肺淋巴管肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是种什么样的疾病？最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline 首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例，此瘤罕见。

目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征。

PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。

临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。

文献报道约50%的患者以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。

由于平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生，造成气道阻塞；肺间质平滑肌增生，造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症。

PLAM的胸部X线及HRCT（高分辨率CT）具有特征性的改变。

早期胸片可无异常改变，晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影，囊性变及肺气肿改变等。

HRCT早期即可出现特征性改变，主要表现为弥漫性均匀分布的囊状改变，大部分囊壁＜2mm。

HRCT的改变具有特征性，且在病程早期即出现，虽然不能作为确诊PLAM的依据，但对于PLAM的诊断具有强烈提示作用，有重要临床意义。

在随访过程中，HRCT的演变对病情程度的判断很有价值。

PLAM的确诊有赖于病理诊断。

可通过开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管肺活检取得肺组织标本。

PLAM的病理改变分二种类型，一种是以囊状改变为主要表现；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。

囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差。

据报道约50%的PLAM患者可伴有肾血管平滑肌瘤。

由于本病绝大部分发生于育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。

有报道，某些PLAM患者的平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高，故认为该病可能与雌激素有关。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肺淋巴管肌瘤病的临床表现
导语：肺部是我们人体非常重要的一个器官，我们的肺部起到了呼吸的功能，如果肺部出现问题将给我们的身体带来多方面的危害。

肺淋巴管肌瘤病是肺部
肺部是我们人体非常重要的一个器官，我们的肺部起到了呼吸的功能，如果肺部出现问题将给我们的身体带来多方面的危害。

肺淋巴管肌瘤病是肺部疾病里面的一种，由于我们对于肺淋巴管肌瘤病的病因目前还不是很了解，所以给我们治疗肺淋巴管肌瘤病也带来了很大的难道，下文我们介绍一下肺淋巴管肌瘤病的临床表现。

⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女;
⑵自发性气胸 ;
⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生;
⑷部分病人有少量咯血;
⑸慢性进展的呼吸困难;
⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。

血气提示有低氧血症。

⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。

⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。

⑼开胸肺活检可确定诊断。

与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。

雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

肺淋巴管肌瘤病的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。

目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。

治疗方面有如下选择：⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。

但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。

病情严重者可考虑肺移植。

其他支持治疗包括：氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎
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肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary 1ymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，以肺部广泛的囊性病变为特征。

在人群中的发生率约为1／100万[1]，成年女性散发的PLAM发病率大约为1／40万[2]，PLAM患者通常为育龄妇女，患者往往因呼吸困难、反复自发性气胸等就诊。

尽管对本病的研究和认识不断深入，迄今临床仍不能有效医治，因此它仍然是一种致命性疾病。

据统计，该病从出现症状到明确诊断平均时间约3年[3]。

现将我院呼吸科近期收治的2例PLAM 患者报道如下，并结合文献进行讨论，以提高对PLAM的认识。

病例1，女性，37岁，个体商人，因“反复咳嗽咳痰1+月”于入院。

1+月前因“左腹股沟肿块”于我院外科行手术治疗。

本次入院。

查体：神清，营养中等，各浅表淋巴结未肿大，左下肺叩诊浊音，呼吸音低，双肺未及干湿啰音。

入院后胸部HRCT提示：双肺野内散在分布大小不等的薄壁小囊状影（图1），左侧胸腔积液。

行左侧胸腔闭式引流术，引流物为乳白色浑浊液体。

胸水脂类检查：CHOL 2.00 mmol/L，TG 8.07，VLDL3.64 mmol/L，提示真性乳糜胸。

入院后嘱低脂、高糖、高蛋白饮食，予抗感染及氨基酸、脂肪乳支持治疗。

积极追查病史得知患者入院前1+月腹股沟肿块手术为左侧股疝修补术，术中偶然发现左腹股沟韧带外侧两枚直径2cm左右质软的肿物，予以切除，术后病理检查结果为“淋巴管平滑肌瘤”，免疫组化（图2）S100（-），GFEP（-），Actin（+++）（图2），Syn（-）。

结合临床表现、胸部CT及肺外病理诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。

患者拒绝进一步诊治，自动出院。

病例2：患者女性，43岁，已婚未育。

因“咳嗽伴胸痛气促1周”入院。

干咳无痰，无发热、咯血，活动后呼吸困难明显。

既往曾多次发生气胸，9 年前因气胸行手术治疗。

5年前于外院诊断肺间质纤维化。

肺淋巴管平滑肌瘤病一例【摘要】目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)的认识并引起对该病的重视。

方法:对1例plam患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。

结果:plam是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。

临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。

肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。

胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。

病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。

免疫组化hmb45阳性。

结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为plam可能，最好能以肺组织活检明确诊断。

该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。

【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生【中图分类号】r431 【文献标识码】b 【文章编号】1005-0515(2011)10-0228-01患者，女性，34岁。

因胸闷、活动后气促6个月，咯血1天入院，劳累后咳嗽、咯血约15ml。

6个月前患者无明显诱因出现呼吸困难，月经期后症状略有加重。

入院后胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。

查体：t 37.2℃，p120次/min，神志清，精神紧张。

双肺叩诊过清音，听诊呼吸音正常，肺底闻及少量湿罗音。

动脉血气分析：ph 7.238，pco2 53.5mmhg，pao2 59mmhg，hco-328.7 mmol/l；血抗sm、抗ssa、抗ssb、抗rrnp、dsdna等均阴性。

tblb组织活检示支气管管壁组织、黏膜层及黏膜下层、肌层内炎性细胞浸润，黏膜下层内纤维组织及平滑肌增生较著。

肺泡腔大小不等且不规则，淋巴管壁平滑肌增厚，肺泡间隔增宽，纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，并见少量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。

免疫组化：增生的平滑肌细胞黑色素瘤相关抗原(hmb45)阳性、平滑肌抗原(sma)阳性、部分平滑肌细胞孕激素受体(pr)阳性、雌激素受体(er)阳性。

肺淋巴管肌瘤病来源：东南大学附属中大医院医学影像科作者：周佳莹/徐秋贞病史女，51岁，胸闷半年CT增强表现肺窗横断位纵隔窗横断位肺窗冠状位纵隔窗冠状位诊断结果示：肺淋巴管肌瘤病，右侧胸腔乳糜胸肺淋巴管肌瘤病：4、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）最常见与Sjogren综合征（干燥综合征）相关，也可与AIDS、原发胆汁性肝硬化、淋巴结增生症及自身免疫性甲状腺疾病。

病理显示淋巴细胞及浆细胞弥散性间质性增殖，淋巴管周围间质包括支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜均受累。

HRCT显示磨玻璃样密度，边界不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，数量少于淋巴管肌腺症及LCH。

HRCT 还可显示支气管血管周围间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节，淋巴结肿大并融合。

图1示：干燥综合征伴LIP患者，HRCT示大小不等薄壁囊泡，部分位于胸膜下（小于3cm）。

图2示：LIP患者，HRCT示支气管血管旁间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节及融合；此患者囊泡较小（箭头）5、Birt-Hogg-Dubé́综合征常染色体显性遗传疾病；常见30-50岁；皮肤，分布在面部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹, ；肾脏肿瘤（囊肿、良性、恶性）；结肠息肉；视网膜疾病；大泡性肺气肿；小的薄壁囊泡，边缘为正常肺组织，囊泡以分布于基底部、胸膜下为特征，面积小于30%肺体积，囊泡内可有小分隔；75% 患者中出现气胸。

参考文献：[1] Danielle M. S, Cristopher A. M,Matthew D. G,Francis X. M. Diffuse Cystic Lung Disease at High-Resolution CT. AJR 2011; 196:1305–1311.[2] Sanghoon Park, Eun Joo Lee.Diagnosis and treatment of cystic lung disease.Korean J Intern Med 2017;32:229-238.[3] Nilo A. A,Andrew J. ,Antoinette Rabel,Joel Moss.Sporadic Lymphangioleio- myomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology 2007;242: 277-285.[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊疗进展. Int J Respir,April 2016;36:620-623.。

肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响女性，且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。

目前尚无特效治疗方法，但有临床实践指导LAM
的管理和治疗。

那么，如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢？
1、临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。

由于这些症状与其
他许多呼吸系统疾病相似，LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。

2、影像检查
肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况，如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。

在LAM患者中，肺囊肿是最常见的表现形式。

3、肺功能测试
LAM病变常会引起肺功能下降，因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。

这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。

4、生物标记物
除了影像检查和肺功能测试，分析血液、尿液和呼出气等生物标本，可以有助
于LAM的诊断。

例如，血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。

5、切片检查
最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微
镜下的观察。

在LAM患者中，通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。

由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作，对患者的谨慎和保护相当重要。

总的来说，使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。

对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法，有助于改善生活质量和预后。