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肾内科疾病诊疗常规岐山县医院内四科肾内科疾病诊疗常规肾穿刺活体组织检查术操作常规-操作指南【适应证】1．各种原发肾脏疾病诊断不清或病情变化时；急性肾炎伴肾功能不全；肾病综合征；无症状性血尿，蛋白尿。
2．各种继发性或遗传性肾病无法确诊或病理资料可指导治疗或判断预后。
3．急性肾衰病因不明或肾功能急剧衰退原因不清时。
4．移植肾肾功能减退，排异反应或疑心原发病在移植肾复发时。
【禁忌证】1．绝对禁忌证：明显出血倾向，重度高血压，精神病或不合作，孤立肾，小肾。
2．相对禁忌证：肾盂肾炎，肾结核，肾盂积水积脓，肾肿瘤，肾动脉瘤，多囊肾或大囊肿，肾位置过高或游走肾，慢性肾衰，过度肥胖，重度腹水，心功能衰竭，严重贫血，低血容量，怀孕，年迈。
【操作方法】1．取俯卧位，腹下垫约10厘米厚硬枕，把肾推向背侧。
kaoyii2．穿刺点定位，消毒，铺手术巾，逐层局麻。
3．用腰穿针逐层刺入，直到肾被膜，记录针刺深度。
4．在穿刺点用手术刀划一小口，将穿刺针刺入，参考进针深度，观察针尾隋呼吸摆动时，令患者屏气，快速刺入2~3厘米，迅速拔针。
5．观察肾组织有无肾小球，压迫伤口2分钟，包扎伤口，捆绑腹带。
【注意事项】1．术前准备：查出凝血时间，血小板计数，肾功能，备血，作双肾B超；术前3天停用抗凝药物，注射维生素K，术前给小剂量镇静剂。
2．术后观察：术后睡硬板床3天，严格卧床24小时，仰卧位6小时，密切观察血压脉搏和尿液。
3．常见并发症及处理：术后血尿不止可用垂体后叶素；肾周血肿继续增大，须行手术结扎止血。
腹膜透析管插植术操作常规-操作指南腹膜透析管插植术【透析管插植方法分两类】1．穿刺植管。
2．外科手术植管，此又分为直视及非直视两种。
【透析管插植位置的选择】腹直肌旁或腹中线脐下2～3cm。
腹直肌旁、接近髂前上嵴至脐连线中点〔近麦氏点〕或麦氏点对侧相应部位。
【穿刺植管术】1．病人准备：穿刺前灌肠、排空膀胱或放置尿管，备皮。
2．掌握管蕊针穿刺方法。
广西常见疾病分级诊疗双向转诊指南（试行）（13个专科、144种常见疾病）广西壮族自治区卫生和计划生育委员会目录心内科常见疾病分级诊疗双向转诊指南....................... - 9 - 冠心病................................................ - 9 - 心律失常............................................. - 10 - 先天性心脏病......................................... - 16 - 高血压危象及顽固性高血压............................. - 17 - 顽固性心力衰竭....................................... - 19 - 严重瓣膜病........................................... - 20 - 重症心肌炎........................................... - 23 - 严重大血管疾病....................................... - 24 - 神经内科常见疾病分级诊疗双向转诊指南.................... - 26 - 阿尔茨海默病......................................... - 26 - 癫痫................................................. - 27 - 癫痫持续状态......................................... - 28 - 多发性硬化........................................... - 29 - 视神经脊髓炎谱系疾病（视神经脊髓炎）................. - 30 - 格林-巴利综合征（吉兰-巴雷综合征）................... - 32 - 肌病（注：原为肌肉原发性疾患）....................... - 34 - 脊髓病............................................... - 35 - 帕金森病............................................. - 36 - 中枢神经系统感染..................................... - 38 - 重症肌无力........................................... - 40 - 蛛网膜下腔出血....................................... - 41 - - 2 -脑出血............................................... - 42 - 缺血性脑血管病....................................... - 43 - 肾脏疾病分级诊疗双向转诊指南............................ - 46 - 急性感染后急性肾小球肾炎............................. - 46 - 急进性肾炎综合征..................................... - 47 - 慢性肾炎综合征....................................... - 48 - 肾病综合征........................................... - 49 - 狼疮性肾炎........................................... - 51 - 过敏性紫癜性肾炎..................................... - 53 - 糖尿病肾病........................................... - 54 - 乙型肝炎病毒相关性肾炎............................... - 56 - 多发性骨髓瘤肾病..................................... - 57 - 间质性肾炎........................................... - 58 - 高血压肾病........................................... - 59 - 急性肾损伤（急性肾衰竭）............................. - 60 - 慢性肾脏病（慢性肾衰竭）............................. - 62 - 呼吸科常见疾病分级诊疗双向转诊指南...................... - 64 - 呼吸衰竭............................................. - 64 - 重症肺炎............................................. - 66 - 慢性阻塞性肺疾病..................................... - 67 - 支气管哮喘........................................... - 68 - 支气管扩张症......................................... - 69 - 原发性支气管肺癌..................................... - 70 - 肺血栓栓塞症......................................... - 71 -- 3 -胸腔积液............................................. - 72 - 普外科常见疾病分级诊疗双向转诊指南...................... - 74 - 急性胰腺炎........................................... - 74 - 甲状腺结节........................................... - 74 - 乳腺癌............................................... - 76 - 胃、十二指肠、小肠肿瘤............................... - 77 - 胰腺肿瘤............................................. - 79 - 腹股沟疝、股疝、切口疝............................... - 80 - 结直肠肛门外科常见疾病............................... - 81 - 肝脏外科常见疾病..................................... - 82 - 胆道外科常见疾病..................................... - 83 - 血管外科部分疾病..................................... - 84 - 腹主动脉瘤........................................... - 84 - 胸腹主动脉夹层动脉瘤................................. - 86 - 颈动脉体瘤........................................... - 87 - 累及大血管的腹膜后肿瘤............................... - 88 - 肾动脉狭窄........................................... - 88 - 下肢动脉硬化闭塞症................................... - 89 - 颅外颈动脉硬化闭塞症................................. - 90 - 静脉血栓栓塞症（下肢深静脉血栓形成、肺栓塞）......... - 91 - 骨科常见疾病分级诊疗双向转诊指南........................ - 93 - 股骨颈骨折........................................... - 93 - 骨盆骨折............................................. - 93 - 胫骨平台骨折......................................... - 94 - - 4 -踝关节骨折........................................... - 94 - 四肢长骨干骨折....................................... - 95 - 股骨头缺血坏死/髋关节发育不良........................ - 95 - 膝关节骨关节炎....................................... - 96 - 骨肿瘤............................................... - 96 - 运动损伤............................................. - 97 - 关节置换术后松动/感染................................ - 97 - 颈椎骨折（颈3-7）................................... - 98 - 胸腰椎脊柱骨折....................................... - 98 - 脊柱结核............................................. - 99 - 腰椎间盘突出症...................................... - 100 - 妇科常见疾病分级诊疗双向转诊指南....................... - 102 - 宫颈疾病............................................ - 102 - 子宫内膜癌.......................................... - 103 - 卵巢恶性肿瘤........................................ - 104 - 子宫肌瘤............................................ - 105 - 闭经................................................ - 106 - 功能失调性子宫出血.................................. - 108 - 产科常见疾病分级诊疗双向转诊指南....................... - 110 - 妊娠合并心脏病...................................... - 110 - 妊娠期肝病.......................................... - 110 - 妊娠期糖尿病........................................ - 111 - 妊娠合并甲状腺功能异常.............................. - 112 - 妊娠期高血压疾病.................................... - 112 -- 5 -早产................................................ - 113 - 前置胎盘............................................ - 114 - 双胎妊娠............................................ - 115 - 儿科常见疾病分级诊疗指南............................... - 116 - 社区获得性肺炎...................................... - 116 - 支气管哮喘.......................................... - 117 - 腹泻病.............................................. - 118 - 急性肾小球肾炎...................................... - 120 - 肾病综合征.......................................... - 120 - 泌尿系感染.......................................... - 121 - 过敏性紫癜.......................................... - 122 - 心肌炎.............................................. - 123 - 心律失常............................................ - 125 - 先天性心脏病........................................ - 128 - 肺动脉瓣狭窄........................................ - 129 - 主动脉缩窄.......................................... - 130 - 房间隔缺损.......................................... - 131 - 室间隔缺损.......................................... - 132 - 动脉导管未闭........................................ - 133 - 法洛四联症.......................................... - 134 - 完全型大动脉转位.................................... - 134 - 热性惊厥............................................ - 135 - 化脓性脑膜炎........................................ - 136 - 常见精神疾病分级诊疗双向转诊指南....................... - 138 - - 6 -脑血管疾病所致精神障碍.............................. - 138 - 难治性精神分裂症.................................... - 139 - 难治性抑郁症........................................ - 140 - 强迫症.............................................. - 141 - 偏执性精神障碍...................................... - 143 - 躯体疾病所致精神障碍................................ - 144 - 康复医学科常见疾病分级诊疗双向转诊指南................. - 146 - 脑卒中康复.......................................... - 146 - 颅脑损伤康复........................................ - 147 - 脊髓损伤康复........................................ - 148 - 小儿脑瘫康复........................................ - 149 - 骨折术后康复........................................ - 150 - 人工关节置换术后康复................................ - 151 - 手外伤康复.......................................... - 152 - 周围神经损伤康复.................................... - 153 - 腰椎间盘突出症康复.................................. - 154 - 颈椎病康复.......................................... - 155 - 肩周炎.............................................. - 156 - 膝关节骨性关节炎.................................... - 157 - 眼科常见疾病分级诊疗双向转诊指南....................... - 158 - 角膜病变............................................ - 158 - 白内障.............................................. - 159 - 复杂性白内障........................................ - 161 - 急性闭角型青光眼/原发性开角型青光眼................. - 163 -- 7 -裂孔源性视网膜脱离.................................. - 164 - 糖尿病性视网膜病变.................................. - 165 - 玻璃体出血.......................................... - 167 - 复杂性眼外伤........................................ - 169 - 化学性眼部烧伤...................................... - 170 - 皮肤科常见疾病分级诊疗双向转诊指南..................... - 173 - 红斑狼疮............................................ - 173 - 皮肌炎.............................................. - 175 - 天疱疮.............................................. - 176 - 恶性黑色素瘤........................................ - 178 - 尖锐湿疣............................................ - 179 - 麻风病.............................................. - 181 - 梅毒................................................ - 182 - 皮肤鳞状细胞癌...................................... - 184 - 药疹................................................ - 185 - 银屑病.............................................. - 189 - 硬皮病.............................................. - 192 -- 8 -心内科常见疾病分级诊疗双向转诊指南冠心病冠心病是冠状动脉粥样硬化性心脏病的简称，是指供给心脏营养物质的血管——冠状动脉发生严重粥样硬化或痉挛，使冠状动脉狭窄或阻塞，以及血栓形成造成管腔闭塞，导致心肌缺血缺氧或梗塞的一种心脏病。
一、颅内静脉窦血栓形成一、颅内静脉窦血栓形成临床路径〔一〕适用对象。
第一诊断为颅内静脉窦血栓形成〔ICD-10：I67.6〕。
〔二〕诊断依据。
根据?临床诊疗指南-神经病学分册?〔中华医学会编著，人民卫生出版社〕、?中国脑血管病防治指南?〔中华医学会神经病学分会〕。
1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。
2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。
3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。
4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。
5.排除良性颅内压增高等。
〔三〕选择治疗方案的依据。
根据?临床诊疗指南-神经病学分册?〔中华医学会编著，人民卫生出版社〕和?中国脑血管病防治指南?〔中华医学会神经病学分会〕。
1.抗血栓治疗：〔1〕抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令〔每日监测APTT、INR〕。
〔2〕溶栓：尿激酶或r-TPA。
2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。
3.对症治疗：〔1〕降低颅内压。
〔2〕控制体温。
〔3〕防治癫痫。
〔4〕维持水电解质平衡。
〔5〕治疗感染。
〔6〕营养支持。
〔四〕标准住院日为2–4周。
〔五〕进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。
2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。
3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病〔恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等〕。
〔六〕住院期间检查工程。
1.必需的检查工程：〔1〕血常规、尿常规、大便常规；〔2〕肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查〔乙肝、梅毒、艾滋病等〕、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O〞、纤维蛋白原水平；〔3〕心电图、X线胸片；〔4〕腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查；〔5〕头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。
神经内科疾病的临床诊疗进展近年来，神经内科疾病的诊疗领域取得了许多重要的进展。
神经内科涵盖了众多疾病，如中风、帕金森病、多发性硬化症等，这些疾病对患者的身体和心理健康造成了严重影响。
本文将介绍神经内科疾病诊疗的新进展，包括影像学技术的应用、新药物的研发以及个体化治疗等。
一、影像学技术在神经内科疾病诊疗中的应用随着医学成像技术的不断发展，影像学在神经内科疾病诊疗中发挥着关键作用。
其中，磁共振成像（MRI）是一种常用的非侵入性影像学技术，它能够提供高分辨率的神经系统图像。
MRI在中风、脑肿瘤等疾病的早期诊断中扮演着重要角色。
此外，核磁共振波谱学（MRS）是一种用于评估神经内科疾病的新兴技术。
MRS可以检测脑组织中的化学物质，为疾病的定性和定量分析提供了有力工具。
二、新药物的研发在神经内科疾病治疗中的应用神经内科疾病的治疗一直是医学界的难题，但随着药物研发技术的不断进步，新药物的出现为患者带来了新的希望。
例如，针对帕金森病的药物研究取得了重要突破，新一代多巴胺受体激动剂的应用使患者的症状得到了有效缓解。
此外，针对多发性硬化症的免疫调节剂也在实践中证明了其有效性，能够减轻患者的症状并延缓疾病的进展。
三、个体化治疗在神经内科疾病诊疗中的应用随着对疾病发病机制的深入研究，个体化治疗成为神经内科领域的发展方向。
个体化治疗的核心是基因检测技术的应用，通过检测患者的遗传变异来指导药物的选择和剂量调整。
这种治疗方式在抗癫痫药物治疗中取得了显著的成效，不仅提高了疗效，还减少了不良反应的发生。
此外，个体化治疗在中风、痴呆等疾病的治疗中也显示出了巨大的潜力。
综上所述，神经内科疾病的临床诊疗取得了显著的进展。
影像学技术的应用、新药物的研发以及个体化治疗的推广为患者带来了新的治疗选择和希望。
然而，还有许多问题需要进一步研究和解决，如药物的长期安全性和效果的评估等。
相信在医学科技的不断发展下，神经内科疾病的治疗将迎来更加美好的未来。
中国格林巴利综合征诊疗指南中国吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome。
GBS）是一种免疫介导的急性炎性周围神经病。
病情通常在2周左右达到高峰，表现为多发神经根和周围神经损害，常伴有脑脊液蛋白－细胞分离现象。
该病包括多种亚型，如急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller Fisher综合征（MFS）和急性泛自主神经病（ASN）等。
在诊断方面，AIDP是GBS中最常见的类型，也称为经典型GBS。
其主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
二、治疗静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）是GBS治疗的有效方法。
对于AIDP患者，IVIg和PE同样有效。
对于其他亚型，如AMAN和AMSAN，IVIg比PE更为有效。
MFS和ASN通常采用IVIg治疗。
三、预后GBS的预后通常较好，大多数患者能够完全康复。
但是，预后可能受到多种因素的影响，如年龄、疾病严重程度、治疗方法和并发症等。
总之，GBS是一种严重的神经病，但通过正确的诊断和治疗，大多数患者能够康复。
因此，及时发现症状并采取有效的治疗措施至关重要。
1、临床特点：AIDP的发病年龄和季节不受限制。
常见前驱事件包括腹泻、上呼吸道感染、疫苗接种、手术和器官移植等。
病情急性起病，多在2周左右达到高峰。
弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状，多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重。
肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，无病理反射。
部分患者还会出现脑神经的运动功能障碍，如面部或延髓部肌肉无力，极少数患者还会有张口困难、眼外肌麻痹等症状。
严重者可能会出现呼吸困难。
部分患者还会有四肢远端感觉障碍、下肢疼痛或酸痛、神经干压痛和牵拉痛等症状，以及自主神经功能障碍。
2、实验室检查：脑脊液检查是诊断GBS的重要手段之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×10/L。
实用文库汇编之短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.抗血小板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。
（七）选择用药。
1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。
2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-山东大学齐鲁医院神经内科王翠兰吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表示为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
该病还包含急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute i nflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（a cute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（M iller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropa thy，ASN）等亚型。
一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最罕见的类型，也称经典型GBS，主要病变成多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。
（2）前驱事件[3－4]：罕见有腹泻和上呼吸道感染，包含空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
多发性硬化诊疗指南【概述】多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种最常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要临床特征为反复缓解发作的脑、脊髓和(或)视神经受损。
常于青壮年发病。
西北欧、北美洲发病率高达50／10万～100／10万，亚洲属低发区。
MS的病因不清。
自身免疫为本病的重要发病机制，病毒或不明原因的感染可能为诱发因素。
【临床表现】起病急骤或隐袭。
发病年龄以20～45岁多见，偶可见于儿童和中年后期。
女性略多于男性。
(一)病程的临床类型MS的病程变异很大，但按临床发展过程，MS可分为4种临床类型(表5—1)，这种分类对指导治疗和临床试验是很重要的，如所有改善疾病的药物(disease modifying drugs)只对复发一缓解型MS有效，而对原发性进行性MS无效。
表5—1多发性硬化的I临床分类疾病分类定义复发一缓解型(RRMS) 发作性急性恶化但Jl荻复，和复发问隔期呈稳定病程继发性进行性(SFMS) 先前有RRV患者，出现逐渐进展性神经系统症状恶化，伴有或不伴有附加的急性复发原发性进行性(PFMS) 从发病始病程即呈逐渐不断白勺神经系统症状恶化进行性复发性(PFMS) 从发病病程呈逐渐进展性神经系统症状恶化，但其后有附加复发发作1．复发一缓解型MS(relapsing-remitting MS，RRMS) RR MS是MS最常见的类型，约占85％的患者。
以自限性神经系统功能障碍发作为特征，发作为急性或亚急性发病，急性进展，病情进展持续几天到几周，于其后几周到几个月症状或完全或部分恢复。
其后，以不规律的间隔出现多次复发发作。
发作间隔期神经系统症状和体征稳定。
假如从复发中恢复不完全，患者的神经缺损和残废可积累。
高达42％的患者在多次复发后残留的神经系统缺损和残废逐渐增加，说明复发对神经功能缺损的影响。
RRMS的发病年龄为20～30岁，女性多见，男：女一1：2，典型患者症状和体征在几天内发展完全，随后在几周内病情经历稳定和其后改善的过程，改善可以是自发性的或经皮质类固醇治疗后。
皮质类固醇促进复发病程恢复的效果随时间的推移而减小。
2．继发性进行性MS(secondary progressive MS，SPMS) 发病和RRMS相同，但在病程的某一阶段发作频率降低，神经功能障碍呈稳定性恶化，与急性发作无关。
RRMS患者随着时间的发展，可转化为逐渐进展的形式，不可逆的神经功能缺损和残废积累增加。
随访的时间越长，患者发展成为进行性疾病的比例也越高。
加拿大的研究表明，在MS发病后6～10年，41％的RRMS患者发展为继发性进展相，发病后11～15年问约58％的患者发展咸为SPMS。
SPMS患者仍可有复发发作添加于进行性病程中。
3．原发性进行性MS(primary progressive MS，PPMS) 特征是从发病后即呈进行性恶化病程，无复发和缓解出现，神经功能缺损或残废随病程积累增加。
PPMS占MS患者的10％～15％，发病年龄约为40岁，较RR．MS发病晚，男女陛发病率相等。
发病年龄和进展速度与SPMS进展相相似。
4．进行性复发性：MS(progressive-relapsing MS，PRMS)PRMS 定义为自发病时病程呈进行性，在进展病程中偶可添加急性复发发作，但疾病主要和突出的特点是进展性恶化，PRMS被认为和PPMS极为相似。
约10％～15％的P：PMS患者有累加的复发。
5．其他分类和命名(1)良性MS(benign multiple sclerosis)：15％的RRMS患者发病后15年具有缓和的病程和很少的残废，称为良性多发性硬化。
(2)临床孤立综合征(clinically isolated syndrome)：是相对于临床确诊MS(clinically definite multiple sclerosis，CI)MS)而言，是指在单次发作后经改善疾病的药物治疗后，第一个脱髓鞘事件转化为CDMS的情况，这名词见于临床试验和治疗讨论时。
有临床试验发现当接受某药物治疗后，很少患者发生第2次发作，但还不能肯定长期效果，即Ⅱ多少患者在更长时期后转化为有第2次发作CDMS。
现有结果证实多数患者在首次发作后，转化为CI)MS在头5年，特别是头2年。
(二)常见症状和体征临床表现以硬化斑累及的解剖部位不同而异(表5—2)。
表5-2 MS常见的症状和体征症状体征抑郁动作性震颤头晕或眩晕疼痛，震颤或位置觉减退疲乏肌力减退对热敏感反射亢进，痉挛状态，Baoinski 征Lhemitte征共济失调和平衡障碍麻木，麻剌感视力丧失或红色感知障碍，伴有视盘苍白和瞳孔反排尿和膀胱功能障碍射缺陷视觉损伤(单眼或复视) 眼球共轭运动障碍无力典型RRMS的首发症状为感觉紊乱，单侧视神经炎，复视(核间性眼肌麻痹)，Lhermitte征，肢体无力，笨拙，步态共济失调和神经源性膀胱和肠道症状。
多数患眷主诉有疲劳，疲劳特征是午后恶化，且伴有体温的生理性增高。
产后出现症状，症状恶化并伴有体温增高(Uhthoff症状)以及因发烧出现的假恶化提示MS的诊断。
一些患者有复发性和短暂性刻板性现象(阵发陛疼痛或感觉异常，三又神经痛，发作性笨拙或构音障碍和强直肢体姿态一toniclimb posturing)或精神异常等也高度提示MS的诊断。
突出的皮质症状和体征(失语，失用，复发发作癫痫发作，视野丧失和早发性痴呆)，锥体外系症状(舞蹈症和僵直)罕有成为突出的临床表现。
最终患者会出现认知功能障碍，抑郁，情感不稳，吞咽困难，眩晕，进行性四肢轻瘫，感觉丧失，共济失调和震颤，疼痛，性功能障碍，痉挛状态和其他CNS功能障碍的表现。
原发性进行性MS患者，常表现为双下肢进行性上运动神经元综合征(慢性进行性脊髓病)，但这型变异会逐渐恶化和发展为四肢轻瘫，认知功能障碍，视觉丧失，脑干综合征，小脑、大小便和性功能障碍。
【诊断要点】(一)诊断原则l．MRI的诊断应结合临床和其他辅助诊断手段，放射学和化验室检查包括MRI、CSF分析和VEP有辅助诊断价值；特别是MRI的辅助诊断价值，当临床表现单独不能诊断时，这些检查对诊断至关重要。
这些检查可提供不同类型的信息，其价值按所作的诊断情况而定。
每项检查都有各自的敏感性和特殊性。
2．应强调客观的证实病变在时间和空间的散播性(多发性)(dissernina—tion of 1esions in both tiIlle and space)，是诊断典型MS的根本。
以及排除其他临床表现相似的疾病，3．临床证据主要依赖客观确定的临床体征。
但其本身不足以诊断MS。
靠纯临床证据诊断的MS，若病变在时间和空间(病变部位)上是分离的，仍属“可能MS”。
4．更新或明确相关名词的定义(1)发作(attack)：发作(恶化，复发)是指临床病理确定的炎性和脱髓鞘性质的MS病变的神经紊乱发作。
为一般临床诊断目的，发作定义为主观报告或客观发现的神经功能紊乱，持续时间不能少于24小时。
但应排除“假发作”(pseudoattack)，如因发热或感染所造成的症状恶化。
主观病史提供怀疑MS的线索，发现客观的病变方可诊断MS。
单次阵发性发作(如紧张性肌痉挛)不构成复发，但不少于24小时的多7欠发作则可诊断复发。
(2)发作间隔时间：在时间上，分隔两次发作应从第1次发作开始时间到第2次发作开始的间隔时间至少为30天。
用以替代原Poser的不明确定义(从恢复开始的时间到第2次发作开始的时间)。
(二)辅助检查1．MRI对诊断MS最具有高度敏感性和特殊性。
(1)MRI：MRI为诊断MS可提供多发性部位和时问不同的病变，为此目的至少需符合下列标准，见表5—3、4、5、6。
表5—3 MS病变的MRI诊断标准(采用Barkhof和，rintore) 1．1个钆增强，或9个不增强的T2wl高信号病灶2．至少1个幕下病灶3．至少1个白质接合部的病灶(累及皮质下U纤维)4．至少3个脑室旁病灶注：MRl的病灶应大于3mm1个脊髓病变可替代1个脑病变表5—4 Ms脊髓病变的MRI诊断标准1．无脊髓肿胀或很轻2．T2w】呈高信号，其长度少于3mm，不超过3个椎体。
在横断面病变仅占部分脊髓3．在某些情况下(如临床孤立综合征，或疾病从发病就呈进行性病程)，MRl发现的脊髓病变能从脑MRI补充不完全的信息4．在缺少脑病变时，在时间和(或)空间上能确切分清的2个或更多脊髓病变与满足诊断标准，但有待前瞻性研究最终确定脊髓影像学诊断MS的敏感性和特异性表5-5 MS病变在时间分布的不同(时间的散布)MRI诊断标准1．假如在临床发病后>3个月作的MRl检查，发现1个钆增强病变贝U足以证实时间的散布(d’lasernl-nation in time)，但增强病变不应位于原始临床症状或体征的责任部位。
若此时无增强发现，应随访复查增强MRI，随访时间无严格规定，但推荐3个月。
此时若能发现1个新T2wI病变或是1个钆增强病变，就符合时间散布的诊断标准2．假如在ll缶床发病后<3个月作的MR『检查，应于临床发病后>3个月再作MRl检查，若发现1个新的钆增强病变，则为时间散布提供充足证据。
然而，若第2次MR J未能发现增强病变，则应于第1 次MRl检查后>3个月再次MRI检查(第3次)，若此时能发现1个新的T2wI病变或增强病变，则符合时间散布的诊断标准表5—6 MS病变的MRI特征表现1．脑病变T2加权和FLAlR序列的高信号(多于10个)当病变呈活性炎性时，常被钆造影剂所增强紧邻脑室的位置(常和脑室垂直)皮质并列位置(灰一白结合部)(juxtacoticaI pOsition) 累及脑干、小脑和胼胝体2．脊髓病变长度为1～2个锥体节段横断面呈不完全累及(常为背外侧)少为钆造影剂所增强无脊髓水肿以STIR序列看得清楚(STIR=short tau inversion recovery)(2)CSF：可提供有关炎症和免疫紊乱的信息，故其临床表现不典型或影像学表现不符合诊断标准时有助于诊断。
(3)VEP：可提供附加支持信息，特别在MRI的异常很少(如进行性脊髓病)，或当MRI异常的特异性较小时(如老年人有血管性危险因素，或异常的MRI发现不符合MS的MRI特殊性诊断标准)。
2．脑脊液分析(1)脑脊液(CSF)异常能为临床提供支持病变是免疫和炎症性质的证据，特别是在影像学诊断标准不达标或临床表现不典型时更适用。
(2)CSF分析不能为病变的时间或空间散播性提供任何信息。
(3)为诊断MS，CSF异常的定义(等电聚焦电泳最佳)为：1)存在寡克隆IgG带，与血清中存在的寡克隆IgG带的差数。
2)和(或)IgG指数增高：其计算方法为：CSF IgG/血清Igg脑脊液(csF) IgG指数=CSF白蛋白/血清白蛋白其正常值小于0．7。
