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在微性肌萎缩症治疗研究进展2024 (全文)【摘耍】脊肺性肌萎缩症(Spinalmuscularatrophy, SMA)是一种常染色体隐性遗传性神经肌肉病，主要特征是脊髓前角运动神经元变性导致的四肢近端进行性肌无力和肌萎缩，可累及呼吸、消化及付佛等多个系统。
未经治疗的严重1型SMA患儿通常在2岁内死亡。
近年来，SMA 的治疗获得飞速发展，多种药物已获批上市，患者有望从中受益。
然而，现有的任何•种治疗药物和方案都不能达到完全治愈的效果，因此不同治疗策略、不同作用机制药物的联合治疗以及潜在药物的研究开发成为未来SMA治疗的发展方向。
该文就SMA的治疗药物及联合治疗最新研究进展进行综述，为SMA的治疗实践提供参考、脊髓性肌萎缩症(Spinalmuscularatrophy, SMA)是一种可致死或致残的常染色体隐性遗传性神经肌肉病，发病率约为1/10 000,携带率约为1/50,是2岁以下婴幼儿死亡的遗传因素之一［口。
SMA是由染色体5ql3.2区的运动神经元存活基因I(SUrViVaI motor neuron 1 ,SMN1) 纯合缺失或复合杂合变异导致其编码的SMN蛋白缺失或功能缺陷所致［2］。
临床表现以脊勒前角运动神经元细胞变性导致的四肢近端进行性肌无力和(或)肌萎缩为特征，并常伴随呼吸、消化、件骼等多系统受累。
临床上根据患者的起病年龄、运动里程碑、病情进展程度和预后，从重到轻分为。
~4型共5种表型。
随着反义寡核甘酸、基因替代治疗及小分子药物陆续成功上市，SMA进入了精准治疗时代。
目前，反义寡核甘酸及小分子药物已纳入我国医保目录，开启r SMA患者治疗的新纪元。
SMA治疗药物的安全性、有效性以及不同药物的联合治疗成为临床医生关注的焦点和研究的热点。
现综述SMA的治疗药物及联合治疗研究最新进展，为SMA的诊治提供思路。
1SMA治疗药物及技术目前，SMA治疗策略可分为两类。
•类是SMN依赖性治疗，即靶向提升SMN蛋白，包括SMN1基因替代治疗、SMN2基因剪接修正治疗、SMN2 启动子区激活治疗以及其他潜在靶点的治疗等。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
脊髓性肌肉萎缩治疗方法有哪些呢
导语：脊髓性肌肉萎缩症非常的严重，最终的结果就是导致患者出现呼吸衰竭病死亡，死亡率是非常高的。
在目前还没有什么快速的疗法能够治疗好，这是
脊髓性肌肉萎缩症非常的严重，最终的结果就是导致患者出现呼吸衰竭病死亡，死亡率是非常高的。
在目前还没有什么快速的疗法能够治疗好，这是一种染色体遗传病。
通常情况下如果是Ⅱ型，小孩子在两岁之前就会发病，会出现发育缓慢，不能行走等等的行为。
脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。
属于常染色体隐性遗传病。
专家提醒：现在有一种靶向修复，能针对脊髓性肌肉萎缩进行迅速的治疗，从内部修复受损坏死的神经细胞，从而达到很好的治疗效果。
建议到专业的医院进行咨询，找到最适合你的治疗方法。
临床上此类病人较少见，我康复治疗中心对已发现的几例病人进行归纳总结，在治疗该病上采用多年科研结晶和中药独特药理作用，民间验方与现代科学配方为一体辨证论治，让每位患者得到一人一方随时调整的最佳治疗效果，促进肌细胞血液循环，疏通和改善局部营养，刺激干细胞原位再生，恢复肌细胞的功能，专业治疗脊髓性肌萎缩症等各种肌肉疾病，临床疗效取得了很大进展。
脊髓性肌萎缩症的治疗目前西医仍无特效治疗方法。
一般为对症治疗，防止畸形，控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂，山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。
给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。
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脊肌萎缩症目录]Ⅰ型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病)Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症Ⅲ型脊肌萎缩症Ⅳ型脊肌萎缩症诊断和治疗一组可起病于婴儿期或儿童期的疾病,其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩.大多数病例都属常染色体隐性遗传,看来都是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变.有四种主要的变型. Ⅰ型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病) 在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现；在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于呼吸衰竭. Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中.Ⅲ型脊肌萎缩症(Wohlfart-Kugelberg-Welander病)在2~30岁期间发病.病理变化及遗传方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也较长.腿部的无力与肌萎缩最为显著,以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状.较后可累及臂部.无力现象往往从近端向远端扩展.某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏).Ⅳ型脊肌萎缩症遗传方式不定(常染色体隐性,常染色体显性,性联),成年期发病(年龄30~60岁),病情进展缓慢.可能无法将其与肌萎缩性侧索硬化症的下运动神经元型病例作鉴别.诊断和治疗若肌电图检查发现有失神经支配现象,而神经传导速度检查正常说明失神经支配并非由周围神经病变所引起,则通常可以证实临床诊断.偶尔需作肌肉活检.血清酶(肌酸激酶,醛缩酶)可略见增高.羊膜穿刺不能作出产前诊断.对这类疾病无特殊治疗.对病情静止或进展缓慢的病例,理疗,支架以及特殊的矫正器材在防止脊柱侧凸与关节挛缩方面可起相当作用.另外,缺乏维生素E2也会引起肌肉萎缩等症状(不只是肌肉萎缩),宜食用畜肉,蛋类,奶,奶制品,花生油,芝麻油,玉米油等食物. 脊肌萎缩症的概述（详细内容见各分型）1. 概述：脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy，简称SMA）是发生在婴幼儿的一组较为常见的疾病，呈染色体隐性遗传，临床表现为广泛的肌肉萎缩，携带者频率估计约为1：60-1：80。
什么是脊髓性肌萎缩症*导读：脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，简称为SMA，发病率是比较低的一种疾病，一般发生在孩子在出生之后不久。
不知什么是脊髓性肌肉萎缩症，很多家长就会非常着急，不知道该怎么办？那么就跟着小编一起来了解什么是脊髓性肌肉萎缩症吧。
……脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，简称为SMA，发病率是比较低的一种疾病，一般发生在孩子在出生之后不久。
不知什么是脊髓性肌肉萎缩症，很多家长就会非常着急，不知道该怎么办？那么就跟着小编一起来了解什么是脊髓性肌肉萎缩症吧。
脊髓性肌萎缩症可以根据患者的临床表现和发病时间分为三种类型：1.SAM I型，这种属于严重婴儿型，患儿会在出生之后六个月之内发病，严重的甚至一出生时就有了明显的症状，通常表现为四肢无力、喂养困难、并且始终没有独坐能力，是最严重的一种，患儿通常在2岁前会死亡。
2. SAM II型，这是迟发婴儿型，患儿在出生之后的半年或者一岁半以后才发病，患儿的吸允、吞咽功能正常，也没有呼吸困难。
可以独坐，但是就是始终不能独立行走。
这种类型的患儿可以生存到10岁至20岁，最后多数死亡于呼吸肌麻痹。
3.SMA III型，这是少年型，患儿在两岁最有才发病，到了五岁左右，病情就会缓慢加重，出现全身性肌无力、肢体近端重，在一定时期内有独立行走能力，可以生存至中年，不过30岁以后会失去独站能力，最终死于呼吸肌麻痹或者全身衰竭。
通过对三种脊髓性肌萎缩症的了解，想必大家都清楚了这种病是非常严重的一种病，一旦患上，患者的存活率是非常非常低的，所以建议大家一定要及时发现病情能够尽早去医院治疗。
为了避免让孩子患上这种疾病，各位准妈妈们一定要注意补充自己的营养，多吃一些新鲜的蔬菜和水果，定期做产检，及时发现孩子的异常，医生也可以尽早的进行治疗.。
运动神经元病的种类运动神经元病是一类罕见的神经系统疾病，它主要影响运动神经元，导致肌肉无法正常运动。
根据病因和症状的不同，运动神经元病可以分为多种不同的类型。
1. 肌萎缩侧索硬化症（ALS）肌萎缩侧索硬化症是最为常见的一种运动神经元病，它主要累及中枢神经系统的上运动神经元和周围神经系统的下运动神经元。
患者会出现进行性肌肉无力和萎缩，以及进行性运动功能障碍。
ALS病因复杂，可能与遗传、环境和代谢因素有关。
2. 亨廷顿舞蹈症亨廷顿舞蹈症是一种遗传性运动神经元病，它由基因突变引起。
患者会出现进行性的舞蹈样动作和不自主运动，伴随认知功能下降和行为异常。
亨廷顿舞蹈症的病程较长，通常在成年后才会出现症状。
3. 脊髓性肌萎缩症（SMA）脊髓性肌萎缩症是一种由基因突变引起的运动神经元病，它主要累及脊髓前角的下运动神经元。
患者会出现进行性的肌肉无力和萎缩，可能导致呼吸和吞咽困难。
SMA的严重程度和病程因基因突变的不同而有所差异。
4. 多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种自身免疫性疾病，它主要累及中枢神经系统的髓鞘，导致神经传导障碍。
患者会出现多样化的症状，包括肌肉无力、痉挛、平衡障碍和运动协调障碍。
MS的严重程度和病程因个体差异而有所不同。
5. 肌阵挛性侧索硬化症（PLS）肌阵挛性侧索硬化症是一种罕见的运动神经元病，它主要累及中枢神经系统的上运动神经元。
患者会出现进行性的肌肉僵硬和痉挛，但无肌肉萎缩。
PLS病程较长，但进展缓慢。
6. 神经肌肉病神经肌肉病是一类运动神经元病的总称，包括多种不同的亚型。
这些疾病主要累及周围神经系统的下运动神经元，导致肌肉无力和萎缩。
神经肌肉病的病因和症状多样，常见的亚型包括家族性周期性瘫痪、家族性高血钾性瘫痪和肌营养不良等。
以上是运动神经元病的一些常见种类，每种病都有其特定的病因和临床表现。
虽然这些疾病目前尚无特效治疗方法，但针对不同种类的运动神经元病，可以采取支持性治疗和康复治疗，以提高患者的生活质量和功能恢复。
脊髓性肌萎缩的症状文章目录*一、脊髓性肌萎缩的症状*二、脊髓性肌萎缩的并发症*三、脊髓性肌萎缩的饮食注意事项1. 脊髓性肌萎缩吃什么好2. 脊髓性肌萎缩不能吃什么脊髓性肌萎缩的症状典型症状:婴儿型脊髓性肌萎缩,对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少。
中间型脊髓性肌萎缩,表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。
少年型,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和上双肢。
1、Ⅰ型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡。
2、Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例。
3、Ⅲ型,又称成人型,属于轻型脊髓性肌萎缩症,其发病年龄从一岁半至成年。
以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征,下肢较上肢易受侵犯,在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便,肌腱反射减弱,通常此类患者长期存活率高。
脊髓性肌萎缩的并发症不同类型SMA的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病并发症。
另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
脊髓性肌萎缩的饮食注意事项1、脊髓性肌萎缩吃什么好 1.1、宜吃蛋白质含量高的食物。
1.2、宜吃铁元素含量高的食物。
1.3、宜吃维生素C和B含量高的食物。
宜吃食物:鸭蛋:含有丰富的蛋白质,且没有燥性,可促进组织的修复,从而促进本病的康复,非常适合组织损伤性疾病的患者食用。
1-2个清蒸食用。
牛肉:含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能,促进炎症的恢复,与利尿作用的冬瓜或萝卜同炖食用非常完美。
牛肉200g 与萝卜100g同炖食用。
脊髓性肌萎缩科室：神经系统疾病并发症：不同类型SMA的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病并发症(参见上述临床表现)。
另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
(本站内容未经药历网许可禁止转载)概述脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。
首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。
根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。
20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。
由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
病理SMA的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。
近几年来在SMA基因定位的研究方面取得了很大进展。
1995年，不同研究小组分别报道了3个SMA候选基因。
法国Lefebvre等在5q13.1区域发现了运动神经元生存(survival motor neuron，SMN)基因，全长约20kb，含8个外显子，其转录产物约1.7kb，编码294个氨基酸，功能未知。
在一条染色体上该基因具有两个拷贝，二者间有5个碱基的差别，在端粒侧称SMNt，着丝粒侧称SMNc。
研究表明，SMNt第7、8号外显子在98.6%SMA患者中纯合缺失或截断，另1.4%患者有小缺失或点突变，这强烈支持SMN是SMA重要的决定基因。
随后Roy等在5q13区域另克隆到神经细胞凋亡抑制蛋白(neuronal apoptosis inhibitory protein，NAIP)基因，有16个外显子，全长70kb，编码1232个氨基酸。
SMA脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy 缩写：SMA)是指一组遗传性的神经性肌肉疾病。
各型都会对控制随意肌运动的叫作运动神经元的神经细胞构成影响。
SMA会造成位于脑底和脊髓的下级运动神经元分裂，从而使其无法发出肌肉进行正常活动所依赖的化学及电信号。
SMA主要影响患者的近端肌，即最靠近人体躯干部的肌肉。
控制胃、肠和膀胱等器官运动的非随意肌不会受到影响。
Ⅰ型和一些Ⅱ型患者可能还会伴有一种叫作肌纤维自发性收缩的异常舌部颤动。
SMA患者的听觉及视力正常，并且有正常的感官、情感和智力活动。
而且研究者还发现，患有SMA的孩子通常都比较聪明。
当基因有缺陷时，它们就无法正常地制造细胞活动所必需的蛋白质。
而当某一种蛋白质缺乏、太多、太少或是因为某种原因而无法正常工作的时候，一系列具有破坏性的后果就可能随之而产生。
就SMA而言，蛋白的这种异常性会使运动神经元无法发挥其正常的功能，并进一步导致运动神经元和肌肉的退化。
（最近的基因研究发现，运动神经元的死亡也许是因为缺少一种或几种蛋白，或者是它们不能完全发挥其功能而导致的。
）SMA是一种常染色体隐性遗传疾病，这就意味着患者的父母肯定都是致病基因的携带者。
当孩子从父母双方各获得一个这样的基因后，他就会感染上SMA。
尽管父母双方都是携带者，但是生下患病孩子的机率只有25%。
请看图示。
作为最普遍的遗传性疾病之一，任何年龄、种族和性别的人都有可能患上此病。
在每6000名新生儿中就会有1名患有此病，两岁前确诊的患儿中半数也都会很快夭折。
Ⅰ型SMA也被称作沃德尼格·霍夫曼病(Werdnig-Hoffmann Disease)。
此病通常在孩子半岁前（多数在3个月前）可以得到诊断。
此外在孕期的最后几个月中也可能会有胎动减少的情况发生。
通常患有此型病的孩子无法抬头，吞咽困难，有些唾液分泌会出现障碍，肋间肌和附属呼吸肌也较弱。
由于用横隔膜呼吸，胸部会出现凹陷的症状。
进行性脊髓性肌萎缩症,进行性脊髓性肌萎缩症的症状,进行性脊髓性肌萎缩症治疗
【专业知识】
疾病简介
本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角alpha;运动神经元。
特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。
疾病病因
一、疾病病因
：
1.一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。
根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：
1）Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩;
2）Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩;
3）Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。
2.另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。
症状体征
一、症状：
1、本病起病隐匿，好发于中年男性。
2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。
系衣服扣、拣小物件及写字困难。
以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。
也有从足发病，扩
展到下肢，然后上肢者。
3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。
肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。
4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。
肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。
5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
二、诊断：
1.根据临床表现及检查进行诊断。
用药治疗
一、西医
1、药物治疗：
1.目前仍无特效治疗方法。
主要是进行一些对症治疗。
可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。
给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。
2、其他治疗：
1.对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时，需采取肠内营养的方法，对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者，应使用呼吸机辅助通气，对于长期使用呼吸机的患者，还应进行抗感染治疗。
二、中医
1、中医疗法：
1.循经药浴：经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。
人体经络学说是中医的精华，在中医理论体系中有着举足轻重的作用，它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理，不明经络，开口动手就错，因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。
人体经络包括经脉和络脉。
经尤如直行的径路，是经络系统的主干。
络则有网络的含义，是经脉的细小分支。
通过温热的药液直达络脉和经脉，从而达到温通经脉、化痰祛瘀、疏通经络的作用。
2.透穴按摩和针灸推拿：按摩与推拿是专门作用于机体以提高和改善人体生理机能、消除疲劳和防
治伤病的各种操作手法。
推拿与按摩的常用十七种手法：、推法、擦法、揉法、揉捏法、搓法、按法、摩法、拍击法、抖法、运拉法、拿法、滚法、刮法、掐法、弹筋法(提弹法)、拔法(分筋法)、理筋法(顺筋法)。
不同方法适用不同的症型。
2、中医偏方：
1.临床常见分型有气血亏虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型，选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药、枸杞子、牛膝、龟板、鹿茸、当归、赤芍、菟丝子、补骨脂、地龙、全蝎等进行治疗。
预防和护理
一、预防：
1、保持乐观愉快的情绪，较强烈的长期或反复精神紧张，焦虑，烦燥，悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
3、劳逸结合，忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复，肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒，胃肠炎，肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力，肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重，肌力下降，病情反复或加重，肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
6、主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。
二、急救(缓解措施)：
主要为对症支持疗法。
1.服用维生素B族，心理治疗尤为重要。
2.适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外，还可增加残存运动单位的功能。
3.理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。
对于晚期患儿应加强护理。
一、护理：
1、应加强护理，重症患者要定时翻身、拍背，防止褥疮。
康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼，辅以针灸、理疗、按摩。
2、忌食辛辣刺激性食物，禁烟、酒等嗜好。
要注意吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜，鲜果汁等。
这样有利于营养物质的消化吸收。
3、放松心情，保持良好的心态，积极配合医生治疗。
并发病症
一、并发症：
1.本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限，可有“爪形手”，“猿手”畸形等并发症，若病情继续发展，可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难，在摄入饮食时，还有可能出现吸入性肺炎，若肠道肌肉功能受限，可能出现肠功能紊乱，造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良，此时要调整肠内营养剂型，选用要素饮食，后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全，此时需行呼吸机辅助通气，静脉营养支持。
饮食保健
一、饮食
一、食疗方：
1.鸡肉鱼片枸杞豆腐汤
2.马蹄鸡肉饺
3.羊肉汤面
4.羊肉温补汤
5.清炒木耳菜
6.杏鲍菇炖鸭
7.草菇炖双鸽
8.草菇瘦肉汤
二、适宜食物：
1.宜吃蛋白质含量高的食物；
2.宜吃铁元素含量高的食物；
3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
三、不适宜食物：
1.忌吃辛辣刺激性的食物；
2.忌吃了寒凉性的食物；
3.忌吃盐分过重的食物。
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身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!以上内容仅供参考，必要时请及时去医院咨询更专业的医生咨询。
