治疗真性红细胞增多症需要做哪些化验检查

真性红细胞增多症临床路径（2016年版）一、真性红细胞增多症(PV）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为真性红细胞增多症（ICD—M99500/1)。

（二)诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue。

》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood，2009；113：4829-4833）1。

主要标准:（1）男性Hb＞18。

5g/L,女性Hb＞16。

5g/L,或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位,或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L 的前提下男性Hb＞17g/L，女性Hb＞15g/L)。

（2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变.2。

次要标准：(1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系和巨核细胞增生为主.（2）血清EPO水平低于正常参考值水平。

(3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。

符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。

（三）标准住院日为10天内。

（四)进入路径标准。

1。

第一诊断必须符合ICD—M99500/1真性红细胞增多症疾病编码。

2。

当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径.（五) 住院期间检查项目：1。

真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。

为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。

一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。

建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。

2．实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目[2,3,4,5]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO）水平测定；⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。

有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。

有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培养确认是否有内源性红系集落形成。

二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。

主要标准：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]；②有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。

真性红细胞增多症常用诊断标准比较张旻昱;胡延平;陈芳;张男;王韫秀;崔丽芬;张振忠;姜若腾;李月明;张继红【摘要】目的：本文描述了3种真性红细胞增多症诊断标准：国内诊断标准、WHO2008年诊断标准和BCSH诊断标准，并比较3种诊断标准的敏感性及特异性。

方法：通过统计50例近期在中国医科大学附属盛京医院就诊的以红细胞增多为主要临床表现的病例自就诊以来相关信息，根据病史及临床疗效将患者分组，将此结果与3种诊断标准得出的结果进行对比。

结果：在纳入分析范围的45例患者中，将35例诊断为PV，其余10例为继发性红细胞增多。

将国内诊断标准、WHO诊断标准及BCSH诊断标准分别与临床诊断结果对比，得到3种诊断标准的敏感性分别为51.43%、85.71%和91.43%，特异性分别为100%、70%和90%。

结论：JAK2V617F基因突变在PV诊断中有重要地位。

在JAK2V617F基因突变阴性的情况下，BCSH诊断标准较为精准；而当JAK2V617F基因突变阳性时，单纯依靠BCSH诊断标准会造成敏感性降低，需要WHO诊断标准作为补充。

【关键词】真性红细胞增多症;诊断标准;WHO;BCSH【中图分类号】R555.1[Abstract]Objective:Three sets of diagnostic criteria for polycythaemia vera (PV): the National diagnostic criteria,the British Committee for Standards in Haematology (BCSH) criteria and the World Health Organisation(WHO) criteria(2008) have been described.We compared the ability of each set of criteria to accurately diagnose PV and differentiate it from secondary erythrocytosis. Methods:The clinical database was drawn from erythrocytosis patients currently attending the Shengjing Hospital of China Medical University and the relevant information from the time of diagnosis for each patient was assessed according to each set of criteria.Result:Sufficient data was available on 45 patients: 35 PV and 10 secondary erythrocytosis according to the clinical diagnosis. The National diagnostic criteria classified only 18 of 35 patients(51.43%) as PV because of its rigidity.The WHO criteria had a sensitivity of 85.71% for classifying PV,while the BCSH criteria had an acceptable level of 91.43%. For secondary erythrocytosis, the specificity of the National diagnostic criteria, the WHO criteria and the BCSH criteria are 100%,70% and 90% respectively.Conclusion:We concluded that the Janus kinase 2 (JAK2)V617F mutation was a significant factor in the diagnosis of PV,and two different diagnostic criterias should be taken on the basis of JAK2V617F mutation.The BCSH criteria were the most accurate diagnostic criteria for PV in the negative cases,yet the WHO criteria was a complementary to the BCSH criteria to differentiate between PV and other erythrocytoses when the JAK2V617F was positive.真性红细胞增多症(Polycythaemia Vera,PV)被描述为无明确刺激因素作用下的骨髓红、粒及巨核谱系细胞克隆性增殖异常，其中以克隆性红细胞增多为主要特征，属于骨髓增殖性疾病(MPD)的一种[1]。

真性红细胞增多症治疗方法有哪些*导读：真性红细胞增多症是一种不常见的疾病，以头痛头晕、困倦乏力、眼花耳鸣、血栓、出血、皮肤淤肿为主要临床表现。

部分患者起病隐匿，起病后皮肤红紫、眼睛结合膜充血、肝大，后期若不治疗，可导致肝硬化。

真性红细胞增多症治疗方法有哪些？……真性红细胞增多症是一种不常见的疾病，以头痛头晕、困倦乏力、眼花耳鸣、血栓、出血、皮肤淤肿为主要临床表现。

部分患者起病隐匿，起病后皮肤红紫、眼睛结合膜充血、肝大，后期若不治疗，可导致肝硬化。

真性红细胞增多症治疗方法有哪些？*一、静脉放血真性红细胞增多症症状较为明显，出现症状后为控制病情，应静脉放血使血容量降至正常，减少血栓形成机会。

放血量为200-400，放血次数根据个人病情而定。

静脉放血操作方法简单，轻者可自行单独放血治疗，重者应到医院做检查，并反复放血。

如为心血管疾病患者，放血时需注意放血量不宜太多，否则会影响自身健康。

放血时同时静脉补液，有利于身体恢复。

*二、化疗1.羟基脲系能抑制真性红细胞增多，不会引起白血病，用量为15-20mg/kg，可长期应用。

2.烷化剂能缓解症状，副作用较少，但疗程较长，为半年左右。

用药后，如出现不适，应及早到医院检查，因此此药具有引起白血病的副反应。

3.三尖杉酯碱和葡萄糖液联合使用药效佳，每日一次，用药时间为60天，严重者要持续用药超过18个月。

*三、干扰素治疗干扰素能抑制细胞增殖，用法为皮下注射。

注射后，肝脾会缩小，疾病会有所好转。

*四、放射性核素治疗经放射性核素治疗后，细胞分裂被抑制，细胞数明显减少。

6周后症状减轻，3-4个月周病情好转。

若3-4个月后，病情未见好转，应再次用药。

*五、对症治疗并发风湿性关节炎，应根据医生指导服用消炎药治疗；若出现瘙痒症状，可口服西米替丁；若伴有脑缺血表现，可用阿司匹林治疗。

真性红细胞增多症治疗方法有哪些，相信大家已经有所了解。

如果大家还有相关疑问，欢迎咨询专业医院的医生，医生会根据患者具体情况告知患者答案。

真性红细胞增多症疾病研究报告疾病别名：真性红细胞增多症所属部位：全身就诊科室：血液科病症体征：发绀，瘙痒，头痛，消化性溃疡，眩晕疾病介绍：真性红细胞增多症是怎么回事？真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴，临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大症状体征：真性红细胞增多症有什么症状？真性红细胞增多症患者多为中年或老年，男性多于女性。

起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。

有的在偶然查血时才被发现。

真性红细胞增多症的临床表现主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。

早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。

以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。

真性红细胞增多症嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。

由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。

在血管性症状方面，约半数病例有高血压。

GAISBOCK综合征指本症合并高血压而脾不大。

当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。

血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。

严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。

患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。

眼结合膜显著充血。

化验检查：真性红细胞增多症要做什么检查？外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高，红细胞压积男性>60%，女性>55%的患者常为红细胞容量绝对值增高，因此，这些患者可以不做红细胞容量检查。

约50%的患者同时有白细胞和血小板增高。

早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征，为小细胞低色素，晚期常为骨髓纤维化特征，可有9-著的大、小不均和泪滴状红细胞。

遗传红细胞球形增多症检验方法遗传红细胞球形增多症（Hereditary Spherocytosis，HS）是一种常见的遗传性血液病，主要表现为红细胞球形增多、溶血和黄疸等症状。

为了确诊HS，需要进行一系列的检验方法。

一、血常规检查血常规检查是最基本的检查方法之一，可以通过观察红细胞形态、计算平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCHC）等指标来初步判断是否存在红细胞球形增多的情况。

在HS患者中，红细胞平均体积通常较小，平均红细胞血红蛋白含量较高。

二、溶血试验溶血试验是诊断HS的重要方法之一。

常用的溶血试验包括渗透脆性试验、酸性甘油酯试验和抗人球蛋白试验等。

其中，渗透脆性试验是最常用的方法，其原理是将红细胞置于不同浓度的渗透压溶液中，观察红细胞的溶解情况。

在HS患者中，红细胞脆性明显增加，易于在低渗透压溶液中溶解。

三、血红蛋白电泳血红蛋白电泳是一种检测血红蛋白类型和数量的方法，可以帮助确定HS的诊断。

在HS患者中，血红蛋白电泳结果通常显示出高浓度的血红蛋白A2和F，而血红蛋白A的浓度较低。

四、遗传学检测遗传学检测是最可靠的HS诊断方法之一，可以通过检测患者的遗传物质DNA来确定是否存在HS相关基因突变。

目前，常用的遗传学检测方法包括PCR扩增和DNA测序等。

综上所述，血常规检查、溶血试验、血红蛋白电泳和遗传学检测是诊断HS的主要方法。

在实际应用中，医生需要根据患者的具体情况选择合适的检测方法，以确保诊断的准确性和可靠性。

同时，HS是一种遗传性疾病，家族史对于诊断和治疗也具有重要意义，医生需要充分了解患者的家族史，以便及早发现和治疗HS。

真性红细胞增多症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍真性红细胞增多症症状，尤其是真性红细胞增多症的早期症状，真性红细胞增多症有什么表现？得了真性红细胞增多症会怎样？以及真性红细胞增多症有哪些并发病症，真性红细胞增多症还会引起哪些疾病等方面内容。

……*真性红细胞增多症常见症状：出血倾向、鼻衄、红细胞增多、复视*一、症状本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。

有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。

很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。

最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。

主要临床表现有以下几个方面。

1.皮肤改变有特征性。

表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。

黏膜充血，呈淡蓝色。

Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。

常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。

也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。

50%患者患有水源性瘙痒。

可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。

通常持续30～60min，与水温无关。

也可发生与水无关的瘙痒。

血中和皮肤中组胺增高。

2.神经系统头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。

严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。

也可有心绞痛和间歇性跛行。

少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。

该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3.出血发生率10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。

常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。

也可表现消化道出血，拔牙后出血、月经量多等。

4.组胺增高的表现本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。

组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。

治疗骨髓增生异常综合征（MDS）需要做哪些化验检查是一种早期造血细胞克隆性疾病。

主要引起造血功能紊乱，表现为血液中红细胞或合并血小板、粒细胞减少，骨髓中病态造血。

临床上以贫血、出血、病变进展快速和易转变为白血病为特点。

(1)骨髓象检查:白细胞巨幼样变，红细胞系统增生活跃，粒红比例降低，原始细胞比例增高;根据骨髓检测，可将MDS分为Ⅰ～Ⅴ型，其中Ⅴ型生成时间最短，Ⅲ～Ⅴ型极易转变为白血病;如若骨髓活检发现未成熟细胞异常定位(ALIP)阳性，则有助于诊断。

(2)血常规检查:可有不同程度的血细胞减少，其中90%为红细胞(RBC)减少、血红蛋白减少，50%为RBC、白细胞(WBC)和血小板(PLT)同时减少;特殊类型的MDS，可有单核细胞(M)增多，大于1×109/升(/L)。

50%的粒细胞功能减退。

80%病人的胎儿血红蛋白(HbF)增高。

骨髓增生异常综合征（MDS）检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 红细胞(RBC或BLC)3. 血红蛋白(Hb或HGB)4. 血常规化验报告单5. 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式6. 骨髓红细胞系统7. 骨髓粒细胞与有核红细胞比值(M/E)8. 骨髓单核细胞系统9. 骨髓象分析白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。

儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。

【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。

(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0～5.3)×1012/升。

做血常规检查，都有哪些项目和注意事项？血常规检查是医院最常见的检查项目，它对于很多疾病的诊断可以起到辅助的作用，同时也是医生治疗疾病的依据。

那么血常规检查都有哪些项目和注意事项呢？下面我们就一起来看看吧。

一、血常规的检查项目血常规主要是检查红细胞数量，白细胞数量，血小板数量，血红蛋白含量，红细胞的体积，红细胞的浓度，淋巴细胞的数量和淋巴细胞比率，中性粒细胞数量和中性粒细胞比率，嗜酸性粒细胞数量，嗜酸性细胞的比例。

通过这些项目的检查可以确诊是细菌感染，还是病毒感染，还是过敏原因导致的，或者是寄生虫所引起的，然后医生可以给予相应的治疗措施。

1、白细胞：白细胞作为人体的免疫细胞，始终奋战在抗感染的第一线，当细菌、病毒企图入侵时，白细胞就会对其进行围剿，相应的，在血常规上就表现为数值的升高。

当体内白细胞的数目小幅度升高，可能是由于细菌感染；当白细胞的数目极大升高，可能是白血病。

除了这些病理性的原因，饱食、疼痛、情绪激动、剧烈运动、女性妊娠分娩期等都可以使白细胞一过性增高。

此外，早晚机体内白细胞也可能会出现波动，下午一般会稍高于早晨。

当白细胞的总数下降时，此时说明机体的免疫能力变得薄弱，常见原因主要包括以下几点：病毒、寄生虫感染；过敏、中毒；如服用治疗甲亢的药物、抗精神病药物、抗肿瘤药物；低增生性血液病：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、低增生白血病等。

白细胞类型变化，常见以下几点：当中性粒细胞增多，常见于细菌感染；当淋巴细胞增多，常见于病毒感染；当嗜酸性粒细胞增多，常见于过敏或寄生虫感染；当嗜碱性粒细胞增多，常见于中毒；当单核细胞增多，常见于结核、疟疾、伤寒。

2、红细胞：红细胞在人体中主要负责向各个组织运输氧气，从而使人体各个部门能够充分有效地完成自己的各项任务。

同时，勤劳工作的红细胞们还兼职了免疫系统中的一些工作比如增强免疫作用、识别携带抗原、促进吞噬作用等，发挥着其不可或缺的重要作用。

血液科有一种疾病叫做真性红细胞增多症，这是一种骨髓增殖性疾病。

犬真性红细胞增多症病例报告陈艳云;何玉英;雎小璐;夏兆飞【期刊名称】《中国兽医杂志》【年(卷),期】2014(050)008【总页数】2页(P78-79)【作者】陈艳云;何玉英;雎小璐;夏兆飞【作者单位】中国农业大学动物医学院,北京海淀100193;中国农业大学动物医学院,北京海淀100193;中国农业大学动物医学院,北京海淀100193;中国农业大学动物医学院,北京海淀100193【正文语种】中文【中图分类】S858.292真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）是一种非常罕见的疾病，患犬可能会出现黏膜鲜红、阵发性打喷嚏、多饮、多尿等症状。

实验室检验以红细胞总数（RBC）、红细胞压积（PCV）和血红蛋白浓度（HGB）显著升高为特征，而血清生化检查、动脉血气检查、内分泌检查等一般无明显变化。

因此，全血细胞计数（CBC）是诊断该病的关键。

1 病例介绍杂种犬，7岁，母犬，体重6.8 kg，因近1周以来食欲减退、多饮多尿前来就诊，平时除了有经常打喷嚏的症状外，无其他异常表现。

病史调查发现：该犬于3岁时做过因子宫蓄脓接受过病理性子宫卵巢摘除术，术前CBC检查显示其RBC总数、红细胞压积（Hemocrit，HCT）、HGB均升高（见表1）。

本次就诊时CBC检查发现，其RBC总数、HCT、HGB均显著升高，PLT下降（见表1）。

血涂片中红细胞和白细胞形态均无明显异常，而片尾有较多血小板凝集簇。

血清生化检查显示，其所有生化指标均在参考范围内（见表2）。

内分泌检查显示，T4（17.47 μg/L）、fT4（0.59 ng/dL）均在参考范围内，ACTH刺激试验结果也提示患犬的肾上腺功能正常（见表3）。

表1 血常规检查结果平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）、平均血红蛋白浓度（MCHC）等均在参考范围内D0、D2、D32天的血涂片检查可见片尾血小板凝集成簇注：血细胞计数由NIHON KOHDEN Cellteu E完成检查单位检查结果参考范围项目 4年前0 2 16 32 RBC ×1012/L 8.54 10.4 10.9 10.9 10.4 5.5～8.5 HCT % 62.2 70.1 72.9 73.2 70.2 37～55 HGB g/L 228 237 230 251 245 120～180 WBC ×109/L 9.6 9.4 10.7 10.8 9.3 6～17 NEU ×109/L 6.34 7.99 8.24 9.29 6.60 2.9～11.7 LYM ×109/L 2.30 1.03 1.87 0.97 1.861.0～5.1 MONO ×109/L 0.96 0.94 0.41 0.32 0.46 0.1～1.2 PLT ×109/L —156 151 205 155 200～500表2 血清生化检查结果注：血清生化检查由TOSHIBA 40RF完成检查项目检查结果参考范围检查项目检查结果参考范围T-BIL 2 μmol/L 0～15 TP 70.50 54～78 D-BIL 1 μmol/L 0～5 ALB 35.60 24～38 ALT 33 U/L 4～66 GLO 34.90 23～45 AST 22 U/L 8～38 CREA 102.50 60～110 ALP 32 U/L 0～80 BUN 5.38 1.8～10.4 GGT 4 U/L 0～6.4 GLU 6.00 3.3～6.7 Ca 2.62 1.98～2.97 P 1.290.81～1.87 K+ 5.21 mmol/L 3.8～5.8 TG 0.95 0～1.7 Na+ 149.80 138～156 CHOL 6.23 3.9～7.8 Cl- 115.40 104～116 AMY 648 300～2 000腹部超声检查显示，患犬腹部器官征象未见明显异常，双侧肾上腺大小均在参考范围内。

真红细胞增多症标准
通常情况下，真性红细胞增多症诊断标准是血红蛋白男性大于185g/L，女性大于165g/L。

具体内容如下：
真性红细胞增多症临床有多血症表现，血红蛋白测定及红细胞计数会明显增加，红细胞压积增高。

一般血红蛋白是男性大于185g/L，女性大于165g/L。

如果患者通过骨髓活检检测到不符合当前年龄的全髓细胞增高，可能包含明显的粒系增生，成熟巨核细胞增殖时，可以作为真性红细胞增多症的诊断标准。

患者进行基因检测也可以作为真性红细胞增多症的诊断标准。

如果患者怀疑患有真性红细胞增多症，应尽快前往医院血液内科就诊，可以通过血常规、骨髓活检、基因检测进一步确诊病情，患者需要在医生的指导下进行治疗。

患者可以遵医嘱使用阿司匹林咀嚼片、巯嘌呤片等药物进行治疗。

患者需要养成良好生活作息习惯，保证充足睡眠，避免出现熬夜、过度劳累的情况。

红细胞增多症诊断标准红细胞增多症（Polycythemia）是一种以红细胞增多为主要特征的疾病，可分为原发性和继发性两种类型。

原发性红细胞增多症又称真性红细胞增多症，是由于骨髓病变引起的红细胞过多症状，而继发性红细胞增多症则是由于机体处于低氧状态时所产生的生理性反应。

诊断红细胞增多症的标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓穿刺检查三个方面。

一、临床表现。

患者常见的临床表现包括头痛、眩晕、乏力、视力模糊、面色潮红、皮肤瘙痒、四肢发麻等症状。

此外，患者还可能出现高血压、心脏负荷增加、脾脏肿大等症状。

二、实验室检查。

1. 血液常规检查，患者的血红蛋白、红细胞计数和红细胞体积分数均显著升高。

2. 血气分析，动脉血氧分压降低，二氧化碳分压升高。

3. 骨髓穿刺检查，骨髓中红细胞系的增生活跃，骨髓细胞增多。

三、其他辅助检查。

1. 血氧饱和度，患者的血氧饱和度降低。

2. 血清促红细胞生成素水平，原发性红细胞增多症患者的血清促红细胞生成素水平明显升高。

在进行红细胞增多症的诊断时，需要排除其他引起红细胞增多的疾病，如肺部疾病、心脏病、肿瘤等。

对于确诊为红细胞增多症的患者，还需要进一步明确是原发性还是继发性红细胞增多症。

在进行诊断时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，并结合骨髓穿刺检查结果，以明确诊断。

同时，也需要注意排除其他引起红细胞增多的疾病，以避免误诊。

总之，红细胞增多症的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓穿刺检查三个方面。

在诊断时需要全面了解患者的病情，进行综合分析，以明确诊断，为患者的治疗和护理提供科学依据。

红细胞增加症的原由和治疗方法红细胞增加症是指单位容积血液中红细胞数目及血红蛋白量高于参照值高限。

多次检查成年男性红细胞计数 >6.0 ×1012/L ，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数 >5.5 ×1012/L ，血红蛋白 >160g/L 即以为增加。

红细胞增加症第一能够分为相对性和绝对性增加，后者可分为原发性与继发性两大类。

原发性者又能够分为先本性和后天获取性，后者往常即指真性红细胞增加症。

1.相对性增加是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增加。

见于严重呕吐、腹泻、大批出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。

2.继发性红细胞增加症是血中的红细胞生成素增加所致， EPO增加能够是先本性的，也能够后天要素造成。

(1)后本性 EPO增加常有下述原由：①红细胞生成素代偿性增添：因血氧饱和度减低所惹起。

红细胞增加的程度与缺氧程度成正比。

生理性红细胞生成素代偿性增添见于胎儿及重生儿、高原地域居民。

病理性增添见于严重的慢性心、肺疾患如堵塞性肺气肿、肺源性心脏病、发绀型先本性心脏病，以及携氧能力低的异样血红蛋白病。

②红细胞生成素非代偿性增添：红细胞生成素增添与某些肿瘤或肾脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。

(2)先本性 EPO增加主要因为先本性高亲和力血红蛋白生成以及先本性 EPO自主生成过多惹起3.原发性红细胞增加症(1)先本性原发性红细胞增加症因为 EPO受体基因突变惹起，使红细胞生成增添。

(2)获取性原发性红细胞增加症即真性红细胞增加症是一种红细胞增加为主的骨髓增殖性肿瘤，当前以为是多能造血干细胞 JAK2-V617F突变所致。

诊疗多次检查成年男性红细胞计数 >6.0 ×1012/L ，血红蛋白 >170g/L ，成年女性红细胞计数 >5.5 ×1012/L ，血红蛋白 >160g/L 即以为切合红细胞增加症，可是，进一步明确红细胞增加症的病因和分型才是重点。