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第十节神经外胚叶源性肿瘤由神经外胚叶起源的肿瘤种类很多，有中枢神经系统和周围神经系统肿瘤（详见第十六章）、能分泌多肽激素及其前身的APUD系统来源的肿瘤（包括类癌、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤等，详见第十五章）、神网膜母细胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。
现仅将后三者分述如下。
1．视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤，绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。
7％在出生时即已存在。
此瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，并有家族史。
大多数发生在一侧眼，但亦可在双眼发生。
内眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化点。
肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围浸润：向前可侵入玻璃体，进而破坏眼球侵入眶内；向后侵入神经乳头，并可侵及视神经向眼球后和颅内蔓延。
镜下见肿瘤由小圆形细胞构成，常只见核而胞浆不明显。
核圆形、深染、核分裂像多见。
有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团。
转移一般不常见，发生时多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。
淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。
预后一般不好，多在发病后一年半左右死亡。
偶见自发性消退。
2.黑痣与黑色素瘤（1）皮肤黑痣（pigmented nevus）：来源于表基底层的黑色素细胞，为良性增生性病变，但有的可恶变成为黑色素瘤。
根据其在皮肤组织内发生部位的不同，可分为交界痣（即痣细胞在表皮和真皮的交界处生长，形成多个细胞巢团，此型痣较易恶变为黑色素瘤），皮内痣（是最常见的一种，痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列）和混合痣（即同时有交界痣和皮内痣的改变）三种。
（2）黑色素瘤（melanmoa）：又称为恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。
凡黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等常是恶变的象征。
![[神经影像]“中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~](https://uimg.taocdn.com/436fed39cdbff121dd36a32d7375a417866fc1b7.webp)
[神经影像]“中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（CNS primitive neuroectodermal tumor)定义为位于大脑或鞍上的，由未分化或低分化的神经上皮所构成的高度恶性的肿瘤，瘤细胞可沿神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞或黑色素细胞谱系分化。
幕上原始性神经外胚层肿瘤包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤。
【临床表现】好发于儿童及青少年，10～20岁为发病高峰，少数可发生在成年人，男性较多见。
临床症状无特异性，常因颅内压增高就诊。
恶性程度高（WHO分类Ⅳ级)，预后差。
【MRI表现】(1)表现为幕上脑实质的实性肿块，多呈浅分叶状，境界不清。
肿块多邻近脑膜，但脑膜无明显增厚。
易经脑脊液广泛播散种植于脑室及蛛网膜下隙（腔)。
(2)在T1WI上呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，信号多不均匀，瘤内常可见坏死、囊变、出血、钙化，可见有流空血管影（图1)。
(3)增强扫描肿块多呈明显不均匀性强化，其内坏死囊变、钙化及出血区无强化。
部分可呈环形强化。
伴脑室及蛛网膜下隙（腔)种植转移时表现为室管膜及脑膜线状、条带状及结节状异常强化影。
图1幕上原始神经外胚层肿瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示左额叶表浅部位类圆形占位，信号不均匀，病灶内见坏死囊变区；C、D.分别为横断面及冠状面增强扫描，病灶呈明显不均匀性强化，囊变区无强化，向下浸润性生长侵犯左侧眼眶及筛窦三人行医学课堂知识店铺随时随地、想学就学，加油 Mini Program【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据好发于10～20岁的幕上脑实质较表浅部位的体积较大的浅分叶状实性肿块，信号多不均匀，内部常见散在坏死囊变及钙化，有时还可见流空血管影。
占位效应明显。
增强扫描多呈明显不均匀性强化且常伴有室管膜及脑膜线状、条带状或结节状转移灶强化影。
