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肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断作者：季文斌鄢广平樊树峰吴海林海涛【关键词】肌瘤肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，1937年首次报道，1966年正式命名为肺淋巴管肌瘤病。
作者收集了2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，结合国内文献报道，进行回顾性分析，旨在提高该疾病的X线和CT诊断水平。
1 资料与方法1.1 一般资料例1，女性，43岁。
因反复咳嗽、咳痰5年，胸闷气促1周于2003年1月入院。
患者自1999年出现反复咳嗽、咳痰，量不多，白痰，偶有咯血。
外院经胸部Ｘ线及ＣＴ检查诊断为慢性支气管炎、肿气肿，对症治疗后能缓解。
2003年1月胸闷、气促突然加重入院。
在本院行胸腔镜下右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜固定术，术中见右肺表面布满大小不等肺大泡，肺尖部较大，达3cm×3cm，病理检查为淋巴管肌瘤病，后因患者自发性气胸反复发作，多次住院，并多次检测到乳糜胸水。
肺功能检查及血气分析示换气功能障碍及过度通气。
曾在第二次住院期间（2003年1月28日至2003年3月21日）发现肿瘤指标CA125持续增高，达1153U/ml，胸腹部影像学检查未见肿块。
患者既往体健(现有子女3人，身体健康)，因子宫肌瘤行子宫切除。
例2，女性，37岁。
因胸闷、气促反复发作4年，加重4d。
于2004年7月入院。
患者自2000年在无诱因静息下出现胸闷、气促，活动后加重，无咳嗽、咳痰，休息数日后可缓解，4年来未予治疗。
多次入院先后经左右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜固定术，术后患者气胸仍反复发作，经胸部HRCT检查考虑肺淋巴管肌瘤病，行CT 引导下穿刺活检明确诊断。
血气分析示呼吸性碱中毒。
盆腔B超示2侧卵巢旁不规则液性肿块。
腹部CT示右肾中下极小圆形高密度影。
患者肿瘤指标及性激素指标检查均未发现异常。
患者月经规则，现有1子，身体健康。
1.2 方法患者均行胸片及胸部CT检查，采用AGFA公司CR 及GE公司双排螺旋CT。
胸片检查包括全肺野；CT检查包括常规和HRCT，前者层厚和层间隔均为10mm，后者层厚为1mm，层间隔为10mm。
HRCT丨肺淋巴管肌瘤病（LAM）的诊断与鉴别诊断淋巴管肌瘤病（淋巴管平滑肌增生症）lymphangiomyomatosis（LAM）是一种少见的多系统疾病，其特征是在肺，气道及沿胸、腹部轴淋巴管，有不成熟表现的平滑肌细胞（LAM细胞）的浸润。
本病的标志是肺实质的囊状破坏。
LAM可与结节性硬化症伴发(TSC-LAM)，也可单发[单发性淋巴管肌瘤病(S-LAM)]。
肺LAM病变分为早期（活动期）和晚期。
早期，LAM导致主要发生在终末细支气管及肺泡壁的细胞增生。
由这些改变导致扩张的肺气肿样的腔，其内可见增生的Ⅱ型肺泡细胞和可能是出血所致的充满含铁血黄素的巨噬细胞。
病变晚期，细胞浸润消退、遗留伴平滑肌肥大和弥漫的胶原沉着的显著扩大的肺泡腔。
临床表现LAM几乎只发生于生育期年龄女性中，然而，近年的数据显示本病的老年女性数量增多。
TSC-LAM发病率为孤立性LAM的5~10倍。
大多数LAM病例有呼吸困难、气胸和（或）咳嗽。
S-LAM较TSC-LAM病例更易出现症状和体征本病发病过程较隐匿，进展率不等，一般是生育年龄女性出现气胸或乳糜性胸腔积液而被首次诊断。
从出现症状到确诊的间隔时间平均为3~5年。
胸片表现LAM的胸片表现包括网、网结节、粟粒和蜂窝等。
50%以上的病例在首次检查时有气胸的胸片证据LAM病例肺容积可增加。
HRCT表现在HRCT上，LAM病例的特征性表现为无数薄壁肺囊肿，周围绕以较正常的肺实质。
这些囊肿的直径范围常为2mm~5cm，也可以更大。
囊肿的大小倾向于随病变进展而增大。
发生在TSC中的LAM与单发LAM表现相同。
在大多数病例中，囊肿弥漫性分布于肺内，无肺区可避免。
在大多数病例中，HRCT上囊肿之间的肺实质正常。
LAM的其他征象包括肺门、纵隔及膈肌脚后的淋巴结增大和淋巴水肿。
胸腔积液和（或）气胸常见，有助于LAM和PLCH的区别。
尽管主要表现为肺和胸膜，腹部和盆腔表现也常见。
血管平滑肌脂肪瘤尤其常见，发生在超过90%的TSC-LAM病例中，在S-LAM中为30%~50%。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）高分辨率CT（HRCT）特征性表现，以期提高对该病的认识水平。
方法回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料，所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。
结果常规胸部CT见两肺密度减低，偶见囊状影；HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常。
随着病程进展，囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形态怪异的囊腔。
结论HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常，再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料，应考虑PLAM可能。
标签：肺淋巴管肌瘤病；体层摄影术；X线计算机Diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by HRCT SHI Xun,CHEN Wang, GUO Rong.The First People s Hospital of Yancheng,Yancheng 224001,China【Abstract】Objective To improve the recognition of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by investigating the characteristic features of HRCT.Methods The CT and clinical findings in 7 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) confirmed by pathological assessment, were analyzed retrospectively. Conventional CT and HRCT were performed in all patients.Results HRCT shows numerous cystic changes that are uniformly scattered throughout the lung with normal intervening lung parenchyma and no sparing of any particular lung zones.Irregularly shaped cysts are uncommon until late in the course of disease when there is coalescence of lesions into larger, more bizarre-shaped cystic airspaces.Conclusion HRCT can suggest a diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by the imaging feature.【Key words】Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; Tomography; X-ray computed肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的特发性、弥漫性肺间质疾病，1937年最先由V onStossel等报道，1966年由Cornong 等正式命名为肺淋巴管肌瘤病，1986年国内首次报道［1～3］。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断肺淋巴管肌瘤病（LAM）是一种罕见的、发生在女性的息肉性腺瘤性病变，主要影响肺部的淋巴管和肌肉纤维。
疾病会导致肺部结构异常，从而影响患者的呼吸功能。
淋巴管肌瘤病的影像学诊断技术可以帮助医生更准确地诊断和治疗该疾病。
影像学技术肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断主要应用的技术包括以下几种：高分辨率计算机断层扫描（HRCT）HRCT 是肺淋巴管肌瘤病的诊断中最常用的影像技术之一。
HRCT 可以帮助医生看到小的、结节状的病变，这种结节状的病变通常伴随肺部感染、肺气肿等疾病。
HRCT 还可以显示肺部空气含量和肺泡大小，并确定疾病的程度和位置。
磁共振成像（MRI）MRI 可以提供更清晰的影像，可用于确认 HRCT 所检测到的结节和异常异物，并检测疾病是否扩散到肺部的其他区域。
胸部 X 光片胸部X 光片是一种简单的影像学检测方式，可以提供肺部异常区域的初步发现，但它通常不能检测到小病变和微小的结节。
影像学表现LAM的形态的特征是表现为大小不一的筛子状、分叶状及不规则的多发性空洞、囊性病灶、结节或融合的真空性腔。
病变常见双肺，右肺以下叶多见。
空洞、囊性病灶、结节或真空性腔可单发或多发、合并。
HRCT 表现HRCT 可以显示许多不同类型的病变，包括：•囊肿样病变：约占 75% 的病例，表现为由肺气肿引起的囊样病变。
这些病变通常是双侧的，它们与肺小叶壁相邻，是独立的，边缘清晰。
•结节样病变：这种表现形式很少见，通常随着肺气肿一起出现。
结节样病变通常呈双侧性，大小不一，并且很少扩散。
这些病变还可以出现在肝和腹膜后。
•局限性病变：这种表现形式通常表现为单独的结节状病变。
这些病变通常很小，但它们的大小和形状都可以不同，并且很少扩散。
•肺气肿：这是一种常见的病变形式，通常表现为肺组织的气体扩张。
MRI 表现MRI是另一种适用于肺淋巴管肌瘤病检测的影像学技术，通常用于扩大 HRCT 检测到的异常区域。
MRI 可以显示病变周围的肺组织和周围器官，例如淋巴结和胸膜。
肺淋巴管平滑肌瘤病诊断标准
肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响女性，且常伴随肾脏淋巴管平滑肌瘤病出现。
目前尚无特效治疗方法，但有临床实践指导LAM
的管理和治疗。
那么，如何确诊肺淋巴管平滑肌瘤病呢？
1、临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤病的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
由于这些症状与其
他许多呼吸系统疾病相似，LAM的诊断通常需要进一步的检查来确认。
2、影像检查
肺部CT扫描可以显示肺部的异常情况，如囊肿、肺泡扩张、肺实变等。
在LAM患者中，肺囊肿是最常见的表现形式。
3、肺功能测试
LAM病变常会引起肺功能下降，因此肺功能测试也是诊断LAM的重要手段。
这些测试包括肺活量测试、气流限制测试等。
4、生物标记物
除了影像检查和肺功能测试，分析血液、尿液和呼出气等生物标本，可以有助
于LAM的诊断。
例如，血液中的VEGF-D浓度在LAM患者中通常较高。
5、切片检查
最终确诊肺淋巴管平滑肌瘤病的方法是通过活检或手术获取肺部组织进行显微
镜下的观察。
在LAM患者中，通常能看到在肺泡和囊肿中的典型肌肉母细胞增生。
由于这种检查涉及到手术或穿刺等操作，对患者的谨慎和保护相当重要。
总的来说，使用多种手段综合分析可以更准确和快速地诊断出肺淋巴管平滑肌瘤病。
对LAM患者及时诊断会有助于选择适合的治疗方法，有助于改善生活质量和预后。
