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尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。
Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。
Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。
二病因病因不明。
三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。
最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。
病理性骨折不常见。
四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。
切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。
2.组织病理学肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。
有些出现keratin表达。
4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。
特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。
瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。
Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。
有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。
MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。
五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。
六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。
案例一中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNSPET)-放射学实践系列病例【临床病史】：患者，女，37岁，外伤后行头颅CT检查发现右侧额叶病变，为进一步检查收入我院，既往史无特殊。
查体：神志清，查体合作，对答切题。
实验室检查无异常。
【影像图片】图１ PNET患者。
ａ）CT平扫脑窗（Ｗ76Hu，Ｃ37Ｈu）示右侧额部颅板下囊实性占位性病变，以宽基底贴于颅骨内板，最大切面约5.8cm×4.8cm，内见条状钙化（箭）；ｂ）骨窗（Ｗ2000Ｈu，Ｃ600Ｈu）示邻近颅板骨质变薄（箭）；ｃ）轴面T1WI（TE 15ms，TR 487ms）示右额部颅板下囊实性肿块（箭），实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号；ｄ）横轴面T2WI（TE 110ms，TR 3985ms）示病灶实性部分呈等、偏高信号，囊性部分呈高信号，灶周可见轻度水肿（箭）；ｅ）横轴面T1WI增强扫描示病灶呈不规则厚壁环形强化（箭），囊性部分无强化；ｆ）冠状面T1WI增强扫描示病灶呈不规则环形强化，囊性部分无强化（箭）；ｇ）病理图示肿瘤由致密的小圆细胞构成，细胞核深染，核仁不明显，细胞密集。
【影像表现】：CT检查：右侧额部颅板下囊实性占位性病变，最大切面约5.8cmX4.8cm，内见条状钙化，病灶以宽基底贴于颅骨内板并邻近颅板骨质变薄，侧脑室受压，中线结构轻度左移(图a-b)。
MRI检查：右额部颅板下囊实性肿块，实性部分呈等T1、长T2信号，灶周轻度水肿，增强扫描呈不规则厚壁环形强化(图c～f)。
【手术所见】：右额下回后方一实性肿物，其基底为脑表面，大小约5cmX5cm，质软，色暗红，血供丰富，无包膜，见肿瘤突出脑皮层表面并向四周硬膜下腔延伸，肿瘤侵入脑内达3cm，与正常脑组织分界不清。
【病理结果】：考虑为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET)（图１ｇ）。
【讨论】：原始神经外胚层肿瘤(PNET）是一类由原始神经上皮细胞衍化而来的高度恶性肿瘤，侵袭性强、预后差。
