原始神经外胚层肿瘤MRI表现ppt课件

尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。

Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。

Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。

二病因病因不明。

三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。

最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。

病理性骨折不常见。

四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。

切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。

2.组织病理学肿瘤形态多样。

大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。

有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。

3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。

有些出现keratin表达。

4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。

特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。

瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。

Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。

有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。

MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。

五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。

六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。

成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断摘要：目的对成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断情况进行分析。

方法以2018年1月-2020年1月44例成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者为研究对象，其均接受CT以及MRI诊断，对其诊断的结果进行分析。

结果颅内原始神经外胚层肿瘤患者经CT影像学检查，在实性肿块型患者中，60.00%患者的病灶处存在出血征象，40.00%患者的病灶处存在斑片状钙化的相关征象，囊实性肿块型患者可见多发坏死囊变的情况，所有颅内原始神经外胚层肿瘤患者，其病灶内存在管道强化的相关血管影；MRI影像学特征显示，实性肿块型患者，其T2WI为稍高信号，T1WI为低信号，T2FLAIR为稍高信号，患者病灶内存在钙化和出血的情况；囊实性肿块，其信号比较混杂，在实性部位，T2WI为稍高信号，TIWI为低信号,T2FLAIR为稍高信号，在囊性部位，T2WI为高信号，TIWI为低信号，T2FLAIR为高信号。

结论成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者接受CT以及MRI等影像学检查，对其疾病的确诊，有着一定的指导意义。

关键词：颅内原始神经外胚层肿瘤；CT；核磁共振颅内原始神经外胚层肿瘤主要发生于患者的中枢神经系统中，是一种小圆细胞肿瘤，发生率较低，主要产生于原始神经上皮，具有多向性、分化潜能等特点，患者的预后较差[1-2]。

颅内原始神经外胚层肿瘤患者，其疾病表现复杂多样，实施CT、MRI等影像学检查，可为患者疾病的确诊，提供一定的参考依据[3-4]。

本研究主要对成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断情况进行分析，具体如下：1资料与方法1.1 资料以2018年1月-2020年1月44例成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者为研究对象，其均接受CT以及MRI诊断，对其诊断的结果进行分析。

纳入标准：a:经免疫组织化学检测，确诊为颅内原始神经外胚层肿瘤；b:年龄18岁以上；c:自愿配合本研究者。

排除标准：a:药物过敏史者；b:资料不全者；c:拒绝配合本研究者。

原始神经外胚层肿瘤的MRI表现原始神经外胚层肿瘤指的是一类起源于胚胎神经外胚层的恶性肿瘤，这种肿瘤可以出现在中枢神经系统或是外周神经系统中。

其中，外周神经系统中最常见的原始神经外胚层肿瘤为神经母细胞瘤，而中枢神经系统中则以中枢神经系统母细胞瘤最常见。

MRI表现是对这种肿瘤进行辅助诊断的一种重要方法，下面将对原始神经外胚层肿瘤的MRI表现进行详细介绍。

MRI检查方法在对原始神经外胚层肿瘤进行MRI检查时，通常使用的检查方法为MRI扫描。

MRI扫描是一种以人体水分子的信号为基础的成像检查方法，具有无创、不放射线、获得高分辨率等特点，因此成为临床常用的影像学检查方法之一。

在进行MRI扫描时，通常采用一些特殊方法对不同的组织结构进行成像，如T1加权成像、T2加权成像、增强扫描等。

MRI表现特点对于原始神经外胚层肿瘤的MRI表现特点，主要包括以下几个方面。

T1加权成像在T1加权成像中，原始神经外胚层肿瘤通常呈现为低信号区，主要是由于肿瘤中心坏死、组织液化以及钙化等因素导致的信号减弱。

同时，肿瘤周边的强化区可能表现为高信号区，这与肿瘤边缘的增生性反应以及周围血管的强化有关。

T2加权成像在T2加权成像中，原始神经外胚层肿瘤通常呈现为高信号区，这与肿瘤中心的囊性变、坏死以及水分的积聚等有关。

同时，肿瘤周围的低信号区则可能是肿瘤的增生反应及其周围的瘢痕组织所致。

增强扫描增强扫描可以更加明显地显示出肿瘤的形态、界限及强化情况。

在原始神经外胚层肿瘤的增强扫描中，通常表现为中心低信号区、周边环状或结节状强化，并伴有轻度周边水肿。

DWI成像DWI成像是一种测量组织的分子运动和扩散的方法，被广泛应用于肿瘤诊断和评估。

在原始神经外胚层肿瘤的DWI成像中，肿瘤常常表现为高信号区，这与肿瘤细胞的高代谢状态、细胞膜的不稳定等因素有关。

总结原始神经外胚层肿瘤是一种常见的神经系统恶性肿瘤，MRI成为其辅助诊断的重要方法之一。

MRI图像可以清晰地显示出肿瘤的形态、界限、增强情况等，有助于医师进行准确的诊断以及制定合理的治疗方案。