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血液病患者麻醉新进展暨南大学附属第一医院麻醉科（暨南大学第一临床学院麻醉学教研室）广州510632Department of Anesthesiology, JinanUniversity First Affiliated Hospital, Guangzhou 510632血液系统由血液和造血器官组成。
血液系统疾病种类繁多，近几十年来，由于免疫学、病理学、细胞学和分子遗传学等学科的方法和技术的快速发展，并大量应用于血液学的研究，使人们对这些疾病有了更深入的认识，治疗的方法更加有效，生存预期逐步提高。
血液系统疾病又常常导致其他器官功能或器质性病变。
因此血液系统疾病或血液系统疾病并发其他系统疾病而需手术患者也大量增加。
这些疾病势必给麻醉的管理和选择带来困难，甚至威胁病人生命。
本文就近几年来几种血液病患者麻醉的新进展作一综述。
一、镰状细胞疾病与镰状细胞素质(一) 病理生理由于11号染色体上的β-珠蛋白基因的一个核苷酸被替代引起血红蛋白合成异常的疾病。
β-珠蛋白第6位谷氨酸被缬氨酸替代，产生血红蛋白S（HBs）病[1]。
镰状细胞疾病是纯合子状态，红细胞内以HBs 为主，HBs与氧的亲和力低，在脱氧的条件下相互聚集成为溶解度很低的多聚体，使红细细胞扭曲成镰状细胞。
镰状红细胞生存期缩短容易被破坏而引起溶血性贫血。
由于变形能力差阻塞微循环导致急性和慢性组织损伤，阻塞大血管导致器官梗死。
由于血管内溶血导致总胆红素升高，体检可见轻微黄疸。
镰状细胞素质是杂合子状态，只带有1个镰状细胞基因。
在美国黑人中的发病率是8%，被认为是一种良性疾病，大多数人能正常生活[6]。
红细胞内HBs常在20-40%之间[6]，由于浓度较低，在正常情况下一般不发生镰变，也不发生贫血，临床无症状。
镰状细胞素质常与其他异常血红蛋白联合存在，如HBc，此时临床表现与镰状细胞疾病类似。
如与HBF联合存在则镰变减少，症状较轻。
虽镰状细胞素质被认为是良性的，但在极度生理状态下发生猝死风险增加。
069血液病病人的麻醉第69章血液病病人的麻醉患有血液系统疾病的病人，一旦并发外科系统疾病而需行急诊或择期手术时，其麻醉处理具有特殊要求，需作全面考虑。
同时，血液病人为明确诊断，需作淋巴结活检或行脾脏切除术，其麻醉有一定的特殊性，手术麻醉过程中应根据病人的血液系统的特点和全身情况，综合考虑。
血液病可概括为三大类：①红细胞系疾病，如各种原因造成的急慢性贫血：有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶（6-磷酸萄葡糖脱氢酶）缺乏所致的溶血性贫血；珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血（地中海贫血）；红细胞抗体所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病，肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。
②白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（何杰金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性骨髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病—慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。
③出凝血疾病有纤维蛋白溶解、血小板异常所致的出血（原发性或先天性血小板减少性紫癜）；血管性假血友病；DIC；遗传性血浆凝血因子缺陷出血（血友病甲）等。
血液病人因贫血易至组织缺血缺氧、粒细胞数量和功能障碍易于感染，血小板及血液中凝血因子的数量和功能障碍易至出血不止或血栓形成。
本章拟就血液病病人的麻醉特点、麻醉前准备、麻醉选择和麻醉期间管理以及几种常见的血液病人的麻醉作一介绍。
第一节血液病病人的麻醉特点一、一般特点血液病病人常并存贫血、出血或感染等病情，并往往继发心、脑、肺、肾等重要器官的病理生理改变，因此对麻醉药及术前用药的耐受性显著下降，因贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受性也差，严重贫血者，即使缺氧也不会出现紫绀。
第二十八章血液病病人的麻醉血液病病人施行外科手术，大致有以下几种情况：血液病病人并发外科疾病需行外科手术治疗；需要用外科手术治疗的血液病；外科手术时发生血液并发症，其中最严重的是出血。
麻醉医师应该充分了解病情，作好准备，即时对症处理。
第一节麻醉前病情评估血液病是造血系统的疾病。
血液病基本上包括：①红细胞疾病，如各种原因所致贫血、新生儿溶血症、红细胞增多症等。
②白细胞疾病，如白血病、淋巴瘤等。
③出血性疾病，如血小板病变引起的紫癜、血友病及纤维蛋白原缺乏病等。
外科手术病人中常遇到的血液病情有：①贫血，如急慢性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
由于血细胞的减少、血容量的降低、血红蛋白浓度的显著下降，使血液携氧能力降低，对手术麻醉的耐受性差。
②出凝血功能障碍，引起异常渗血，造成出血性低血压、休克，也可发生弥散性血管内凝血，严重者可致死亡。
现将常见的三类血液系统疾病分述如下。
一、红细胞系统的贫血包括各种原因造成的急慢性贫血，有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病、肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。
二、白细胞减少与白血病白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（霍奇金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性脊髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病―慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。
326三、出血性疾病出血性疾病是指由于止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后发生的难以控制的出血，按其发生机制分为以下三类：1、血管壁功能异常如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜，或由于感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、过敏性紫癜等。
麻醉学医学高级职称十一真题(总分83.84,考试时间120分钟)多项选择题1. 在肥胖病人硫喷妥钠的作用不受影响( )A. 脂/血分配系数为11B. 血中硫喷妥钠浓度比脂肪中大C. 富含脂肪的组织摄取更多硫喷妥钠D. 硫喷妥钠的pHE. 硫喷妥钠作用时间缩短2. 关于地西泮的药理作用，以下正确的是( )A. 小剂量口服只产生抗焦虑作用，不影响意识B. 大剂量静脉注射则产生嗜睡，甚至意识消失C. 与哌替啶等药物合用时，有显著的遗忘作用D. 可增强其他全麻药的效力E. 静脉注射地西泮0.2mg/kg可使氟烷的MAC从0.73%下降至0.48%3. 1937年Guedel根据乙醚麻醉过程中病人出现的体征创立的全身麻醉分期法，处于兴奋期的体征包括A. 意识消失B. 呼吸不规则C. 神经反射处于高度敏感状态D. 可有血压升高、心动过速E. 瞳孔通常会放大4. 影响胃排空时间的因素包括下列哪一项( )A. 疼痛B. 焦虑C. 激动D. 休克E. 饮酒5. 手术前对糖尿病病人的病情控制，下列哪些说法正确( )A. 无酮血症，尿酮体阴性或弱阳性B. 空腹血糖应控制在120mg%(6.7mmol/L)以下C. 尿糖检查为阴性或弱阳性D. 对过去采用口服降糖药的病人，最好在术前改用正规胰岛素治疗E. 对于胰岛素依赖型糖尿病病人，术前应维持过去的治疗方案以免引起血糖剧烈波动6. 气管、支气管镜检的并发症包括( )A. 呛咳B. 喉头水肿C. 呕吐误吸D. 纵隔气肿E. 窒息7. 重症肌无力患者不可使用下列哪几种药物( )A. 新斯的明B. 强的松C. 普萘洛尔D. 庆大霉素E. 氯丙嗪8. 下列哪些药物联用可以产生协同作用的是( )A. 潘库溴铵+筒箭毒碱B. 罗库溴铵+美维库铵C. 阿曲库铵+维库溴铵D. 阿曲库铵+美维库铵E. 筒箭毒碱+美维库铵9. 乙醚的作用特点有( )A. 对呼吸功能和血压几无影响B. 对心肝肾毒性较小C. 肌肉松弛作用较强D. 麻醉诱导期较长E. 麻醉苏醒期较长10. 胸部手术麻醉前准备正确的是下列哪几项A. 纠正营养不良B. 吸烟者术前要停止吸烟1周C. 治疗肺部感染D. 控制支气管痉挛E. 引流排痰，训练呼吸11. 关于恶性高热描述，正确的有( )A. 属于麻醉并发症之一B. 具有家族遗传性C. 氟烷和琥珀胆碱为最常见的诱发药物D. 死亡率很高E. 目前对其有治疗作用的是丹曲洛林12. 有关葡萄糖耐量试验(OGTT)，说法正确的是( )A. OGTT有口服法和静脉法两种B. OGTT可以了解机体对葡萄糖的利用情况C. OGTT可以帮助医生推测胰岛A细胞的贮备功能D. 目前研究认为应激反应发生后，OGTT血糖曲线呈走低缩短图形E. 甲亢、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症一等患者的糖耐量均增高13. 门诊手术麻醉的原则，下列正确的是( )A. 以部位麻醉为主B. 以简单有效为主C. 以苏醒迅速为主D. 以副作用少为主E. 待麻醉完全消失、病人完全恢复方能离院14. 术中体温过低对机体的影响是( )A. 代谢性酸中毒B. 麻醉苏醒延迟C. 术后肺部并发症增加D. 耗氧量增加E. 心律失常15. 对羊水栓塞病人的复苏处理以下哪些是正确的A. 行气管插管B. 经鼻导管给氧C. 使用肺血管扩张剂D. 应用激素E. 抗休克治疗16. 关于小儿药理特点，哪几项是错误的( )A. 代谢产物经肾排除B. 肝脏为药物主要代谢器官C. 新生儿按体重给药需较大剂量D. 氧化药物能力大于水解能力E. 血浆酶活性随年龄增长而增加17. 脊髓血液供应来自哪些动脉分支( )A. 脊髓前动脉B. 脊髓后动脉C. 根动脉D. 脑动脉E. 肋间动脉18. 有关胶体液的特点，哪些是正确的( )A. 胶体液溶质分子量>10000B. 能有效扩充血浆容量和维持血浆胶渗压C. 能限制和防止外周组织、肺间质水肿D. 能增加肾小球滤过率E. 有渗透性利尿作用19. 下列各项补液的措施中，正确的是A. 对发热的病人，体温每升高1℃，补液量宜增加10ml／kgB. 微汗的病人，宜增加补液11～17ml／kgC. 大汗的病人，宜增加补液＞35ml／kgD. 当室温在29％以上，宜增加补液500mlE. 以往的丧失量不宜在1日内补足，而应用2～3日甚至更长时间内分次补给20. 关于酚妥拉明试验，哪些说法是正确的( )A. 该试验可以用来初步诊断嗜铬细胞瘤的存在B. 正常人在静注酚妥拉明后2分钟内血压下降小于35/25mmHgC. 嗜铬细胞瘤患者在血压>170/110mmHg时，静注后2分钟内血压下降>35/25mmHg，持续约15～30分钟D. 静注酚妥拉明的量，成人为15mgE. 酚妥拉明是肾上腺素能β受体阻滞药21. 纵隔镜检查可发生哪些并发症( )A. 纵隔出血B. 气胸C. 损伤喉返神经D. 损伤膈神经E. 损伤食管22. 下列关于休克病人的处理，正确的有( )A. 内失血性休克宜在抗休克的同时立即手术止血B. 合并颌面部严重创伤的休克病人，首先应保证气道通畅C. 合并骨折的休克病人，术前宜给予止痛D. 失血性休克病人，宜及时使用升压药E. 感染性休克病人，抗生素治疗比手术治疗更重要23. 同类局麻药，哪些生物学特性相同( )A. 代谢途径B. 代谢速率C. 代谢方式D. 麻醉方式E. 麻醉效能24. 手术体位不当，可导致哪些呼吸系统并发症( )A. 通气不足B. 呼气性呼吸停止C. 上呼吸道阻塞D. 肺部病变播散E. 反流、误吸25. 在施上肢手术的类风湿性强直性关节炎患者，如果因脊椎间与脊肋关节的固定使胸廓活动受限，肺活量明显降低，应选用下述哪些麻醉方法，以避免膈肌麻痹( )A. 颈部硬膜外间隙阻滞B. 腋路臂丛神经阻滞C. 肌间沟臂丛神经阻滞D. 锁骨上臂丛神经阻滞E. 全身麻醉26. 麻醉蒸发器蒸气流量的调节方式有( )A. 定流量型B. 可变旁路型C. 气流拂过型D. 气泡穿过型E. 鼓泡型27. 通过眶上裂的神经有( )A. 眼神经B. 动眼神经C. 视神经D. 滑车神经E. 展神经28. 下列说法正确的是( )A. 库欣病垂体瘤病人，易发生上呼吸道梗阻B. 尿崩症病人在麻醉前1～2小时，可让病人尽量饮水C. 垂体功能减退的病人代偿功能很差，对麻醉药物很敏感D. 垂体功能减退的病人心输出量会减少E. 肾上腺皮质功能不全比髓质功能不全危险29. 诊断性检查麻醉前应做到( )A. 备好急救设施和药物B. 了解患者的全身状况C. 做好术前解释工作D. 应了解诊断性检查的内容E. 不用禁食和给术前药30. 下丘脑的功能包括( )A. 节律性呼吸B. 合成垂体前叶激素C. 稳定血压D. 稳定体温E. 调节垂体前叶激素31. 影响硫喷妥钠体内过程的因素( )A. 肾衰竭B. 肝硬化C. 低血容量D. 老年病人，女性病人E. 肥胖32. 引起苏醒期血流动力学紊乱的原因A. 心肌缺血B. 低氧血症C. 补液过多D. 心律失常E. 高热33. 创伤病人出现血糖升高的原因( )A. 肝糖原分解B. 糖原异生作用C. 胰岛素分泌抑制D. 糖利用受限E. 胰高血糖素分泌增加34. 预防局麻药的毒性反应，哪些是错误的( )A. 高浓度的局麻药可降低毒性反应B. 加上肾上腺素C. 防止局麻药误注血管内D. 警惕毒性反应的先驱症状E. 有效预防毒性反应的药物是肾上腺素35. 血液病病人的麻醉前用药，正确的是( )A. 经全面治疗全身情况改善者可常规用药B. 全身情况差，应免用吗啡C. 应尽量避免皮下或肌肉注射用药D. 麻醉前30分钟用药以口服为佳E. 有脑出血或严重出血者，可以用哌替啶36. 下列表达哪些是正确的A. 儿茶酚胺可以引起皮肤、腹腔内脏和肾脏的血管收缩，冠状动脉和骨骼肌血管扩张B. 糖皮质激素能降低肾小球入球动脉阻力，增加肾小球滤过率C. 创伤后患者基础代谢率明显升高，且不能通过减少活动降低代谢率D. 创伤后出现的高动力循环状态的强度一般与创伤的严重性和手术大小呈负相关E. 创伤后早期有水钠潴留倾向，但体液分布有异常，如第三间隙体液潴留，有效循环血量不足37. 老年人麻醉中防止心衰的重要环节有( )A. 避免体液输入过多B. 避免血压剧烈波动C. 避免长时间低血压D. 避免屏气、咳嗽E. 防止缺氧气38. 临床上哪些患者应慎用或禁用潘库溴铵( )A. 主动脉瓣狭窄B. 二尖瓣脱垂C. 二尖瓣狭窄D. 主动脉瓣回流E. 二尖瓣关闭不全39. 实验外科动物全麻深度分期包括下列哪些( )A. 过深期B. 诱导期C. 浅外科期D. 深外科期E. 死亡期40. 输血非免疫性溶血反应的原因包括( )A. 血液中加入药物B. 血液中加入低渗溶液C. 加温血袋D. 剧烈振荡血袋E. 细菌污染血液41. 老年人药效增强的主要原因有哪些( )A. 作用部位受体数目减少B. 作用部位受体数目增多C. 受体与药物的结合力增强D. 受体与药物的反应性增强E. 对药物的敏感性降低42. 严重肝病时，对麻醉产生影响的有哪些因素( )A. 麻醉药物的代谢时间延长B. 低血浆蛋白血症C. 水电解质紊乱D. 出凝血功能障碍E. 血浆胆碱酯酶水平升高43. 以下心脏病禁止施行非心脏手术的是( )A. 重度肺动脉瓣狭窄B. 室缺、房缺无心衰史C. 重度主动脉瓣狭窄D. 二尖瓣关闭不全，心功能Ⅱ级E. 心肌梗死病人，心绞痛Ⅳ级44. 心肺联合移植麻醉维持为什么不宜使用吸入麻醉药( )A. 麻醉偏浅B. 肌松不好C. 外周血管阻力降低D. 增加右向左分流E. 直接抑制心肌45. 下述有关全麻药在突触水平作用的描述哪些是正确的( )A. 突触是全麻药作用的重要靶位B. 抑制兴奋性突触传递是全身麻醉的基本原理C. 多突触通路比单突触通路更易被全麻药阻滞D. 抑制多突触通路是导致全身麻醉重要机制E. 全麻药对抑制性突触也有抑制作用46. 在一个密闭的加压舱内，给病人吸入超过一个大气压的纯氧的治疗称为高压氧疗法。
