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1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，pnet)最早由hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。
pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。
2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。
临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。
1.病例介绍患儿，男性，8岁，学生。
于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。
入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。
颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。
肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。
全脊柱mri检查：脊髓多段见条形等t1等t2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。
头颅mri：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节，呈稍长t1稍长t2信号，增强扫描呈较均匀中度强化，周围见片状长t1长t2信号水肿带。
胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位，考虑神经源性肿瘤。
于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”，术后病理：送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列，部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样，瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维，瘤细胞小圆形，核深染，染色质丰富，部分核多形性，核仁不明显，可见核分裂相，胞浆少，间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。
小脑肿瘤的常见类型有这几种，手术入路和综合治疗方法脑瘤又被称为脑癌，指的是人体脑部中异常生长了其他组织或者是人体中其他组织进入了颅腔中，从而影响脑部功能的正常使用，临床症状表现包括但不限于头痛、视力障碍、呕吐、单侧肢体异常、耳鸣、幻嗅、幼儿生长发育停止、精神障碍等，严重情况下会对患者的生命健康产生较大的威胁。
现目前，由于人们生活方式愈发复杂的改变，每年确诊脑瘤的患者越来越多，死亡率也逐年增加，所以提高脑瘤的治疗效果是现目前研究的重点内容。
脑瘤中，小脑瘤较为常见，其发病的年龄段较为广泛，但主要集中于20-50岁这一范围内。
大部分的小脑瘤患者会出现颅内压增高的情况，此时，主要的表现为前额或者是颞部的持续性头痛、头晕、复视、意识模糊等情况，严重时出现癫痫、昏迷、呼吸衰竭等现象。
如果患者肿瘤位于大脑半球，常常会引起失语、视野缺损、癫痫、记忆力减退、情绪波动严重等现象。
如果患者肿瘤发生于蝶鞍区，则会出现内分泌紊乱、视觉障碍的情况。
如患者肿瘤发生于松果体区，则主要表现为视觉障碍、耳鸣、平衡力不足、肢体不全麻痹、嗜睡、肥胖等多种情况。
小脑瘤主要有神经胶质瘤、原始神经外胚层肿瘤、髓母细胞瘤等三种类型。
其中，神经胶质瘤发病起源与神经胶质细胞，所以分布范围较广，除小脑外，还可能发生在大脑任何位置；神经胶质瘤主要出现在成年患者中，包含有星形细胞瘤、室管膜瘤等。
原始神经外胚层肿瘤的发病位置为小脑附近，具有生长速度快、影响严重等特点，少部分患者可能会出现肿瘤扩散到脊髓或者是整个大脑的情况。
髓母细胞瘤是一种位于小脑中线附近的肿瘤，常出现与少儿患者中。
小脑瘤的西医治疗方式主要可以分为手术治疗、头部射波刀治疗等两种。
肿瘤处于良性状态时，主要使用手术切除的方式进行治疗，治愈的可能性较高，且一般不会发生疾病复发的情况。
但手术治疗存在一定的局限性，如脑部中垂体瘤包绕海绵窦部分以及鞍区脑膜瘤等情况不能进行手术，这时，便可以利用头部射波刀的方式进行治疗，头部射波刀没有手术创伤，对患者身体、心理的损伤较小，但其具有手术的效果，可以较好的将肿瘤细胞杀死，治愈效果良好。
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的儿童肿瘤，经常位于颅内或脊髓区域。
它们通常具有侵袭性和高度恶性特征。
手术切除是治疗的首要方法，但往往不能完全去除肿瘤。
因此，化疗是治疗原始神经外胚层肿瘤的主要手段之一。
此外，放疗和干细胞移植也被用于治疗这种疾病。
然而，化疗和其他治疗方法并不总是能够成功治愈原始神经外胚层肿瘤。
因此，预后研究非常重要。
在研究中，研究者通常会关注患者的存活率、疾病复发率、治疗反应等指标来评估治疗效果。
一项最新的研究发现，原始神经外胚层肿瘤患者的治疗效果与肿瘤的发生部位有关。
具体来说，脊髓区域的患者比颅内患者具有更好的治疗反应和存活率。
这可能是因为脊髓区域的肿瘤相对较小，更易被彻底切除。
此外，颅内肿瘤通常与周围组织和结构密切相关，切除难度大，这也可能是颅内患者治疗效果不佳的原因之一。
除了肿瘤的部位，患者的年龄也是重要的预后因素。
早期诊断和治疗可以显著提高患者的存活率。
年龄越小的患者通常具有更好的治疗反应和生存率，这可能是因为他们的免疫系统更具活力，更易于承受化疗等有毒副作用。
总的来说，治疗原始神经外胚层肿瘤的成功与否取决于多个因素，如肿瘤部位、患者年龄、治疗方法等。
这些研究发现可以
帮助医生和患者更好地了解疾病和治疗方法，以提高治疗效果和生存率。
