淋巴管肌瘤病的影像表现

血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨血管淋巴管瘤是一种罕见的先天性血管疾病，是由淋巴管和血管异常增生形成的肿瘤。

它可以发生在全身任何部位，但在头颈部、肢体和躯干部位较为常见。

血管淋巴管瘤的临床表现多样，影像学是其诊断和评估的重要手段。

本文将探讨血管淋巴管瘤的影像表现及病理特征。

一、影像征象1. B超血管淋巴管瘤在B超上呈多发小囊性或团单性回声，边界清晰，并可见呈乳头状突起的区域，可在囊性回声内见液平面。

血管淋巴管瘤可有明显的血流信号。

2. CTCT对血管淋巴管瘤的显示较好，其特征性CT表现是多房囊肿。

表现为密度不均匀的软组织肿块，可有壁间分隔和软组织结节。

增强扫描可见多发的结节状强化，血管淋巴管瘤缺乏明显的包膜，有时可见邻近组织和器官受压推移。

3. MRIMRI是诊断和评估血管淋巴管瘤的重要影像学手段，表现为多房囊肿，呈高信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。

增强扫描可见多发结节状明显强化，边界不规则。

4. 血管造影血管淋巴管瘤的血管造影显示为多房性肿块，呈毛细血管状扩张，边界清楚，可见扩张的小动脉和小静脉。

5. PET-CTPET-CT在评估肿瘤的生物学行为和疗效方面有特殊优势，对于血管淋巴管瘤的诊断和评估也有一定的帮助。

二、病理特征1. 组织学血管淋巴管瘤主要由扩张的血管和淋巴管构成，肿瘤呈海绵状或囊性。

镜下观察可见异常扩张的毛细血管和淋巴管，部分血管壁呈不规则增厚，可见内皮细胞增生和核分裂。

免疫组织化学检查可见肿瘤内皮细胞和淋巴管内皮细胞都为CD31、CD34和血管内皮生长因子（VEGF）阳性。

2. 分子生物学血管淋巴管瘤细胞中常常出现融合基因TIE1-FOS、FOS-TIE3和SUP15-TIE1。

研究表明，TIE1基因融合是血管淋巴管瘤的病理特征之一。

3. 免疫组织化学血管淋巴管瘤的免疫组织化学检测结果显示，肿瘤细胞通常表达CD31、CD34、D2-40和LYVE-1等淋巴管和血管特异性标志物。

血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨血管淋巴管瘤是一种较常见的血管性疾病，它主要发生在皮肤和黏膜、软组织等部位，尤其是在头颈部、四肢和躯干等部位。

临床上，血管淋巴管瘤的影像学表现有一定的特征，结合病理特征可以更好地进行诊断和治疗。

本文将从影像学征象和病理特征两个方面对血管淋巴管瘤进行探讨。

一、影像征象1. B超B超检查是血管淋巴管瘤的常规检查方法之一。

在B超图像上，血管淋巴管瘤通常呈现为圆形或卵圆形的低回声区，边界清晰，内部可见颗粒状、片状或斑点状高回声，有时可见血流信号。

在血管淋巴管瘤囊壁呈现不规则增厚，囊内可见不均匀、点状或片状无回声。

B超检查还可以观察到血管淋巴管瘤与周围组织的关系，有助于判断其是否侵犯邻近组织。

2. CTCT检查是对血管淋巴管瘤进行定性和定位的重要方法之一。

血管淋巴管瘤在CT图像上表现为软组织密度肿块，密度均匀或不均匀，边界清晰，部分病灶可见出血、坏死等变化。

对于颅内血管淋巴管瘤，CT增强检查可以显示病灶的血供情况，明显强化的部分提示病灶内有大量血管成分。

CT检查还可以观察到病灶的大小、形态和与周围结构的关系，为手术、放疗等治疗方案的制定提供重要信息。

二、病理特征1. 血管淋巴管瘤的组织学特征血管淋巴管瘤是一种由毛细血管和淋巴管扩张形成的肿瘤，组织学上主要分为毛细血管型、淋巴管型和混合型。

毛细血管型血管淋巴管瘤以毛细血管为主，其内皮细胞和周围结缔组织增生，可见不同程度的出血和血栓形成。

淋巴管型血管淋巴管瘤以淋巴管为主，其内皮细胞和平滑肌细胞增生，可见淋巴管壁增厚和瓣膜形成。

混合型血管淋巴管瘤则具有毛细血管型和淋巴管型的双重特征。

2. 免疫组织化学特征免疫组织化学检查对于血管淋巴管瘤的诊断和鉴别诊断具有重要价值。

血管淋巴管瘤的内皮细胞可表达vWF、CD31、CD34等血管内皮细胞标记物，淋巴管型血管淋巴管瘤的淋巴管内皮细胞可表达D2-40等淋巴管内皮细胞标记物。

对于一些疑难病例，还可以进行免疫组织化学检查，明确其组织学类型，有助于指导治疗方案的选择。

淋巴管瘤（lymphangioma）MRI病例图片影像诊断分析【病史临床】男，25岁，左颈部包块，质软、无压痛，与周围边界清楚。

【影像图片】以上三幅图片分别为MRI横断T1WI 、冠状T2WI及T1WI增强【影像表现】左锁骨上窝见囊性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，内部信号略不均匀，可见多个线样细分隔，病灶与周围组织分界尚可，增强扫描分隔呈轻度强化。

【诊断】淋巴管瘤（病理确诊）。

镜下见大量大小不等的圆形或不规则形管腔，管腔内衬内皮细胞，腔内未见血细胞成份，无增生内皮细胞团，周围为脂肪和纤维组织。

【鉴别诊断】血管瘤【讨论】淋巴管瘤（lymphangioma）多见于儿童，好发于口腔、颈部、腋窝等部位，属于先天性淋巴管发育畸形。

由增殖、扩张的淋巴管构成，大小不等，呈浸润性生长，多无包膜。

根据病变内所含淋巴管扩张程度不同，组织学上将其分为3型：① 毛细淋巴管瘤；② 海绵状淋巴管瘤；③ 囊性淋巴管瘤。

影像诊断要点：淋巴管瘤的典型影像学表现为单房或多房囊性肿块，囊壁菲薄，囊内容物密度或信号均匀，与水接近。

合并感染时囊壁增厚，出血时囊内可见“液-液”平面，瘤体可呈等密度或等信号。

淋巴管瘤沿组织间隙“爬行性生长”是其最具特征性的表现。

① 囊性淋巴管瘤常为圆形或类圆形的囊性病灶，CT值与水接近，MRI显示为均匀的长T1 、长T2 信号。

病灶为多房者其内可见不规则纤维分隔，增强扫描可见囊壁及纤维分隔轻度强化。

邻近组织受压移位或被包绕，但无明显浸润。

② 海绵状淋巴管瘤病灶囊腔较囊性淋巴管瘤小，边缘不规则，部分可沿组织间隙延伸、包绕，与邻近组织分界欠清。

增强后可见明显强化。

X线平片可见软组织肿块，缺乏特征性。

与血管瘤鉴别：后者可见供血动脉和引流静脉。

肿块内常有多发、大小不等圆形或椭圆形环状钙化。

【问题】True or False（1）病变为囊性对: 错（2）病灶呈长T1 、长T2 信号对: 错（3）病变周围界限清晰，内可见纤维分隔对: 错正确答案：1:√ 2:√ 3:√最可能的诊断是A．脂肪瘤B．血管瘤C．滑膜肉瘤D．淋巴管瘤正确答案：D参考文献：。

血管淋巴管瘤的影像征象及病理特征探讨血管淋巴管瘤是一种由血管和淋巴管构成的良性肿瘤，常见于儿童和新生儿。

本文将探讨血管淋巴管瘤的影像征象以及病理特征。

影像征象：血管淋巴管瘤的影像表现多样，可以呈现为局限性或弥漫性病变。

常见的影像表现包括：1. 胎儿期：胎儿期血管淋巴管瘤通常表现为囊性肿块，显示为单个或多个囊性间隙，在超声检查中呈现为低回声或不均匀回声。

2. 新生儿期：新生儿期的血管淋巴管瘤可以呈现为肿块、肿块伴有囊性区域，或仅为囊性病变。

超声检查显示为不均匀回声。

MRI检查显示为低信号或高信号。

3. 婴儿期和儿童期：血管淋巴管瘤在婴儿期和儿童期通常呈现为软组织肿块，可有不规则的囊性或实质性区域。

超声检查显示呈不均匀回声或无回声。

MRI检查显示为低信号或高信号。

病理特征：血管淋巴管瘤的病理特征包括以下几点：1. 组织学特征：血管淋巴管瘤由血管和淋巴管组成。

血管通常呈片状或团状排列，淋巴管则较稀疏。

2. 血管特征：血管淋巴管瘤的血管由扩张的血管腔和增生的内皮细胞构成，血管壁较薄。

扩张的血管腔常常包含红细胞。

3. 淋巴管特征：淋巴管在血管淋巴管瘤中较少见，常常呈薄壁囊腔状结构，内含淋巴液。

淋巴管增生程度与临床表现及病变的严重程度相关。

总结：血管淋巴管瘤的影像特征和病理特征对于诊断和鉴别诊断具有重要价值。

掌握这些特征有助于医生进行正确的诊断和治疗。

要完整地了解和诊断血管淋巴管瘤，还需要结合临床表现和其他实验室检查结果进行综合分析。

肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。

方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。

所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。

结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。

结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。

标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。

病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。

本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。

1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。

临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。

4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。

2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。

肺淋巴管肌瘤病来源：东南大学附属中大医院医学影像科作者：周佳莹/徐秋贞病史女，51岁，胸闷半年CT增强表现肺窗横断位纵隔窗横断位肺窗冠状位纵隔窗冠状位诊断结果示：肺淋巴管肌瘤病，右侧胸腔乳糜胸肺淋巴管肌瘤病：4、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）最常见与Sjogren综合征（干燥综合征）相关，也可与AIDS、原发胆汁性肝硬化、淋巴结增生症及自身免疫性甲状腺疾病。

病理显示淋巴细胞及浆细胞弥散性间质性增殖，淋巴管周围间质包括支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜均受累。

HRCT显示磨玻璃样密度，边界不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，数量少于淋巴管肌腺症及LCH。

HRCT 还可显示支气管血管周围间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节，淋巴结肿大并融合。

图1示：干燥综合征伴LIP患者，HRCT示大小不等薄壁囊泡，部分位于胸膜下（小于3cm）。

图2示：LIP患者，HRCT示支气管血管旁间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节及融合；此患者囊泡较小（箭头）5、Birt-Hogg-Dubé́综合征常染色体显性遗传疾病；常见30-50岁；皮肤，分布在面部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹, ；肾脏肿瘤（囊肿、良性、恶性）；结肠息肉；视网膜疾病；大泡性肺气肿；小的薄壁囊泡，边缘为正常肺组织，囊泡以分布于基底部、胸膜下为特征，面积小于30%肺体积，囊泡内可有小分隔；75% 患者中出现气胸。

参考文献：[1] Danielle M. S, Cristopher A. M,Matthew D. G,Francis X. M. Diffuse Cystic Lung Disease at High-Resolution CT. AJR 2011; 196:1305–1311.[2] Sanghoon Park, Eun Joo Lee.Diagnosis and treatment of cystic lung disease.Korean J Intern Med 2017;32:229-238.[3] Nilo A. A,Andrew J. ,Antoinette Rabel,Joel Moss.Sporadic Lymphangioleio- myomatosis and Tuberous Sclerosis Complex with Lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT Features. Radiology 2007;242: 277-285.[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊疗进展. Int J Respir,April 2016;36:620-623.。

纵隔淋巴管瘤血管瘤丨影像表现
纵膈淋巴管瘤
(左) 53岁男性，纵隔淋巴管瘤。

PA胸片显示左心缘轮廓异常。

虽然大多数淋巴管瘤患者无临床症状，但也可出现胸痛、咳嗽或呼吸困难。

(右) 同一患者，侧位胸片显示与心影重叠的肿块，边界清。

当发生于成人时，淋巴管瘤最常位于前纵隔的上部。

(左) 同一患者，轴位CECT显示低密度无强化的左前下纵隔肿块。

淋巴管瘤一般无明显强化或钙化，局部浸润十分罕见。

(右) 同一患者，轴位T2WI和增强MR图像显示T2高信号和无强化。

纵膈血管瘤
(左) 胸片示多发性外周血管瘤和纵隔血管瘤，纵隔血管瘤表现为纵隔肿块（空箭），可见肺门重叠征（弯箭），提示病变位于前纵隔。

血栓也存在于皮下血管瘤。

(右) 同一患者，侧位胸片证实肿块位于纵隔前部，静脉石也可见于皮下血管瘤。

(左) 同一患者，轴位CECT显示右前纵隔血管瘤，边界清楚，密度不均，内见脂肪密度及中央点状钙化。

可见占位效应而无侵犯征象。

也可出现皮下血管瘤。

(右) 同一患者，矢状(左)和冠状(右) CECT显示瘤内血管。

血管瘤可表现为中央性、外周性或混合性强化。

来源：熊猫放射。