容。
一、肺动脉高压的病因肺动脉高压可以由多种原因引起，最常见的原因是原发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH）。
IPAH无明显的病因，主要与遗传、特定基因突变等因素相关。
此外，继发性肺动脉高压（secondary pulmonary arterial hypertension, SPAH）也是一种常见的类型，可以由其他疾病、药物或环境因素引发。
二、肺动脉高压的症状肺动脉高压的早期症状常常被忽视或误诊，往往到达中后期时患者才会出现较明显的症状。
常见的症状包括呼吸困难、胸痛、心悸、乏力、晕厥等。
由于这些症状也可能与其他心血管病存在重叠，因此及早进行诊断是至关重要的。
三、肺动脉高压的诊断针对肺动脉高压的诊断，医生通常会使用多种方法和工具来评估患者的心脏功能和肺动脉压力。
其中包括心电图、胸部X射线、心脏超声、心血管磁共振以及右心导管检查等。
这些诊断方法可以帮助医生确定病情的严重程度和其他血管病变的存在。
四、肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗目的是减轻症状、改善生活质量，并尽量减少并发症的发生。
治疗方案通常包括药物治疗、手术干预和康复护理。
药物治疗常用的药物包括扩血管药物、抗凝药物、利尿剂等。
对于某些患者，手术干预可能是必要的，例如肺动脉球囊反搏术、心脏移植等。
同时，康复护理也是肺动脉高压患者综合治疗的重要组成部分。
五、肺动脉高压的预防预防肺动脉高压的最佳方式是保持健康生活方式，包括适度运动、均衡饮食、戒烟等。
在患有其他慢性疾病的人群中，及时控制血压、血糖、血脂等生活习惯和药物治疗有效控制慢性病状况，有助于减少肺动脉高压的风险。
肺动脉高压治疗与管理肺动脉高压的管理理想情况下，肺动脉高压的管理应由定期治疗严重前毛细血管性肺动脉高压患者（以肺血管阻力大于5 WU定义，高死亡风险）的多学科团队在专业中心进行。
这些中心应包括医疗专业人员、门诊部、急诊护理、重症监护室、超声心动图、胸部成像（CT、核医学）、肺功能和运动测试、心脏导管化验室、遗传咨询和测试、介入放射学以及心胸外科。
他们应提供易于获得本国所有疗法的完整范围，并建立CTEPH管理、肺移植和康复的护理途径。
此外，他们应受益于专家网络，并利用欧洲参考网络（ERN-LUNG）等虚拟工具。
最后，他们应参与合作性临床研究，在注册处记录患者数据，并定期进行审核以评估提供的护理质量。
与患者协会的顺畅合作是专家中心的重要任务。
一般措施和症状治疗确诊后，一般措施包括患者教育（包括其家人）、心理社会支持和接种流感、肺炎球菌和SARS-CoV-2疫苗。
症状性治疗包括低盐饮食、利尿剂和长期氧疗，如有需要。
根据个体情况，提议进行治疗性抗凝。
已稳定治疗的患者可以从监护心肺康复计划中受益。
PAH（第1组）的管理一类肺动脉高压（Group 1 PAH）已成为实践指南中实施的药物开发的重点。
不到10%的特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压或药物相关性肺动脉高压患者会受益于钙通道阻滞剂治疗。
此类患者在初始血流动力学研究中显示对吸入一氧化氮、吸入前列环素的急性血管舒张反应。
大多数患者将是非反应者，应接受针对前列环素、一氧化氮和内皮素通路的肺动脉高压药物治疗。
这些药物包括口服内皮素受体拮抗剂（ERAs）、口服磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5is）、口服sGC激动剂、静脉、皮下或吸入前列环素类似物，以及口服前列环素受体激动剂。
Sotatercept 是一种生物制剂，可捕捉激活受体IIA配体，包括激活因子、GDF-8和GDF-11。
激活因子IIA受体属于较大的TGF β受体家族，调节TGFβ配体的信号，并参与生长、细胞分化、稳态、成骨、细胞凋亡等多种功能。
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽引言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点是肺循环的血压持续升高。
PAH的治疗需要综合管理，包括药物治疗、手术治疗和生活方式的调整。
为了提供最新的治疗方案和指导原则，2021年更新版的肺动脉高压指南应运而生。
本文将为您详细解析2021版肺动脉高压指南的重点内容。
指南更新要点1. 诊断标准2021版指南对PAH的诊断标准进行了微调。
除了传统的临床表现和影像学检查外，指南强调了血液标志物的检测。
具体而言，指南推荐测量肺动脉收缩压（PASP）和肺动脉舒张压（PADP），并计算肺血管阻力（PVR）。
此外，指南还强调了心导管检查的重要性，以确定PAH的严重程度。
2. 病情评估2021版指南对PAH病情的评估提出了更详细的要求。
除了传统的临床评估外，指南强调了功能性测试的重要性，如六分钟步行测试（6MWT）和心肺运动测试（CPET）。
此外，指南还推荐使用生活质量问卷和心理评估工具，以全面评估患者的病情和治疗效果。
3. 药物治疗2021版指南对PAH的药物治疗方案进行了重大更新。
指南推荐了多种药物组合使用，以达到最佳治疗效果。
具体而言，指南强调了磷酸酸酯酸酯酶-5（PDE-5）抑制剂和内皮素受体拮抗剂（ERAs）的使用，并推荐了这两种药物的组合治疗。
此外，指南还提到了前列环素类药物和鸟苷酸环化酶激动剂的使用，以及它们在特定患者群体中的优势。
4. 手术治疗2021版指南对PAH的手术治疗方案进行了更新。
指南强调了肺动脉扩张手术（PAD）和肺移植的重要性和适用条件。
具体而言，指南推荐了PAD手术用于治疗药物治疗无效或禁忌的患者，并提供了手术的详细指征和禁忌症。
此外，指南还提到了肺移植的选择，并强调了患者选择和移植程序的管理。
5. 生活方式调整2021版指南对PAH患者的生活方式调整提出了更具体的要求。
指南强调了戒烟的重要性，以减少肺血管阻力。
此外，指南推荐了适量的有氧运动和康复训练，以改善患者的肺功能和生活质量。
危险因素相关性肺动脉高压的治疗及护理肺动脉高压（PAH）是指肺动脉压力持续升高，导致右心室负荷过重，最终导致右心功能衰竭的一种严重疾病。
PAH的危险因素非常复杂，包括遗传因素、免疫系统异常、血管异常、环境因素等。
对于PAH的治疗及护理，主要包括药物治疗、手术治疗和综合护理等措施。
药物治疗是PAH的主要治疗方法之一，常用的药物包括以磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂为主的血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂、前列腺素类似物等。
这些药物能够通过扩张肺动脉，降低肺动脉压力，改善肺血流动力学，减轻心脏负荷，延缓疾病进展。
在使用这些药物时，需要注意合理的药物选择和合理的剂量，监测药物的疗效和不良反应。
手术治疗是PAH的重要治疗手段之一，主要包括肺动脉栓塞术、割除肺栓塞组织、肺换气性手术等。
通过手术治疗可以改善肺动脉通畅度，减轻肺动脉压力，降低右心负荷，从而改善心功能。
对于轻型和早期的PAH患者，手术治疗具有较好的效果。
综合护理是PAH治疗的另一个重要环节，包括病情观察、症状缓解、康复指导等多方面的工作。
在综合护理中，需要通过监测患者的心率、呼吸频率、血压、氧饱和度等指标，及时发现病情变化，采取相应的处理措施。
同时，还需要对患者提供相应的康复指导，包括适当的运动锻炼、肺部康复、心理疏导等，帮助患者恢复身体功能和改善生活质量。
在PAH的治疗和护理中，还需要注意以下几个方面的问题。
首先，要警惕PAH的并发症，如低氧血症、心率失常、心力衰竭等，并及时采取相应的护理措施。
其次，要加强患者的自我管理，包括遵循医嘱、合理饮食、合理用药等，有效控制病情发展。
最后，要关注患者的心理健康问题，给予积极的心理支持和心理疏导，帮助患者积极面对病情，保持乐观态度。
总之，PAH的治疗及护理需要综合多种手段和方法，包括药物治疗、手术治疗和综合护理等，旨在改善肺动脉压力，缓解症状，减轻心脏负荷，改善心功能，提高患者的生活质量。
同时，还需要加强患者的自我管理，警惕并发症，关注心理健康问题，全面照顾患者的身体和心理需求。
临床护理中心肺动脉高压患者的综合管理肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种病情严重且进展迅速的疾病，是心脏和肺血管系统的一种难治性疾病。
针对肺动脉高压患者的综合管理，临床护理中心发挥着重要的作用。
本文将从临床护理中心的角度出发，探讨肺动脉高压患者的综合管理方法和注意事项。
一、肺动脉高压的临床特点肺动脉高压是指肺动脉收缩压超过25mmHg而引起的一系列血流动力学异常。
其主要临床特点包括：气促、劳力性呼吸困难、心悸、胸痛、晕厥等。
肺动脉高压患者的心肺功能受损，容易出现右室衰竭和死亡，因此临床护理中心的综合管理显得尤为重要。
二、肺动脉高压患者的综合管理方法2.1 临床评估首先，对肺动脉高压患者进行全面的临床评估是十分重要的。
包括测量患者的心率、血压、血糖、氧合指数、乙型肝炎病毒、肾功能、心电图等指标，帮助医生了解患者的病情变化和治疗效果。
2.2 药物治疗肺动脉高压的药物治疗是通过扩张肺动脉和降低肺动脉压力来缓解病情。
常用的药物包括内源性前列环素衍生物、血管紧张素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等。
临床护理中心应确保患者按时服用，同时监测药物的副作用和疗效。
2.3 限制体力活动肺动脉高压患者的心肺功能受损，不能承受过多的体力活动。
临床护理中心应制定适当的体力活动方案，避免患者活动过度，导致病情恶化。
2.4 接受心理辅导由于肺动脉高压的危重性，患者常常面临着巨大的心理压力和抑郁情绪。
临床护理中心应提供心理支持和心理辅导，帮助患者减轻焦虑，保持积极乐观的心态。
三、肺动脉高压患者的注意事项3.1 饮食调理临床护理中心应指导患者合理饮食，避免高盐、高脂、高糖的食物摄入，保持饮食的均衡和营养充足。
合理饮食有利于患者体重的控制，并减轻心脏负担。
3.2 增加锻炼适当的锻炼可以增强肺功能，提高身体的代谢水平，改善血液循环，并有助于免疫力的提升。
临床护理中心应指导患者进行适度的体育锻炼，如散步、瑜伽等，但要避免过度劳累。
肺动脉高压临床诊治和管理中需要关注的热点问题肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的临床与转化医学研究不断深入，促使PH相关指南不断更新。
2021年1月中华医学会呼吸病学分会与中国医师协会呼吸医师分会联合发布了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》[1]（简称中国指南），结合当时的国内外研究提出了很多符合我国国情的推荐意见。
2022年8月底欧洲心脏病学会与呼吸学会（ESC/ERS）联合发布了《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》[2]（简称2022 ESC/ERS指南），专家委员会对指南内容也进行了大量更新，在血流动力学定义、分类、危险分层和干预策略等诸多方面均有更新，也不乏一些根本性的变革。
两部指南有共同之处，也有很多个性化的差别，本文将结合中国指南相关内容，针对PH诊断与治疗方面的一些临床问题，就2022 ESC/ERS 指南的更新要点进行重点解读。
1 PH血流动力学定义1.1 PH2018年第6届世界肺动脉高压大会（WSPH）最重要的提议之一是重新定义PH血流动力学标准，即静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa）[3]，但因为当时国内外存在争议，在撰写中国指南时并未将该定义进行更新。
然而，随着临床证据的增加，2022 ESC/ERS指南最终采纳了这一新标准，推荐的PH血流动力学定义见表1。
为更好地区分毛细血管前PH与毛细血管后PH，在既往肺动脉楔压（PAWP）的基础上，增加了肺血管阻力（PVR）这一参数，这一标准在2018 WSPH与中国指南中均已得到体现。
但需要注意的是，既往研究提示正常PVR的上限、最低预后相关阈值不超过2 WU[4，5]，2022 ESC/ERS指南将PVR>2 WU设定为考虑毛细血管前PH的界值。
2022 ESC/ERS指南特别指出，按照现有标准可能出现有些患者mPAP升高（>20 mm Hg）、PVR降低（≤2 WU）、PAWP降低（≤15 mm Hg），这种血流动力学异常可以用未分类PH来描述[2]。
未分类PH患者通常以肺血流量升高为特征，临床上常见于先天性心脏病（CHD）、肝病、气道疾病、肺病或甲状腺功能亢进症，建议探讨病因、治疗原发病，加强随访。
1.2 运动性肺动脉高压（exercise pulmonary hypertension，ePH）ePH再次回归到2022 ESC/ERS指南的血流动力学诊断标准中，这体现了目前PH领域将临床视角进一步前伸的积极姿态。
2017年欧洲专家曾发表专家共识将ePH定义为：最大运动负荷时mPAP>30 mm Hg，且全肺阻力（TPR）>3 WU[6]；这一定义中mPAP为绝对值增高，并不能体现mPAP与心输出量（CO）的变化关系；TPR也仅是最大运动负荷时mPAP与CO的比值，并没有体现运动前后的相对变化。
2022 ESC/ERS指南将ePH定义为静息和运动之间的mPAP/CO 斜率>3 mm Hg·L-1·min-1[7]，体现了运动前后变化的特点。
另外，2022 ESC/ERS指南也提到，静息和运动之间的PAWP/CO斜率>2 mm Hg·L-1·min-1可以敏感地检出ePH中的毛细血管后性疾病人群[8]。
2022 ESC/ERS指南强调：诊断标准修订后，mPAP>20 mm Hg 且PVR>2 WU的患者也可被诊断为动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），但目前尚未有证据证明mPAP<25 mm Hg以及PVR<3 WU患者应用靶向药物的有效性；靶向药物对ePH患者的干预疗效也同样缺乏证据。
对新纳入诊断的这部分PAH患者以及ePH患者目前并没有推荐靶向治疗，而应加强观察随访；如合并PAH发病高风险的患者应当转诊到肺动脉高压中心制订个体化治疗方案。
2 PH临床分类2022 ESC/ERS指南依然根据相似的病理生理机制、临床表现、血流动力学特征和治疗管理对PH进行分类，维持了5分类框架（表2）。
中国指南曾借鉴2018 WSPH专家建议将'对钙通道阻滞剂（CCB）长期有效的PH'写入第1大类PAH中[1]，而在2022 ESC/ERS指南中将特发性PAH（IPAH）分出了急性血管反应性试验（AVT）无反应者和AVT阳性者两个亚组，并补充说明一些遗传性PAH（HPAH）、药物和毒物相关的PAH（DPAH）患者也可能出现AVT阳性[2]。
通过这两个指南可以看出，对于AVT阳性患者的认识还在发展中，2022 ESC/ERS指南也存在分类之间相互交叠的情况，期待未来有更深入的研究对这一人群进行更好地划分。
需要关注的是第2、3、4类名称中不再采用'所致'（'due to'）来修饰，而是采用了'相关性'（'associated with'）。
用'相关性'更能体现多种病理状态与PH的关联，而非单一因素致病，与临床上PH患者常多种病理情况并存的现状相符合。
与中国指南相同，2022 ESC/ERS指南采用了'具有静脉/毛细血管〔肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤样增生症（PCH）〕受累特征的PAH'替代既往的'PVOD/PCH'，以更好地体现这类患者的肺静脉、毛细血管与肺动脉不同程度受累的病理特点。
第3大类PH取消了睡眠呼吸障碍，而推荐应用低通气综合征，强调伴高碳酸血症的低通气综合征是PH的危险因素，而非单纯的夜间阻塞性睡眠呼吸暂停。
另外，临床研究发现淋巴管平滑肌瘤患者合并PH 常与肺实质受累有关，且严重程度通常较轻[9]，因此被分至第3类PH。
3 PH诊断流程中国指南创新性地提出了PH的'四步'诊断流程：疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估），并且特别强调临床实践中各个环节可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程，并就各种PH的诊断策略进行汇总说明，见图1[1]。
不同于中国指南及以往的欧美指南，2022 ESC/ERS指南并没有提出包含5大类PH在内的整体诊断流程，但是分别对于呼吸困难和/或疑诊PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）提出两个诊断流程，见图2、图3。
与中国指南类似，2022 ESC/ERS指南推荐对于怀疑PH患者进行包括疑诊、检查、确诊在内的'三步'诊断流程，其中第一步：疑诊，主要是全科医生通过病史（包括家族史）、体格检查（血压、心率/脉搏和血氧）、利钠肽（BNP）/N末端利钠肽前体（NT-proBNP）和心电图进行初步评估；第二步：检查，主要包括经典的、非创伤性的心肺评估，其中超声心动图是一个重要的方法，可以初步评估是否存在PH，并鉴别部分其他心脏疾病；第三步：确诊，主要是转诊到肺动脉高压中心后开展的右心导管等全面检查与诊断。
2022 ESC/ERS指南强调对于PH患者均应仔细考虑CTEPH的可能性，指南中采纳了慢性血栓栓塞肺疾病（CTEPD）的定义，即所有由肺动脉内血栓纤维化阻塞而引起症状的患者[10]，其中合并PH的为CTEPH；推荐以肺灌注显像联合超声心动图进行CTEPH的筛查。
中国指南的诊断流程更具有系统性，有助于了解整个PH的诊断过程；2022 ESC/ERS指南则突出了初始诊断与CTEPH诊断流程，对于PH诊断中的这两个难点进行了重点阐述，作为临床医生可以将两个指南结合在临床实践中应用；不论中国指南还是2022 ESC/ERS指南在诊断中均强调了肺动脉高压中心的作用。
4 PAH的危险分层2018年WSPH提出更新的PAH危险分层方法，基于其危险分层的准确性及临床可操作性中国指南采用了这一分层方法（表3）[1]。
2022 ESC/ERS指南推荐了两个危险分层量表分别用于初始诊断与随访期间（表4、表5）[2]。
危险分层对于PAH目标性治疗具有重要的导向作用，中国指南与2022 ESC/ERS指南中均推荐PAH患者治疗目标为达到和/或维持低风险状态。
2022 ESC/ERS指南对于初始诊断时的风险分层，建议使用三分层法（表4），尽可能多地纳入疾病类型、肺动脉高压功能分级（WHO-FC）、6分钟步行距离（6MWD）、BNP/NT-proBNP和血流动力学指标等因素进行全面评估；而在随访中，建议将简化的四分层法作为基本的危险分层工具（表5），将患者分为低危、中低危、中高危和高危[2]。
需要注意的是，2022 ESC/ERS指南的三分层危险分层方法（表4）进一步扩充了危险分层因素，将超声心动图、心脏磁共振成像（cMRI）等指标也纳入其中，虽然这样评估会更准确、更科学，但这些指标在临床实践中较难获取。
5 PH临床处理流程不论是中国指南还是2022 ESC/ERS指南均强调根据不同的病因给予不同的治疗方法。
2022 ESC/ERS指南对于不同类型的PH进行了大篇幅、系统地阐述，这对于临床医生掌握治疗原则、实践指南精神均有较大帮助。
2022 ESC/ERS指南对于IPAH、HPAH或DPAH患者还是推荐基于AVT的治疗策略，不建议AVT阴性的患者应用高剂量CCB类药物。
AVT阳性患者可给予高剂量CCB治疗，并在治疗3~6个月后进行包括右心导管插入术（RHC）在内的全面重新评估：对于WHO功能Ⅰ级或Ⅱ级且血流动力学明显改善（mPAP<30 mm Hg和PVR <4 WU）者，建议继续使用高剂量CCB；对于WHO功能Ⅲ级、Ⅳ级采用高剂量CCB后无明显血流动力学改善的患者建议采用靶向药物治疗；对于高剂量CCB类药物长期反应不充分，需要额外靶向药物治疗的患者，应考虑继续行CCB类药物治疗[2]。
近年来有研究发现，诊断为IPAH的患者平均年龄超过60岁[11，12]，而老年患者心肺合并症较多见，其临床疾病表型可分为左心表型[13，14]与肺心表型[15，16]。
有心肺合并症的患者对靶向药物反应较差，更容易因治疗失败或无法耐受而停药，更难达到低危状态，死亡风险更高，建议磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5i）或内皮素受体拮抗剂（ERA）初始单药治疗。
因此，2022 ESC/ERS指南推荐对IPAH/HPAH/DPAH的AVT阴性患者、与结缔组织疾病相关的PAH （PAH-CTD）患者，根据是否有心肺合并症采取不同的治疗策略（图4）。
对于左心疾病相关性PH与肺部疾病和/或缺氧相关性PH，有别于以往指南，2022 ESC/ERS指南推荐以PVR>5 WU来定义严重PH[17，18，19]，并推荐转诊到肺动脉高压中心进行个体化治疗。
