原始神经外胚层肿瘤
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1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤;诊断;护理【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号:1004-7484(2012)-04-0573-012原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour,pnet)最早由hart等于1973年提出,是一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于青少年,偶见中年人,老年人罕见[1]。
pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤,具有多方向分化能力,形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤[2]。
2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内,组织学分级为ⅳ级,生物学行为为高度恶性[3]。
临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。
1.病例介绍患儿,男性,8岁,学生。
于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能,伴大小便障碍来我院就诊。
入院后查体:胸椎棘突及棘旁压痛,轻度叩击痛,乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失,会阴部感觉消失,双下肢足背动脉搏动正常。
颈部活动尚可,胸腰椎活动受限,四肢各关节主动活动消失,被动活动正常;双下肢肌力0级,肌张力消失。
肛门括约肌肌力减弱,双侧跟腱、膝腱反射减弱,提睾反射、腹壁反射消失,病理反射未引出。
全脊柱mri检查:脊髓多段见条形等t1等t2信号,增强扫描明显强化,部分结节可见脑膜尾征。
头颅mri:双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节,呈稍长t1稍长t2信号,增强扫描呈较均匀中度强化,周围见片状长t1长t2信号水肿带。
胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位,考虑神经源性肿瘤。
于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”,术后病理:送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列,部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样,瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维,瘤细胞小圆形,核深染,染色质丰富,部分核多形性,核仁不明显,可见核分裂相,胞浆少,间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。
小脑肿瘤的常见类型有这几种,手术入路和综合治疗方法脑瘤又被称为脑癌,指的是人体脑部中异常生长了其他组织或者是人体中其他组织进入了颅腔中,从而影响脑部功能的正常使用,临床症状表现包括但不限于头痛、视力障碍、呕吐、单侧肢体异常、耳鸣、幻嗅、幼儿生长发育停止、精神障碍等,严重情况下会对患者的生命健康产生较大的威胁。
现目前,由于人们生活方式愈发复杂的改变,每年确诊脑瘤的患者越来越多,死亡率也逐年增加,所以提高脑瘤的治疗效果是现目前研究的重点内容。
脑瘤中,小脑瘤较为常见,其发病的年龄段较为广泛,但主要集中于20-50岁这一范围内。
大部分的小脑瘤患者会出现颅内压增高的情况,此时,主要的表现为前额或者是颞部的持续性头痛、头晕、复视、意识模糊等情况,严重时出现癫痫、昏迷、呼吸衰竭等现象。
如果患者肿瘤位于大脑半球,常常会引起失语、视野缺损、癫痫、记忆力减退、情绪波动严重等现象。
如果患者肿瘤发生于蝶鞍区,则会出现内分泌紊乱、视觉障碍的情况。
如患者肿瘤发生于松果体区,则主要表现为视觉障碍、耳鸣、平衡力不足、肢体不全麻痹、嗜睡、肥胖等多种情况。
小脑瘤主要有神经胶质瘤、原始神经外胚层肿瘤、髓母细胞瘤等三种类型。
其中,神经胶质瘤发病起源与神经胶质细胞,所以分布范围较广,除小脑外,还可能发生在大脑任何位置;神经胶质瘤主要出现在成年患者中,包含有星形细胞瘤、室管膜瘤等。
原始神经外胚层肿瘤的发病位置为小脑附近,具有生长速度快、影响严重等特点,少部分患者可能会出现肿瘤扩散到脊髓或者是整个大脑的情况。
髓母细胞瘤是一种位于小脑中线附近的肿瘤,常出现与少儿患者中。
小脑瘤的西医治疗方式主要可以分为手术治疗、头部射波刀治疗等两种。
肿瘤处于良性状态时,主要使用手术切除的方式进行治疗,治愈的可能性较高,且一般不会发生疾病复发的情况。
但手术治疗存在一定的局限性,如脑部中垂体瘤包绕海绵窦部分以及鞍区脑膜瘤等情况不能进行手术,这时,便可以利用头部射波刀的方式进行治疗,头部射波刀没有手术创伤,对患者身体、心理的损伤较小,但其具有手术的效果,可以较好的将肿瘤细胞杀死,治愈效果良好。
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的儿童肿瘤,经常位于颅内或脊髓区域。
它们通常具有侵袭性和高度恶性特征。
手术切除是治疗的首要方法,但往往不能完全去除肿瘤。
因此,化疗是治疗原始神经外胚层肿瘤的主要手段之一。
此外,放疗和干细胞移植也被用于治疗这种疾病。
然而,化疗和其他治疗方法并不总是能够成功治愈原始神经外胚层肿瘤。
因此,预后研究非常重要。
在研究中,研究者通常会关注患者的存活率、疾病复发率、治疗反应等指标来评估治疗效果。
一项最新的研究发现,原始神经外胚层肿瘤患者的治疗效果与肿瘤的发生部位有关。
具体来说,脊髓区域的患者比颅内患者具有更好的治疗反应和存活率。
这可能是因为脊髓区域的肿瘤相对较小,更易被彻底切除。
此外,颅内肿瘤通常与周围组织和结构密切相关,切除难度大,这也可能是颅内患者治疗效果不佳的原因之一。
除了肿瘤的部位,患者的年龄也是重要的预后因素。
早期诊断和治疗可以显著提高患者的存活率。
年龄越小的患者通常具有更好的治疗反应和生存率,这可能是因为他们的免疫系统更具活力,更易于承受化疗等有毒副作用。
总的来说,治疗原始神经外胚层肿瘤的成功与否取决于多个因素,如肿瘤部位、患者年龄、治疗方法等。
这些研究发现可以
帮助医生和患者更好地了解疾病和治疗方法,以提高治疗效果和生存率。
摘要:原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有病情进展快、预后差、死亡率高等特点。
目前对该病的认识与研究在逐步深入,但是尚未找到一种方法能够让治疗效果更好,预后效果更佳。
本文针对原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理特点、治疗方法及化疗后患者的预后因素作一综述,希望能够为临床治疗方面提供一些依据。
关键词:原始神经外胚层肿瘤病理学特点治疗预后因素原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种高度恶性的神经系统肿瘤,是神经嵴衍生的较原始的肿瘤,比较罕见。
该病概念的首次报道是在1973年,是由Hart等人描述的。
该病主要由原始神经上皮产生,具有多潜能分化能力。
在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤,主要分为中枢性和外周性,以外周性为主[1]。
原始神经外胚层肿瘤(PNET)的发生对象主要是青少年,以儿童为主,且多发生在躯干及软组织,由于该病具有发病率低、分化差、恶性程度高、病情进展快及预后差等特点,在目前的临床诊断和治疗上具有很大压力,也没有关于化疗患者预后研究的完整报道[2]。
本文针对原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者的治疗及化疗后预后的影响因素作以下综述,希望能够为临床治疗方面提供一些参考。
一、原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理学特点在组织形态学方面,原始神经外胚层肿瘤(PNET)表现为以下特点:一是该肿瘤由未分化小细胞构成,细胞核染色深,核分裂象多见,在电镜下观察发现为细胞质突起的小圆细胞,相邻细胞之间桥粒样结构,核心神经分泌颗粒密集,神经丝和神经管结构突起;二是在形态上可向多细胞过渡,瘤细胞成圆形或者椭圆形,向神经元过渡的瘤细胞可见Homer-Wright菊形团或核大而圆,有明显核仁的大细胞,向神经质过渡的瘤细胞成椭圆形,胞浆增多或者呈横纹肌样,有双极或者多极突起的现象[3-5]。
在免疫组化检查方面,大部分原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者的神经元标志物(SYn)和神经胶质标志物(GFAP)多显示阳性。
纵隔原始神经外胚层肿瘤1例报道及文献复习朱成华1㊀刘静宁1㊀蔡璐2㊀杜强1doi:10.3969/j.issn.1009-6663.2020.03.041基金项目:江苏省六大人才高峰项目(WSN-015)作者单位:210011㊀江苏南京ꎬ南京医科大学第二附属医院1.呼吸科㊁2.内分泌科通信作者:杜强ꎬE ̄mail:jingshuyue@163.com临床资料患者ꎬ女ꎬ22岁ꎬ因 咳嗽㊁痰血伴发热一月 于2018年7月31日入院ꎮ入院时查体:端坐呼吸ꎬ全身浅表淋巴结未触及肿大ꎬ双肺呼吸音低ꎬHR120次/分ꎬ律齐ꎬ叩诊心界扩大ꎮ胸部CT示:左下肺部分膨胀不全㊁心包积液ꎻ胸部增强CT示中纵隔占位伴心包㊁左侧胸腔积液ꎬ右肺动脉受累(见图1)ꎮ倾向恶性可能性大ꎮ血浆凝血酶原时间测定14 3Sꎬ活化部分凝血酶原时间47 7SꎬINR1 22ꎬ血浆D ̄二聚体15 83ug/mLꎮ血CEA0 25ug/LꎬCA125:455 3U/mLꎮ自身抗体组套㊁ANCA组合阴性ꎮ胸腔B超示双侧胸腔积液ꎬ左侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平9cmꎬ透声差ꎻ右侧胸腔肩胛线第七肋以下探及不规则液性暗区ꎬ最大液平7cmꎬ透声差ꎻ在胸腔B超定位下行胸腔穿刺置管引流术ꎬ胸水常规生化提示血性胸水ꎬ胸水LDH538IU/LꎬADA11U/Lꎬ蛋白23407mg/Lꎬ有核细胞计数因见小凝块未计数ꎬ胸水CEA0 36ug/LꎬCA125:934U/mLꎬCYFRA211:178 20ng/mLꎮ反复胸水找癌细胞检查阴性ꎮ根据临床表现㊁胸部CT检查等结果ꎬ考虑纵隔内间叶来源肉瘤?纵隔淋巴瘤?纵隔内生殖肿瘤?心包恶性肿瘤?患者气喘进行性加重㊁端坐呼吸㊁不能平卧ꎬ为进一步明确诊断及获得下一步治疗机会ꎬ征得家属签字同意ꎬ于全麻喉罩下端坐位(见图2)ꎮ行EBUS ̄TBNA术(见图3)ꎬ术中顺利取得病理ꎬ免疫组化提示(见图4):Ki ̄67(约70%+)ꎬCD99(+)ꎬVimentin(+)ꎬEMA(弱+)ꎬCKpan(散在细胞+)ꎬCD4(淋巴细胞+)ꎬCK19(少数细胞+)ꎬPax ̄8(少数细胞+)ꎬCK ̄7(少数细胞+)ꎬCD20(淋巴细胞+)ꎬCgA(-)ꎬSy(-)ꎬCD1a(-)ꎬCD5(-)ꎬTdT(-)ꎬPLAP(-)ꎬCA125(-)ꎮ考虑纵隔原始神经外胚层肿瘤ꎮ图1㊀A:胸部CT示:大量心包积液(箭)B:胸部增强CT示中纵隔占位(∗)左侧胸腔积液(箭)ꎬ右肺动脉受累图2㊀患者在全麻喉罩端坐位行EBUS ̄TBNA图3㊀在超声实时引导下用Olympus21G穿刺针穿刺纵隔占位图4㊀A:免疫组化(ˑ400):CD99阳性定位在细胞膜上呈棕黄色ꎻB:免疫组化(ˑ400):Ki ̄67表达阳性主要在细胞核中呈深黄色ꎮ584临床肺科杂志㊀2020年3月㊀第25卷第3期讨㊀㊀论PNET(原始神经外胚层肿瘤)是在1973年由Hart等首次提出的一种高度恶性肿瘤ꎬ约占肉瘤总数的10%ꎬ它起源于原始未分化的神经管胚基细胞ꎬ属于尤文肉瘤家族的单纯小圆细胞瘤[1]ꎬ具有极低的发病率㊁分化差和病情进展快等特点ꎮPNET多见于儿童及青少年ꎬ根据发生部位的不同可分为中枢性和外周性两大类ꎮ中枢性PNET是指发生于小脑以外的中枢神经系统其他部位ꎬ病理形态上不能与小脑髓母细胞瘤相区分的肿瘤ꎻ外周性PNET是指发生于交感神经和外周神经的肿瘤ꎬ多发于躯干及四肢的骨组织㊁胸壁部以及胸腹腔㊁腹膜后㊁盆腔等[2]ꎮ临床上原发于纵隔的PNET非常少见ꎮPNET起病较隐匿ꎬ由于肿瘤生长较快ꎬ常侵犯压迫邻近组织ꎬ血管或支气管等从而出现相应的胸闷㊁气喘等症状ꎮCT表现为边界清楚的㊁密度不均匀的类椭圆形软组织密度影ꎬ常有液化区ꎻ钙化较少见ꎬ约占10%左右[3 ̄4]ꎻCT增强可表现为非均质强化ꎮPNET的诊断主要依靠组织病理学确诊ꎬ光镜下见Homer ̄Wright(H ̄W)菊形团ꎻ免疫组织化学染色常见有1种或2种以上神经标记物表达阳性ꎬ其中CD99常表现为阳性ꎬ具有相对特异性ꎬ此外ꎬ其他神经源性标志物如Ki67和SYN等表达可呈阳性[5 ̄6]ꎬ本例患者无论胸部CT或病理诊断符合PNET特征性表现ꎮ纵隔PNET在临床上需要与其他疾病如纵隔淋巴瘤㊁生殖细胞肿瘤㊁巨淋巴细胞增生症(Castleman病)㊁神经源性肿瘤等相鉴别ꎮ(1)恶性淋巴瘤:多表现为多组淋巴结增大ꎬ前㊁中纵隔淋巴结受累ꎬ表现为单发淋巴结增大者十分罕见ꎮ胸部CT提示病灶呈圆形㊁椭圆形或多个淋巴结融合成不规则形ꎬ边缘尚清楚ꎬ多呈略低于软组织密度ꎬCT值30~40Huꎬ密度可不均匀ꎮ增强扫描多呈轻度或中度强化ꎬ肿块较大时可呈不均匀ꎮ淋巴瘤对化疗敏感ꎮ本例患者早期影像学诊断不排除淋巴瘤可能性ꎮ(2)生殖细胞肿瘤:一般为多发淋巴结增大融合ꎬ脂肪和钙化多见ꎮ血β ̄HCG异常ꎬ在非精原细胞性生殖细胞肿瘤中ꎬ80%~90%患者血AFP升高ꎮ(3)Castleman病ꎬ是一种罕见的原因不明的淋巴结增生样病变ꎬ好发于纵隔淋巴结ꎬ尤以中纵隔(约70%)或肺门淋巴结较多见ꎬ且纵隔右侧或右侧气管旁多见ꎬ一般为单个受侵ꎬ病变多数较大ꎬ多在5cm以上ꎬCT检表现为纵隔内孤立性的边界清楚的㊁密度较均匀的肿大淋巴结ꎬ肿块边缘可有分叶ꎬ少数可见斑点状钙化ꎮ增强扫描后病灶明显强化ꎬ可达到纵隔血管相仿程度ꎮ(4)神经源性肿瘤是起源于脊神经㊁交感神经干㊁肋间神经和迷走神经的肿瘤ꎬ胸部CT示纵隔肿物多位于脊柱旁ꎬ后纵隔多ꎬ有时可见于前纵隔ꎮPNET主要采用手术根治性切除及放疗和化疗ꎬ总体来说PNET预后较差ꎮ有研究显示PNET从确诊到死亡的中位生存期约8个月左右[7]ꎬ然而ꎬPENT的预后受多种因素影响ꎬ如肿瘤的大小㊁远处转移情况ꎬ外科手术切缘状态等[8-9]ꎬ本例患者从发病至死亡一月余ꎬ进展较快ꎬ恶性程度高ꎮ近年来研究显示ꎬ对于局部PENTꎬ通过积极的手术治疗以及放化疗等干预ꎬ其五年生存期可显著提高到60%以上[8]ꎬ因此ꎬ提高对PENT疾病的认识ꎬ早期诊断ꎬ尽早干预ꎬ对该疾病的预后具有重要意义ꎮ参考文献[1]㊀FUNAHASHIYꎬHATTORIRꎬYAMAMOTOTꎬetal Ewing ssar ̄coma/primitiveneuroectodermaltumorofthekidney[J].AktuelleUrolꎬ2009ꎬ40(4):247-249.[2]㊀BURKHARDTJKꎬKOCKRORAꎬDOHMEN ̄SCHEUFLERHꎬetal.Smallsupratentorialꎬextraaxialprimitiveneuroectodermaltumorcausinglargeintracerebralhematoma[J].NeurolMedChir(Toky ̄o)ꎬ2011ꎬ51(6):441-444.[3]㊀ZHANGWDꎬZHAOLLꎬHUANGXBꎬetal.Computedtomo ̄graphyimagingofanteriorandmiddlemediastinalEwingsarcoma/primitiveneuroectodermaltumors[J].JThoracImagingꎬ2010ꎬ25(2):168-172.[4]㊀DICKEAꎬMCHUGHKꎬKIMBERCꎬetal.Imagingofnon ̄centralnervoussystemprimitiveneuroectodermaltumours:diagnosticfea ̄turesandcorrelationwithoutcome[J].ClinRadiolꎬ2001ꎬ56(3):206-215.[5]㊀CELLIRꎬCAIG.Ewingsarcoma/primitiveneuroectodermaltumorofthekidney:arareandlethalentity[J].ArchPatholLabMedꎬ2016ꎬ140(3):281-285.[6]㊀ANTONESCUC.RoundcellsarcomasbeyondEwing:emergingen ̄tities[J].Histopathologyꎬ2014ꎬ64(1):26-37.[7]㊀MURPHEYMDꎬSENCHAKLTꎬMAMBALAMPKꎬetal.Fromtheradiologicpathologyarchives:ewingsarcomafamilyoftumors:radiologic ̄pathologiccorrelation[J].Radiographicsꎬ2013ꎬ33(3):803-831.[8]㊀ELWESHIAꎬALLAMAꎬAJARIMDꎬetal.ExtraskeletalEwing'ssarcomafamilyoftumoursinadults:analysisof57patientsfromasingleinstitution[J].ClinOncol(RCollRadiol)ꎬ2010ꎬ22(5):374-381.[9]㊀MANDUCHMꎬDEXTERDFꎬELLISPMꎬetal.ExtraskeletalE ̄wing̓ssarcoma/primitiveneuroectodermaltumoroftheposteriormediastinumwitht(11ꎻ22)(q24ꎻq12)[J].Tumoriꎬ2008ꎬ94(6):888-891.[收稿日期:2019-09-23]684临床肺科杂志㊀2020年3月㊀第25卷第3期。