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肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
肺淋巴管平滑肌瘤病的CT诊断
文学幸;滕银如;赵化林;汪滨;李沫
【期刊名称】《包头医学》
【年(卷),期】2016(040)002
【摘要】目的：：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的CT诊断和鉴别诊断价值。
方法：回顾性分析2009年1月~2013年12月本院诊治的5例肺淋巴管平滑肌瘤病患者，均经支气管镜或胸腔镜活检病理证实，分析肺淋巴管平滑肌瘤病的CT特征。
结果：肺淋巴管平滑肌瘤病的主要CT表现：双肺广泛分布的囊状透亮影，囊状透亮影大小不等，囊腔壁薄完整，囊壁外可见帖壁的血管影，周围环绕正常肺组织。
结论：肺淋巴管平滑肌瘤病的CT表现具有特征性，结合临床可对大多数病例作出正确的诊断。
【总页数】2页(P86-87)
【作者】文学幸;滕银如;赵化林;汪滨;李沫
【作者单位】湖南省常德市第一中医医院放射科，湖南常德 415000;湖南省常德市第一中医医院放射科，湖南常德 415000;湖南省常德市第一中医医院放射科，湖南常德 415000;湖南省常德市第一中医医院放射科，湖南常德 415000;湖南省常德市第一中医医院放射科，湖南常德 415000
【正文语种】中文
【中图分类】R81
【相关文献】
1.肺淋巴管平滑肌瘤病CT诊断 [J], 方京龙
2.肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT诊断(附2例报告) [J], 王聚贤;林美福;童跃
3.肺淋巴管平滑肌瘤病的CT诊断（附1例报告） [J], 康秀峰;郭发明
4.CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例 [J], 胡丽娟; 李扬彬
5.肺淋巴管平滑肌瘤病1例 [J], 李晓霞;黄日红
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肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）高分辨率CT（HRCT）特征性表现，以期提高对该病的认识水平。
方法回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料，所有病例均行胸部常规CT及HRCT扫描。
结果常规胸部CT见两肺密度减低，偶见囊状影；HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常。
随着病程进展，囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形态怪异的囊腔。
结论HRCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常，再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等临床资料，应考虑PLAM可能。
标签：肺淋巴管肌瘤病；体层摄影术；X线计算机Diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by HRCT SHI Xun,CHEN Wang, GUO Rong.The First People s Hospital of Yancheng,Yancheng 224001,China【Abstract】Objective To improve the recognition of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by investigating the characteristic features of HRCT.Methods The CT and clinical findings in 7 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) confirmed by pathological assessment, were analyzed retrospectively. Conventional CT and HRCT were performed in all patients.Results HRCT shows numerous cystic changes that are uniformly scattered throughout the lung with normal intervening lung parenchyma and no sparing of any particular lung zones.Irregularly shaped cysts are uncommon until late in the course of disease when there is coalescence of lesions into larger, more bizarre-shaped cystic airspaces.Conclusion HRCT can suggest a diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by the imaging feature.【Key words】Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; Tomography; X-ray computed肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的特发性、弥漫性肺间质疾病，1937年最先由V onStossel等报道，1966年由Cornong 等正式命名为肺淋巴管肌瘤病，1986年国内首次报道［1～3］。
