小儿（椎管内、外）原始神经外胚层肿瘤1例1.引言原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）是由未分化的神经外胚层细胞衍生的一种罕见恶性小圆细胞肿瘤，多见于儿童和青少年。
PNET可发生于大脑、脑干、松果体、脊髓和外周神经[1]。
原发于椎管内的PNET罕见，可出现在髓内、髓外、硬膜外以及脊髓的任何节段[2，3]。
2.病史患儿，女，1Y4M，4天前无明显诱因下出现双下肢体无力，不能独立站立，双侧对称，双上肢活动好。
无关节肿胀，无二便潴留，无吞咽困难及饮水呛咳，无声音嘶哑，无晨轻暮重，无抽搐，无发热，无皮疹，无头痛呕吐，无腹痛腹泻。
3天前患儿开始出现流清涕，单声咳嗽，不剧，有痰不易咳出，无气促，无喘息，无发热。
2.1 入院查体T 36.5℃，P 120次/分，R 26次/分，BP 98/58mmhg，神志清，精神尚可，周身浅表淋巴结未及肿大，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及啰音，心音中，律齐，未及杂音，腹平软，肝脾肋下未及。
神经系统：颈软，克氏征、布氏征阴性，颅神经检查无殊，双上肢肌力V级，双下肢肌力Ⅱ级，肌张力正常，腱反射亢进，踝阵挛，双巴氏征阳性。
2.2 影像学检查胸椎MRI平扫：扫描序列SAG（T1WI，T2WI+F） AX（T2WI）大致于T7～T11水平椎管内脊髓后方见梭形长T1长T2信号肿块，边界清，其上方似见迂曲扩张的流空血管影，其前方脊髓明显受压变形，所示脊髓信号改变不甚明显，其后方左侧竖脊肌与棘突见见一长T1稍长T2信号肿块，边界模糊，与椎管内病灶延续性显示欠清；所示脊柱胸椎序列及生理曲度如常，胸椎间盘形态、信号无殊，未见膨出及突出，胸椎管、侧隐窝及椎间孔无狭窄，T1～12椎体及附件骨质未见异常信号，前、后纵韧带及黄韧带未见增厚，两侧椎旁结构清晰。
2.3 手术所见棘突左侧肌肉中一肿瘤，无明显包膜，鱼肉状，底部紧贴椎骨，从胸肋关节间隙进入椎管。
