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干扰素α-2b 治疗 JAK2V617F 阳性的真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的疗效分析靳凯宇【摘要】目的：观察干扰素（IFN）α-2b 治疗 JAK2V617F 阳性的真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（eT）疗的疗效。
方法采用干扰素α-2b 治疗JAK2V617F 阳性的 PV 和 eT 患者47例，以同期羟基脲治疗组44例作为对照，比较两种治疗方法的血液学缓和分子学缓解率。
结果 PV 患者应用IFNα-2b 治疗组血液学总缓解率（CHR + PHR）85.2%，应用羟基脲治疗组血液学总缓解率56.0%，P <0.05。
eT 患者应用IFNα-2b 总血液学缓解率75.0%，羟基脲治疗组总血液学缓解率42.1%，P <0.05；PV 患者IFNα-2b 治疗组总分子学缓解率（CMR +PMR）77.7%，羟基脲治疗组4.0%，P <0.001。
eT 患者IFNα-2b 治疗组总分子学缓解率60.0%，羟基脲治疗组0%，P <0.001；PV 和 eT 患者采用IFNα-2b 治疗后血栓和出血发生率均低于羟基脲治疗组，但 P 均>0.05。
结论与羟基脲相比，干扰素α-2b 可以提高PV 和eT 患者血液学缓解率，并且降低患者JAK2V617F 负荷，使患者达到分子学缓解。
与羟基脲相比，α-2b 不能显著减少患者的血栓和出血发生率。
%Objective:To evaluate the efficacy and safety of interferon α - 2b(IFNα - 2b)on polycythemia vera(PV) and essential thrombocythemia( eT) patients with JAK2V617F mutation. Methods:47 patients of PV and eT with JAK2V617F mutation were treated with IFNα - 2b,and 44 patients were treated with hydroxyurea as a control . The hemato-logic remission rate and molecular remission rate were compared between two groups. Results:The overall hematologic remis-sionrate(complete and partial remission )of PV patient with IFNα - 2b was 85.2% ,and patients treated with hydroxyurea was 56. 0% ,P < 0. 05;The overall hematologic remission rate of eT patient with IFNα - 2b was 75. 0% ,and patients trea-ted with hydroxyurea was 42. 1% ,P < 0. 05. The overall molecular remission rate(complete and partial remission )of PV patient with IFNα - 2b was 77. 7% ,and patients treated with hydroxyurea was 4. 0% ,P < 0. 001;The overall molecular re-mission rate of eT patient with IFNα - 2b was 60. 0% ,and patients treated with hydroxyurea was0% ,P < 0. 001;The oc-curance rate of thrombus and bleeding of both MPN patients treated with IFNα - 2b was lower than hydoxyurea treatment but with no statistical significance(P > 0. 05). Conclusion:Compared with hydroxyurea,PV and eT patients treated with IFNα- 2b have higher hematologic and molecular remisson rates but similar rates of . thrombus and bleeding.【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2014(000)008【总页数】4页(P726-729)【关键词】真性红细胞增多症;原发性血小板增多症;JAK2V617F 突变;干扰素α - 2b【作者】靳凯宇【作者单位】菏泽医学专科学校，山东菏泽 274000【正文语种】中文【中图分类】R551PV和ET属于常见的骨髓增生性肿瘤(MPN)，血象特点为不明原因的血细胞持续升高，临床容易发生血栓栓塞和出血并发症，部分患者可转化为骨髓纤维化或白血病。
辨证治疗真性红细胞增多症一例报告
傅东晖
【期刊名称】《江西医学院学报》
【年(卷),期】1993(033)004
【摘要】万某,男,45岁,干部。
1992年2月5日入院。
于1990年5月开始,大便常夹带鲜血而下,有时血多便少,曾先后在多方就医,诊断为阿米巴痢、结肠炎,多方治疗均无效果。
病情日趋严重。
出血次数和血量逐渐增多,间歇时间越来越短,并出现尿血、衄血,呕血。
近一个月来,6～7d便血1～2次。
血量多达500ml以上。
同时伴有胸骨及周身骨骼疼痛,自感胸痞闷,头晕,眼花,耳鸣,精神疲乏,纳减乏味。
检查:T37℃,P75次/min,R18次/min,Bp14,7/10.0kPa。
重病容,面色晦暗,肝肋下1.5cm可触及,睥肋下3cm触痛明显,胸骨柄稍突起,有触痛。
【总页数】2页(P53,60)
【作者】傅东晖
【作者单位】江西省靖安县人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R259.551
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红细胞增多，中医怎么治（具体病例分享）这个患者是60岁女性，来诊半年前体检发现红细胞高，血红蛋白高为198g/L（正常值120-160g/L），初起症状不明显，患者一开始没有在意，未治疗。
后来患者渐渐出现头晕，头胀，头痛，耳鸣，眼花，自汗等症状，有时伴有心绞痛、腹胀、纳差、胁痛。
再次去医院检查，发现血红蛋白升高至218g/L。
患者来诊时，体检发现最显著的表现是皮肤粘膜紫红，以口唇鼻尖、眼结合膜和手掌为著。
这是由于血管扩张、充血及血管内膜损伤及组织缺氧的表现。
患者合并高血压，而且心脏超声提示：心脏扩大，以左心室为明显。
腹部超声提示：有肝脾肿大。
关于脾肿大的原因可能是由于脾充血、血小板聚集及髓外外造血所致。
本病的诊断不需要骨穿，虽然各个医院还是要骨穿，为的是除外急性白血病等恶性血液病。
患者没有骨穿，根据血红蛋白和红细胞计数明显升高，血容量明显增加的症状和体征，诊断为原发性红细胞增多症。
这个病其实属于骨髓增殖性肿瘤的范畴，还包括慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化和原发性血小板增多症，井有相互转化倾向。
一种疾病以一个细胞系增生为主，可伴随其他细胞系的增生。
本病暂时只有红细胞系统出现异常增生。
患者头晕头痛、耳鸣、眼花，既往脾气大，肝气不舒，七情内伤，情志郁结，最终导致气血运行不畅，唇舌暗紫、脉弦、眼花、肝脾肿大等皆是气滞血瘀的见症。
治法当活血化瘀，行气止痛。
方药选择血府逐瘀汤(《医林改错》)加减。
具体药物为：当归9g，生地12g，桃仁6g，红花10g，枳壳10g，赤芍12g，郁金10g，柴胡9g，甘草10g，川芎10g，牛膝10g，三棱10g，莪术10g。
患者连续服用3个月后症状有明显好转，复查血常规，血红蛋白降至190g/L。
患者主诉近期有便秘，脾气急容易生气，除瘀血气滞诸症外，尚有面色红赤，口苦目眩，胁痛易怒，舌质暗红，苔薄黄，脉弦滑有力。
考虑本次病性属实，病位在肝，为气滞血瘀，肝经气机运行不畅，郁久化火，循经上炎，舌质暗红，苔薄黄，脉弦滑有力为肝胆火盛之象。
中国医疗前沿China Healthcare InnovationM arch ,2008Vol ,3No .62008年3月第3卷第6期作者简介赵晓燕(55),女,副主任医师,曲阜师范大学医院。
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多的骨髓增生性疾病。
多发于中老年人,男性多见,因起病隐匿,症状多样化。
常造成误诊或漏诊。
现将我院1998~2006年收治的真性红细胞增多症(PV )误诊为原发性高血压3例分析如下:1临床资料例1;男,51岁。
2003年起无明显诱因始觉头晕,面色潮红,无明显头痛、呕吐等。
于当地诊所查体发现血压150/90mmHg,后于多家医院就诊测血压均在145~160/90~105mmHg 之间。
曾做尿液、血液肾功能、肾脏超声检查无异常。
诊断为原发性高血压,予以复方降压片、心痛定等治疗,患者血压未降至正常且症状逐渐加重,并出现全身无力,头痛、胸闷,为进一步诊治于2005年12月8日来本院。
入院时检查:血压160/100mmHg,醉酒貌,皮肤紫红,心肺未见异常。
心脏X 线检查正常,心电图示Ⅱ、Ⅲ、avF 、V5、V6导联T 波低平。
腹部B 超检查:肝、脾、肾正常。
实验室检查:血常规,红细胞715×1012/L,血红蛋白205g /L ,白细胞13×109/L ,血小板378×109/L ,,红细胞比积60.3%,血电解质、肝肾功能正常。
行骨髓穿刺检查,示各造血细胞都增生,红系显著增生,中幼红比例明显增高,中性粒细胞碱性磷酶活性增高。
诊断:继发性高血压,真性红细胞增多症。
予以抗凝剂及骨髓抑制剂治疗后缓解出院。
例2、男,55岁。
主诉头痛、眩晕、疲乏、健忘4年,指端麻木,胀痛,颜面红紫3年,在院外按原发性高血压、风湿热治疗,血压和临床症状均无改善。
于2006年1月28日来院,入院时查体:BP 150/90mm Hg 。
酒醉面容,,结膜显著充血,头面部、颈部、双手掌大小鱼际皮肤红紫。
8例真性红细胞增多症患者的护理体会真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病[1]。
患者多为中年或老年，主要表现为红细胞及全血容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴脾肿大，患者有头痛，头晕，高血压，皮肤和粘膜显著红紫，还可有血管与神经系统症状.约半数病例有鼻衄.牙齦出血，皮肤粘膜淤点或淤斑，消化道出血，尿血，血栓形成和梗死.精心地护理能减轻患者的痛苦，缩短病程。
我院所在2013年6月～2014年6月共收治8例真性红细胞增多症患者，均经精心地护理康复出院，疗效满意，现将护理体会报告如下。
1 临床资料8例真性红细胞增多症患者中，男性5例，女性3例；年龄48～66岁；符合真性红细胞增多症的诊断标准。
发病就诊时间8～16d，平均12d。
患者多有高血压，头痛，头晕，肢体麻木，颜面和肢端皮肤变红，中度脾肿大，红细胞显著增多。
8例患者经过8～16d的治疗及精心护理，血容量及红细胞容量接近正常，抑制了骨髓造血功能。
2 护理措施2.1基础护理保持病室空气新鲜，流通，开窗开门通风2次/d，30min/次以上；病室温湿度适度；病室环境安静，舒适；限制探望，保证充足的睡眠，使患者的症状减轻。
2.2饮食护理由于脾肿大，患者常有左上腹坠胀或饱胀感，饮食宜清淡富有营养，以植物性营养为主，给予高热量，高蛋白，高维生素，含铁丰富，少渣饮食。
同时注意食物多样化及色，香，味俱全，以增进患者食欲。
少吃油腻，煎炸及辛辣刺激的食物。
2.3实施个体化健康教育针对患者的个体差异，采取个体化健康教育。
尽量采用通俗易懂的语言和形式，使患者易于接受和理解。
同时将健康教育融于治疗护理的全过程，注意选择患者相对舒适，环境安静的情况下进行教育【2】。
2.4病情观察该患者多有高血压病史，护理上要定期观测血压，控制血压在适度的范围，以120/80mm汞柱为标准。
注意观察皮肤粘膜有无破损，出血，出血部位，出血范围及出血量。
放血治疗后要及时观察患者有无血栓形成的征兆：下肢静脉栓塞可出现皮肤肿胀，发红及肢体疼痛，功能障碍；肠系膜上动脉栓塞可引起腹痛等。
真性红细胞增多症误漏诊一例诊疗回顾李昊昱【摘要】Objective To investigate the diagnosis of polycythemia vera(PV) with related complications so as to a-void mistakes. Methods Clinical data of a PV patient was retrospectively analyzed. Results An elderly man first diagnosed as having diabetes, hypertension and HBV induced cirrhosis for many years was admitted for cough, expectoration and fever for 2 days. He had been admitted 3 times for respiratory track infections, spontaneous chest wall hematoma and hypoglycemia last year. CBC tests showed that his red cells was 7. 49-8. 68 × 1012 / L, hemoglobin was 182-201 g/ L, white cells was 9. 72-19. 81 × 109 / L. CBC results, gene mutation test and bone marrow smears confirmed the diagnosis of PV with diabetes. DNA quantification proved that HBC was not the cause of cirrhosis. After treatment of hydroxyurea, the patient's CBC got a complete remission in a follow-up of 6 months. Conclusion PV may be complicated with diabetes or hypertension and liver dysfunc-tion. Bone marrow smears and gene mutation test are the gold standards of diagnosis. Early diagnosis and correct therapy are important for prognosis.%目的：探讨真性红细胞增多症及相关并发症的诊断思路,以减少误诊漏诊。
真性红细胞增多症治疗案例分析
*导读：真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
……
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
患者，男，40岁，在西藏工作。
主因：头痛、眩晕、疲乏、肢端麻木、刺痛、皮肤瘙痒，遂到西医院血液科就诊，查血常规示：RBC7.0×1012L-1、Hb179g/L，同位素测定血容量增多，红细胞容量40mL/kg，血液生化示：尿酸增加，骨髓穿刺示：各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生较明显。
诊断为：真性红细胞增多症。
给予系统治疗，疗效不显著，遂到我院就诊。
现患者头痛、眩晕、疲乏、皮肤瘙痒，面部皮肤暗红，舌紫暗，苔黄腻，脉强涩。
此为气血不足、血脉瘀滞所致。
给予补益气血、活血化瘀治法。
组方：当归20g、生地30g、白芍30g、芍药18g、人参10g、川芎25g、紫草30g、连翘20g、丹皮30g、黄芪12g、柴胡12g、牡蛎粉9g（冲服），患者服上方30余剂，诸症皆除，
遂以上方加减治疗3+个月，复查血液各项指标均正常，骨髓穿刺示：正常骨髓象。
患者久居高原之地，空气稀薄，致五脏之气不足，气为血之母，气行则血行，气不足，则血生之源不足，血行迟缓，久而则气血虚弱，血脉瘀滞。
本方中人参具有补气作用，当归、生地、白芍、紫草、川芎、丹参、丹皮、牡蛎粉、活血化痰、补益气血。
药量相当，故获良效。
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。
起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。
有的在偶然查血时才被发现。
临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。
早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。
以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。
本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。
由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。
在血管性症状方面，约半数病例有高血压。
Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。
当血流显
著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。
血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。
严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。
患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。
眼结合膜显著充血。
统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。
87.8%患者有脾大，
大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。
二、辅助检查：
血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。
白细胞计数12.0×109/L（无发热及感染）。
血小板计数400×109/L。
骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。
红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高100（无发热及感染）。
动脉血氧饱和度正常（≥92％）。
血清维生素B12增高（666pmol/L）三、诊断要点：
1．临床有多血症表现。
①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
②脾肿大。
③高血压，或病程中有过血栓形成。
2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
①血红蛋白：男性180g/L、女性170g/L；
②红细胞计数：男性6.5X10^12几、女性6.0X10^12/L。
3．红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。
4．无感染及其他原因而白细胞计数多次11.0X10^9几。
5．血小板计数多次大于300X10^9/L。
6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
四、鉴别诊断
应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博?异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
五、治疗原则：
治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
1、静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。
每隔2～3d放血200～400ml，直至红
细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。
放血一次可维持疗效1个月以上。
本法简便，可先采用。
较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。
但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。
对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。
血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
2、化疗：
1）羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。
如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
2）烷化剂?有效率80%～85%。
环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。
苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。
烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。
烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
3）三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。
达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个
月。
3、α干扰素治疗：干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。
治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。
缓解率可达80%。
4、放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。
初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。
如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。
缓解时间达2～3年。
32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
