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颅内原发性淋巴瘤的影像诊断与鉴别

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原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断与鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断与鉴别诊断
脉 和 椎 动 脉 狭 窄 程 度 为 ２ 一 ９ ％ ， 颈 ５ Ｏ 但
Ｄ Ａ 检 查 显 示 血 管 完 全 正 常 。Ｍ Ｒ 对 颅 外 动 脉 狭 窄 和 闭 Ｓ Ａ 塞 的 敏 感 性 为 ８ ． ， ７ ５ 准确 率 ７ ． ， 阳性 率 １． ， Ｏ８ 假 ２ ５ 高 估 率 ３ ． ； Ｄ Ａ 的 一 致 率 ｋ为 ： 度 狭 窄 （ ～ ２ ） ３３ 与 Ｓ 轻 ０ ９ 显 示 良（ ７ １ ） 中度 狭 窄 （ ０ ～ ６ ％） 示 良 （０ ） 重 度 ５ ． ； ３ ９ 显 ５ ； 狭 窄 （ ０ ～ ９ ％ ） 示 良 （ ６ ７ ） 闭 塞 （ ０ ） 示 好 ７％ ９ 显 ６ ． ； １０ 显 （ １４ ） Ｐ Ｓ ０ ０软 件 包 进 行 统 计 学 分 析 ， 示 ： ７ ． 。Ｓ Ｓ １． 显 ７ 一 ３， ３ Ｐ＝０ ０ １ ０ ０ ， ． ０ ＜ ． ５ ＭＲＡ 与 Ｄ Ａ 在 评 价 颅 外 动 脉 狭 窄 和 Ｓ 闭塞 疾 病 差 异 有 统 计 学 意 义 。 ２ ２ 颅 内动 脉 狭 窄和 闭塞 的 评 价 ． ＤＳ 显 示 ：４例 前 循 环 Ａ １
２ １ 颅 外 动 脉 狭 窄 和 闭 塞 的评 价 ．
例颅外颈动脉病变 ， ２ 病 变 ， 侧 病变者为 １ 共 ７处 双 ０例 （ １例 Ｍｏ ａ ｙ 病 ， 类 Ｍｏ ａ ｙ 病 ） ６例 颅 外 椎 动 脉 病 变 ， ｙｍｏ ａ ４例 ｙｍｏ ａ ； 共 ８处 病 变 ， 侧 病 变 者 ２ 。ＭＲ 显 示 ：８例 颅 外 颈 动 脉 双 例 Ａ １ 病变 ， ２ 病 变 ， 侧 病 变 者 为 １ 例 （ 例 Ｍｏ ａ ｙ 病 ， 共 ９处 双 １ ２ ｙｍｏ ａ
内 动脉 狭 窄 和闭 塞 的高 估 率 为 ５ 。 １ ＭＲ 提 示 为 大脑 Ｏ 例 Ａ

原发性脑淋巴瘤的MRI影像表现与诊断

原发性脑淋巴瘤的MRI影像表现与诊断
ｌ ｂｅ．ｔ ｉ ｌ ａ ｎ ｎ ｔ ｓ ｇ ｎｇ ｉ． Ｆｈ ｒ ｅ ｅ ９ ｅ ｉ ｎｓ ｉ ａ ｉ ｎ ｓ Ｏｂｖｏｕ ｍ ｏｇ ｎｅ ｓ ａ ｓｌｋｅ ｎ— ｏ ｈｅ ｍ ｄｄ ｅ ｂｒ ｉ ａ ｄ ｈｅ ｂａ ａｌ ａ ｌａ ｅ ｅ ｗ ｒ １ ｌ ｓｏ ｎ ｌｌ ｐ ｔｅ ｔ ． ｉ ｓ ｈｏ ｅ ｏｕ ｍ ｓ —ｉ ｅ
ｈａ ｃ ｍ ｅ ｔ ｗｉｈ ｍ ａ ｌｃ ｓ ｉ ｅ ｎ ｒ ｔｏ ｎ ｓ ｒ ｉ ｌ ｃ ｕ ｅ ｔｅ ａ ｅ ｅ ｒ ｈ ｎｅ ｎ ｔ ｓ ｌ ｙ ｔｃ ｄ ｇｅ ｅ ａ ｉｎ ａ ｄ ｄｉｐｅ ｓｖｅｆｏ ｃ ｌ ｎ ｎｈ ｎｃ ｍ ｎｔｗｅ ｅ ｓ ｏｗ ｅ ｄ． Ｃｏ ｌ ｓｏ Ｍ ＲＩｆｎｄ ｎ ｎｃｕ ｉｎ： ｉ ｉ ｇｓｏｆ
本组 ｌ ６例 患 者 ， ９例 ， ７例 ， 龄 ４ ～ ７ 男 女 年 ５ ４
Ｐ Ｌ Ｂ ）是指肿 瘤仅 局 限 于脑 内的 淋 巴瘤 ，颅 脑 之外 体 内各处 均无 淋 巴瘤 产 生１ 。本 病 较 少见 ， 着 免 ］ 随 疫 抑制剂 的使用 、 医源性 免疫 功能 受损 患者 、 获得 性
巴瘤 的资 料分析 如下 。 ｌ 材 料与 方法 １ １ 临床资 料 ．
作 者 简介 ： 学 文 （ ０） 男 ， 庆 市 人 ， 科 学 历 ， 师 ， 要 宋 １８ 一 ， 重 ９ 本 医 主 从 事 ＭＲＩＣ 等影 像 诊 断 工 作 、Ｔ
ｌ ８ ３０
发转移 瘤 ｌ （ ． ）后 经 病理 及 临床 随访证 实 均 例 ６３ ，
医学 影 像 学 杂 志 ２ １ ０ １年 笫 ２ １卷 第 ９期 ＪＭ ｅ ｍａ ｉｇ Ｖ ｌ２ ｏ ９ ２ １ ｄＩ ｇｎ ｏ， １Ｎ ． ０ １
原发 性脑 淋 巴瘤 的 ＭＲＩ 影像 表 现 与诊 断

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断

男，69岁，四肢乏力半月
环形强化伴中央坏死
“蝴蝶状”强化
影像表现
• 灌注成像为低灌注（淋巴瘤新生血管 数目较少有关）。
• MRS上可见Cho升高，NAA降低。 • 出现高耸的Lip峰，为特征性改变。
（Cho峰升高与快速细胞膜翻转，有丝分裂 活跃、富含细胞结构有关，NAA降低反映 神经元损害，导致数量减少，Lip峰提示肿 瘤坏死区域的吞噬细胞内存在大量脂质）
鉴别诊断
• 胶质瘤 • 脑膜瘤 • 脱髓鞘假瘤 • 转移瘤
胶质瘤
• 多呈长T1长T2信号，肿瘤内易坏死、囊变，境界不清。 • 增强扫描多呈环形不规则强化，结节状、花环状、斑片状。
• 瘤周水肿较重。
脑膜瘤
• 颅外肿瘤。 • 以宽基底与硬膜相连，相邻的脑皮质受压内移，邻近颅骨
可有增生性改变。 • 增强后常出现“脑膜尾征”，PWI为高灌注。
等颅内压增高症状，以及癫痫、局灶性运动功能障碍等。 • 对放射及化学治疗敏感。
发病机制
• 该病可发生于有免疫活性的人群或者免疫缺陷病人，前者发病 机制尚不清楚，后者发病多与AIDS病变、先天性、获得性免疫 缺陷有关。
• EB病毒感染可促发淋巴瘤生成。 • 易患者包括1）AIDS病人。
2）接受器官移植，行免疫抑制治疗者。 3）患有遗传性免疫缺陷病者。
清楚，DWI呈高或者稍高信号。
• 增强扫描多呈明显均匀强化，表现为“缺口征”、“尖角征” 、“抱拳样”、“蝴蝶状”强化（肿瘤组织对血脑屏障破坏， 导致造影剂逐渐渗漏至组织间隙，以及“嗜血管生长”及生长 速度不一致，从而导致缓慢而显著强化）。
• 无免疫缺陷者呈均匀强化，反之则为边缘强化伴中央坏死。
女，65岁，发现右侧额叶占位

原发性脑内恶性淋巴瘤CT、MR表现及其病理学基础

原发性脑内恶性淋巴瘤CT、MR表现及其病理学基础

原发性脑内恶性淋巴瘤CT、MR表现及其病理学基础
原发性脑内恶性淋巴瘤是指恶性淋巴瘤发生于颅内或蛛网膜下腔，占颅内恶性肿瘤的5%以下。

本病病理类型以弥漫大B细
胞淋巴瘤（DLBCL）为主。

CT表现：原发性脑内恶性淋巴瘤CT呈单发或多发灰质-白质
交界带区域内局限性或弥漫性强化病灶，边界不清。

病灶内可见大小不等的低密度区，以及占位效应伴有不同程度水肿或脑积水。

增强扫描可见环形或结节状强化，甚至强化不明显。

MR表现：磁共振技术更具有优势，其表现形式包括T1WI的
等或低信号、T2WI的高信号和FLAIR序列的水肿区域，均可见占位效应。

增强扫描的强化呈现不规则的环形强化或结节状强化。

灰质-白质交界带内弥漫性强化为一种特殊的表现形式。

部分病例MR显示颅骨骨髓、脑膜和颅咽管受累。

病理学基础：原发性脑内恶性淋巴瘤的病理学特点为：肿瘤细胞数量多，有异型细胞，有数目不等的小结构或核裂变体，出现明显的核胞比。

免疫组化检验常出现CD20、CD10和BCL-
6的阳性表达。

原发性脑内恶性淋巴瘤的起源尚未完全阐明，
可能与胶质细胞、血管内皮细胞、脉络丛和免疫细胞等有关。

治疗通常采用放疗、化疗和手术等综合治疗，化疗是主要方法。

目前，生物制剂治疗也是一个颇受关注的研究方向。

原发性脑淋巴瘤的CT、MRI影像表现与鉴别诊断

原发性脑淋巴瘤的CT、MRI影像表现与鉴别诊断

Ｌ ｍｐ ｏ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｎ ｌ ｚ ｄ ｙ ｈ ｍａ ｗｅ ｅ ｒ ｔｏ ｐ ｃ ｉｅ ｙ ａ ａｙ ｅ ．Ｒｅ ｕ ｔ Ｔｈ ｒ ｒ ｅ ｓ ｓ ｗｉ ｉ ｇ ｅ ｌｓｏ ｎ ａ ｅ ｔ ｕ ｔ ｌ ｅ ｓｌ ｓ ｅ ｅ ｗｅ ｅ １ ａ ｅ ｔ ｓｎ ｌ ｅ ｉ ｎ ａ ｄ ２ ｃ ｓ ｓｗｉ ｍ ｌｉ ｅ ｌ — １ ｈ ｈ ｐ
１ 资 料 与 方 法
断 面扫描 ， 厚 １ ｍｍ， 间距 １ ｒｍ， 有 患 者 均行 层 ０ 层 ０ ａ 所 平 扫 及 增 强 扫 描 ， 影 剂 为 ＧｄＤＴ Ａ（ ． ｍｍｏ／ 造 — Ｐ ０１ ｌ ｋ ） 另 有 ７例 患 者 在 ＭＲ 检 查 前 采 用 ＧＥ Ｈｉｐ ｅ ｇ， ｓｅｄ Ｃ Ｔ机行横 断位 平扫及 增 强 扫描 ， 造影 剂 为碘 海 醇 ， 层
（ 州 市 人 民 医院 影 像科 ， 泰 江苏 泰 州 ２ ５ ０ ） ２３ ０
【 要】 目的 分 析 原 发 性 脑 淋 巴瘤 的 Ｃ 与 ＭＲ 的影 像 学表 现 ， 高对 该 病 的诊 断与 鉴 别诊 断 率 。方 法 回顾 摘 Ｔ Ｉ 提
性分析 １ ３例 经病 理证 实 的 原发 性 脑 淋 巴 瘤 的 Ｃ 与 ＭＲ 影像 学 资料 。结 果 １ Ｔ Ｉ ３例 患者 中 ， 单发 病 灶 ｌ 例 ， １ 多发 ２例 ； 幕上 １ 例 ； 下 １ ， ２ ２ 幕 例 共 Ｏ个 病 灶 ， 理 类型 均为 Ｂ细 胞 型 非 霍 奇金 淋 巴 瘤 ， Ｔ 多表 现 为 等 密度 或 稍 高 密度 肿 块 ， Ｉ 病 Ｃ ＭＲ
１４ ・ ４
西部 医 学 ２ １ ０ １年 １月 第 ２ 卷 第 １ ３ 期 Ｍｅ Ｗｅ ｔ ｈｎ ， ａ ｕ ｒ ０ １ Ｖ １２ ， ． ｄＪ ｓ Ｃ ｉａ Ｊ ｎ ａｙ ２ １ ， ｏ ． ３ Ｎｏ １

淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断

淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物
影像学表现
➢ 肿瘤多见于脑表面、额顶叶深部、基底节、脑室周围、胼胝体、脑干、 下丘脑、小脑
➢ 该病多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，瘤细胞常浸润血管周 围Virchow-Robin间隙，浸润并沿着血管壁生长，近脑表面脑实质或者 中线区近室管膜周围深部脑实质的血管周围间隙较明显，因此好发于上 述部位
➢ CT平扫多为均匀稍高或者等密度 ➢ MRI表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，边界清楚，DWI
呈高或稍高信号，ADC呈低信号
影像学表现
➢ 增强扫描多呈明显均匀强化，表现为“脐凹征（缺口征）”、 “尖角征” 、“握拳征”、“蝶翼征”、“硬环征”等强化
➢ 出血、囊变、钙化：较少见 ➢ 无免疫缺陷者呈均匀强化，反之则为边缘强化伴中央坏死
影像学表现-典型征象
握拳征
影像学表现-典型征象
可见血管穿行其中
延迟1分钟增强
影像学表现-典型征象
病灶沿脑脊液播散：可侵入脑室，沿CSF转移，可表现为多发结节灶，大 脑镰强化
影像学表现-MRS
Cho升高，NAA降低，出现高耸的Lip 峰，为特征性改变 Cho峰升高与快速细胞膜翻转，有
丝分裂活跃、富含细胞结构有关 NAA降低反映神经元损害，导致数
量减少 Lip峰提示肿瘤坏死区域的吞噬细胞
内存在大量脂质
影像学表现-PWI
灌注成像大部分为低灌注：肿瘤血管无明显的内皮细胞增生，缺乏新生 血管生成，是一种乏血管肿瘤
影像学表现-PET/CT
➢ 淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F氟脱氧葡萄糖（18F-FDG）高摄取
➢ SUVmax（最大标准化摄取值）可达到15以上 ➢ PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断


化 的肿 瘤 性 病 灶 ， 主要 位 于胼 胝 体 压 部 ， 脑 室 周 围髓 质 ， 脑 室 三 角 达 侧
区髓 质 内 有 明显 的 低 密度 灶 环 绕 （ ） ｂ 箭 ； ）矢状 面 Ｔ ｗ Ｉ ２ 图像 可 见 一 实质 性 占位 ， 于小 脑 幕 上 、 胝 体 及 压 部 后 部 （ ） 与 皮 位 胼 箭 ，
质信 号相 比呈 等 信 号 ； ）增 强扫 描 病 灶均 匀强 化 ； ）在 Ｄ Ｉ 病 灶 表现 为 高信 号 （ ） 大 小 约 ４ ×３ ｃ ｄ Ｗ 上 箭 ， ３ ｍｍ ３ｍｍ×４ １ｍｍ；ｅ ） Ａ ｃ 图上 表 现 为 明 显 的 低 信 号 。 Ｄ
放射学实践 ２１ ０ ０年 专 刊
入 四脑 室（ ） 箭 。 图 ２ ａ ）轴 面 Ｃ 平 扫 示 颞 顶 枕 部 交界 区 手 指 形 髓 Ｔ
质 水肿 灶 （ 箭 ） 内有花 环 状 占 位 性 病 灶 （ 箭 ） ）在 Ｔ 一 Ｉ Ｒ 上 长 ， 短 ；ｂ Ｆ Ａ１
病 灶 呈混 合 性 信 号 （ ） 箭 。 图 ３ ａ 轴 面 Ｃ 增 强 图像 可 见 一 均 质 强 ） Ｔ
有 多 样 性 和 不 典 型 性 。其 常见 表 现 为 Ｔｚ １ 的 高 信 号 灶 ， ｗ 上 常
中有 １ 发 生 于 柔 脑 膜 。在 ｃ 平 扫 中 通 常 表 现 为 等 密 度 或 ２ Ｔ 高 密度 病 灶 ， 可 能 与 病 灶 的细 胞 密 度 较 高 有 关 （ ２ 。增 强 这 图 ）
浸 润 。 大体 解 剖 上 ， 以 观察 到 发 生 在 大脑 半 球 内 的 单 个 或 多 可
个 占位 性病 变 。一 般 来 说 淋 巴瘤 都 表 现 为 边 界 清 楚 的 肿 瘤 ， 当 然 有些 也 可 以 给人 以浸 润 性 生 长 的 印象 。 影像 学 上 ， 发 性 中 枢 神 经 系 统 淋 巴 瘤 常 表 现 为 孤 立 性 病 原 灶 ， 多 数 位 于 幕 上 ， 叶或 顶 叶 白质 内 ， 可 以 出现 在深 部 灰 大 额 也

原发性脑内淋巴瘤的MRI诊断及鉴别

通泵人 ４— ｄ 并严密观察生命体 征及 瞳孑 意识 等变化 。 ５， Ｌ 双侧脑室 穿刺外引流建立 了脑脊液 的“ 循环 旁路 ” 可迅速 ， 将血性脑脊液 引流至体外 ， 从而有效地 解除 了脑室 系统脑脊液 循 环障碍 。加上尿激酶溶栓作用 ， 即尿激 酶有较 强 的溶解 血肿 作用 ， 内应用 安全 ， 颅 无抗原性 ， 复进行 脑室 内尿激 酶灌注可 反
加快脑 室内积血溶解及 引流至体外 。因而缩短 引流时 间， 对预 防颅 内感染有积极作用。并 可有效地阻止 了梗阻性脑积水的发
［ ］ 中华 神经外科杂志 ， ８ ， （ ） ８ Ｊ． １ ７ ３ ２ ：１ ９
［ ］ 巫志明 ， ２ 许志恩 ， 富嫦．７ 陈 ３ 例脑室 出血治疗分析［］ 中风与神经 Ｊ．
［ ］ Ｔ ｄ ， ｓｉ Ｔ ｋｋｒ Ｋ Ｔｅｔｅ ｔｆ ｅｅ ｔ ｖ ｔｃｌ ｅ ． ６ ｏｏ Ｕ ｕ Ｍ，ａａ ｕ ．ｒ ｍ ｎ ｏ ｓｖ ｅ ｎ ａｅ ｒ ｕ ｒ ｍ Ｔ ａ ａ ｒ ｉｒ ｎ ｉ ａ ｈ
ｏｒａｅｂ ｉｒｖｎｒ ｕａ ｎｕｉ ｒｋｎｓｅ［ ．Ｎ ｕｏｕｇ ｒ ｇ ｙ ｎ ａｅｔｅｌ ｉ ｓ ｎ ｏ Ｕ ｏｉａｓ Ｊ］ ｅｒｓｒ， ｈ ｔ ｉ ｒ ｆ ｏ ｆ
了６例经手术病理证实的原发性脑 内 巴瘤的临床 、 Ｒ 资料 。③结果 淋 ＭＩ
膜瘤 １ 。④结论 例
少的 。
单发 ５ ， 例 多发 １ ； 上 ５ ， 倒 幕 例 幕下 １ ；例位 于大脑半球深部 例 ４
或近 中线区， 例位于脑表面 、ｌ Ｉ ２ Ｔ ｗ 呈等或稍低信号、 ２ 呈稍 高信号 ， Ｔ ＷＩ 均有水肿 。强扫描呈 团块状强化 ， 诊为胶质瘤 ３例 ， 转移瘤 ２例 ， 脑 原发性脑 内淋巴瘤大多有较典型的 Ｍ Ｉ Ｒ 特征 ， 也有 多样性表现 ， 只要 结合临床资料认真 分析病 变， 误诊 可以是 明显减

淋巴瘤


脑内原发性淋巴瘤影像学表现

CT平扫： 肿块界限清楚 略高或等于正常脑组织密度 少数可见有小坏死区。
脑内原发性淋巴瘤影像学表现

MRI信号表现有一定的特异性 T1WI大多呈等或稍低信号， T2WI呈等或稍高信号。
瘤周水肿
轻度
或者没有
增强扫描

肿瘤表现为窜团块状均匀性增强
影像学表现
以下影像学表现应首先考虑原发性颅内淋巴瘤： 位于脑表面或近中线部位 CT平扫呈等或高密度 MR呈等或稍长T1 等或稍长T2信号影 增强团块状强化； 肿瘤的占位效应轻微与肿瘤的大小不成比例；
鉴别诊断


2.发生在脑深部的淋巴瘤应与间变性胶质瘤 鉴别， 淋巴瘤T2WI示肿瘤边缘特别清楚，占位效 应相对较轻而且容易侵犯脑室膜，囊边、 坏死较少是淋巴瘤的特点
胶质瘤坏死形成的囊壁厚薄不均匀，且 T2WI呈高信号于胶质瘤相对多见，相对与 灰质呈低信号或等信号于淋巴瘤多见。

鉴别诊断

3.多发团块状病变主要应与转移瘤鉴别
中线区，此区的血管周围间隙比较明显。 或靠近脑表面
病理分型： 免疫母细胞型 弥漫性大细胞型 病理属于3～4级 70％为B细胞性

临0.8-1.5%，随着AIDS和免疫 缺陷及免疫抑制患者的增多，本病发生率有快速 增加的趋势。 发病年龄：任何年龄，有免疫缺陷者中青年为主。 症状：头痛、癫痫、局灶性运动障碍 对放疗敏感，一年之内可复发。 预后差
转移瘤好发于皮髓质交界处，而淋巴瘤常 出现在脑深部、靠近或侵及脑室；

转移瘤相对病灶小水肿大且较易出现液化 坏死，增强扫描呈环形强化，脑淋巴瘤相 对病灶大水肿轻，免疫功能正常的淋巴瘤 环形强化少见。

脑内原发性非霍奇金淋巴瘤MRI诊断与鉴别诊断


【 图分 类 号１Ｒ ３ ． ｌ Ｒ ４． 【 中 ７ ３４ ； ４ ５ ２ 文献 标 识 码】Ａ 【 章 编 号１１０ —３３ ２ １ ）９０ ９ ５ 文 ０ ００ １ （０ ０ ０ ９ ４０
Ｍ ＲＩｄａ ｎ ｓｓａ ｄ ｄｆｅｅ ｔ ｌｄａ ｎ ｓｓｏ ｎ ｒｃ ｒｂａ ｒｍａｙ ｎ ｎ Ｈｏ ｇ ｉ ｙ ｈ ｍａ Ｚ ＡＮＧ — ａ ｇ， Ｖ ｕ， ｉｇ ｏｉ ｎ ｉｆｒｎ ｉ ｉｇ ｏ ｉ ｆｉｔａｅｅ ｒ ｌｐｉ ｒ ｏ － ｄ ｋｎ ｌｍｐ ｏ Ｈ ａ Ｔｉｉｎ Ｌ Ｓ ＹＵＥ ｊ
［ ｓｒｅ】 ０ｂｅ ｔ ｅ Ｔｏａ ａｙ ｅｔｅＭＲＩｆａｕ ｅ ｆｐ ｉ ｒ ｔａ ｅｅ ｒｌ ｏ － ｄ ｋｎ ｌｍｐ ｏ Ａｂｔａｔ ｊ ｃｉ ： ｎ ｌｚ ｈ ｖ ｅ ｔｒ ｓｏ ｒｍａｙ ｉ ｒｃ ｒｂ ａ ｎ Ｈｏ ｇ ｉ ｙ ｈ ｍａ（ ｎ ｎ ＮＨＩ） ｉ ｒｅ ，ｎｏ ｄ ｒ
ＮＨＩ ｐｒ ｅ ｙ ｓ ｒ ｒ ｎ ｔ ｒ ｏ ａ ｔｃ ｂｉ ｓ ｅ ｅ ｅ ｒ ｓ ｃ ｉ ｌ ｎ ｌ ｚ ｄ ｏｖ ｄ ｂ ｕ ｇｅ ｙ ａ ｄ ｓ ｅ ｅ ｔ ｃ ｉ ｏｐ ｙ ｗ ｒ ｒ ｔｏ ｐｅ ｔｖｅｙ ａ ａ ｙ ｅ ．Ｍ ＲＩ ｌ ｉ ｃ ｎｓ ｐ ａｎ ｓ ａ ｗｅ ｅ ｐ ｒｏｒ ｅ ｎ ａｌｐａ ｒ ｅ ｆ ｍ ｄ ｉ ｌ — ｔｅ ｓ ａ ｄ ｃ ｎｔａ 七ｅ ｈａ ｃ ｄ ｓ ａ ｓ ｗｅ ｅ ｐ ｆ ｒ ｅ ｎ ｐ ｔｅ ｓ． ｉｎｔ ｎ ０ ｒ ｓ 一 ｎ ｎ ｅ ｃ ｉ ｒ ｅｒｏ ｍ ｄ ｉ １ ｌ ９ ａ ｉｎｔ ｗｈｉ ｎｌ １ ｌ ｏ ｙ ｐａ ｉｎ ｈ ｄ ｅ ｔｅ ｔ ａ Ｍ Ｒ ｆｕ ｅ ｗｅｇｈｔｄ ｉ ｇｉｇ ｄｉｆ ｓ — ｉ ｅ ｍａ ｎ
稍 长 Ｔ 稍 长 Ｔ 信 号 ７例 ， 、 １例 ＤＷ Ｉ 表 现 为 高信 号 。 病 灶 边界 清 楚 ， 为 不规 则 形 、 圆形 ， 上 多 类 ２例 为 结 节 状 。增 强 扫 描
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颅内原发性淋巴瘤的影像诊断与鉴别
概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL) 是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，70%PCNSL 为 B 细胞起源，少数为 T 细胞型淋巴瘤, 形态及病理特征与弥漫大 B 细胞淋巴瘤 (diffuse large B．cell lymphoma，DLBCL) 相似，WHO 中枢神经系统肿瘤新的分类方法将其归为Ⅲ～Ⅳ级。

原发性颅内淋巴瘤（PCNSL）是指仅中枢神经系统发现恶性淋巴瘤存在，发病率低，发病机制不清。

因其好发部位以及肿瘤「嗜血管」的特征，多数学者认为其组织来源可能为脑组织血管、脑膜血管外膜周细胞；与免疫功能关系密切。

近年来，随着器官移植等免疫抑制的使用增多、AIDS 患者的增多，多发原发性脑淋巴瘤（MPCNSLS）发病率增高。

组织学上，肿瘤细胞相对均匀一致，有侵袭性特征，可坏死。

临床特征
原发性中枢神经系统淋巴瘤占颅内肿瘤的 1%，近年发病率增加，可能与器官移植等情况使用免疫抑制剂及艾滋病的发病率增多有关。

多数原发性中枢神经系统淋巴瘤位置较深，多中心起源及弥漫浸润周围脑组织，手术难以完全切除肿瘤，且易引起神经功能障碍，对脑深部的淋巴瘤患者多倾向局部放疗加全身化疗，经正规放化疗后肿瘤病灶可缩小或消失，但易复发。

影像学表现
部位：深部灰质和白质；脑表面亦可见
密度和信号：肿块在 CT 上呈高密度；T1WI 呈低/等信号，T2WI 呈高/等信号
边缘：边缘锐利，呈圆形或椭圆形
水肿：轻至中度
脑室炎：病变易累及室管膜、脑膜
囊变：极罕见
出血：极罕见
钙化：少见
强化：明显均匀强化
多发：常见
case1：男，47 岁
胼胝体膝部占位，T1WI，T2WI 呈等高信号，信号尚均匀 DWI 高信号，ADC 值减低；增强可见明显均匀强化，冠状位示「蝴蝶征」，矢状位见「尖角征」，边界清晰；周围见斑片状水肿。

MRS 显示脂质峰（Lip）升高，呈双峰改变。

诊断：胼胝体膝部弥漫大 B 淋巴瘤
case2：男，55 岁
T1WI 等稍低信号，T2WI 等稍高信号，DWI 高信号，ADC 值减低，增强可见明显较均匀强化，血脑屏障破坏所致；病灶周围见水肿信号影。

诊断：左侧顶叶弥漫大 B 淋巴瘤
case3：Case 3 男，47 岁
右侧额叶区占位，T1WI 呈等稍高信号，T2WI 等低信号，DWI 示病灶周围稍高信号，中央低信号，ADC 值中央明显减低，考虑出血（黄色箭头所示），较罕见。

增强边缘呈明显强化，中央无强化。

MRS 脂质峰（Lip）明显升高，呈双峰样改变。

诊断：右侧额顶叶区弥漫大 B 性淋巴瘤
病理基础及 MRI 特征
原发性中枢神经系统淋巴瘤好发于大脑半球、胼胝体、丘脑及基底节区，发生其他部位少见。

肿瘤细胞排列紧密，细胞间质水分少，T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈等或稍高信号，DWI 为高信号，ADC 图为稍低信号。

肿瘤细胞以血管为中心呈「袖套」状生长，血管壁受侵蚀，血脑屏障破坏；肿瘤血管无明显的内皮细胞增生，缺乏新生血管生成，是一种乏血管肿瘤。

原发性中枢神经系统淋巴瘤增强扫描有明显强化，与血脑屏障破坏，对比剂渗到血管外的组织细胞间隙中，引起病变组织强化有关。

肿瘤单发或多发，呈局灶或弥漫型分布。

肿瘤大多数呈结节状、团块状及不规则条片状，并表现为特征性的「尖角征」、「脐凹征」。

•「尖角征」是肿瘤强化在某一个层面呈尖角样突出。

•「脐凹征」为团块状或结节状肿瘤强化边缘出现脐凹样或勒痕样缺损，考虑为肿瘤在生长过程中遇到较大的血管阻挡或肿瘤各部分生长速度不均引起。

•累及胼胝体的肿瘤可呈「蝴蝶」状且无明显坏死，边界清晰。

肿瘤出现囊变、坏死多见于免疫功能低下患者。

鉴别诊断
多发原发性中枢神经系统淋巴瘤（multiple primary central nervous system lymphomas，MPCNSLs）具有较特异性的 MRI 表现，但仍需与其他颅内多发病变进行鉴别：
•多发转移瘤：转移瘤一般都有脑外原发肿瘤病史，散在多发，大小不均，好发于大脑中动脉供血范围皮髓交界区, 瘤周水肿及占位效应更明显，呈典型的「小结节大水肿」。

•多发性恶性胶质瘤：形态多不规则，多数有分叶，呈浸润性快速增长，因此境界较淋巴瘤不清，瘤周水肿及占位效应较淋巴瘤更明显，囊变、坏死及出血较多见。

MRI 增强后呈环状边缘强化或不规则强化，但不及淋巴瘤明显。

•病毒性脑炎: 病毒性脑炎呈弥漫性分布，T2WI 呈弥漫脑回样信号，增强后无明显强化或仅有轻度线样强化，而淋巴瘤无T2WI 脑回样信号，增强后显著强化。

•多发脑结核：好发于灰白质交界区及基底节区，病灶小于淋巴瘤，未成熟的结核结节呈长 T1 长 T2 信号改变，灶周水肿较淋巴瘤明显，结节性强化；成熟的结核结节中心呈低信号，外周呈高信号，呈典型的「靶征」，灶周水肿较轻，结节状或环形强化；颅外其他结核感染征象有助于鉴别诊断。

小结
依据影像学资料并结合临床特征，对颅内原发淋巴瘤具有一定诊断价值的特殊表现，如下：
1.大多位于脑实质深部、靠近中线或脑表面，80% 幕上,80% 单发；
2.尽管形态不一，但多为圆形或椭圆形；
3.多均匀、明显强化；水肿明显
4.脑室周围的病变常侵犯室管膜；
5.「尖角征」、「脐凹征」、「握拳」「蝴蝶征」；Lip 峰升高；
6.脑血管造影可显示淋巴瘤乏血管特征；
7.对全脑放疗、化疗敏感；
8.有自行消退的表现，认为可能与病人自身免疫功能改变有关。

颅内原发淋巴瘤
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作者 | Shirley
编辑 | 小雪球
责任编辑 | 彭龙
插图来源 | 作者提供。