新版原始神经外胚层肿瘤培训课件
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病理学 肿瘤PPT课件
22
可编辑
二、肿 瘤 的 扩 散
恶性肿瘤不仅在原发部位生长、累及邻近器官 和组织，而且还可通过多种途径扩散到其他部位。
(一)、局部浸润和直接蔓延
具有浸润性生长的恶性肿瘤细胞，沿组织间隙、 淋巴管、血管等浸润性生长并破坏组织的现象称直 接蔓延。
局部浸润的机制
23
可编辑
(二) 转 移
瘤细胞从原发部位侵入淋巴管、血管或体腔等 通过多种途径扩散到身体其他部位，继续生长，形 成同样类型的肿瘤的过程称转移。
8
可编辑
第三节 肿瘤的分化与异型性
分化（differentiation)
肿瘤在形态和功能上表现出与某种正常组织的相似 之处，称分化。
分化程度（degree of differentiation)
指分化相似的程度。
9
可编辑
异型性（atypia）
肿瘤组织无论在细胞形态或组织结构上，与其发源 的正常组织有不同程度的差异，这种差异称异型性。
Pathology
肿瘤
(neoplasm)
1
可编辑
第五章 肿 瘤
目的要求：
掌握肿瘤的概念，肿瘤性与非肿瘤性生长的区别。肿瘤 的一般形态结构。肿瘤的异型性，生长与扩散。良恶性肿瘤 的区别。肿瘤的命名原则及分类。癌与肉瘤的区别。常见的 癌前病变，非典型增生及原位癌的概念。
重、难点：
肿瘤的概念、一般形态和结构，肿瘤的异型性及生长与 扩散，良恶性肿瘤、上皮与间叶性肿瘤的区别。
血管内皮细胞生长因子（VEGF） 碱性成纤维细胞生长因子（b-FGF）
20
可编辑
（
四
演进 (progression)
）
演
恶性肿瘤在生长过程中变得越来越富有侵
可编辑
二、肿 瘤 的 扩 散
恶性肿瘤不仅在原发部位生长、累及邻近器官 和组织，而且还可通过多种途径扩散到其他部位。
(一)、局部浸润和直接蔓延
具有浸润性生长的恶性肿瘤细胞，沿组织间隙、 淋巴管、血管等浸润性生长并破坏组织的现象称直 接蔓延。
局部浸润的机制
23
可编辑
(二) 转 移
瘤细胞从原发部位侵入淋巴管、血管或体腔等 通过多种途径扩散到身体其他部位，继续生长，形 成同样类型的肿瘤的过程称转移。
8
可编辑
第三节 肿瘤的分化与异型性
分化（differentiation)
肿瘤在形态和功能上表现出与某种正常组织的相似 之处，称分化。
分化程度（degree of differentiation)
指分化相似的程度。
9
可编辑
异型性（atypia）
肿瘤组织无论在细胞形态或组织结构上，与其发源 的正常组织有不同程度的差异，这种差异称异型性。
Pathology
肿瘤
(neoplasm)
1
可编辑
第五章 肿 瘤
目的要求：
掌握肿瘤的概念，肿瘤性与非肿瘤性生长的区别。肿瘤 的一般形态结构。肿瘤的异型性，生长与扩散。良恶性肿瘤 的区别。肿瘤的命名原则及分类。癌与肉瘤的区别。常见的 癌前病变，非典型增生及原位癌的概念。
重、难点：
肿瘤的概念、一般形态和结构，肿瘤的异型性及生长与 扩散，良恶性肿瘤、上皮与间叶性肿瘤的区别。
血管内皮细胞生长因子（VEGF） 碱性成纤维细胞生长因子（b-FGF）
20
可编辑
（
四
演进 (progression)
）
演
恶性肿瘤在生长过程中变得越来越富有侵
成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断
成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断摘要：目的对成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断情况进行分析。
方法以2018年1月-2020年1月44例成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者为研究对象，其均接受CT以及MRI诊断，对其诊断的结果进行分析。
结果颅内原始神经外胚层肿瘤患者经CT影像学检查，在实性肿块型患者中，60.00%患者的病灶处存在出血征象，40.00%患者的病灶处存在斑片状钙化的相关征象，囊实性肿块型患者可见多发坏死囊变的情况，所有颅内原始神经外胚层肿瘤患者，其病灶内存在管道强化的相关血管影；MRI影像学特征显示，实性肿块型患者，其T2WI为稍高信号，T1WI为低信号，T2FLAIR为稍高信号，患者病灶内存在钙化和出血的情况；囊实性肿块，其信号比较混杂，在实性部位，T2WI为稍高信号，TIWI为低信号,T2FLAIR为稍高信号，在囊性部位，T2WI为高信号，TIWI为低信号，T2FLAIR为高信号。
结论成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者接受CT以及MRI等影像学检查，对其疾病的确诊，有着一定的指导意义。
关键词：颅内原始神经外胚层肿瘤；CT；核磁共振颅内原始神经外胚层肿瘤主要发生于患者的中枢神经系统中，是一种小圆细胞肿瘤，发生率较低，主要产生于原始神经上皮，具有多向性、分化潜能等特点，患者的预后较差[1-2]。
颅内原始神经外胚层肿瘤患者，其疾病表现复杂多样，实施CT、MRI等影像学检查，可为患者疾病的确诊，提供一定的参考依据[3-4]。
本研究主要对成人颅内原始神经外胚层肿瘤影像诊断及鉴别诊断情况进行分析，具体如下：1资料与方法1.1 资料以2018年1月-2020年1月44例成人颅内原始神经外胚层肿瘤患者为研究对象，其均接受CT以及MRI诊断，对其诊断的结果进行分析。
纳入标准：a:经免疫组织化学检测，确诊为颅内原始神经外胚层肿瘤；b:年龄18岁以上；c:自愿配合本研究者。
排除标准：a:药物过敏史者；b:资料不全者；c:拒绝配合本研究者。
耻骨外周型原始神经外胚层肿瘤一例
ｃ ｍａ ｐ ｉ ｔｖ ｅ ｒ ｅ ｔｄｅｍａ ｕ ｒｏｆｔｅ ｐ ｓｅ ｉｒ ｍｅ ｉｓｉ ｏ ／ ｒｍｉｉｅ ｎ ｕ ｏ ｃｏ ｒ ｌｔ ｍｏ ｈ ｏ ｔ ｒｏ ｄａ ｔ—
讨论
原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｃｏ ｅｍａ ｐｉ ｉ ｅｒｅｔｄ ｒ ｌ ｍｉｖ —
病 理 组 织 学 检 查 ： 微 镜 下 瘤 细 胞 呈 巢 状 排 列 ， 典 型 的 显 有 Ｈ— 菊形 团结 构 ； 细胞 为 典 型 的 大 小 一 致 、 分 化 、 浆 少 、 ｗ 瘤 低 胞 胞核 大 、 常 核 分 裂 像 多 见 的 小 圆 细 胞 （ ｌ）该 肿 瘤 组 织 免 异 图 ｆ； 疫组 化 检 测 ＮＳ 、 Ｄ９ Ｅ Ｃ ９为 阳 性 。 病 理 诊 断 为 外 周 型 原 始 神 经
核 分 裂像 多见 的 小 圆细 胞 （ 下 角放 大 图 ， ０ ， 左 ×４ ０ ＨＥ） 。
Ｔ ｗ Ｉ 呈 等 信 号 ， 信 号 不 均 （ ｌ） Ｔ ｗ Ｉ 上 且 图 ｃ ， 上呈 混 杂 信 号 ， 有 明显 分 隔 。 强后 病 灶 强 化 不 明 显 ， 相 邻 左 侧 耻 骨 融 合 ， 近 增 与 邻 耻骨 正 常 形 态 与 信 号 消 失 （ ｌ ） 矢 状 面 显 示 病 灶 起 自左 侧 耻 图 ｄ，
骨 ， 膀 胱 边 界清 楚 ， 胱未 受 累 （ ｌ ） 与 膀 图 ｅ
神经分泌颗粒密集 ， 以及 免 疫 组 化 Ｃ ９ 、 ｙ Ｄ ９ Ｓ ｎ和 ＮＳ Ｅ大 部 分 阳
性 。本 例 患 者 的 病 理 检 查 结 果 符 合上 述 诊 断 标 准 。
当小 孩 或 年 轻 人 出 现 持 续 性 疼 痛 ， 线 片 或 Ｃ 检 查 显 示 Ｘ Ｔ 病 变 为融 骨 性 病 灶 伴 巨 大 软 组织 肿块 ， 无 骨 膜 反 应 ， Ｔ ｗ１ 且 在 。 上 呈 等 信 号 ， ２ 上 呈 混 杂 信 号 ， Ｉ 强 无 明显 强 化 时 ， Ｔ ＷＩ ＭＲ 增 临
讨论
原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｃｏ ｅｍａ ｐｉ ｉ ｅｒｅｔｄ ｒ ｌ ｍｉｖ —
病 理 组 织 学 检 查 ： 微 镜 下 瘤 细 胞 呈 巢 状 排 列 ， 典 型 的 显 有 Ｈ— 菊形 团结 构 ； 细胞 为 典 型 的 大 小 一 致 、 分 化 、 浆 少 、 ｗ 瘤 低 胞 胞核 大 、 常 核 分 裂 像 多 见 的 小 圆 细 胞 （ ｌ）该 肿 瘤 组 织 免 异 图 ｆ； 疫组 化 检 测 ＮＳ 、 Ｄ９ Ｅ Ｃ ９为 阳 性 。 病 理 诊 断 为 外 周 型 原 始 神 经
核 分 裂像 多见 的 小 圆细 胞 （ 下 角放 大 图 ， ０ ， 左 ×４ ０ ＨＥ） 。
Ｔ ｗ Ｉ 呈 等 信 号 ， 信 号 不 均 （ ｌ） Ｔ ｗ Ｉ 上 且 图 ｃ ， 上呈 混 杂 信 号 ， 有 明显 分 隔 。 强后 病 灶 强 化 不 明 显 ， 相 邻 左 侧 耻 骨 融 合 ， 近 增 与 邻 耻骨 正 常 形 态 与 信 号 消 失 （ ｌ ） 矢 状 面 显 示 病 灶 起 自左 侧 耻 图 ｄ，
骨 ， 膀 胱 边 界清 楚 ， 胱未 受 累 （ ｌ ） 与 膀 图 ｅ
神经分泌颗粒密集 ， 以及 免 疫 组 化 Ｃ ９ 、 ｙ Ｄ ９ Ｓ ｎ和 ＮＳ Ｅ大 部 分 阳
性 。本 例 患 者 的 病 理 检 查 结 果 符 合上 述 诊 断 标 准 。
当小 孩 或 年 轻 人 出 现 持 续 性 疼 痛 ， 线 片 或 Ｃ 检 查 显 示 Ｘ Ｔ 病 变 为融 骨 性 病 灶 伴 巨 大 软 组织 肿块 ， 无 骨 膜 反 应 ， Ｔ ｗ１ 且 在 。 上 呈 等 信 号 ， ２ 上 呈 混 杂 信 号 ， Ｉ 强 无 明显 强 化 时 ， Ｔ ＷＩ ＭＲ 增 临
胰腺原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
虫圄塞旦匿型!!!Q至!旦筮!!鲞筮!翅￡塾堕!塑』壁坠塑!!!!堕墼垡望!丛!堂!i塑丛!!：!!!Q：!尘：!!：№：!表1两组患儿疗效比较[例(％)]注：两组比较，P<0．052．2不良反应：治疗组中有13例出现不良反应，其中嗜睡3例(11．1％)，厌食4例(14．8％)，体重减轻3例(11．1％)，共济失调3例(11．1％)，与托吡酯快速加量有关，调整后缓解。
血、尿常规无异常，无肝、肾功能损害及死亡病例。
3讨论I S是婴儿期最常见的癫痫脑病，病因复杂，好发于生后4～9个月，具有年龄依存性，男女之比约2：1。
分隐匿型(10％一15％)及症状型(85％一90％)，隐匿型病因不明，痉挛发生后患儿智力开始减退；症状性以先天性异常及其他原因引起的弥漫性脑损伤多见，痉挛性发作持续3～30个月，一般l岁后减少，3岁后趋于消失，主要表现为智力及运动发育滞后。
发病年龄愈早发作转归和智能预后愈差，较难控制，原发病对神经系统的损伤为预后不良之主因，病因未明者转归和预后优于病因明确者。
临床以屈肌型痉挛最常见，表现为点头、肢体向躯干部屈曲或全身抽搐发作，发作频繁，每日数十次，多在入睡前或刚睡醒时发生，痉挛持续时间多为1～2S，常成串发作，脑电图及M R I异常率较高。
多出现智力运动发育明显倒退，及早诊断和控制发作直接影响患儿预后。
癫痫惊厥主因是离子通道(K+，N a+通道)异常及神经介质或突触受体(如G A BA受体)功能异常等…。
丙戊酸钠是广谱抗癫痫药，可阻断电压依赖性钠通道，限制神经元钠依赖性高频动作电位发放，升高G A B A水平，增强外源性G A B A的作用及降低脑内天冬氨酸水平。
有效剂量范围大，毒副作用小，服用方便，一般剂量为15—60m s／(kg d)，分3次口服，治疗血药浓度内对患儿的认知功能无或仅有轻微影响；疗效与患儿有无发育不良、脑电图异常和有无其他类型癫痫有关。
部分I S 83患儿2～4岁时可转变为L ennox—G sat aut综合征，使用托吡酯治疗依然有效。
胸部原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断
心 呈致密 或软组织 影 ．周 围被低密 度胆 汁环绕 呈
巨肾 ．输 尿管周 的水 肿 ．双 肾密度 的不对称 表 现等
｛ ＝ ； 】 。
“ 征 ” ３ 胆 总管结石 嵌顿 在下端 ， 靶 。（ ） 水样 密度胆 汁 位 于上方呈 新月形 。 “ 月征 ” ４ 扩 张的胆 总管 呈 新 。（ ） 逐渐 变细 突然 中断 ．因结 石呈 等密度不 能发 现结 石
・
３ ０ ５ ・
江西 医 药 ２ １ ０ ０年 ４月 第 ４ ５卷 第 ４期 Ｊ ｎ ｅ ｉ ｌ ｏ ｒａ ， ｐ ０ ０ Ｖ １ ５ Ｎ ． ｉ ｉ ｄｃ ｕｎ ｌＡ ｒ １ ， ｏ ４ ， ｏ ａ Ｍ ａＪ ２ ． ４
表现 ：１ 胆管 内环形 或圆形 致密影 。 ２ 结石 位于 中 （） （）
管壁肥 厚 、 卵巢输 卵管脓肿 及 Ｄ ｕ ｌ 窝脓肿 。腹膜 ｏｇ ｓ ａ
炎时可 以发 现脂肪组 织 的混 浊 、肠 系膜 间的索 状结
构 及密度 改变 。 卵管积脓 表现 为输 卵管明显 扩张 ． 输
影 响 ．其检 出率 明显 高于 Ｘ线平 片 。螺旋 Ｃ Ｔ结合
Ｍ Ｒ、 Ｐ Ｐ Ｃ Ｒ等 多种 三维 重建 方 法 可全 面 、 立体 、 直观
【］ １ 何乾 文， 丽， 来 华． 性 坏 死 性 胰 腺炎 及 其 并 发 症 的介 入 治疗 ． 马 罗 急
实用 放 射 学 杂 志 ． ０ ３ １ ： ７ ２０ ．９ １９
和大 小 ． 导临床 制订治 疗方案 诊断和 鉴别诊 断 指 在
方 面具 有重要 的临床 价值 螺旋 Ｃ Ｔ可 检 测 出透 Ｘ 线 、 Ｔ值＞ ０ Ｈ Ｃ ２ ０ ｕ的阴性 结石 一般 只需平 扫 ， 尿 管 输
结石 在 螺旋 Ｃ Ｔ平 扫 中表 现 直 接 征 象 为高 密 度 影 ． 同时伴有 “ 边框 征 ” 因结石周 围组织 水肿 而形成 ． 间 接 征象 包括 肾积 水 。 尿管 积水 ． 输 肾周 条 索状 表 现 ，
巨肾 ．输 尿管周 的水 肿 ．双 肾密度 的不对称 表 现等
｛ ＝ ； 】 。
“ 征 ” ３ 胆 总管结石 嵌顿 在下端 ， 靶 。（ ） 水样 密度胆 汁 位 于上方呈 新月形 。 “ 月征 ” ４ 扩 张的胆 总管 呈 新 。（ ） 逐渐 变细 突然 中断 ．因结 石呈 等密度不 能发 现结 石
・
３ ０ ５ ・
江西 医 药 ２ １ ０ ０年 ４月 第 ４ ５卷 第 ４期 Ｊ ｎ ｅ ｉ ｌ ｏ ｒａ ， ｐ ０ ０ Ｖ １ ５ Ｎ ． ｉ ｉ ｄｃ ｕｎ ｌＡ ｒ １ ， ｏ ４ ， ｏ ａ Ｍ ａＪ ２ ． ４
表现 ：１ 胆管 内环形 或圆形 致密影 。 ２ 结石 位于 中 （） （）
管壁肥 厚 、 卵巢输 卵管脓肿 及 Ｄ ｕ ｌ 窝脓肿 。腹膜 ｏｇ ｓ ａ
炎时可 以发 现脂肪组 织 的混 浊 、肠 系膜 间的索 状结
构 及密度 改变 。 卵管积脓 表现 为输 卵管明显 扩张 ． 输
影 响 ．其检 出率 明显 高于 Ｘ线平 片 。螺旋 Ｃ Ｔ结合
Ｍ Ｒ、 Ｐ Ｐ Ｃ Ｒ等 多种 三维 重建 方 法 可全 面 、 立体 、 直观
【］ １ 何乾 文， 丽， 来 华． 性 坏 死 性 胰 腺炎 及 其 并 发 症 的介 入 治疗 ． 马 罗 急
实用 放 射 学 杂 志 ． ０ ３ １ ： ７ ２０ ．９ １９
和大 小 ． 导临床 制订治 疗方案 诊断和 鉴别诊 断 指 在
方 面具 有重要 的临床 价值 螺旋 Ｃ Ｔ可 检 测 出透 Ｘ 线 、 Ｔ值＞ ０ Ｈ Ｃ ２ ０ ｕ的阴性 结石 一般 只需平 扫 ， 尿 管 输
结石 在 螺旋 Ｃ Ｔ平 扫 中表 现 直 接 征 象 为高 密 度 影 ． 同时伴有 “ 边框 征 ” 因结石周 围组织 水肿 而形成 ． 间 接 征象 包括 肾积 水 。 尿管 积水 ． 输 肾周 条 索状 表 现 ，
神经生物学(新版)课件：第一讲 神经发生
1. 增殖（Proliferation）
在室管带（ ventricular zone）发生 增殖速率： 250000个/分钟
2. 迁移（Migration）
当细胞在室管带增殖后， 迁移就开始了； 迁移的细胞是不成熟的， 没有轴突和树突之分； 迁移的同时出现细胞分化。
迁移的神经细胞
A
B
鼠脑室管膜下带细胞： 肌动蛋白丝染绿色 微管红色
synapse formation in cat visual cortex
(Sanes, Reh, and Harris, 2006)
Number of Synapses/Cell
100 80 60 40 20 0 01234567
Days in Culture
synapse formation in primary hippocampal cells
(Fletcher et al., J. Neurosci., 1994)
Synapse Formation – Characterization and Assessment
Microscopic assessment of synapses (Use of pre and postsynaptic proteins as markers)
- 细胞分化：细胞表现出神经元特征的过程。
- 神经前体细胞（neuroblast）首先发出突起（ neurites），在 它到达最终固定位置时已经分化完成。 树突数目在后期具有 可变性，这有赖于环境的变化。
Cortical progenitor cells follow an intrinsic developmental sequence both in vivo and in vitro.
肿瘤的分类与分期ppt课件
➢ 良性肿瘤及交界性肿瘤: 以手术切除为主。 尤其交界性肿瘤必须切除，否则极易复发或 恶性变。
➢ 恶性肿瘤: 拟定综合治疗方案，在控制原发 病灶后，进行转移灶的治疗。恶性肿瘤第一 次治疗的正确与否对预后有密切关系。
➢ I期：手术为主。
➢ II期：局部治疗为主，原发肿瘤切除或放疗，并 必须包括转移灶的治疗，辅以有效的全身化疗。
恶性肿 分化不 常有异 极性紊
丰富而 通常较
癌(Carcinoma) 肉瘤(Sarcoma)
肿瘤起源 主要起源于内、外胚层 起源于中胚层
也可起源于中胚层 源于神经外胚层
组织来源
来自上皮组织
自间叶组织
的中胚层组织
主要 也可起
来 或原始
肿瘤的分级（grading） 一般都用于恶性肿瘤。 分级依据： 分化程度的高低 异型性的大小 核分裂像的多少
淋巴瘤
颈、纵隔、后腹膜、
（霍奇金和 淋巴结、肠系膜
非霍奇金）
白血病、多发 椎体、肋骨、胸骨、
骨髓瘤
颅骨、长骨
绒毛上皮癌 子宫
恶性葡萄胎
精原细胞瘤 睾丸
肿
胚胎性癌
睾丸
瘤
多胚叶组 畸胎瘤 恶性畸胎瘤 纵隔、睾丸、卵巢、
织
骶尾部
成黑色素 黑痣 细胞瘤
恶性黑色素瘤 皮肤、眼、粘膜、 口腔、鼻腔、食管、 阴道、阴茎、直肠
TNM 分 期 --非小细胞肺癌
M分期：是否转移到远处组织或者器官。 M0：没有远处扩散。 M1：癌症已经扩散到一个或者多个远处部位。远处部
位包括其它肺叶、超出以上N分期里所提及的淋巴 结、其它器官或者组织，比如肝、骨或者脑。
TNM 分 期 --非小细胞肺癌
TMN分期： 0期 Tis（原位癌）；N0；M0 IA期 T1；N0；M0 IB期 T2；N0；M0 IIA期 T1；N1；M0 IIB期 T2；N1；M0或T3；N0；M0 IIIA期 T1-2；N2；M0或T3；N1-2；M0 IIIB期 任何T；N3；M0或T4；任何N；M0 IV期 任何T；任何N；M1
神经母细胞瘤PPT课件
高危组 NB 治疗主要包括4个方面 诱导化疗 局部控制、 清髓巩固治疗 生物制剂治疗。
.
117
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因 扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和 疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚 期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
.
112
临 床 诊 断 标 准
.
113
INSS 分期
.
114
危险度分组(COG)
.
115
鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
.
116
治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12剂量及多种药物 联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。 对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
.
111
组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细 胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。
.
117
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因 扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和 疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚 期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
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临 床 诊 断 标 准
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INSS 分期
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危险度分组(COG)
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鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
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治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12剂量及多种药物 联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。 对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
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组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细 胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。