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肝母细胞瘤一、流行病学肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿常见的肝脏恶性肿瘤，约占小儿所有肿瘤的0.3～2.0%，占小儿肝脏肿物的2/3。
也是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后的第三大常见的小儿腹部恶性肿瘤。
在西方发达国家，小儿HB在每百万儿童中的年发病率约为0.5～2.5%。
HB多见于2岁以下的婴幼儿，6个月以下多见，男性多于女性，新生儿很少见。
文献中偶可见胎儿期B超诊断病例、新生儿病例及成人和/或老年病例。
二、临床表现1.肝脏肿物多数患儿以肝脏肿物/占位就诊，相关表现包括右上腹膨隆/饱满、腹痛、腹胀等。
2.肿瘤压迫症状可压迫肠管造成肠梗阻，压迫门静脉表现为门静脉高压，压迫下腔静脉形成下肢水肿，向上压迫膈肌及右肺影响呼吸。
3.肝功能受损表现低蛋白血症、高胆红素血症。
4.瘤体破裂表现可表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、失血性休克等。
5.激素分泌/代谢异常激素灭活受阻，雌激素水平升高，部分患儿可见有功能性激素分泌，可变现为性早熟及肝掌、蜘蛛痣等。
6.其他表现可有发热、消瘦、贫血等肿瘤消耗症状及肿瘤坏死后吸收表现。
三、影像学检查1.肿物相关检查：B超、CT、MRI80％的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57％位于右叶，15％位于左叶，27％位于两叶。
其余20％的病例为多发性肿物，位于一叶或两叶。
2.转移灶的检查：胸片、骨扫描、骨穿四、实验室检查1.肿物相关检查：血常规、肝功能、肝炎筛查2.肿瘤标记物：AFP3.术前准备项目：尿常规、便常规、凝血常规4.其他检查：相关激素水平五、病理学特点肝母细胞瘤可分为上皮型和混合型两种，上皮型又分为胎儿型、胚胎型和未分化型。
单纯胎儿型上皮细胞分化约占病例的1/3。
胎儿型上皮细胞型肝母细胞瘤由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成，这些肿瘤细胞通常构成窄的小梁状。
肿瘤细胞核小而圆，染色质细腻，核仁不明显。
细胞胞质细颗粒状或透明，反映其糖原和脂质的含量不同，并在低倍镜下形成"明暗"区域。
巨大肝母细胞瘤治愈的案例引言巨大肝母细胞瘤是一种罕见但严重的肝脏肿瘤，通常发生在婴儿和幼儿身上。
这种瘤体通常很大且快速增长，给患者的健康带来严重威胁。
然而，近年来，医学技术的进步和综合治疗的应用使得巨大肝母细胞瘤的治愈成为可能。
本文将介绍一例成功治愈的巨大肝母细胞瘤案例，并探讨相关治疗方法和预后。
案例描述患者是一名2岁的男孩，最初就诊时主要症状是腹部肿块和进行性腹胀。
体格检查发现腹部肿块明显可触及，质地坚硬，表面光滑。
进一步的检查包括超声、CT扫描和磁共振成像等，结果显示肝脏内有一个巨大的肿瘤，直径约为10厘米。
肝功能检查显示轻度异常，血液检查结果正常。
诊断根据临床表现和影像学检查结果，患者被诊断为巨大肝母细胞瘤。
巨大肝母细胞瘤是一种恶性肿瘤，起源于肝脏的胚胎性细胞。
它通常具有快速生长和侵袭性扩散的特点，因此对患者的生命和健康构成了严重威胁。
治疗方案针对患者的巨大肝母细胞瘤，医生制定了综合治疗方案，包括手术切除、化疗和放疗。
首先，患者接受了肝脏切除手术，以尽可能完全地切除肿瘤组织。
手术过程中，医生注意保护周围正常肝组织，以减少副作用和并发症的发生。
术后，患者接受了化疗和放疗的综合治疗。
化疗使用了多种抗癌药物，以杀死残留的癌细胞并预防复发。
放疗则利用高能射线照射肿瘤区域，以破坏癌细胞的DNA，阻止其进一步生长和分裂。
治疗效果经过综合治疗，患者的巨大肝母细胞瘤得到了有效控制。
随访检查显示肿瘤明显缩小，并且没有出现新的病灶。
此外，患者的肝功能也逐渐恢复正常。
经过一段时间的康复和随访，患者的生活质量逐渐提高，预后良好。
讨论巨大肝母细胞瘤是一种罕见但严重的肝脏肿瘤，治疗面临很大的挑战。
综合治疗是目前治疗巨大肝母细胞瘤的主要手段，包括手术切除、化疗和放疗。
手术切除是最有效的治疗方法，可以直接切除肿瘤组织。
化疗和放疗则可以杀死残留的癌细胞，并预防复发和转移。
然而，巨大肝母细胞瘤的治疗仍然存在一些挑战。
首先，巨大肝母细胞瘤常常在晚期才被发现，此时肿瘤已经较大且侵袭性较强。
疾病名：肝母细胞瘤英文名：hepatoblastoma缩写：别名：肝胚胎瘤；婴幼儿肝细胞癌；肝胚细胞瘤疾病代码：ICD：C22.2概述：肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
1896 年，Walter 首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
流行病学：本病以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的 0.2%～5.8%；英国 15 岁以下儿童发病率约 1/10 万，美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1 万，我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，多发生于3 岁以下幼儿，5 岁以上较少见，偶见于成年人，男女之比为2.5∶1。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向，有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。
并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。
有人报道 5 个家族有此两种病同时存在。
有FAP 家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10 万。
病因：肝母细胞瘤是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7 个月胎儿。
成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
发病机制：肝母细胞瘤多发生在肝右叶，一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在 5～25cm 不等。
肿瘤无明显分叶，可有囊性退行变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。
镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。
上皮成分为其主要构成成分，分为两型。
①胚胎型：细胞以带状或丝球状排列；细胞小，呈梭形，核深染，胞质少。
②胎儿型：常呈梁柱状或盘片状，细胞较大，胞质较多。
胞质依糖原或脂肪数量多少而呈颗粒或清亮状。
肿瘤内可见窦性隙和胆小管；间质成分常由骨样组织构成，很少有软骨或肌肉分化。
肝母细胞瘤细胞核 DNA 含量分析显示，胎儿型多为二倍体，胚胎型则多为异倍体。
肝母细胞瘤
一、肝脏解剖
1.肝脏的位置肝脏是人体最大的消化腺，也是人体最大的腺体。
肝大部分位于右季肋区和腹上区，小部分达左季肋区。
从体表投影看，肝上界在右锁骨中线第5～6肋骨处；肝下界与肝前缘一致，起自肋弓最低点，沿右肋弓下缘左上行，至第8、9肋软骨结合处离开肋弓，斜向左上方，至前正中线，到左侧至肋弓与第7、8软骨之结合处。
2.肝脏的形态肝脏呈一不规则楔形，右侧钝厚而左侧扁窄，
正常肝呈红褐色，质地柔软。
肝可分为上下两面（膈面和脏面），前后左右四缘
肝脏膈面：镰状韧带将肝脏分为肝左叶和肝右叶
肝脏后面：可见右叶，左叶，方叶和尾状叶
3．肝蒂：门静脉肝动脉胆总管淋巴管淋巴结和神经
4. 肝门：第一肝门：门静脉、肝动脉、胆总管
第二肝门：三条肝静脉
第三肝门：不经三条主要肝静脉而直接汇入下腔静脉
5.肝脏的功能
•分泌胆汁
促进脂肪和脂溶性维生素的消化与吸收
•代谢功能
糖代谢
脂肪代谢
蛋白质代谢
维生素代谢
•解毒功能
肝脏是人体最大的解毒器官
二．肝母细胞瘤的概述
1定义：肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。
它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。
肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤
的62%。
该病起源于肝脏胚胎原基细胞属上皮来源的肝脏恶性肿瘤1896年，Walter首先以癌瘤为名报道此病也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
2 流行病学：肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁5岁以上较少见成人罕见。
肝母细胞瘤多为单发，大小不等本病恶性程度高可通过血液和淋巴途径广泛转移较常见的转
移部位有肺腹腔淋巴结和脑。
3.发病机制：病因可能是胚胎结缔组织的异常发育是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。
新生儿可能在子宫内发生有文献报道发生于妊娠7个月胎儿成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后才发生恶性肿瘤。
发病机制—肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶，多中心型，一般为单发，圆形，界限清楚。
瘤体直径在5～25cm不等。
4.分型根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型(高分化型)胚胎型(低分化型) 与混合型。
1.胎儿型胎儿型肝细胞比正常肝细胞小呈多边形胞界清楚胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡细胞核浆比例为1∶4～1∶2核呈圆形或卵圆形染色质粗细不一，含单个核仁核分裂象少见。
细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束肝束之间为肝窦。
肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。
2.胚胎型胚胎型肝上皮细胞分化较差细胞小梭形胞界模糊胞浆少核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显核分裂象易见。
此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示胚胎型多为异倍体异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。
3.混合型混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分如骨样组织软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。
5.临床表现：腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
临床症状无特异性常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。
体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。
晚期可出现黄疸、腹水其他症状包括发育不良易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
6.检查一般实验室检查
血红蛋白降低
红细胞、血小板下降
肝功能异常
•B超
•CT检查
超声显示不均质回声增强的孤立性肿块
CT显示低密度巨块性肿瘤
•MRI检查
肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。
•活组织检查
经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。
7.治疗治疗以手术切除为首选。
高强度聚焦超声治疗为常规Ⅰ期无法
切除的肝母细胞瘤提供了新的治疗手段。
利用超声波的可视性、组织穿透性和聚焦性等物理特征，通过超声波加热效应，机械效应和空化效应从体外定位，直接破坏体内深部的肿瘤组织，对邻近正常组织的影响较小，定位准确、无创性“切除”、无辐射污染、疗效明显。
超声消融治疗联合手术切除将极大提高肝母细胞瘤的完整切除率。
肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发包膜完整，可行左三叶或右三叶切除术，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采
取积极态度
6 .预后手术切除是否彻底与预后直接相关；观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后；其他预后相对较好的因素包括肿瘤限于一叶、胎儿型等。
约1/3的患者可存活5年
∙一组肝母细胞瘤16例报道中11例生存已超过6年
∙1例为11个月的男婴已健在16年。
